Prvá pomoc pri Reye syndrómu u detí: choroba

Choroba bola najprv popísaná Reye, Morgan a Basal v roku 1963 u 21 detí, ktorý bol pozorovaný pri nich v priebehu obdobia 1951 - 1962. V jednom z detskej nemocnice v Austrálii. Tieto deti majú "encefalopatia a tuková degenerácia vnútorných orgánov", Iní autori v skorších správ tiež poznamenať, encefalopatia neznámej etiológie v kombinácii s akumuláciou tukov v pečeni, ale až potom, čo publikáciu Reye a kol. Táto choroba sa stala uznávanou subjektmi ochorenia. Podľa správ, jeho frekvencia je 0,58-2,7 prípadov na 100 000 ročne u detí mladších ako 18 rokov.

Hlavnou príčinou CP je mitochondriálnej dysfunkcie, a to najmä v mozgu a pečeni. Ale aj vplyv na ostatné orgány a tkanivá: srdca, obličiek, pankreasu, kostrové svalstvo. Elektrónová mikroskopia odhaľuje polymorfizmus mitochondriálneho napučania a pretrhnutiu vonkajšej membrány a deformácii cristae.

Agent zodpovedný za mitochondriálnu dysfunkciu, nie je nainštalovaný. Tepelne stabilný faktor v mitochondriálnej funkcie in vitro, sa nachádza v sére u niektorých pacientov s SL. Nie je vylúčené, a vplyv ďalších faktorov, vírusov, vírusových antigénov, genetické predispozície (napr heterozygozita pre biochemické porúch cyklu močoviny), vystavenie toxínov alebo liečiv, ako aj ich synergické interakcie.

Reyov syndróm zvyčajne predchádza infekciu vírusom chrípky a vírus varicella-zoster. Avšak, toto ochorenie bola tiež spojená s imunizácie živým vírusom a množstvo rôznych vírusových agentmi Tie zahŕňajú Coxsackie vírusy, chrípky, herpes (herpes simplex a herpes zoster), vírus Epstein-Barrovej, parainfluenzy, osýpky, rubeola, vaccinia a reovirus, adenovírus, poliovírus-1 a echovírusy.

Mnoho toxínov boli študované v tomto ohľade. To znamená, že dve choroby, klinicky pripomínajúce Reye syndróm, spojený s použitím špecifických toxických látok. To dávivý ochorenia pozorované medzi obyvateľmi ostrova Jamajka, po použití nezrelých plodov stromu Akeem ktoré obsahujú gipoglitsin A. a druhá podmienka - Udorn encefalopatia, sa vyskytuje v najjužnejších častiach Ázie a dochádza v dôsledku využívania obilia a orechov, ktoré obsahujú aflatoxínu B, toxický metabolit Aspergillus flavus.

Liečiv údajne nedávno prepojiteľných s Reye syndróm, kyselina acetylsalicylová môže byť menovaný. V roku 1980, správa Centra pre kontrolu chorôb, ktorá vykazuje významnú súvislosť medzi užívaním aspirínu a Reye syndróm rozvojových po vypuknutí chrípky typu A u detí školského veku. Deti, ktoré sa vyvíjali SR horúčku počas chrípky bol častejšie než v kontrole- chorých s horúčkou a Reye syndróm používa aspirín častejšie než deti, ktoré majú chrípku prebiehala bez prudkého nárastu teploty. Okrem toho, výskumníci zaznamenali nárast závažnosti syndrómu s rastúcou dávky kyseliny acetylsalicylovej. Tieto zistenia sú potvrdené inými autormi.

Okrem toho sa uvádza zníženie frekvencie CP po zníženie používania kyseliny acetylsalicylovej. Získané údaje sú veľmi ubeditelny- v každom prípade je to dosť, aby sa zabránilo použitiu kyseliny acetylsalicylovej deťom s ovčími kiahňami alebo ochorením podobným chrípke. Staršie deti, ktoré môžu samostatne brať lieky sa tiež odporúča, aby sa zdržali použitia aspirínu v takýchto situáciách.

