Leykozytermin kombinovať početné nádory hematopoetického systému, ktoré vyplývajú z krvotvorných buniek a ovplyvňuje kostná dreň. Separácia na dve hlavné leukémiu a chronickú gruppyostrye-určené štruktúrou nádorových buniek: ostrý Charged

Leukémia -terms, ktorý kombinuje rad nádory hematopoetického systému, vyplývajúce z krvotvorných buniek a majú vplyv na kostnú dreň. Separácia leukémia dvoch hlavných skupín -ostrye a chronické určené štruktúrou nádorových buniek: pridelený akútna leukémia, bunkovej substrátu, ktorý obsahuje výbuchy, a chronickej -leykozy pri ktorom veľkosť nádorové bunky diferencované a pozostáva v podstate z zrelých buniek. Doba trvania choroby nespresňuje priradenie leukémia zo skupiny akútna alebo chronická.
Etiológie, patogenézy. Príčinou akútnej leukémii a chronickou myeloidnej leukémii, môže byť porušenie ľudského zloženia a štruktúry chromozómov prístroje, dedičné alebo získané pod vplyvom niektorých mutagénnych činidiel. Jedným z nich je ionizujúce žiarenie. Príčina leukémie je tiež pôsobenie chemických mutagénov. Ukázalo sa, že častejšie akútna leukémia u osôb vystavených benzén, rovnako ako u pacientov, ktorí dostávajú cytotoxickú imunosupresíva (azatioprin, cyklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen atď.), - frekvencia akútna leukémia zvýšil stokrát v tejto skupine pacientov. Známa fakty akútna myeloidná leukémia, akútna erythremic myelosis s predĺženým chemoterapiou, chronickou lymfocytovou leukémiou, Waldenströmova makroglobulinémia, mnohopočetného myelómu, Hodgkinovej choroby a iných nádorov. Ukazuje predurčuje kleykozam úlohu vrodených chýb v myeloidnou a lymfoidné tkanive. Vyjadrenie dominantné a recesívne dedičnosti chronickej lymfocytárnej leukémie, vyznačuje nízkym výskytom tohto leukémie u niektorých etnických skupín a zvýšené - na strane druhej. Najčastejšie sa v týchto prípadoch pochádza sama leukémie, a zvýšenie variability - nestability chromozómy predurčuje progenitorových myeloidných alebo lymfatických buniek k leukemickej transformácie.
Použitie chromozomálne analýza ukázala, že v každom leukémie dochádza rozptýlenie skrz telo nádorových leukemických klonov potomstva buniek pôvodné zvukové mutovaných buniek. Nestabilita genotyp malígnych buniek v leukémie spôsobuje vznik pôvodného nádoru klonovať nové klony, a to aj počas života organizmu, ako aj pod vplyvom terapeutických činidiel "vybraný" väčšina autonómne klony. Tento jav vysvetľuje postupný priebeh leukémie, takže je mimo kontroly cytostatík.
Leukémiu akútna. Morfologické (najmä Cytochemické) Kritériá sú nasledujúce základné formy akútnych leukémií: lymfoblastickej, myeloblastová, promyelocytovou, myelomonoblastic, monoblastická, megakaryoblastová, erytroleukémie, plazmoblastnuyu, nondifferentiable, maloprotsentny akútnej leukémie.
Pri všetkých akútnych leukémií sú charakterizované zvýšením "bezdôvodný" slabosť, malátnosť, dýchavičnosť niekedy, závrat kvôli anémii. Horúčka, intoxikácie - nelimfoblastnyh spoločné príznaky akútnej leukémie. Zdurenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny v expandovanom fáze nedochádza u všetkých akútnych leukémií, ale to sa môže vyvinúť nezávisle na forme akútnej leukémie terminálnej fázy. Nie je vzácny syndróm hemoragickej spôsobený predovšetkým Trom-botsitopeniey: krvácanie slizníc, typu petechií vyrážky na koži, najmä ramien. V pľúcach, myokardu a ďalších tkanív a orgánov môžu objaviť leukemické výbuch infiltráciu.
Diagnóza akútna leukémia je založená na údajoch z cytologických štúdií krvi a kostnej drene, vykazovali vysoké percento blastov. V raných fázach ich krv zvyčajne nemajú, ale vyjadril cytopénie. Preto, keď cytopénie, a to aj pokiaľ ide o ich potrebný jeden kľúčik punkcia kostnej drene, čo je možné vykonať ambulantne. V kostnej dreni poznamenať, vysoká (desiatky percent) obsah blastov pri všetkých akútnych leukémií, okrem maloprotsentnogo akútnou leukémiou, u ktorých po mnoho mesiacov v krvi a kostnej dreni blastov môže percento byť aspoň 15 až 20, u ktorého kostnú dreň v tejto podobe zvyčajne v percentách z výbuchov je nižšia ako v krvi. Akútna forma leukémie, sa upraví pomocou histochemické spôsoby.
Najčastejšou formou akútnej myeloidnej leukémie adults- a myeloblastickej leukémie. Na začiatku ochorenia v týchto formách pečene a sleziny sú zvyčajne normálnej veľkosti, lymfatické uzliny nezväčšený však časté hlboké granulocytopéniu, anémiu, trombocytopéniu. Často vyjadrené intoxikácie, zvýšenú telesnú teplotu. Napájacie bunky majú konštrukčné jadro s jemnou sieťou chromatínu, často niektoré malé nukleol- blastov cytoplazma obsahuje azurofilní granule alebo teľacie Auer, ktoré dávajú pozitívnu reakciu s peroxidázou a lipidy. Keď myelomonoblastic leukémie v cytoplazme sú detekované nielen tieto zlúčeniny, ale aj alfa naftilesteraza charakteristické prvky monocytární ryada- alfa naftilesteraza inhibovaná fluorid sodný.
Akútna lymfoblastická leukémia je častejšia u detí. Je pravidlom, že od začiatku sa odohráva s lymfadenopatiou, zväčšenie sleziny, ossalgia. V krvi môže byť len mierny normochromnou anémia pozorované na začiatku, leukopénia, ale v kostnej dreni - celkový blastosis. Blast bunky majú okrúhle jadro s jemnou sieťou chromatínu a 1-2 jadierkami, úzky zrná bez cytoplazmy. Keď Schick reakcie odhalila zhluky v cytoplazme glykogén sa zahustí vo náhrdelníka okolo jadra.
Akútna leukémia dochádza pomerne promiepotsitarny vzácne až do nedávnej doby, sa vyznačuje rýchlosťou toku. Má výraznú intoxikácii hypofibrinogenemie a krvácanie spôsobené DIC. Lymfatických uzlín, pečene a sleziny sa obvykle nezvyšuje. Formula krvi anémia, závažná trombocytopénia, kostná dreň veľké percento atypických výbuchov. Výkonové buniek rôznych veľkostí a tvarov, majú cytoplazmu husto bunky v niektorých veľkých fialovo hnedé piesku, ktorý sa nachádza na jadre a v iných jemne hojný azurofilní zernistostyu- časté teľa Auer. Zrnitosť zahŕňa sulfatovaný kyslé mukopolysacharidy. Jadrá týchto leukemických buniek v krvi sú často bilobed formu, častejšie ich forma je ťažké rozpoznať, pretože množstvo obilia v cytoplazme. Bezprostrednou príčinou smrti pacienta je najčastejšie krvácanie do mozgu.
Akútna leukémia monoblastny pomerne vzácne. Typický nástup tejto formy sa líšia len málo od myeloblast, ale výraznejšie intoxikácii a zvýšenú telesnú teplotu na horúčkovitých číslic. Bežným príznakom - hyperplázia sliznice ďasien kvôli leukemických množia v nich. Krv môže byť spočiatku relatívne udržiavaná granulocytov klíčkov spolu s mnohými zrelého výbuchu nájdená vo väčšej či menšej miere monocyty škaredé. Napájacie bunky sú v tvare fazule konštrukčné jadro s viacerými jadierkami a cytoplazmy sivomodrá azurofilní niekedy so zlou zrnitosti. Cytochemically odhalila pozitívnu reakciu na alfa-naftilesterazu potláča fluorid sodný, slabo pozitívnu reakciu na peroxidázou a lipidov. Sérum a moču pacientov s vysokými hladinami lyzozýmu.
Akútna leukémia je charakterizovaná výskytom plazmoblastny v kostnej dreni a krvného plazmoblastov a plazmatických buniek s rysmi bunkovej atipizma- navyše, našiel veľa nediferencovaných blastov. Charakteristické znaky tohto cytochemickými formy akútnej leukémie neizvestny- jeho funkciou je detekcia sérového paraproteín. Často vyjadrené extramedulárne leukemické ložiská, zdurenie lymfatických uzlín, pečene, sleziny, leykemidy v koži, semenníky.
Akútna megakaryoblastová leukémia je veľmi vzácny. To sa vyznačuje tým, že sa kostnej drene a krvi megakaryoblasts (blastov, ale hyperchromatická jadra s úzkou cytoplazmatických threadlike výrastky) a nediferencovaných výbuchy. Často v krvi a kostnej drene megakaryocytov a našiel škaredé črepy ich jadrách. Charakteristika thrombocytosis (viac 1000- LO (štvrtý stupeň) l).
Akútna erythromyelosis pomerne vzácne. Choroba je charakterizovaná hyperplázia počtu červených buniek bez známok ostrého hemolýzy. Klinické príznaky alebo progresie normo- hyperchromický anémia bez retikulocytózou (obvykle do 2%), ikterichnost neostré v dôsledku rozpadu erythrokaryocytes nabiehajúci leukopéniu a trombocytopéniu. V kostnej dreni zvýšila obsah počtu červených buniek na prítomnosť viacjadrových erytroblastov a nediferencovanej blastov. Na rozdiel od iných foriem akútnej leukémie nádorové bunky často rozlíšené červené rady, ktoré majú fáze pred alebo oxyphilic normocytes erytrocytov. Akútna erythromyelosis často premieňa akútnou myeloidnou.
Neuroleukemia je jedným z najčastejších komplikácií akútnej leukémie, chronickej myeloidnej leukémie zriedka. Neuroleukemia je leukemických ochorení (infiltrácie) nervového systému. Veľmi často sa táto komplikácia vyskytuje v akútnej lymfoblastickou leukémiou detí, najmenej - v iných formách akútnej leukémie. Výskyt neuroleukemia dôsledku metastáz leukemických buniek v mozgu a mieche alebo v mozgovom tkanive (prognosticky je ťažšie typ rastu nádoru).
neuroleukemia klinika sa skladá z meningeálnych a hypertenziou syndrómov. Oslava pretrvávajúce bolesti hlavy, opakované vracanie, letargia, podráždenosť, papily, nystagmus, strabizmus a iné príznaky kraniálnych nervov a meningeálnych znamenia. Vo fluidným počtu mozgovomiechového high výbuchu buniek. Detekcia vysokého počtu buniek, a výbuch buniek v mozgovomiechovom moku - podpísať nayroleykemii skôr, ako je opísaný klinický obraz. Keď intracerebrálne metastázy - obraz na nádor na mozgu bez počtu buniek.
Liečbu. V akútnej leukémie znázornené naliehavé hospitalizáciu. V niektorých prípadoch je presná diagnóza môže cytostatickej liečby ambulantne.
Applied patogénne ošetrenie dosiahnuté remisie s kombinovanom podávaní cytostatík odstrániť všetky zjavné a predpokladaný leukemické ložiská, s možným ťažkou depresiou hematopoézy. Remisie v akútnej leukémie nazýva stav, v ktorom počítať krvných doštičiek nad 10 1 -104 L, leukocyty vysheZ000 l, blastov v kostnej dreni menej ako 5%, a lymfoidné bunky aspoň 30%, nie vnekostnomozgovyh leukemických proliferačnej. Akútnou lymfoblastickou leukémiou deti povinné kritériom remisie úplnosť je normálne zloženie mozgovomiechového moku.
U detí trpiacich akútnou lymfoblastickou leukémiou, najúčinnejšia kombinácia vinkristín podáva v dávke 1,4 mg / m2 (maximálne 2 mg) jedenkrát týždenne 1 m / m, a denné perorálne prednizolón v dávke 40 mg / m2. Vďaka tejto terapii je dosiahnuté remisie u približne 95% detí vo veku od 4 do 6 týždňov. Už v období remisie neuroleukemia spustenie prevencia: prvá lumbálna punkcia byť vykonané ďalší deň po stanovení diagnózy akútnej lymfoblastickou leukémiou, a kde intralyumbalno podávaný metotrexát (ametopterin) v dávke 12,5 mg / m2. Miechové punkcia s podávaním metotrexátu v uvedenej dávke sa opakuje každé 2 týždne až do remisie. Ihneď po dosiahnutí remisie sa vykonáva osobitné preventívne priebeh obsahujúci lebečnej ožiarenia v dávke 2400 rád s dvuhlateralnyh polí s chápadlá I a II krčnej chrbtice, ale ochrana očí, do úst, na celej ploche tváre lebky a simultánny 5-krát (pre vystavenie 3 týždne) podávanie intralyumbalnoe metotrexátu v rovnakej dávke (12,5 mg / m2). Pri diagnostike neuroleukemia počas lumbálna punkcia profylaktické lebečnej ožarovanie zrušiť, vykonáva neuroleukemia intralyumbalnogo terapia pomocou podaní dvoch cytotoxických liečiv:
metotrexát v dávke 10 mg / m2 (maximálne 10 mg) a CYTOSAR® (počiatočnej dávke 5 mg / m2, bola postupne zvýšená na 30 mg / m2).
V remisii akútnej lymfoblastickej leukémie u detí stráviť kontinuálnej cytostatickej terapie tri cytostatiká - 6-merkaptopurín (50 mg / m2 za deň) denne, cyklofosfamid (200 mg / M21 krát za týždeň), metotrexát (20 mg / M21 týždenne) - liečba pokračuje 3,5-5 roky.
V akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých za nepriaznivých počiatočné svedectvo (neskôr začala a prerušil liečbu pred vstupom do terapie v súlade s programom, veku nad 10-12 rokov, predvolený bielych krviniek vyšší ako 20 000 na 1 liter) v prvom týždni remisie, získaného v rámci programu sa skladá z vinkristínu, prednizón a rubomicin je priradený jeden z cytostatických kombinácií: CoAPO,
alebo CHOP alebo POMP. Kombinácia CoAPO sa skladá z cyklofosfamidu a CYTOSAR® privedie z 1. až 4. deň predmetu / v dávke 50 mg / m2 trikrát denne shpritsem- vinkristín podáva v dávke 1,4 mg / m2 / v 1- deň a prednizolón podávaný denne od 1. až 4. deň v dávke 100 mg / m2. CHOP kombinácia skladá z cyklofosfamidu podanej na / v dávke 750 mg / m2 za deň rýchlosti 1 s, adriamycín - 50 mg / m2 / s na 1 deň, vinkristín - 1,4 mg / m2 (maximálne 2 mg ) 1 deň s / W a prednizolón daná denne od 1. do 5. dňa v priebehu v dávke 100 mg / m2 za deň. Kombinácia POMP určený pre 5den predmet obsahujúci 6-merkaptopurín (Purinethol) 300-500 mg / m2 za deň, smerom dovnútra od 1. do 5. dňa, vinkristín - 1,4mg / m2 / v v 1. deň metotreksat- 7,5 mg / m2 / deň pri 1-st až 5-teho dňa a prednizolónu denne podáva perorálne v dávke 200 mg / m2 za deň. Jeden z týchto kurzov sa koná na začiatku remisie ju (konsolidácia) zaistite. Potom sa pridá (po ukončení cytopénie - leukocytov vzostup hladiny na 3000 buniek v 1 mm3) začne udržovať remissii- terapie u akútnej lymfoblastickej leukémie, že sa vykonáva kontinuálne rovnakými tromi lieky (6-merkaptopurín, metotrexát a cyklofosfamid), a že u detí 2-10 rokov, ale každých šesť mesiacov namiesto terapie podávané orálne vo forme tabliet, alebo ako cyklofosfamid, prášku, ktoré sa konalo striedavo samozrejme. CoAPO, CHOP alebo POMP (po celú dobu udržiavať terapiu, tj. E. 5 zviera vybralo akékoľvek dve z týchto troch chodov pre pacienta). Bez ohľadu na to pacientov vo veku s akútnou lymfoblastickou leukémiou vykonávať prevenciu neyroleyemii dve cytotoxické lieky: metotrexát (10 mg / m2, maximálne 10 mg) a cytarabínom (vo zvyšujúcich sa dávkach od 5 do 30 mg - iba 5 intralyumbalnyh podania) alebo ožarovanie hlavy (vdoze24 Grzam 15 sedenie) a metotrexát podávajú intralyumbalno 5krát súčasne s ožarovaním v dávke 12,5 mg / m2.
Pri akútnej leukémie nelimfoblastnyh hlavných liečiv používa, aby sa dosiahlo remisie, a sú CYTOSAR® rubomicin (alebo adriamycín). Môžu byť priradené ku kombinácii "+ 7 H": CYTOSAR® nepretržite podáva 7 dní v dennej dávke 200 mg / m2 alebo 2 krát denne každých 12 hodín 200 mg / m2 počas 2 hodín v / in-rubomicin zavedeného do / z injekčnej striekačky v dávke 45 mg / m2 (30 mg / m2 pre osoby staršie 60 rokov) v 1., 2. a 3. dni kurzu. Cytarabín a rubomycin môže byť pridaný 6-merkaptopurín, priradený každých 12 hodín v dávke 50 mg / m2, dávka CYTOSAR® znížená na 100 mg / m2 podávaná každý 12h. CYTOSAR® injekčne 8 dní, 6-merkaptopurínu - s tretie miesto na 9. deň. Po dosiahnutí remisie tarifikáciu - konsolidácie - môže byť rovnaký ako ten, ktorý viedol k remisii.
Pre udržanie remisie alebo použiť rovnakú kombináciu a CYTOSAR® rubomycin (Course "7 + 3"), Ktorá má byť priradená k každý mesiac v intervale 2,5 až 3 týždne, alebo 5-dňové podanie CYTOSAR® n / a 100 mg / m2 každých 12 hodín v kombinácii (prvý deň kurzu) z jedného takého cytostatiká je cyklofosfamid (750 mg / m2) alebo rubomicin (45 mg / m2), alebo vinkristín (1,4 mg / m2 deň 1) a prednizolón (40 mg / m2, z 1. až 5. deň) alebo metotrexát (30 mg / m2 ). Udržiavacia terapia pokračuje po dobu 5 rokov, rovnako ako v akútnej lymfoblastickou leukémiou. Všetci pacienti dostávali profylaxia neuroleukemia. Prvá bedrová punkcia s metotrexátom v dávke 12,5 mg / m2 (maximálne 15 mg) získané vo všetkých formách akútna leukémia vo všetkých vekových skupinách v prvých dňoch po diagnózou akútnej leukémie. U dospelých primárnej prevencie predmetu neuroleukemia vykonáva po dosiahnutí remissii- u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou ešte v indukcii remisie každé 2 týždne znovu metotrexát podávaného v dávke 12,5 mg / m2 (maximálne 15 mg). V prípade reakcií pred podávaním prednizolónu / v dávke 120 mg.
Chronické leukémie. Častejšie lymfocytárnej leukémie,
myeloidná leukémia, mnohopočetný myelóm, erythremia, zriedka, chronická subleukemic myelosis (osteomieloskleroz, myelofibróza), chronické monocytární leukémie, Waldenströmova makroglobulinémia.
Pri chronickej myeloidnej leukémie postupu nádoru je ovplyvnené, granulocytov a krvných doštičiek a erytrocytov výhonky kostnej dreni. Predok tumor-buniek-myelopoiesis predchodca. Tento proces môže byť distribuovaný v pečeni, slezine, a terminálne chorých môže byť akákoľvek tkanivo. Klinický priebeh CML izolované nasadená a terminál stupeň. Na začiatku pokročilej fázy pacienta žiadne sťažnosti, nezvyšuje alebo mierne zvýšené sleziny, periférna krv zloženie zmeniť. V tomto kroku, diagnóza môže byť stanovená analýzou "unmotivated" Prírodné neutrofilov leukocytóza posun vo vzorci promyelocyty a myelocytov pomer detekcie k podstatne vyšším leukocytov / erytrocytov v kostnej dreni a "Philadelphie" chromozómu granulocyty v bunkách krvi a kostnej drene. V trepanate kostnej drene už v tomto období, ako je pravidlom, že je takmer úplný posuv tukového myeloidnej tkaniva. Rozvinutá fáza môže trvať v priemere o 4 roky. Pri správnej liečbe, stav pacientov zostáva uspokojivá, si zachovávajú schopnosť pracovať, viesť normálny život v ambulantnej pozorovanie a liečbu. V konečnej fáze chronickej myeloidnej leukémie pre získanie funkcie malignity:
vysoká horúčka, rýchlo postupujúcej chradnutie, bolesť kostí, ťažká slabosť, rýchle zväčšenie sleziny, pečene, a niekedy aj zdurenie lymfatických uzlín. Pre tento krok, vyznačujúci sa tým, vznik a rýchly rast zárodkov príznaky potlačiť normálnu krvotvorbu - anémiu, trombocytopéniu, komplikovať hemoragickú syndróm, granulocytopénia komplikovaný infekciou, nekróza slizníc. Dôležitým rysom hematologického terminálnom štádiu chronickej myeloidnej leukémie blastickej krízy - zvýšenie vysokých buniek v kostnej dreni a krvi (viac prvých myeloblastů, potom nediferencovaných výbuchy). Karyologically terminálne viac ako 80% klonov boli stanovené vzhľadu aneuploidních kletok- krvotvorných buniek, ktoré obsahujú abnormálne počet chromozómov. Čas trvania života pacientov v tejto fáze zvyčajne nepresahuje 6-12 mesiacov.
chronickej myeloidnej leukémie sa vykonáva od stanovenia diagnózy. V pokročilom štádiu mielosanom účinnej terapie v dávke 2-4 mg / deň (v prípade, že počet bielych krviniek vyšší ako 100 000 na 1 mm3 podaných až 6 mg / deň). Ošetrenie sa vykonáva ambulantne. Keď sú podávané mielosana neúčinnosť mielobromol (s významným splenomegália sleziny ožarovanie sa môže vykonávať).
V procese prechodu v terminálnom štádiu kombinácií použitie cytostatík všeobecne používa na liečbu akútnej leukémie: vinkristín a prednizolón, VAMP a CYTOSAR® rubomicin. Na začiatku v konečnej fáze mielobromol často účinné.
Chronická lymfocytárnej leukémie je benígny nádor z imunokompetentných System bázických nádory tvoria morfologicky zrelých lymfocytov. Nástup ochorenia sa často nedá určiť: medzi celkovom zdravotnom stave pacienta a nedostatok nepríjemných subjektívnych pocitov v krvi vykazujú malý, ale postupne sa zvyšujúce lymfocytóza. V raných fázach počet bielych krviniek môže byť normálne. Charakteristickým rysom ochorenia - zväčšenie lymfatických uzlín. Niekedy sa ukazujú nárast v spojení so zmenami v krvi, niekedy aj neskôr. Zväčšenie sleziny -part simptom- zvýšenie pečeňových menej. V krvi, spolu so zvýšením počtu lymfocytov, a prítomnosť jednotlivých prolymphocytes niekedy vzácnych lymfoblastov potrebné poznamenať, často typické chronickej lymfocytárnej leukémie tzv kôš buniek - zničený pri príprave ster lymfocytových jadier, v ktorom medzi si môžete všimnúť bočné chromatínu, jadierka. V pokročilom štádiu tejto choroby neutrofily, doštičky a erytrocyty mnoho rokov, môže zostať na normálnu úroveň. V kostnej dreni chronickej lymfocytárnej leukémie sú vysoký podiel lymfocytov.
Rozvoj ochorenia je často sprevádzaný znížením všeobecnej úrovne gamaglobulíny. Inhibícia humorálnej imunity sa prejavuje častými infekciami, najmä pľúc. Iné časté komplikácie - cytopénia, väčšina z anémie a trombocytopénie. Táto komplikácia môže byť spojená s výskytom autoprotilátok proti doštičiek alebo erytrocyty a proti erythrokaryocytes a megakaryocytov. Ale to nie je jediný mechanizmus, cytopénie u chronickej limfoleykoze- možného inhibičného účinku lymfocytov (hlavne T-lymfocytov) v progenitorových buniek, alebo erytropoézu trombotsitopoeza. Konečná fáza chronická lymfatická leukémia, sarkóm prejavil rast alebo blastickej krízy, pozorované len zriedka, najmä vzácnu blastickej kríze.
Vývoj lymfosarkomem v niektorých prípadoch môže byť sprevádzané zmenou lymfocytóza v krvnom neutrofília.
Vlasatých buniek leukémie - zvláštnou formou chronickej lymfocytárnej leukémie, kde bunky majú homogénne jadro, pripomínajúce Blast jadro huňaté výrastky cytoplazmy. Cytoplazma týchto buniek obsahuje veľké množstvo kyslej fosfatázy, odolné voči kyseline akcie tartarikovoy. Klinický obraz sa vyznačuje zväčšenou slezinu, mierny nárast v periférnych lymfatických uzlinách a ťažkých cytopéniou. V 75% prípadov leukémie z vlasatých buniek, tečúcou so zväčšenou slezinou, splenektómia je efektívny. Ak cytopénia nie je spojené so zväčšenou slezinou alebo nejaké iné zmeny orgánu alebo lymfadenopatiu, liekom voľby je použitie "alfa-interferón (3 000 000-9 000 000 IU / m denne počas mnohých mesiacov, s prihliadnutím na pozitívnu dynamiku ukazovateľov krvi, zmeny v postihnutých tkanivách).
Samostatný formulár je chronická lymfatická leukémia s kožnými léziami - Sezaryho forme. Proces začína často s kožnými léziami, svrbenie, výskyt miestnych lymfatických infiltrátov pod pokožkou, ktorý sa potom môže stať úplne. Lymfocytóza a postupne zvýšiť podiel lymfocytov v krvi škaredé. To je zvyčajne veľké bunky s zubaté obrysmi slučku základnú štruktúru, ale bunka môže byť malý v tvare fazule jadro. Preukázané patriaci do týchto T-lymfocyty. Lymfadenopatia môžu byť zmiešané povahe: jedna reaktívne lymfatické uzliny sú zväčšené v dôsledku infekcie v koži, a ďalšie - v súvislosti s ich leukemickej infiltrácie. Slezina sa môže zvýšiť v procese ochorenia. Pri liečbe foriem Sezaryho má často za následok dlhodobé použitie nízkych dávok chlorambucil (2-4 mg / denne po dobu niekoľkých mesiacov, ktoré sú pod kontrolou krvných vzoriek denne, najmä počtu krvných doštičiek - 1 raz každé 2-3 týždne), ktorý zmierňuje svrbenie, znižuje leukemickej pokožka infiltráciu.
Liečba chronickej lymfocytárnej leukémie, prejavujúce sa zvýšením leukocytóza, mierne zväčšenie lymfatických uzlín, začnite s použitím chlorambucilom. S významným množstvom lymfatických uzlín s použitím cyklofosfamid. Steroidné terapia predpísané pre autoimunitné komplikácie, hemoragické syndrómu, ako aj niektorých neúčinnosti
cytostatiká (druhý niekedy kombinované hlorbutin cyklofosfamid alebo prednizón). Dlhodobé užívanie steroidov v chronickej lymfocytárnej leukémie kontraindikované. Pri veľkej hustoty periférnych lymfatických uzlín zapojenie brušných lymfatických uzlín úspešne používa kombináciu liekov alebo kombinácia typu VAMP cyklofosfamid, vinkristín a vinblastín a prednizolónu (GRA alebo CVP). Ožiarené slezina, lymfatické uzliny a kože. Jeden spôsob liečenia autoimunitných cytopéniou v chronickej lymfocytárnej leukémie je splenektómia. Zvlášť dôležité je liečba infekčných komplikácií. V posledných rokoch sa začala uplatňovať leykotsitoferez pre liečbu lymfocytárnej leukémie s vysokou leukocytózou a cytopénie. Pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou po mnoho rokov udržuje dobrý zdravotný stav a pracovnú schopnosť.
Monoritarny Chronická leukémia je vzácne formy leukémie, charakterizované vysokou monocotyledonae monocytóza v periférnej krvi (20-40%) za normálneho alebo mierne zvýšeného počtu leukocytov. Spolu s zrelých monocytov v krvi sú izolované promonocyte. V monocytov percento kostnej drene mierne zvýšil, ale v trepanate pozorovalo hyperplázia tkaniva kostnej drene s difúznou proliferácie monocytárních bunkách. Krvi a moči vysoké hladiny lyzozýmu. U 50% pacientov s hmatateľného sleziny. Dlhšie bezpečné pre chronickú monocytové leukémie môže byť nahradená koncovým fáze, ktorý má rovnaké vlastnosti ako terminálny fázou chronickej myeloidnej leukémie. V pokročilom štádiu procesu nevyžaduje zvláštne zaobchádzanie, len v prípade potreby hlboký anémie periodickej transfúzie červených krviniek, ktoré možno vykonávať ambulantne.