Dysfunkcie monocytov a makrofágov imunity

pri chronickej granulomatózna choroba schopnosť mononukleárnych fagocytov a neutrofilov zabiť baktérie absorbovaný ostro prerušené. To vedie k tvorbe abscesov a granulómov v foci charakteristických akumulácie makrofágov v pečeni, pľúcach, slezine a lymfatických uzlinách. Základom tejto poruchy je genetická deficiencia lepidlo membránový glykoproteín komplex CD11 / CD18 (defekt adhéziu leukocytov), ​​ktorá zahŕňa receptor, C3 - receptor opsonizing zložky komplementu.

Video: Selén (Selén) úloha tela. prírodný liečiteľ

nedokonalosť monocytov-makrofágov systém patrí do významnú úlohu v patogenéze radu lipidových chorôb skladovanie (sfingolipidozov). Ak je nedostatok makrofágy enzým neboli odstránené bunkové zvyšky, čo vedie k jeho akumulácii v tkanivách a znižuje odolnosť voči infekciám. Príkladom takéhoto ochorenia je Gaucherova choroba, kde funkcia enzýmu glukocerebrozidázy fungovať, čo transformovanej makrofágov v Gaucherových buniek, ktoré obsahujú veľké množstvo glukosyl ceramidy (glyukoziltserebrozida) - súčasť membrány mŕtvych buniek. Títo pacienti môžu byť liečení infúzie enzýmu, modifikovaná tak, že sa vystaví manosové zvyšky, ktoré sa viažu s manózy receptory na povrchu makrofágov.

Cytokín IL-12 To stimuluje produkciu IFN-y T a NK-buniek. Pacienti s dedičným deficitom receptora IFN-y na makrofágy, alebo IL-12 receptora, alebo IL-12 samotného v lymfocytoch dramaticky znížená odolnosť proti netuberkulóznych mykobakteriálne chorobe (Mycobacterium avium, alebo BCG). Približne 50% z týchto pacientov trpí metastatickou salmonelózy. V súčasnej dobe sú všetky tieto poruchy sa súhrnne nazývajú leukocyty microbacterial vady.

Zvýšená náchylnosť k infekciám čo umožňuje podozrivé defektov vo funkcii monocytov, makrofágov a mnoho ďalších klinických stavov. Napríklad, mononukleárny fagocyty in vitro neonatálnu ľahšie nakaziť HIV a vírusu osýpok než dospelých buniek. Makrofágy deti, najmä predčasne narodených, generujú menej G-CSF a IL-6 v kultivačnom médiu. To potvrdzuje údaje o nižšej úrovni G-CSF v krvi granulocytov a malé zásoby v kostnej dreni novorodencov, najmä predčasne narodených detí. IFN-gama aktivuje makrofágy slabší novorodencov, čo by mohlo vysvetliť Bo, väčšiu náchylnosť k intracelulárnych infekcií v tomto veku.

pôvodne histiocyty zvané bunky nachádzajúce sa v pevných tkanivových preparátov, ktoré sú považované makrofágy. Avšak, to je teraz známe, že histiocytózou X vyskytuje ako malígny proliferáciu dendritických Langerhansových buniek. Preto meno histiocytózou Langerhansových buniek presnejšie odráža toto porušenie ako "gistiotsit" - to je len histologické termín neodráža špecifickosť bunky.