Teoretická záujem, sú dáta, ktoré salicyláty inhibujú mitochondriálnej funkcie a narušiť oxidatívny fosforylácie, javy pozorované vo Slovenskom republike. Glykogénu v pečeni a svaloch sú znížené v CP, a v priebehu intoxikácie salicyláty.

Existujú tiež správy o otravy pesticídmi vzhľadom k Reye syndrómu.

V klasických prípadoch je vývoj dvojfázový ochorenie. Typicky, vírusová infekcia sa vyskytuje normálne chrípky typu B (zvyčajne v ohnisku CP) alebo ovčích kiahní (20%). Reyov syndrómu u detí do 1 roku 1700 s ochorením chrípky B a 1 v 15,000 s ovčie kiahne ochorením. Prednostné výskyt Reye syndrómu v neskorej zime a na jar je v súlade s epidemiológii týchto vírusových ochorení.

Počas obdobia zotavenie po vírusovej infekcie u dieťaťa nové symptómy nastanú, najmä nevysvetliteľné zvracanie. Potom nasleduje zmeny myslenia alebo pri letargický stave, alebo v prípade, nepokoj s možnou progresiou až kóma (encefalopatia fáza). Medzi dvoma fázami ochorenia je zvyčajne 0,5-7 dní (priemer 3 dni), ale to môže byť dlhšia (2-3 týždňov). Nevyzhivshih mať deti, je tu dlhšie obdobie medzi predchádzajúcim a choroba Reye syndrómu.

Klinické prejavy CP je do značnej miery daná vekom pacienta. Tento syndróm je opísaný ako u detí a dospelých. U detí, CP je najčastejšie vidieť vo veku od 6 do 11 rokov medzi nimi. Priemerný vek nástupu CP po ovčích kiahní je 6 rokov, a po chrípka - 11 rokov.

Dojčatá do 1 roka CP môže dôjsť sudorogami.- To môže byť v dôsledku hypoglykémie, alebo zdvihu centrálneho nervového systému. Tam boli a respiračné poruchy, ako je spánková apnoe alebo giperventilyatsiya- hlavný symptóm CP - zvracanie - u dojčiat môže byť minimálna. Hnačka, v kontraste, sa vyskytuje častejšie. U detí starších ako 1 rok môže nastať aj poruchy dýchania, najmä hyperventilácia. Dýchanie môže byť povrchné alebo kŕčovitý uchaschennym- niekedy sa podobá dýchanie pozorovala ketoacidózy alebo salicylátu intoxikácie. Pacstroystva vedomie prejavuje letargia, podráždenosť, dezorientácia, bludy, halucinácie, a agresie. Staršie deti môžu tiež nastať kŕče. Dospelí s Reye syndrómom majú podobné príznaky.

Reyov syndrómu by mala byť podozrivá z klinických dôvodov v týchto skupinách pacientov:

Detekcia abnormalít u laboratórnych štúdií potvrdila prítomnosť SWS. Ponúka nasledujúce laboratórne testy.

1. pečeňových testov. Komplexné pečeňové testy zahŕňajú stanovenie protrombínového času, parciálny tromboplastínový čas (s predĺženým uvoľňovaním), sérový GOT a GPT aktivitu (2-20 krát vyššia, než je normálne) v sére amoniak (prebytok normu 2-20 krát) a bilirubínu (zvyčajne v rámci normy). V neprítomnosti abnormálnych skúšobných parametrov pečeňových funkcií alebo stanovení zvýšených hladín bilirubínu (celkového bilirubínu väčšie ako 5 mg / dl) potvrdenie SR diagnózy je pomerne ťažké.

Nespornou známkou Reye syndrómu je zvýšenie hladiny amoniaku v krvi. Aj keď jasná korelácia medzi týmto indexom a výsledku syndrómu nie je označený, hladiny amoniaku nad 350 mg / dl (žilovej krvi) je spojená so zlou prognózou.

Zvýšený obsah amoniaku v krvi odráža porušovaní v cykle močoviny. To je lokalizované v mitochondriálnej matrix, dva enzýmy podieľajúce sa na metabolizme močoviny: karbamilfosfatsintetaza a ornitín karbamiltransferaza.

môže dôjsť k dočasné zvýšenie indexy funkčných pečeňových testov, keď sú asociované s ovčích kiahní hepatitídy, a to aj v neprítomnosti slovenský republiky.

