Akútnej leukémie krvi, akútna leukémia, liečba, príznaky, príčiny

Akútna leukémia je pomerne vzácne leukemických variant spôsobu s rastom nediferencovaných materskej bunky namiesto bežných zrenia granulárne leukocyty, erytrocyty a plastinok- klinicky nekrózy a septických komplikácií v dôsledku straty fagocytujúcich funkcie leukocytov, závažnej nekontrolovateľne progresívna anémia, závažné hemoragická diatéza, nevyhnutne vedie k smrti. Vo svojom rýchlom priebehu akútnej leukémie sú klinicky podobné rakovín a sarkómov drobných diferencovaných buniek u mladých ľudí.

Vývoj akútna leukémia nemôžeme ignorovať extrémnej dezorganizácii funkcií 6 regulovať normálne krvotvorbu telo, ako aj činnosť rade ďalších systémov (porážke cievach, kože, slizníc, nervového systému, akútna leukémia). Vo väčšine prípadov, akútnej leukémie sú akútne myeloblastickej formy.

Epidemiológia akútnej leukémie krvi

Výskyt akútnej leukémie je 4-7 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne.

Príčiny akútnej leukémie krvi

Príčinou akútna leukémia vo väčšine prípadov nie je možné zistiť. Nižšie sú uvedené niektoré z vrodených a získaných ochorení, prispieva k rozvoju leukémie:

• Downov syndróm;
• Fanconiho anémia;
• Bloom syndróm;
• Klinefelterov syndróm;
• neurofibromatóza;
• ataxia teleangiektázia.

V jednovaječných dvojčiat je riziko akútnej leukémie je 3-5 krát vyššia ako v populácii.

Tým leykozogennym environmentálne faktory patrí ionizujúce žiarenie, vrátane žiarenia v maternici, celý rad chemických karcinogénov, najmä benzénové deriváty, fajčenie (dvoch-násobné zvýšenie rizika), chemoterapiu a rôzne patogény. Zdá sa, že aspoň v niektorých prípadoch u detí objavia genetická predispozícia v maternici. Neskôr po narodení pod vplyvom prvý infekcií sa môžu vyskytnúť, a ďalších genetických mutácií, ktoré nakoniec stáva príčinou vývoja u detí akútnej leukémie imfoblastnogo.

Akútna leukémia sa vyvíja ako výsledok malígny transformáciu krvotvorných kmeňových buniek alebo progenitorových buniek. Leukémia progenitorové bunky proliferáciou bez toho aby došlo k ďalšej diferenciácii, čo vedie k hromadeniu blastov v kostnej dreni a útlaku ostnomozgovogo krvotvorby.

patologické zmeny Tá sa týkajú predovšetkým do lymfatických uzlín, lymfatického tkaniva hltana a mandlí, kostnej drene.

Lymfatické uzliny sú zvyčajne obraz metaplázia znak myeloblastickou tkaniva. Mandle dominuje nekrotické zmeny. Kostná dreň je červená, sa skladá hlavne z myeloblasty alebo hemocytoblasts, zriedka iné formy. Normoblasty a megakaryocytov sú nájdené len s ťažkosťami.

Symptómy a príznaky akútnej leukémie, akútnej leukémie

Akútna leukémia Poruchy prejavuje známky krvotvorbu kostnej drene.

• Chudokrvnosť.
• Trobotsitopeniya a spôsobil jej krvácanie.
• Infekcie (hlavne bakteriálne a hubové).

K dispozícii sú aj známky extramedulárne leukemické infiltrácie, čo často vedie k akútnej lymfoblastickej leukémie a akútne monocytární forma lieloleykoza.

• Hepatosplenomegália.
• Lymfadenopatia.
• Leukemických meningitída.
• Leukemické infiltrácie semenníkov.
• Kožné uzlíky.

Akútnou promyelocytovou leukémia zjavne krvácanie spojené s primárnou fibrinolýzy a diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC).

Choré osoby akéhokoľvek veku, často mladých.

Lekár vidí pacienta v ťažkej stave vyčerpanosť, sa sťažuje na slabosť, dýchavičnosť, bolesti hlavy, hučanie v ušiach, miestne udalosti v ústach, krku, akútne vyvíjal spolu s náhlym nástupom horúčky a zimnica, nočné potenie, vracanie, hnačka. Pacienti hit na bledosť, objavujúce sa od prvých dní na koži bolezni- veľkého krvácanie v mieste vpichu kostra tlaku a podobne. D.

