Sekundárny hypogonadizmus u mužov i žien: Liečba

Napríklad defekty v hypotalame neurónov, ktoré syntetizujú GnRH, alebo skôr jeho nedostatok vedie k porušeniu jeho vylučovanie, a tým k poškodeniu sekrécie hypofyzárnych gonadotropínov. Takýto priamy strata gonadotropných buniek hypofýzy, ako sú nádory hypofýzy, alebo. V 35-40% prípadov nájdených sekundárneho hypogonadizmu mutácie v aspoň 20 kandidátnych génov (vo vzťahu na X chromozóme alebo autozomálne).

Hypogonadotropický (sekundárne) hypogonadizmus - výsledok dysfunkciou hypotalamu, hypofýzy.

Diagnostické kritériá:

Video: Neplodnosť u mužov a žien príčin. Ženskej a mužskej neplodnosti liečba. Ako na liečbu neplodnosti

• znížená o 09:00 sérového testosterónu;
• sérum na spodnej hranici normálnych alebo zníženie koncentrácie LH a FSH, rovnako ako normálne hladiny inhibínu B a antimyullerova hormónu.

Rozlíšiť hypotalamu hypofýzy porazený dostatočne tvrdý, a to najmä preto, že štúdia GnRH v krvnom sére nie je možné (veľmi nízkou hustotou a veľmi krátky polčas rozpadu). Okrem toho, test bolus malopriemlem GnRH, ako zníženie sekrécie LH / FSH možné ako v primárnom hypotalamu a hypofýzy lézie s. Aj keď vnímateľný stimulácia sekrécie LH pre podávanie GnRH hypotalamus hypogonadizmu genézu možno považovať za preukázané. V každom prípade, v Rusku nie je injekčnej GnRH, takže tento druh testu je obvyklé prax je stále ešte nie je k dispozícii.

V priebehu embryogenézy čuchového placode v rostrální predného mozgu vyvinula čuchové nervy a nervového zakončenia. Na vomeronosního orgánu, vytvárajú most medzi čuchového epitelu a predného mozgu. Bunky - neurónov prekurzor vylučovať GnRH vytvorené v čuchovom placode migrujú z epitelu nosovej dutiny cez mriežky dosky, a potom cez most medzi čuchového ústrojenstva a predného mozgu na Preoptic oblasti gipotalamusa- oblasti a tam prechádzajú diferenciáciu na neuróny rozvoj sekretujících gonadotropín , Tieto neuróny distribuované v celom mediobasal hypotalamu, reagovať na emisie nervových impulzov GnRH. Vzhľadom na existenciu evolučnej spojenie medzi čuchom a neurónov, ktoré syntetizujú GnRH, je zaujímavé si všimnúť, že čuch na zvieratách a rozmnožovanie sú prepojené, ako je možné vidieť na rolu feromóny sexuálnej príťažlivosti. Poruchy v procesoch vývoja alebo migráciu neurónov, ktoré sekrétom GnRH, môže viesť k syndrómu Kalamonovo.

Kallman syndróm a jeho varianty

Izolovaný nedostatok faktora uvoľňujúceho gonadotropín môže byť ako sporadické a dedičné. Keď Kalman syndróm sekundárny hypogonadizmus sa anosmie alebo kombinované hyposphresia. V tomto dedičné ochorenie narušený neurónový migráciu, sekretiruyushih GnRH, čuchové placode z hypotalamu, ktorý vedie k agenéza alebo zaostalosti čuchové žiarovky a čuchové traktu. Kallman syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1856 g.- to je zriedkavé - s frekvenciou 1:10 000 a 1:50 pre mužov, 000 u žien. Tri typy dedičnosti odhalila: X-viazaná, autozomálne recesívne a autozomálne dominantné.

Typické príznaky Kallman syndróm - oneskorená puberta, eunuchoidný stavba tela, gynekomastia, zníženie čuch (často pacient sám nie je vedomý) u novorodených chlapcov osláviť kryptorchizmu a malej veľkosti penisu. U dievčat, môže existovať len niektoré z príznakov. Tam môže dôjsť k oneskoreniu sexuálneho vývoja a strata čuchu hyposphresia, prvej menštruácie, oneskorená alebo nepravidelnej menštruácii. Keď Kalman syndróm vyskytujú ako jednostranné agenéza obličiek (až 40% prípadov) - tvárové vady v strednej čiare, iných defektov fúziu tvárových kostí Cherepashchuk metacarpal skrátenie kostey- dutý názov skladby cerebelárne ataksiya- percepčné gluhota- epilepsiya- synkineses (pohyb jednej strane nedobrovoľne opakuje iné). MRI ukazuje hypoplázia čuchového gyri a absencii čuchových žiaroviek a traktu. Histologicky čuchový epitel je tenší, než je obvyklé, a obsahuje menej neuróny. K dispozícii vŕbového neuróny zbavený, nezrelé alebo so známkami degenerácie.

To je najlepšie skúmaný X-viazaná forma Kalman syndrómu. Gene (KALI alebo KALIG1), zodpovedné za syndróm varianty sa nachádza na určitom mieste, Hr22.3 a kóduje proteín skladajúci sa z 680 aminokyselín a je zrejme má extracelulárnej lokalizáciu. Predpokladá sa, že inaktivácia X chromozómu gén je inaktivovaný alebo inaktivovaná nie úplne. Na Y xpomosome, locus Yq11, nájdených neaktívne pseudogen kálp, homológy Kali. X-viazaná variant Kallman syndróm charakterizovaný genetickou neodnorodnost- všetky nájdené dnes mutácie s výnimkou jedného, ​​vedie k absencii významnej skráteniu proteínu kódovaného génom KALI. Genetické poruchy, ktoré sú základom ďalšie možnosti Kallman syndróm, boli oveľa menej študovaný. Avšak, prípady Kallman syndrómu v kombinácii s cytogenetických porúch povolené zhruba určenie umiestnenia génov spôsobujúcich autozomálne dominantné syndróm prevedení. V poslednej dobe niekoľko mutácií popísané kandidátnej gény.

Dievčatá sa syndrómom Kalman alebo iných druhov sekundárneho hypogonadizmu predpísať estradiol vnútri spôsobiť rast prsníka a sexuálneho dozrievania. 6 mesiacov až 9 sa pridá k estradiol, progesterón cykluje spôsobiť menstrualnopodobnye krvácanie. Dávka estradiolu sa zvýši na približne raz za šesť mesiacov, zatiaľ čo prsnej žľazy nie je plne razovyutsya- potom ako hormonálna substitučná terapia môže byť použitá COC alebo v kombinácii estrogén-gestagén prípravky pre menopauzálny hormonálnu substitučnú terapiu. Ak chce žena otehotnieť, vymenovať alebo GnRH analógy, ktoré sú podávané v impulznom režime pomocou špeciálneho dávkovača alebo injekcií gonadotropínov. Chlapcov syndróm Kalmanovich podávaného testosterónu dovnútra spôsobí virilization a GnRH analógy vo forme aerosólu do nosa alebo choriogonadotropínu / m stimulovať sekréciu endogénnych hormónov.

Izolovaný nedostatok faktora uvoľňujúceho gonadotropín

Rad rodín boli identifikované nedostatok faktora uvoľňujúceho gonadotropín v neprítomnosti ďalšie prejavy Kallman syndrómu. Izolovaný nedostatok faktora uvoľňujúceho gonadotropín dedičné autozomálne recesívne. S najväčšou pravdepodobnosťou, čo je ochorenie spôsobené nedostatkom GnRH v dôsledku mutácií génu kódujúceho ju, rovnako ako je pozorovaná u myší s hypogonadizmom, ale prítomnosť týchto chýb u ľudí nebola preukázaná.

Izolovaný nedostatok FSH

Vyskytujú zriedka izolované nedostatok FSH. Žena s izolovaným nedostatkom FSH, trpí primárnou menštruácie a neplodnosť, nájdených mutáciu génu kódujúceho podjednotku FSH. Delenie dvoch párov báz v kódujúcej oblasti génu viedla k posunu čítacieho rámca a výsledkom syntézy skráteného proteínu nemajú miest sú nevyhnutné pre väzbu na podjednotku receptora, a FSH.

Funkčné poruchy sekrécie gonadotropínov

Závažné systémové ochorenie, chronických ochorení a podvýživa často vedú k oneskoreniu v sexuálnom vývoji, alebo ju zastaviť. Napríklad ženy a dievčatá s nízkou pôrodnou hmotnosťou (menej ako 80%, ideálne pre výšku), môže byť funkčné poruchy sekrécie gonadotropínov. To sa deje napríklad, mentálna anorexia a nadmernou fyzickou nafuzkah. Po normalizácii hmotnosti a náprave psychologických porúch hypotalamus-hypofýza-gonády systém je obnovená. Sekundárny výsledok gonadizm môže byť ťažký vystavenie stresu, bez ohľadu na jeho príčinu. Predpokladá sa, že hlavným prínosom k stavu hypogo- stressozavisimogo je kortizol. Krátkodobá zvýšenie hladiny kortizolu je sprevádzaná potlačením aktivity hipokampe, ktorý je súčasťou limbického systému, a dlhodobý rast vedie k atrofii týchto štruktúr, čo vysvetľuje zlyhanie vymáhanie menštruačného funkcie u pacientov po dlhodobé vystavenie stresu, a to aj po uplynutí stresor.

Video: Liečba neplodnosti. metódy Babičkine

poruchy centrálneho nervového systému

Hromadné útvar, napr. Intrasellyarnye supraselární alebo tumory (ako kraniofaryngeomem) často spôsobujú predčasné pohlavný vývoj alebo zadržania. V takýchto prípadoch oneskorenie sexuálny vývoj je spôsobený poruchami hypotalame alebo hypofýzy. Okrem toho, keď je to možné Craniopharyngiomas retardácia rastu, polydipsia, polyúria, a zrakové poruchy.