Perzistentné pľúcnej hypertenzie novorodencov (plgn). Syndróm perzistentné fetálny cirkulácie (PFC syndróm)

Definícia: Perzistentné postnatálnu pľúcnej hypertenzie s pravo ľavé vypúšťanie krvi cez ductus arteriosus, foramen ovale a intrapulmonálních skratov. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje v donosených novorodencov. Predčasné možná kombinácia so syndrómom respiračnej tiesne.

Perzistentné pľúcnej hypertenzie novorodenca - pretrvávajúca kontrakciu pľúcnych arteriol, čo vedie k výraznému zníženiu pľúcneho krvného prietoku a sprava doľava posun. Liečba spočíva vo vymenovaní O₂- Normalizácia alkalických kyseliny sostoyaniya- vysokú ventilyatsii- oxid aplikácie azota- sympatomimetikum, inotropné prostriedok alebo mimotelové membránové oxygenácie kombinatsii-, ak iná liečba ukázala ako neúčinná.

Perzistentné pľúcnej hypertenzie novorodenca - ochorenie cievneho systému pľúc, ku ktorému dochádza v tých narodený v období alebo po období bábätka.

A pľúcnej vaskulárnej rezistencie je vysoká, čo znamená zvýšenú záťaž na srdce.

príčiny

Medzi najčastejšie príčiny patrí perinatálnej asfyxie, alebo hypoxii. Farbenie plodovej vody mekónia vôd v histórii alebo prítomnosť mekónia v priedušnici je celkom bežné. Hypoxia spôsobí zvrat alebo udržanie intenzívne zúženie pľúcnych arteriol.

Medzi ďalšie príčiny patria:

• uzavretie ductus arteriosus alebo foramen ovale predčasne, že pľúcne prietok krvi zvyšuje plod, a môžu byť spôsobené materskej NSAID;
• polycythemia, ktoré bránia toku krvi;
• novorodenecká sepsa vďaka vazokonstrikčné pôsobeniu prostaglandínov.

Primárny alebo sekundárny úprava porušenie: prípadne predĺženej trvania.

Hypoxémia akéhokoľvek pôvodu (mekónium ašpirácie, RDS, pneumotorax a kol.), Sepsa, acidóza, hyperkapnia, poliglobuliya, hypoglykémia, stres (napr., Pain, chladenie).

Získané prenatálnej tunica hypertrofiu cievnej steny:

• V dôsledku inhibície syntézy prostaglandínu (v maternici).
• Chronická intrauterinná hypoxémia a acidózy.
• Lítium Lieky počas tehotenstva.
• Idiopatickej.
• Možno predĺžená dĺžka.

Hypoplázia pľúcneho cievneho riečiska: vrodené chyby, napr bráničné prietrže, hydrops plodu, agidramnion, pľúcna hypoplázia ..

Neurologické poruchy: Verdniga-Hoffmann syndróm, phrenic nervu aplázia.

Príznaky a znaky

Symptómy zahŕňajú tachypnoe, cyanózu a vyjadrené desaturácia, alebo nie je citlivý na ďalšie O₂.

Centrálna cyanóza (ihneď po narodení alebo novší):

• Test hyperoxie: okysličenie so zvýšenou Fio₂ nie výrazne zlepšila.
• Postduktalny sýtenie gradient: jasne viditeľné v prítomnosti pravoľavej výhodne reset po arteriálnej kanála (synchrónne postduktalnaya pre- a pulzný oxymetria). Tento parameter môže byť vyhodnotená v dynamike. V prítomnosti pravej ľavej predsiene obnoviť s výhodou pri nízkej úrovni nasýtenia gradientu.

Dýchavičnosť, zmršťovanie vyhovujúce sedadlá hrudníka, hyperkapnia.

Krvný tlak je trochu znížený, je možné, systolický šelest v dôsledku trikuspidální nedostatočnosť.

diagnostika

• Cyanóza nereaguje na liečbu O₂.
• Echokardiografia.
• Rádiografia pre identifikáciu významných porušenia.

Diagnóza sa má podozrivá vo všetkých nepríliš predčasne narodených detí s arteriálnej hypoxémie, cyanóza, alebo ich kombinácií, a to najmä vo vzťahu k nízkej nasýtenia O₂ podávanie nie je zvýšená o 100% O₂. Diagnóza je potvrdená pomocou echokardiografia.

