Whipple choroba: príznaky, diagnostika, liečba

Syndróm je charakterizovaný poruchy absorpcie, steatorrhea, vychudnutosť, až do kachexia, lymfadenopatia, a druhu ochorenia kĺbov.

George Whipple (George Whipple), 1878-1976, opísal ochorenie v roku 1907 prevziať bakteriálneho pôvodu, ktorý bol potvrdený v roku 1997 Nobelovu cenu za jeho prácu na zhubnej anémie.

Whipple choroba - systémová infekcie spôsobené gram-pozitívne baktérie Tropheryma whippelii. Zriedkavé choroby (frekvencia 0,5 prípadov na 1 milión ročne), čo ovplyvňuje predovšetkým muža stredného veku, 30% z nich sú pracovníci v poľnohospodárstve gule. Predpokladá sa, že orálnou cestou nákazy, hoci žiadny dôkaz tohto.

Prírodné baktérie zostal až 1990, kedy bola získaná metóda sekvencovania 16S ribozomálnu bakteriálnej DNA, ktoré vyplývajú z aktinomycét neznámy. U týchto baktérií sa vyznačuje dlhodobou dvojitou kolónu (18 dní).

Infikovanej osoby uviesť fungovanie defekt Th1 lymfocytov, však, či to prispieva k vývoju choroby alebo poruchy, je dôsledkom infekcie - nie je známe.

Hlavnými príznakmi - artritída, strata hmotnosti, bolesti brucha, hnačka. Diagnóza je založená na údajoch z malej biopsie čreva. Liečba zahŕňa počiatočné vymenovanie ceftriaxonu alebo penicilínu po ňom nasleduje podávanie trimetoprimu / sulfometoksazola najmenej rok.

Whippleho choroba postihuje predovšetkým muža bielej rasy 30-60 rokov. Sliznica tenkého čreva je ovplyvnená takmer vo všetkých prípadoch, aj keď tam môže byť iný zapojenie organ. Pravdepodobne, pacienti majú určitý defekt bunkovej imunity. Takmer u 30% pacientov zistená haplotypového HLA-B27.

Príčiny whippleho choroba

Príčiny tohto ochorenia nie je dobre zavedená. Spôsobené baktériou Tropheryma whippelii.

Symptómy a príznaky choroby Whipple

Existujú štyri hlavné príznaky whippleho choroba:

• Bolesti kĺbov.
• Hnačka.
• Bolesti brucha.
• Chudnutie.

Zvyčajne sa prvé príznaky sú horúčka, artritída dohromady. Príznaky čreva zvyčajne sa vyvíjajú neskôr, niekedy aj rokov po vzniku prvých sťažností. Tam môže byť aktívne alebo latentné črevné krvácanie. Pri identifikácii tejto chorobe v pokročilom štádiu môže byť určená príznaky ťažkej malabsorpcie. Ďalšie prejavy zahŕňajú kožné pigmentácie, anémia, lymfadenopatia, chronický kašeľ, serozitida, periférny edém, symptómy CNS.

Whippleho choroba postihuje celý rad orgánových systémov:

• GIT. Develop malabsorpčný syndróm s progresívnou stratou hmotnosti, hnačka (vodná alebo steatorrhea a hnačka), bolesti brucha. Často označujú mezenterické lymfadenopatia a retroperitoneálny lymfatické uzliny.
• CNS. Progresívne demencie, oftalmoplegie, príznaky duševná porucha. (Je potrebné poznamenať, že v priebehu skúšky často odhaliť príznaky CNS, ale PCR na T. whippelii dáva pozitívny výsledok.).
• Kardiovaskulárny systém. Endokarditída, žĺazy.
• Muskuloskeletálny systém. Séronegatívne polyarthralgia.

Rozlíšiť skoré prodromálne obdobie, trvajúce od niekoľkých mesiacov až 6 rokov. Choroba začína nepozorovane z pravidelnej útoky horúčka objaviť ojedinelé hnačka, horúčka, anémia vzniká. Často predchádza rokov porúch zažívacieho traktu artritída.

Najviac charakteristické migračné polyartritída. Na začiatku ochorenia sa objavujú, progresívne únava, malátnosť, bolesť v nadbrušku regióne, vyjadrené miernu horúčku, hnačka je často pozorovaný. Tenké črevo je chronicky zapálenej sliznice jeho atrofickú, vredy.

Pacienti schudnúť, je difúzna pigmentácia kože, získanie sivasto hnedý odtieň. Postupne sa vyvíja malabsorpčný syndróm. Zvýšené mezenterické lymfatické uzliny.

Krv leukocytóza, hypoproteinémia, gipoholesgerinemiya, hypokalciémia. Veľa pacientov ukázali pokles žalúdočnú sekréciu, a to až do achlórhydriou.