Výstavné opuch a preplachovanie úst a krku, nekrotizujúca ulceratívna stomatitída, niekedy prírodné Noma, sa slinením, páchnuce dych, nekrotizujúca proces v mandliach, prebiehajúce na predok, zadná stena hltanu, hrtanu a vedie k perforácii oblohy, a tak ďalej. e., krku opuch k opuchu predného krčka maternice trojuholník lifaticheskih uzly.

nekróza menej často postihujú pošvu a rôzne ďalšie subjekty. Pozorované krvácanie z nosa, vracanie krvi v dôsledku rozpadu leukemických infiltráciou žalúdočnej steny, trombocytopénia, zničenie cievne steny, nekrotizujúca formu akútnej leukémie sú často zamenené za záškrtu alebo skorbut.

V ostatných prípadoch, nekróza nevyvíja. Anémia popredia, horúčka, nedostatok vzduchu počas hovoru a pri najmenšom pohybe, ostrý zvuk v hlave a na ušiach, opuchnuté tváre, tachykardia, zimnica útočí s nepravidelným horúčka, krvácanie v dolnej časti oka do mozgu - ako anemický-septického formy akútnej leukémie, miešateľné s primárnymi červených krvných ochorení alebo sepsa ako primárneho ochorenia.

Zdurenie lymfatických uzlín a sleziny v akútnej leukémie dosiahne žiadny významný stupeň, a veľmi často prvý nastaviť iba v prípade, že systematické štúdie bolnogo- hrudnej kosti, rebrá na tlak citlivé vplyvom leukemickej výrastky. Tam je typické príznaky vážnych anemii- tanečných tepien, hluk na krku nahor, systolický šelest na srdci.

Zmeny v krvi nie je obmedzený na leukocyty. Neustále zistenie závažné progresívne anémiu každý deň s farebným indexom asi jednej a pokles hemoglobínu na 20%, a červených krviniek do 1 000 000. Doštičky boli výrazne znížiť ich počet, alebo úplne zmizne.

Nukleované červené krvinky chýba, počet retikulocytov menšie, než je obvyklé, a to aj napriek závažnej anémie a anizocytóza poikilocytóza nie je exprimovaný. Tak, červené krvné nerozoznanie od aplastickú anemii- aleukia. Počet bielych krviniek môže byť normálne, alebo dokonca nízke (prečo je choroba často nie je rozpoznaný správne), alebo zvýšiť na 40 000-50 000, málokedy výraznejšie. Je príznačné, že až do 95 až 98% všetkých leukocytov obsahovať nediferencovaných buniek: myeloblasty zvyčajne malé, zriedka stredné a veľké veľkosti (akútna myeloidná leukémia) - zrejme môže byť tiež akútnou lymfoblastickou forma, alebo je hlavným predstaviteľom ešte menej diferencované bunky charakteru hemocytoblasts (akútna gemotsitoblastoz).

Rozdiel medzi týmito formami nemá žiadny praktický význam vzhľadom k rovnakému beznádejné prognoza- zároveň je často ťažké aj pre skúseného hematológom (For mieloblastov charakteristickú bazofilné cytoplazme a jadre jemnou okami "s jasným priesvitné 4-5 jadierka.). Patológ, formulovať konečnú diagnózu, často založené iba na súbore zmien orgánov pri pitve. Pre akútnej leukémie, vyznačujúci sa tým medzery (tzv prestávke leucaemicus-leukemické zlyhanie.) Medzi farbenie neobnoviteľných zrelých foriem neutrofilov a iných leukocytov a tvorí rodič schopný ďalšej diferenciácie, medziproduktov -no formy, je typická pre chronickou myeloidnou leukémiou.

Rovnaký mechanizmus vysvetľuje nekontrolovateľné pokles počtu červených krviniek, materské bunky (hemocytoblasts) stratený pre akútnou leukémiou a schopnosť diferenciácie v smere červených krviniek, a sú tu k dispozícii v hornej časti chorobe zrelých červených krviniek z periférnej krvi umierajú v normálnom čase (asi 1-2 mesiacov). Reprodukcia a megakaryocytov, preto ostrý trombocytopénia, nedostatok zrazenín zatiahnutie, pozitívne príznak postroje a ďalšie provokatívne javov hemoragickej diatéza. Moč často obsahuje červené krvinky, a bielkovín.

Počas a klinickej formy akútnej leukémie, akútnej leukémie

Akútna leukémia vyvíja niekedy jednocestné určitého obdobia po narodení, šarlach, záškrtu, akútne ataky malária atď. E., ale nemožno nadviazať priame spojenie s septickým infekciou alebo iný. Ochorenie končí smrti 2-4 týždňov (pre vredovej nekrotické forme), alebo po 2 mesiacoch alebo viac (anemický septického prevedenie), - môže dôjsť k určitému váhania a dočasné zastavenie v priebehu procesu a dlhodobejšie priebeh ochorenia (subakútna leukémia).

Pretože telo bezbranný, pretože takmer úplné vymiznutie zrelých neutrofilov, fagocytov, akútna leukémia, ako agranulocytózy a aleukia často vedie k ďalšej sepsa s detekciou streptokokov v krvi alebo iných patogénov (sepsa e neutropénia - sepsy kvôli neutropénii). Bezprostrednou príčinou smrti môže byť zápal pľúc, krvácanie, krvácanie do mozgu in` endokarditídy.

Jeden druh akútne alebo subakútne typicky myeloblastickej foriem leukémie sú perioste lézie s lebkou (a často výčnelku ekzoftalmom očí) a ďalšie kostnej charakteristika leukemických infiltruje zelený (chloroleukemia, "zelená rakovina").

Predikcia akútnej leukémie

Miera prežitia pacientov, ktorí dostávajú liečbu, je zvyčajne 3-6 mesiacov. Predikcia je tiež závislá od niekoľkých faktorov, ako je karyotyp, reakcia na terapiu a celkového stavu pacienta.

Diagnóza a diferenciálnu diagnózu akútnej leukémie, akútnej leukémie

Najčastejším príznakom akútnej leukémie - pancytopénia, ale malý podiel pacientov s bielych krviniek je zvýšená.

Diagnóza je založená na kostnej drene morfologické štúdie. To umožňuje diferenciáciu myeloidnej leukémie a lymfoidné sudca prognózu ochorenia. Diagnóza akútna leukémia dať v tých prípadoch, kde je počet blastov je viac ako 20% z jadrových buniek. Leukemické infiltrácie mozgového tkaniva - jedným z prejavov akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktoré sú nevyhnutné pre jeho diagnostické vyšetrenie mozgovomiechového moku.

Ako bolo uvedené vyššie, akútna leukémia je často misdiagnosed ako skorbut, záškrtu, sepsa, malária, ktorý však má len vonkajšiu podobnosť. Agranulocytóza rôzne normálny počet červených krviniek a plastinok- hemoragická diatéza chýba. Keď aplastická anémia (aleukia) -leykopeniya s prevahou normálnych limfotsitov- myeloblastů a iných krvných buniek materských nie sú nájdené, nie je tomu tak v kostnej dreni.

Infekčná mononukleóza (infekčné ochorenie horúčka Filatov-Pfeiffer) Počet leukocytov sa zvýši na 20 000-30 000 s množstvom lymfy a monoblastov časť atypického (leukemoid krvný obraz) v prítomnosti cyklického horúčka, bolesť hrdla, viac typov katarralnoy alebo filmov, zdurenie lymfatických uzlín na krku, v menšej miere aj v iných oblastiach, zvýšenie sleziny. Celkový stav pacientov, ktorí trpia nízkou červenej krvi je normálne. Zvyčajne sa vyskytuje 2-3 týždňov oživenia, aj keď lymfatické uzliny môžu byť rozšírená po celé mesiace. sérum zhlukuje ovčích erytrocytov (Paul-Bunnelya reakcie).

Pri zhoršení chronickej myeloidnej leukémie, myeloblasty číslo zriedka presahuje polovicu celkového počtu leukocytov leykotsitov- často stovky tisíc. Prudko vzrástla sleziny a lymfatické uzliny. Anamnéza dáva pokyny k dlhším priebehu ochorenia.

Diferenciálna diagnostika závažných pancytopénia vykonáva ochorení, ako je aplastická anémia, infekčnej mononukleózy. V niektorých prípadoch veľké množstvo blastov môže byť prejavom leukemoid odpovede na infekčné ochorenia (napr., Tuberkulóza).

Histochemické štúdie, cytogenetika, imunofenotypizace a molekulárno biologické štúdie nám umožňujú poskytovať napájací bunky vo všetkých, AML a ďalších chorôb. Ak chcete presne určiť verziu akútna leukémia, čo je veľmi dôležité pri výbere liečby taktiku nevyhnutné na určenie B-bunky, T-bunky a myeloidných antigénov, ako aj prietokové cytometrie.

Pacienti s príznakmi CNS vykonané CT vyšetrenie hlavy. Rádiografia sa vykonáva za účelom stanovenia prítomnosti tvorby nádorov mediastínu, a to najmä pred anestéziou. CT, MRI alebo ultrazvuk môže diagnostikovať splenomegália.

Liečba akútnej leukémie, akútnej leukémie

• chemoterapia
• Podporná liečba.

Cieľom liečby - v kompletnej remisii, vrátane odoznení klinických príznakov, obnovenie normálnych krviniek a normálnu krvotvorbu s úrovňou vysokých buniek v kostnej dreni <5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

udržiavacia liečba. Podporná liečba akútnych leukémií a podobne môžu obsahovať:

• transfúzia krvi;
• antibiotiká a antimykotiká;
• hydratácia a alkalizácia moču;
• psychologická podpora;

Počet krvných transfúzií, erytrocyty a granulocytmi sa vykonáva podľa príslušných údajov u pacientov s krvácaním, anémia a neutropénia, v danom poradí. Profylaktická transfúzie krvných doštičiek sa vykonáva na úrovni periférnych krvných doštičiek <10 000/мкл- при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibiotiká sú často potrebné vzhľadom k tomu, že sa u pacientov objaví neutropénia a imunosupresie, čo môže viesť k rýchlemu rozvoju infekcie. Po nevyhnutných prieskumov a očkovacích kultúr, u pacientov s horúčkou a úrovne neutrofilov <500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hydratácia (zvýšenie denného objemu tekutiny vstrekovanej 2 krát), alkalizácia a monitorovanie moču elektrolytov môže zabrániť hyperurikémia, hyperfosfatémia, hypokalciémia a hyperkalémiu (tumorlizis syndróm), ktoré sú spôsobené rýchlou lýzy nádorových buniek v priebehu indukčnej terapii (najmä vo všetkých). Prevenciu hyperurikémia držal vymenovanie alopurinolu alebo rasburikázu (rekombinantný urátoxidázy) pred chemoterapiou.

Liečba až do posledných rokov neumožňovala žiadnu významnú úľave od choroby. Rádioterapia zhoršuje chorobu, a preto kontraindikované.

Navrhované V posledných rokoch liečenie akútnej leukémie penicilínu v kombinácii s transfúziu červených krviniek (Kryukov, Vlados) má priaznivý účinok na jednotlivé symptómy choroby, často eliminuje horúčku, propagáciu hojenie nekrotických ulcerózna lézie a zlepšenie zloženia červených krviniek a spôsobuje u niektorých pacientov dočasné zastavenie (remisia) ochorenia. A odporučila transfúziu krvi. Remisie môže byť získaný aplikácií a kyseliny 4-aminopteroilglutaminovoy, násobenie kyseliny antagonistu biologické na tomto základe toho vyplýva zrejme obmedziť aplikáciu a iné hematopoetické stimulantov, urýchlenie listová málo diferencované krviniek. Starostlivá starostlivosť o pacienta, výživa, symptomatická liečba, upokojuje nervový systém agentmi.

Akútnou lymfoblastickou leukémiou

Akútnou lymfoblastickou leukémiou - najčastejším typom leukémie u detí. To predstavuje 23% zhubných nádorov diagnostikovaných u detí mladších ako 15 rokov.

Liečba akútnej lymfoblastickou leukémiou

Je dôležité na liečbu pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou v špecializovaných centrách. Stále viac začína uvedomovať, že pri liečbe pacientov s leukémiou teenagerov efektívnejšie, ak sú medzi rovesníkmi, ktorý slúži ako dodatočná podpora.

Liečba detí trpiacich leukémiou, sa v súčasnosti vykonáva v súlade s rizikovú skupinu, takýto prístup je stále viac používa aj pri liečbe dospelých. Podľa prognostického významu klinických a laboratórnych príznakov u detí patria nasledujúce.

• Vek, v ktorom diagnostikovaná leukémia. U detí mladších ako 1 rok zlou prognózou u detí od 1 do 9 rokov, lepšiu prognózu ako u mladistvých 10-18 rokov veku.
• počet bielych krviniek v čase diagnózy. Keď je počet buniek je menšia než 50x108 / l lepšiu prognózu než keď leukocyty viac.
• Leukemické infiltrácie mozgu alebo miechy tkaniva - zlý prognostický znak.
• Pohlavie pacienta. Dievčatá priaznivejšie prognózu ako chlapci.
• Hypodiploidních (menej ako 45 chromozómov) leukemické bunky podľa karyotypizácie spojené s menej priaznivou prognózu než normálny počet chromozómov alebo giperdiploidnost.
• Špecifické získané genetické mutácie, vrátane Philadelphia chromozómu t (9-22), a MLL preskupovanie génov na chromozóme 11q23 spojená so zlou prognózou. MLL génové preskupovanie je bežné v akútnej lymfoblastickej leukémie u detí.
• Odozva na terapiu. V prípade, že dieťa má moc bunky z kostnej drene zmizne počas 1-2 týždňov po začatí liečby, prognóza je lepšia. Rýchly úbytok sily krvných buniek pod vplyvom terapie glukokortikoidmi - tiež priaznivé prognostické znamenie.
• Nedostatok minimálna reziduálne choroby u štúdií s použitím molekulárnych techník alebo floutsitometrii naznačuje dobrú prognózu.

chemoterapia

Liečba pacientov s B lymfocytovou akútnou lymfoblastickou leukémiou (Burkittov leukémia) je všeobecne rovnaká ako Burkittov lymfóm. Je to v krátkych kurzoch intenzívnej chemoterapie. Pacienti s chromozómom Philadelphia transplantovaný kmeňových buniek a podávaný imatinib. Liečba prebieha v troch fázach - remisie indukčné intenzifikácie (konsolidácia) a podporná liečba.

indukcia remisie

Indukcia remisie dosiahnutej kombinovaným účelom vinkristínu, kortikosteroidy (prednizón alebo dexametazón), a asparagináza. Dospelí pacienti a deti s vysokým rizikom ďalšie menovaný vyskytuje antritsiklin remisie v 90-95% detí a trochu menším podielom dospelých.

Intenzifikácia (konsolidácia)

Toto je veľmi dôležitá fáza, počas ktorej vymenovať nových chemoterapeutickej lieky (ako je napríklad cyklofosfamid, tioguanín a cytosinarabinosid "). Tieto lieky sú účinné v leukemických infiltrácie mozgu a miechy. Pre riešenie lézií v centrálnom nervovom systéme, možno tiež použiť radiačnú terapiu a intratekalno- alebo intravenóznej (stredné alebo vysoké dávky) podávanie metotrexátu.

U pacientov s vysokým rizikom recidívy pravdepodobnosti v CNS je navyše o 10%, v dlhodobom horizonte môžu byť rôzne komplikácie.

udržiavacia terapia

Video: Rakovina krvi. bovinnej

Po odznení pacienti po dobu 2 rokov liečby sa vykonáva Cyclic metotrexát, tioguanín, vinkristín, prednizón a profylaktické intratekálne podávanie týchto prípravkov, ak nie sú vykonaná rádioterapii.

Liečba pacientov s kategóriou s vysokým rizikom

Vyvinuté niekoľko prístupov na liečbu pacientov, ktoré možno pripísať k riziku kategórie 1ysokogo. Priradenie veľké dávky cyklofosfamid alebo metotrexát intenzifikácie kroku (konsolidácia) sa môže dosiahnuť určitý úspech, transplantácia kmeňových buniek po prvej remisie vedie k obnoveniu 50% (s alogénnou transplantáciou) a 30% (s autológnej transplantáciou) pacientov. Skúsenosti však nedostatočné pre porovnávacie hodnotenie tejto metódy s intenzívnou konvenčnou chemoterapiou. V prípade, že liečba nedal požadovaný výsledok, výsledok závisí od veku a dĺžky trvania prvej remisie. U detí s dlhodobou remisii chemoterapie často vedie k oživeniu, v iných prípadoch ukazuje, transplantácie krvotvorných buniek.