Hrudník X-ray: znížené prekrvenie pľúc, často nenápadný (rozpor medzi celkovo zlom stave dieťaťa a X-ray obrázok).

Echokardiografia: vylúčenie cyanózou srdcových vád, hodnotenie funkcie myokardu.

• Veľký pravá sieň a pravá komora s natiahnuté alebo presunula do ľavého interventrikulárního septom.
• Insuficiencie trikuspidálnej chlopne.
• Pravý ľavý resetu na atriálnej alebo PDA.
• Patologické timesloty komôr.
• Niekedy sa znížil stiahnuteľnou funkciu srdca.

EKG: typické zmeny chýba.

Možno, že kvantifikácia pravo ľavé vynulovanie pomocou testu na hyperoxii. FIO₂ sa zvýši na 0,8 alebo 1,0. Po 10-15 min. meranie pO₂  Stanovenie objemu zmiešavača (v%) podľa nomogramu.

výhľad

index okysličenie >40 predpovedá mortalitu >50%. Celková úmrtnosť 10-80% a je priamo spojené s indexom okysličovanie, ale tiež závisí na základné ochorenie. Napriek tomu mnoho preživších (až do jednej tretiny pacientov) má vývojové oneskorenie, poškodenie, funkčných porúch alebo ich kombinácie sluchu. Táto úroveň porušovanie nelíši od ostatných detí so závažným ochorením.

liečba

• 02 rozširovať cievy v pľúcach a zlepšuje okysličenie.
• IVL.
• Použitie oxidu dusíka je študovaný.
• Extrakorporálne membránové oxygenácie ak je to nutné.
• Obehovú podporu.

liečba O₂, čo je silný pľúcna vazodilatačný, začať ihneď, aby sa zabránilo rozvoju ochorenia. O₂ dodávané cez kyslíkovú vaku a masky alebo mechanickým IVL- mechanickému roztiahnutiu alveol plavidiel zameraných na vazodilatáciu. Po stabilizácii Rao₂ si môžete vziať odlúčenie od ventilátora znížením FIO₂ s poklesom o 2-3%, IVL- zmeny by mali byť postupný, nasledovaný redukčným zariadenia, pretože veľký pokles Rao₂ môže spôsobiť opakované vazokonstrikciu pľúcnice. Vysokofrekvenčné ventilátory a vetrať pľúca rozširuje, aby sa minimalizovalo barotrauma a môže byť určený pre deti s pľúcnym ochorením.

Oxidu dusnatého uvoľňuje hladkého svalstva endoteliálny rozširuje pľúcnych arteriol, čím sa zvyšuje prietok krvi a pľúcna rýchlo zlepšuje okysličenie polovicu pacientov. Počiatočná dávka je 20 ppm, sa dávkovanie sa volí v závislosti na účinku.

by sa mali zachovať normálne hladiny hydratácie, elektrolytov, glukózy a vápnika. Dojčatá by mali byť v neutrálnom tepelného prostredia a prijímať antibiotickú liečbu, aby sa zabránilo prípadnej sepsa, zatiaľ čo výsledky kultivácie stala známou. Inotropný a presorické činidlá môžu byť potrebné v rámci podpory obehu.

Princíp: Diagnostické opatrenia znamenajú stres a môže rýchlo zhoršiť syndróm PFC minimálne zásahy! S cieľom stabilizovať stav pacienta po zmene v systéme terapie trvá, než sa nemení rýchlo režime.

pozor: Je výhodné použiť vysoké čísla Fio₂H prijateľné vnútrohrudný tlak, a zároveň poskytuje dostatočné okysličenie a hemodynamika stabilné ako udržať dieťa v hypotenzia počas liečby s nízkou Fio₂ a použitia vazodilatanciách.

opatrenia

Symptomatickú liečbu akútnych porúch vzniknutých stav dieťaťa.

Analgosedácie: dieťa s spontánne dýchanie (alebo AV) začať s podávaním morfínu.

• Dávkovanie:. 0,1 mg / kg ako krátka infúzia po dobu 30 minút, potom dlhodobé infúzie rýchlosťou 0,005 až 0,01 mg / kg / h. ,
• Mechanizmus účinku: znižuje pľúcnej vaskulárnej rezistencie a plazmatické koncentrácie stresových hormónov.
• Nežiaduce účinky: respiračná depresia (nebezpečenstvo v nevetranom dieťaťa) a GI motility, negatívnym inotropným účinkom, kŕče zvierača močového mechúra. Pri dlhšej infúzie, tieto účinky sú obvykle vyjadrené.

ALV:

• Skorý nástup (pomocou SIMV), podľa obvyklých kritérií prekladu na ventilátor (dýchavičnosť je významný stres).
• neustále sledovanie tcpO₂, tcpCO, a Sao₂ (V prípade potreby vopred a postduktalno).
• FIO₂ voliteľne až 1,0.
• Cieľ: Rao₂ > 70 mm Hg. v., pokiaľ je to možné použitie nižších PEEP.
• vyhnúť hyperventilácia < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

opatrne: RSO₂ pri 20 mm Hg. trvanie > 2 už ničí mozgové hypoperfúzie s rizikom trvalé neurologické poškodenie, a môže tiež viesť k pľúcnemu barotrauma.

• V prípade úspešnej liečby - pomalé uvoľňovanie mechanických ventilačných parametrov môže opäť zhoršenie spôsobené prudkými zmenami PO₂ alebo RSO₂.
• S neúčinnosti konvenčné mechanické ventilácie, aby zvážila možnosť HFOV.

opatrne: Riziko pneumotoraxe proti vysokej PIP spočiatku zníženie MAP tlaku vysoký môže zhoršiť srdcový výkon.

Relax: norkuron 0,1 mg / kg / alebo titráciou 0,1 mg / kg / hod v kombinácii s morfínom alebo fentanyl. ak hypoxémii nepoužívajú fenobarbital.

Korekcia acidózy (povinné), pretože:

• Normálna hodnota pH je predpokladom dobrej funkcie myokardu a účinnosti liekov (napr., Katecholamíny).
• Samotný alkalózou môže viesť k pľúcnej vazodilatácii.

opatrne: Pri alkalóza znižuje ionizovaného vápnika v plazme porušenia funkcie myokardu dôležité, aby zodpovedajúce vyrovnanie.

Normalizácia krvného tlaku: systémové hypotenzia podporuje pravoľavej výboj. V je nutná prítomnosť pľúcnej hypertenzie pre reverziu skratu udržanie vysokej systémový krvný tlak.

opatrenia

• Objem kompenzácie (CVP?).
• Katecholamíny: dopamínu 5-20 ug / kg / min, čoskoro titrácie noradrenalín 0,1-1 (-4), ug / kg / min, pretože ide o silný vazopresorických. Dopamín a norepinefrín mať podstatný vazokonstrikčné účinok aj na pľúcne sosudy- zavedenie možné v systéme v. cava podradné (pravej predsiene foramen ovale krvného obehu).

Liečivom indukovaná pľúcna vazodilatácia:

• Ventilátor s NIE (často významný efekt).
• Prostacyklínu (Flolan) nie sú podávané ako bolus, predĺžený infúzie prostredníctvom hornej dutej žily, dávka: 5-10 (- 20) ng / kg / min. Tam môže byť nežiaduce účinky, ktoré sú podobné Tolazolín.
• Použitie inhalátora prostacyklínu (illoprosta) je stále v rokovaní, ešte stále neexistujú jasné pokyny pre jeho použitie.
• Tolazolín (Priscoli): V prípade, potom, čo vyššie uvedené opatrenia nie sú pozitívne cyanotické srdcová vada bola dosiahnutá a odstránený (teraz - zastaralá metódy).
• Dávkovanie: prvý bolus 1 mg / kg počas 5-10 minút prostredníctvom hornej dutej žily systému. V prítomnosti efektu - predĺžený infúzii dávky 1 až 5 mg / kg / h. Je pravidlom, že aplikácia tolazolín neefektívne!

opatrne: Možné rýchly pokles krvného tlaku. Je žiaduce vyvinúť invazívne monitorovanie hemodynamického a byť pripravení na rýchle zavedenie bolusu tekutín (krv, plazma).

ďalšie pozorovania

Sledovanie neurológa pre ďalší vývoj dieťaťa.

Audiologické výskumu.