Inšpekcia v Whipple choroby

Endoskopia. Keď FEGDS detekovať bielej a žltej škvrny spôsobené lipidov depozície sliznicu. Uistite sa, že vykonávajú odber veľkého počtu biopsiou. Keď histológia identifikovať makrofágy so zvýšeným objemom cytoplazmy obsahujúce viac PAS-pozitívne lysozomy naplnené T. whipplei. Vyvinuli sme špeciálnu PCR analýzu. Choroby spôsobené histologicky podobná Whipple choroba je vzácne, medzi ne patrí infekcie spôsobenej Mycobacterium avium a histoplazmóze.

Liečba Whipple choroby

• Antibiotiká.
• Možnosť vzdialenej recidívy.

Neliečená choroba postupuje a vedie k smrti. Rôzne antibiotiká majú vplyv (tetracyklín, trimetoprim / sulfametoxazol, penicilín, cefalosporíny). Liečba začína ceftriaxon (2 g za deň i.v.) alebo penicilín G. Tak dlho priebeh liečby je predpísaná trimetoprim / sulfametoxazol. U alergiou na sulfo lieky, môže byť daná ústna penicilín-VK alebo ampicilínu. Dochádza k rýchlemu zlepšeniu klinického stavu s rozlíšením horúčkou a bolesťou kĺbov. Príznaky čreva ustúpi počas 1-4 týždňov.

Niektorí odborníci neodporúčajú opätovné biopsia tenkého čreva. Iní odporúčajú vykonávať opakovanú biopsiu o rok neskôr, kedy je nutné vykonať elektrónovej mikroskopie pre detekciu bacily (nielen modifikované makrofágy). Tretí prístup je kontrola liek namiesto biopsie zahŕňa vykonávanie PCR.

Recidívy vyskytujú často a môže dôjsť roky neskôr. Pre podozrenie na relaps by mal vykonať biopsiu tenkého čreva alebo PCR (bez ohľadu na postihnutých orgánov), aby sa potvrdila prítomnosť bacilov.

Pri liečbe antibiotikami penicilín skupín v kombinácii s streptomycín a sulfanilamidom prípravkov. Okrem antibiotickej liečby sa použila detoxikáciu a multivitamínový terapiu. Tam, kde existujú dôkazy o alergie menovaný kortikosteroidov liekov.

Mark rýchla odozva na antibiotickú terapiu (hnačka vyrieši v priebehu niekoľkých dní, bolesti kĺbov - týždne, priberanie na váhe dochádza počas 1-2 mesiacov). Pôvodne sa používal pre tetracyklín, ale došlo k relapsu často neurologických porúch, ktoré sa ťažko terapiu. V súčasnej dobe sa pre indukciu remisie benzylpenicilín použiť v kombinácii s streptomycín alebo cefalosporíny III generácie (účinnosť dosahuje až 90%) s prechodom na udržiavacej liečby po dobu jedného roka antibiotík, ktoré prenikajú cez bariéru krv-mozog. Tieto retrospektívnej štúdie ukazujú rýchlosť 5 percent opakovania.

Whipple chirurgia

Alain Oldfazer Whipple (Allen Oldfather Whipple), 1881-1963. Americký chirurg. Po ukončení klinickej aktivity študoval históriu medicíny na Strednom východe. Whipple triáda popísané s inzulinómami. Avšak, to nie je relevantné pre popis Whipple choroby.

Ovládanie (tiež známy ako pankreatoduodenektomie) je urobená resekcia hlavy pankreasu, odstránenie žlčníka. distálnej spoločný žlčovod, duodenum ± distálnej žalúdočnej prekrytie gastronesteostomy, holedohoeyunostomii a pankreatikosyunostomii.

Indikácie: rakovina ampulky dvanástnika a pankreasu (prevádzka je možný v menej ako 15% prípadov rakoviny pankreasu, nasleduje miera prežitia 5 rokov 25%), cholangiokarcinom distálnej žlčovodu, familiárnej adenomatóznej polypóza s dvanástnikovým lézie, niekedy chronická pankreatitída.

Perioperačná incidencia je vyššia ako 30% (únik žlče, pankreatické fistuly, sekundárne krvácanie, resekcia žalúdka syndróm), perioperačnej mortalita 3-5%.

Ako alternatíva k operácii Whipplea odporúča pilorosohranyayuschuyu pankreatoduodenektomie (znižuje výskyt vedľajších účinkov, ako je skoré sýtosti a žlče varu pod spätným chladičom). Avšak, v súčasnej dobe koná v analýza nepreukázala žiadny rozdiel v perioperačnej mortality / morbidity a prognózu medzi týmito dvoma operáciami v karcinómu pankreasu.