Hyperlipémia essontsialnaya (gepatosplenomega kryštály lipoidoz)-skupina dedičné fermentopathia charakterizované poruchami metabolizmu lipidov. Etiológie, patogenézy: znížená lipoproteín lipázy (štiepi triglyceridy), nedostatočnosť b

Hyperlipémia ESSONTSIALNAYA (gepatosplenomega kryštály lipoidoz)-skupina dedičné fermentopathia charakterizované poruchami metabolizmu lipidov.
Etiológie, patogenézy: znížená aktivita lipoproteínovej lipázy (štiepi triglyceridy), zlyhanie akceptorov proteín mastných kyselín, oslabenie štiepenie chylomikróny, prítomnosť inhibítorov, chýba v plazme kofaktory.
Symptómy vnútri. V typických prípadoch - rozvoj xantomů, rýchlo postupujúcej atheromatosis, zväčšenie pečene, sleziny, môže byť bolesť brucha, príznaky cukrovky. 5 vylučujú typy chorôb. Typu 1 sa vyznačuje tým, giperhilomikronemii, hyper-triglyceridemie giperholesterinemiey- a typu II-hyper-beta lipoproteidemiey, hypercholesterolémia s malým gipertriglitseridemii- II B - vysoké hyper-beta lipoproteidemiey a gipertriglitseridemiey- typ III-hypercholesterolémie a gipertriglitseridemiey- IV-hyper-prebeta -proteidemiey a gipertriglitseridemiey- v-typu v zmesi prejavuje giperhilomikronemii, glitseridemiey hyper-, prebeta hyper-lipoproteidemiey a hypercholesterolémia. Diagnóza je založená na dôkladnom biochemických zložiek lipidov. Relatívne priaznivá prognóza, ale tam sú časté komplikácie, ktoré sprevádzajú aterosklerózy.
Liečbu. Diéta s kalorickou obmedzenia, tuky, a keď typy III a IV choroba - (. Miskleron, Polisponin, linetol et al) uglevodov- a rehabilitácia, lieky, ktoré znižujú hladinu cholesterolu v krvi.