Prvé výsledky liečby pacientov s chromozómom Philadelphia doplnenie na imatinib (Glivec) je veľmi povzbudivé.

akútna myeloidná leukémia

V klinickej praxi pre diagnózu akútnej myeloidnej leukémie a výbere optimálnej liečby sú dôležité nasledujúce tri faktory.

• Je dôležité si uvedomiť, akútna promyelocytovou leukémie, pretože z toho závisí spínací obvod tretinoín liečbu (full-trans-izomér kyseliny retinovej).
• Pacienta vek.
• Celkový stav (funkčná aktivity) pacienta. Teraz je bežnou praxou u pacientov v intenzívnej starostlivosti mladších 60 rokov. Osoby staršie tvorí väčšinu pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou a často nie je vhodný pre intenzívne chemoterapie, takže sú obmedzené na paliatívnu liečbu krvných produktov.

chemoterapia

Anteatsiklin a cytozín arabinosid menovaný počas 7-10 dní, slúžiť ako základ pre liečbu pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou po dobu 30 rokov. Široko používaný režim pridané ako tretie tioguanín drog alebo etoposidu, ale tieto dáta, ktorý systém je lepší nedostatočné. V posledných rokoch sa zvýšil záujem o vymenovaní cytosinarabinosidem pre indukciu remisie, presvedčivé dôkazy o výhodách tohto prístupu nie je.

Indukcia bolo považované za úspešné, pokiaľ je to možné, aby sa dosiahlo prvé remisie (normálny formuly krvi a počtu blastov v kostnej dreni je menšia ako 5%). Záleží tiež na veku pacienta: remisie bolo dosiahnuté u 90% detí, u 75% pacientov vo veku 50-60 rokov, 65% pacientov vo veku 60-70 rokov. Typicky predpísaný ako tri až štyri kurzy intenzívnej terapie inými liekmi, ako sú napríklad amsacrin, etopozid, idarubicín, mitoxantrón a cytosinarabinosid vo vyšších dávkach. V súčasnosti nie je jasné, koľko z konsolidácie predmetov, ktoré majú byť považované za optimálny. Starší pacienti zriedka prepravu viac ako dva kurzy.

prognostické faktory

na celej rade faktorov, na základe môžete posúdiť riziko opätovného výskytu ochorení, a tým aj šance na prežitie pacienta. Najvýznamnejším z týchto faktorov sú cytogenetické (môže mať priaznivé, stredné alebo slabú prognostickú hodnotu), veku pacienta (starší pacienti prognóza menej výhodné) a primárne reakcie sila buniek kostnej drene pre liečbu.

Ďalšie zlé prognostické faktory patria nasledujúce:

• molekulárne markery, najmä zdvojnásobenie FLT3 interné tandemového génu (detekovaná v 30% prípadov, na predpovedanie relapsu ochorenia);
• nízky stupeň diferenciácie (nediferencovaných leukémia);
• leukémie spojená s predchádzajúcej chemoterapie:
• Doba prvej remisii (trvanie remisie menej ako 6-12 mesiacov - znamenie zlou prognózou).

Priaznivým cytogenetické faktory patrí translokáciu a inverzie inv často pozorovaný u mladých pacientov. Nežiaduce faktory patrí cytogenetické abnormality chromozómov 5, 7, na dlhom ramene chromozómu 3 alebo kombinácia anomálií zistených častejšie u starších pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou spojené s liečení chemoterapiou alebo myelodysplázie. Pre cytogenetickými zmenami pripísať do kategórie stredne rizikovej sú tie zmeny, ktoré nie sú zahrnuté v opísaných dvoch kategórií. Fenotyp charakterizovaná nadmernou expresiou glykoproteínu Pgp, ktorý určuje odolnosť proti chemoterapeutických liekov, najmä sa často vyskytujú u starších pacientov, to je príčinou nižším indexom remisie a recidívy u vysoké frekvencie je.

Transplantácia krvotvorných buniek

Video: Neuveriteľná liečenie rakoviny krvi - leukémia

Pacienti mladší ako 60 rokov môže ponúknuť alogénnej transplantácie kmeňových buniek, ak je darca kompatibilný pre HLA. Pacienti s kategóriou s nízkym rizikom, transplantácia kmeňových buniek sa vykonáva iba v prípade, že prvá línia terapia bola neúčinná, a v iných prípadoch sa vykonáva ako konsolidácia. Pozitívny vplyv alotransplantácii kmeňové bunky spojené s reakciou "štepu proti nádoru", je ťažké posúdiť z toxických účinkov liekov, aj keď pri použití viacerých benígnych schém prípravy pred transplantáciou toxické prejavy môžu byť znížené. Pacienti mladší ako 40 rokov kmeňových buniek alotransplantácie vykonávaných po mieloablyatsii dosiahnuť vysokých dávok cytostatík v kombinácii s rádioterapiou alebo bez nej, zatiaľ čo starší pacienti príprava pred transplantáciou sa vykonáva v úspornom režime, kedy je iba myelosupresiu.

Akútnou promyelocytovou leukémia

Liečba tretinoín (full-trans-izomér kyseliny retinovej) indukuje remisii bez vyvolania hypoplázia, ale zničiť leukemické klonom buniek je tiež potrebný chemoterapiu, podávaný s tretinoínu alebo bezprostredne po ukončení liečby je. Dôležitým prognostickým faktorom - počet leukocytov v krvi v čase diagnózy. Ak je to menej 10h106 / l, kombinovaná terapia s tretinoínu a chemoterapie môže dosiahnuť vyliečiť 80% pacientov. V prípade, že počet bielych krviniek presiahne tento údaj je 25% pacientov, sú odsúdení k predčasnej smrti, a len 60% šancu na prežitie. Avšak otázka, ako moc intenzita musí byť chemoterapiu, nie je vyriešená, a to najmä pokiaľ ide o zaobchádzanie s pacientmi, ktoré možno pripísať do kategórie nízkeho rizika. V štúdii uskutočnenej v Španielsku, že sa dosiahli dobré výsledky pri liečení tretinoínu v kombinácii s antracyklínmi derivát idarubicín (bez cytosinarabinosid), nasleduje udržiavacia terapia. Avšak, podľa nedávnej európskej štúdie, antracyklín a cytozín arabinosid sú viac znižuje riziko recidívy, než len antracyklínom. Pacienti, ktorí dosiahli remisiu prijaté na základe pozorovania, liečba obnovená v prípade, že identifikovať molekulárne genetický dôkaz opakovaní, bez toho aby čakal na klinických príznakov ochorenia. Rozvinuté nové prostriedky relapsov liečbu - oxid arzenitý, podporuje diferenciáciu nádorových buniek.

Výsledky liečby akútnej myeloidnej leukémie

Miera prežitia závisí od veku pacientov a prognostických faktorov opísaných vyššie. V súčasnej dobe asi 40-50% pacientov mladších ako 60 rokov potom, čo žil ošetrenie na dlhú dobu, zatiaľ čo iba 10 až 15% pacientov starších ako 60 rokov skúseností 3 roky značkou. Z tohto dôvodu väčšina pacientov s leukémiou opakuje. Ak je prvá remisie krátkeho trvania menej ako (3-12 mesiacov) a výsledky sú nepriaznivé cytogenetické štúdie, prognóza je zvyčajne zlá.

vyhliadky

Akútna myeloidná leukémia - heterogénne skupina ochorení zrejme ošetrenia sú v nich zahrnuté vyžadujú oddelené entity choroby hodnotenie rizika. Tak, kôry účinnosť preukázaná arzénu drogy v akútnej promyelocytovou leukémie v súčasnosti pokračuje v práci na zlepšenie spôsobu pečenie kmeňových buniek u pacientov po transplantácii. Bude stále viac využívajú mmunologicheskie procedúry. Takže už patentovaný a používa sa pre pečenie starších pacientov s leukémiou nový liek proti SOZZ kaliheomitsin milotarg). Problém pri liečbe starších pacientov je stále ešte zďaleka nie je vyriešený.

Štandardné režimy sa ukázali ako neúčinné, a 5-ročné prežitie je približne 10%. Je nevyhnutné objasniť, v ktorých prípadoch odôvodnené intenzívna chemoterapia. Za týmto účelom sa Spojené kráľovstvo v súčasnosti pracuje na štúdii AML16. Je určený na vytvorenie platformy pre rýchlu počtu ptsenki nových liekov vo fáze II randomizovanej štúdie. Tieto lieky zahŕňajú nukleozidové analógy, ako je napríklad klofarabín, inhibítory FLT3-tyrozín kinázy, farnesyl-transferázy a histondeacetylázy.