Pri funkčné testy CP pečeňových normalizovala počas 3-5 dní. To pomáha v rýchlej normalizácii diferenciácie Reye syndrómu a akútnej žltá atrofia spôsobené hepatitídou alebo otravy.

2. kreatín. Hladina kreatínfosfokinázy (CPK) s CP tiež zvýšil. A to platí aj pre jeho MM-frakcie (kostrové svaly), MB frakcia (srdce), ale nie k frakcii BB (mozgu). Stupeň elevácie CK aktivita koreluje so závažnosťou a výsledku choroby: pacienti s najvyššou aktivitou pozorovanou CK najvyššiu úmrtnosť.

3. hladinu glukózy v krvi. Hypoglykémia spočiatku považovaný za významný znak slovenský republiky. Teraz je preukázané, že sa vyskytuje u 40% postihnutých detí, zvyčajne do 5 rokov, a to najmä u detí do 1 roku. Nízka hladina cukru v krvi korelujú so zlou prognózou zabolevaniya- je to spôsobené poklesom zásob glykogénu a zvýšenie využitia cukru, ktorý je často pozorovaný s vysokým obsahom amoniaku v krvi.

4. elektrolytov v sére a dusíka močoviny v krvi. Ich obsah je buď normálne alebo zmení, odrážajúce stupeň dehydratácia spôsobené anorexiou a zvracaním. Predvolené hodnoty týchto parametrov musí byť získané pred začatím liečby s obmedzením prijímania tekutiny a použitie diuretík.

5. počítať Úplná krv sa stanovením leukocytov a krvných doštičiek. Tieto parametre zvyčajne zostávajú v normálnom rozmedzí. Počet bielych krviniek môže byť zvýšená v dôsledku stresu alebo metabolickej acidózy. Počet krvných doštičiek sa občas znížená.

6. amylázy. Hladiny amylázy rast asi 4% detí s Reye syndróm, ktorý je spájaný s patologickým procesom zahŕňajúcim slinivku brušnú.

7. moču. To sa vykonáva na posúdenie počiatočný stav moču pred liečbou obmedzenia kvapaliny a použitie diuretík.

8. Bedrové punkcia. Lumbálna punkcia sa odporúča, aby sa zabránilo infekcii CNS. Avšak, tam je nejaká diskusia o označenie pre jej správanie u detí s podozrením na zvýšený vnútrolebečný tlak. Výsledky štúdie mozgovomiechového moku (CSF) sa obvykle určuje normalnymi- niekedy trochu zníženú hladinu glukózy alebo slabo vyjadrené monocotyledonae monocytóza.

9. CT. CT vyšetrenie odhaľuje difúzny mozgový edém splošteného forme komôr.

10. EKG. EKG môže detekovať arytmiu alebo príznaky myokarditídy, aj keď sú zvyčajne mierne a nevyžadujú liečebné opatrenia.

11. Ďalšie laboratórne štúdie. Tie zahŕňajú identifikáciu abnormálne pomer aminokyselín v krvi, zvýšené hladiny voľných mastných kyselín (sérum), dikarboxylové kyseliny so zníženým obsahom lipidov a identifikácia respiračnej alkalózy, metabolickej acidózy a ketonúrie.

Diagnóza CP podozrenie na základe klinických dát, môže byť potvrdené pečeňovej biopsie. Ak je táto charakteristická najmenších kvapôčok tuku v hepatocytoch v neprítomnosti zápalovej bunkovej reakcie. Elektrónová mikroskopia bolo zvýšenie endoplazmatického retikula a mitochondrií. Charakteristicky zmiznutie uloženého glykogénu.

