Priedušnice priedušky. Traheobronhomalyatsiya (Mounier-Kuhn syndróm)

priedušnice priedušky

Tracheálne priedušiek pridelený anomálie pôvodu priedušiek. Samotný názov definuje podstatu ochorenia - ako je napríklad kapitálu alebo prieduškovej segmentové, odchádza priamo od priedušnice. Prvýkrát tejto patológie popísal Chiari (1899).

Často pozorované vypúšťanie priedušky v pravej polovici hrudnej dutiny. V sovietskom literatúre opisuje tracheálne, bronchiálne v publikáciách G. Klivdkovich (1962), G. L. Feofilova (-1965), AI Kurbatov (1966), VI Otruchkoya et al. (1969), G. Romanova (1974) a ďalšie.

To robilo niekoľko klasifikácií priedušnice priedušky. Pravdepodobne viac oprávnené tracheálnej bronchiálna jednotka sa posúva ultrakompaktnom (Obr. 41). Na základe posunutie anomálie pochopiť počiatočný bod normálne priedušiek, napr. Pravý horný, priamo z priedušnice, kde celkový počet priedušiek v pľúcach zostáva normálne. V prípade, že ultra kompaktný tracheálnej priedušky ide o dostupnosti dodatočné bronchu alebo celé pľúc alebo lalok alebo segment, a výfuk priamo z priedušnice.

Obrázok 41. Tracheálnej Bronx. a - sverhkompaktnyy- b - smeschennyy- in - divertikuloobrazny.

Často tracheálnou priedušiek neprejavuje a je nutné diagnostikovať pred operáciou väčšinou odstránením abnormálne zaostrenie v časti, priliehajúce pľúc alebo pneumonektomie pre prevenciu pooperačnej bronchiálna fistuly.

Priedušnice priedušky nie je typický klinika. Klinické prejavy závisí predovšetkým na zmeny v pľúcnom tkanive, ktoré sa vetrá alebo patológie, že je vo forme, napr dyvertyakulopodobnoe výčnelku.

Diagnóza tracheálnou bronchiálna set založené bronchologické prieskumu. V starostlivo vykonanej bronchoskopia, ktorý má hlavnú úlohu v diagnóze tracheálnej bronchiálnej definujú ústie "kumulatívne" prieduškovej výfuk priamo od priedušnice. Keď je všesmerový štúdie bronchologické tejto patológie môžu byť prehliadnuté, pretože bronchography kontrastné látky podávajú zvyčajne oveľa nižšia, vpravo alebo vľavo hlavné priedušky.

Po zistení bronchoskopického tracheálne priedušky, je nutné, aby bronhografii a angiopulmonography, aby mal úplný obraz o patológiu nájdený.
Niekedy priedušnice priedušky sa prvýkrát diagnostikovaná po zobrazovania.

Tracheálne priedušiek, spravidla nevyžaduje chirurgický zákrok, ak v pásoch, na ktorú je vhodné, nie je vytvorená bronchiektázia, cysty, a tak ďalej. D. Chirurgická liečba byť zložité divertikula priedušnice.

Traheobronhomalyatsiya (Mounier-Kuhn syndróm)

Traheobronhomalyatsiya (Tracheabronchomegalia) - niekedy enormné expanzia trachey a bronchov v dôsledku nedostatočného rozvoja pružných a svalových bunkách priedušnice a priedušiek. To je - vzácna vrodená vada.

Spravidla existuje rozšírený a priedušnice a priedušiek. Je však známe, že závada sa môžu objaviť len v rozšírení hlavného a lobární priedušky, priedušnice bez predĺženia. Okrem týchto zmien, s Mounier-Kuhn syndrómu nájdených zmeny v menších priedušiek, s rozšírením typu cýst. Traheobronhomalyatsiyu prvý klinicky podrobne popísané Meunier-Kuhn v roku 1932, a to napriek skutočnosti, že morfologické vzoru choroby Predtým známy.

V sovietska literatúra Mounier popísaného chKuna syndrómu SY Doletsky a IG Klimková (1963), IA Sanpiter (1964), NA Glantsbergom (1965), G. L. Feofilov (1966) GL Wol-Epstein a VA Sakharov (1967), VI Struchkov a kol. (1969). V súčasnej dobe traheobronhomalyatsii popis uvedený vo všetkých učebniciach o štúdium pľúcnych chýb u detí.

klinika

Traheobronhomalyatsiya - ťažký, z klinického hľadiska, utrpenie. Klinické prejavy sú do značnej miery závislé na stupni expanzie priedušnice, priedušiek, a na povahe hnisavé infekcie. S rozsiahlymi lézií u pacientov vyznačujúci sa tým, bledosť, závažné respiračnej tiesne, cyanóza tváre a akrozianoz, pretrvávajúci kašeľ s hnisavého spúta, periodické zvýšenie teploty. Charakter kašľa vibrujúca, pripomínajúce Bečiči kôz (NA Glantsberg, 1965).

Pri počúvaní z porážky dychu môže byť uvoľnená, počúval praskanie. Keď bicie s boľavou rukou, majú tendenciu odhaliť skrátenie perkusných zvukov. Mediastinálneho posunu závisí na množstve strát a rozsah zmien v pľúcnom parenchýme. Zasiahol polovicu hrudníka pozadu s dýchaním. V krvných testoch dochádza k poklesu hladiny hemoglobínu.

Diagnóza traheobronhomalyatsii založil spolu so štúdiom dejín pas klinickej bolesti a rádiografických metód prieskumu. Spolu s klzným rádiografiu (fluoroskopie), v ktorom sa detekovanej zmeny v pľúcnom parenchýme, posilňovanie a rozširovanie bronchokonstrikciou cievne vzoru, je teraz dôležité miesto v diagnostike malformácií vymazaná superrigid obrázkov (MG Winner, VI Korobov, E . Zilbert L., 1973), čím výrazne zlepšil syndróm diagnóza Mounier-Kuhn.

Diagnóza traheobronhomalyatsii určuje zobrazovania. Nevyhnutne považované drží bronhografii, ktorý dáva možnosť prezentovať zložitosti zmien v tracheo-broyhialnom stromu, obzvlášť dôležité pre rozhodnutie, či podstúpiť chirurgický zákrok (viď obr. 42).

Obr. 42. Tracheabronchomegalia (Mounier-Kuhn syndróm).

Pojmy patológie rozšíriť bronchoskopia a angiografiu.

liečba

Deti s traheobronhomalyatsiey predovšetkým podliehajúce konzervatívnej liečby, ktoré zahŕňajú silovú terapiu, protizápalovú terapiu a kompletný reorganizácie tracheobronchiálneho stromu. Operácie môžu byť zobrazené iba v obmedzenej miere.

Prognóza patológiou neexprimujúcich formy bez zápalových zmien môžu byť priaznivé. V ostatných prípadoch, podľa VI Struchkova (1969), pacienti s traheobronhomalyatspey zdravotným postihnutím a sú predmetom zamestnania.

AV Glutkin, VI Kovalchuk

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno