Hematológia-voloskovokletochny leukémie

URL

Choroba bola prvýkrát popísaná Bouroncoe a soavtoramiv 1958 ako retikuloentotelialnaya leukémia. vidopuholevyh bunky Charakteristické majú tenké výrastky cytoplazmu pozvolilSchreck a Donelly (1966) používa termín na ich označenie"vláskové bunky"Ale samotná choroba sa nazýva voloskovokletochnyyleykoz.

Voloskovokletochny leukémia (ON) je neoplasticheskiyprotsess vzniká predovšetkým v kostnej dreni, v dôsledku opuholevoytransformatsii progenitorov lymfopoéze. Morfologicheskimsubstratom ochorenia sú bunky, ktoré majú vlastnosti, pripomínajúce vyrostytsitoplazmy chĺpky.

NA je vzácna lymfoproliferatívne zabolevaniemsostavlyayuschim menej ako 2% všetkých dospelých leukémie. Každý rok v SShAdiagnostiruetsya 500 - 600 nových prípadov. Údaje o tejto chorobe epidemiologiietogo Rusko postráda. Muži trpia ON chaschechem žien (pomer 4: 1). Priemerný vek pacientov sostavlyaet50 rokov.

ON neznámeho pôvodu. Pacienti na proslezhivaetsyaochevidnoy nie kvôli genetickej predispozície a luchevymvozdeystviem.
Nádorové bunky sú, keď je B-buniek pôvodu. Neoplasticheskiyklon rýchlo kolonizovať kostnú dreň a selezenku.Bolee než polovica rastu nádorových buniek otmechaetsyav mediastínu, brucha a retroperitonialnyh limfaticheskihuzlah. Porážka z periférnych jednotiek je podstatne rezhe.V malé percento prípadov, nádor je lokalizovaný len v kostnommozge a neprekračuje rámec toho.
V poslednej dobe bolo preukázané, že endogénne nádorový nekrotický faktor - alfayavlyaetsya autokrinný rastový faktor nádorových buniek priVKL. Pod vplyvom tohto faktora v nádorových bunkách uvelichivaetsyaekspressiya protonkogenov c-myc, c-fos a c-Jun.
Charakteristickým rysom je ON kostnomozgovogokrovetvoreniya hlbokej depresie s následným vznikom pancytopénie perifericheskoykrovi. Zdá sa, že toto je v dôsledku nádoru, a to osobennostyamimetabolizma produkcie cytokínov nádoru, pryamoili nepriamo prostredníctvom iných buniek stláča normálne gemopoeticheskiepredshestvenniki. Ak sa v dôsledku spracovania pri bolnogoudaetsya znížení nádorové hmoty, spravidla vždy nablyudaetsyaaktivatsiya normálne krvotvorbu.

Klinický obraz. Klinická proyavleniyazabolevaniya priamo súvisí s stepenyutsitopenii perifericheskoykrovi. Pacienti sa môžu objaviť klinické prejavy svyazannyes anémia, trombocytopénia a neutropénia. Infekcia je častou komplikáciou yavlyaetsyanaibolee ON. Asi jedna štvrtina pacientov VKLotmechaetsya rozvoju autoimunitného syndrómu vaskulitídy a / iliartritom.

Objektívne vyšetrenie rozšírenú viac ako 80% bolnyhpalpiruetsya slezina, pečeň zvýšenie vyyavlyaetsyav dvakrát menší. Pri identifikácii hepatomegália potrebné vziať do úvahy, že dôvodom môže byť aj konkrétna infiltrácia pecheniopuholevymi bunky a pravého srdca nedostatochnostchasto pozorované kvôli anémii.

Zvýšenie periférnych lymfatických uzlinách otmechaetsyaredko však často prístrojová vyšetrenia vyyavlyayutuvelichennye lymfatické uzliny v peritoneálnej dutine a v medzihrudia.

Video: Prečo zomiera na leukémiu

periférny krvný obraz reprezentovaný obychnopantsitopeniey, miera, ktorá sa môže meniť. Niekedy issledovaniimazka lymfocyty z periférnej krvi môžu byť detekované vlasy.

Diagnóza. Réžia diagnosticheskiypoisk potvrdiť pôvodnú myšlienku ON osnovyvaetsyana povinné morfologická štúdie kostnej drene ubolnogo s periférnej krvi pancytopénia.

Video: Moskva vyliečenie 90% detí s leukémiou (správy)

aspirátu kostnej drene je zvyčajne možné pracovať a on poluchits malokletochny. Štúdia však ašpirovať kostnogomozga je cenné, pretože to je najjednoduchšie identifitsirovatvoloskovye bunky. Histologické preparáty kostnej mozgaobnaruzhivaetsya spoločné infiltratsiyalimfotsitami difúzne alebo fokálne. liatie techniku ​​v kostnej dreni trepanatov plasticheskiemassy, ​​na rozdiel od parafínu technika uľahčuje raspoznatvoloskovye buniek.

Kostná dreň lymfoidné infiltrácie a nádorové prisutstviesredi vlasové bunky sú lymfocyty diagnosticheskimminimumom nutné a postačujúce pre overenie diagnozaVKL.

V prípadoch, kedy je morfológia buniek interpretatsiyaopuholevyh ťažké uchýliť k tsitohimicheskomuissledovaniyu. U nádorových buniek v charakteristických svetlé diffuznayareaktsiya pre kyslú fosfatázu nie potlačené vínanu sodného.

Diferenciálna diagnóza. Klinický obraz ako znak formula krvi, keď ON tolkodlya majú špecifické prejavy tejto choroby. Rozlišovať ON neobhodimos ochorení vyskytujúcich sa cytopénia v periférnej krvi:

-- hypoplastická a aleukemic prevedenie ostrogoleykoza;

-- hypoplastická mielodisplasticheskogosindroma prevedenie;

-- paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;

-- aplastická anémia;

-- medulárnou prevedenie chronická lymfocytárnej leukémie;

-- chronická megakaryocytov-granulotsitarnyymieloz fibróza krok drene;

-- Rakovina metastázy do kostnej drene;

-- Vitamín B12 Chudokrvnosť nedostatku;

-- listová Nedostatok kyseliny anémia.

Cytologické vyšetrenie aspirátu kostnej drene mozgapozvolyaet len ​​mierne zúžiť diferenciálnej diagnosticheskogopoiska ako môže spoľahlivo vylúčiť alebo podtverditpredstavlenie iba diagnózu vitamínu B12 anémia z nedostatku kyseliny listovej anémia.

Ak je histologické vyšetrenie, a ak je to potrebné minimalizovať kostnogomozga Cytochemické testy diferenciálnej diagnosticheskietrudnosti. Vzhľadom k tomu, B-buniek proiskhozhdenieopuholevyh bunky v diferenciálnej diagnostike môžu byť stanovenie uspeshnoispolzovano preskupení imunoglobulínových génov.

Liečbu. V roku 1984 Quesada soavtoramisoobschil s úspešného použitia interferónu alfa pre liečbu bolnyhVKL. v priebehu nuzhdayutsyav liečby ochorení s interferónom alfa Asi 90% pacientov. Indikácie pre začatie liečby sú:

-- zníženie hemoglobínu nižšia ako 100 g / l;

-- zníženie počtu neutrofilov menej ako 1,5 x 10 ^ 9 / l;

-- doštičiek znižovanie najmenej 100,0 x 10 ^ 9 / l;

-- zvýšenie počtu leukocytov cez 10.0h 10 ^ 9 / l v prítomnosti viac ako 50% vláskových buniek (leykemicheskayafaza ochorenie);

-- hypersplenism;

-- autoimunitné komplikácie a / alebo re-infekcie ilityazhelaya;

Droga alfa interferón je podávaný subkutánne v dávke ilivnutrimyshechno 3 - 5 miliónov jednotiek denný dlho (po dobu niekoľkých mesiacov) rýchlosti. Ako vspomogatelnogometoda terapie môžu byť použité splenektómiu. Vypolnenieoperatsii odôvodnené u pacientov s vysoko dosť kletochnostyukostnogo mozgu (85%).

V posledných rokoch sa na liečbu pacientov s ON staliispolzovat cytostatickej drog pentastatin. Rezultatyot jeho uplatňovanie prekonal účinok užívania alfa-interferónu v hodnote naraz ako "vzrušujúce",

Prognóza. Priemerná doba trvania ON zhiznibolnyh žiadny prúd terapia je približne 5 rokov. Tolko10% pacientov s malým periférnej krvi cytopénie perezhivayutpyatiletny zahraničia bez špecifickej terapie. Moderné metodylecheniya umožňujú kvalitné normalizovať, zvýšiť prodolzhitelnostzhizni a vymáhať u väčšiny pacientov s ON.