Na konferencii National Institutes of Health problémov v diskusii o diagnostiku a liečbu CP bol vykonaný nasledujúci záver: u detí starších ako 1 rok stanovenie diagnózy syndrómu môžu byť uvádzané na základe klinických a laboratórnych dát a pečeňové biopsie nie je nutné vo všetkých prípadoch. Biopsia sa odporúča u detí do 1 roku, u detí s recidivujúcimi či atypických prejavov choroby (bez prodromálnom obdobie bez vracania), rovnako ako v prípade choroby alebo plánovanie rodiny je dostatočne doložená liečebných zákrokov. Niektorí vedci tvrdia, patognomonické zmeny v mitochondriách svalovej biopsii- sa domnievajú, že takéto biopsia môže slúžiť ako alternatívna tkaniva potvrdenie diagnózy St

Diferenciálna diagnóza zahŕňa ochorenia, ktoré sú uvedené nižšie v sprievode porušenie centrálneho nervového systému a pecheni-.

1. fulminantná zlyhanie pečene. To môže byť v súvislosti s infekciou (vírusovej hepatitídy) alebo intoxikácie (drogy alebo toxické látky). hepatitída indukovaná lieky, Reye syndróm podobať môže byť spôsobené tým, salicyláty, acetaminofén, izopropylalkoholu a valproát. V prospech CP v takýchto prípadoch povedať nie žltačku a charakteristické zmeny vo vzorkách pečeňovej biopsie.

2. Pakreaticheskaya encefalopatia. Jedná sa o veľmi zriedkavé ochorenie charakterizované zámeny pri útoku akútnej pankreatitídy.

3. Infekčné ochorenia CNS. Vírusové a bakteriálne encefalitída alebo meningitída môže byť sprevádzaný zvracaním a letargiou. S Reyov syndróm je ľahko zameniť planým encefalitídu, ale neprítomnosť ochorenie pečene uprednostňuje encefalitídu.

4. Vrodené poruchy metabolizmu. Možno prítomnosť dedičných metabolických porúch je potrebné vziať do úvahy u malých detí s Reye syndróm, rovnako ako v rodinných prípadov ochorenia a recidív. Metabolické poruchy pri poruchách cyklu močoviny (ornitinkarbamiltransferazy deficit a karbamilfosfatsintetazy), poruchy organických kyselín (kyseliny glutarovej acidúria a izopentánová acidémiou) a systémový nedostatok karnitínu.

V prípadoch, keď sa klinické a laboratórne údaje neumožňujú nám s istotou vykonať diferenciálnu diagnostiku, rozhodujúci význam pečeňovej biopsiu.

Po laboratórnom potvrdení predpokladanú diagnózu by mal stanoviť klinického štádia choroby. Lovejoy et al. Navrhli sme klasifikácii týchto štádií, ktorý pomáha určiť požadovanú mieru agresivity liečebného zásahu.

Biochemické dysfunkcie v neprítomnosti klinických syndrómov. Detekcia abnormalít pečeňovej biopsie.

Zvracanie, letargia, ospalosť, porucha funkcie pečene. Úmrtnosť je nižšia ako 5%.

Dezorientácia, halucinácie, agresivita, hyperventilácia, zvýšená hlbokých šľachových reflexov a pečeňové dysfunkcie. Pozorovaná hyperexcitabilita pacienta, tachypnoe, tachykardia, horúčka, potenie, a rozšírené zrenice.

Koma, zvýšenie dychovej frekvencie, dekortikalnaya tuhosť, a okulovestibulyarnye intaktné pupilárny reflexy, pečeňové dysfunkcie. Úmrtnosť je 50-60%.

prehlbujúcej sa kóma, detserebralnaya tuhosť, nedostatok okulovestibulyarnyh reflexov, strata reflexu rohovky, minimálna dysfunkcia pečene.

Kŕče, strata hlbokých šľachových reflexov, zastavenie dýchania, strata svalového tonusu. No dysfunkcia pečene. Mortalita v tejto skupine bol 95%.

Určenie štádia ochorenia na základe údajov EEG sa líšia špecifickosť a uľahčuje diagnózu, ale to môže mať nejakú prognostickú hodnotu. Neurologické príznaky pozorované posuny (-stage zmeny) z prednej nádoru thalame rostrální chvostovým smere. Záchvaty sú spojené s dysfunkciou mozgového kmeňa.

Zlé prognostické faktory patria nasledujúce.

K. Berkowitz

Delež v družabnih omrežjih: