Portosystémovej encefalopatia: príznaky, liečba

To je často spájané s vysokým obsahom bielkovín v čreve, alebo s akútnym metabolickým stresom u pacientov s portosystémového spojok. Symptómy sú predovšetkým neuropsychiatrické prírode. Liečba sa obvykle zameriava na odstránenie provokujúce dôvodov sa odporúča strava bohatá na rastlinné bielkoviny, a ústne podanie laktulózy neabsorbovateľných antibiotikami, ako je rifaximínu.

Klinické štádium Portosystémová encefalopatie

Dôvody Portosystémová encefalopatia

Porto-systémová encefalopatia sa môže vyvinúť fulminantná hepatitída v dôsledku infekcie vírusmi hepatitídy, užívanie liekov alebo vystavenie toxínom, ale častejšie sa vyskytuje u cirhózy alebo iných chronických ochorení, ak sú exprimované portosisgemnye súrodenci vytvorená v dôsledku portálnej hypertenzie. Encefalopatia môže dôjsť aj po aplikácii portostistemnyh anastomoses, napríklad chirurgické anastomóze prepájajúci portálnej žily a Vena (portokaválnou bypass, tipy).

Urýchľovať faktory. Najbežnejšie sú nasledujúce:

• metabolický stres,
• patologické stavy, ktoré spôsobujú zvýšený obsah bielkovín v črevách (napríklad FCC, s vysokým obsahom bielkovín)
• nešpecifickej mozgovej depresory.

Patofyziológia Portosystémová encefalopatia

Keď portosystémového skratu namočí výrobky, ktoré by inak boli detoxikovaný pečeňou, vstupuje do systémového obehu a do mozgu, čo spôsobuje toxicitu, najmä ovplyvňujú kôru. Látky, ktoré majú toxické účinky na mozog nie sú úplne objasnené. Amoniak -Produkty trávenie bielkovín, je dôležitá látka, ale ďalšie faktory (zmeny v mozgovej benzodiazepínové receptory a neurotransmisie splatné od aminomaslovej kyseliny (GABA), môže tiež mať svoj účinok).

Symptómy a príznaky portosystémovej encefalopatie

Symptómy a príznaky encefalopatie je rozdelená do etáp, v závislosti na stupni závažnosti.

Klinické príznaky sa zvyčajne objavujú pri mierne poruchy funkcie mozgovej činnosti. Tam môže byť vzrušenie a mánia, ale to sa stáva len zriedka. Charakteristika hádzanie tras prejavuje vo vysunutej polohe pacienta ruku zadnými rovnanie kief. Neurologické poruchy sú zvyčajne symetrické. Neurologické symptómy pri bezvedomí zvyčajne vyjadrujú bilaterálnou difúzne hemispheric dysfunkcie. Známky mozgovom kmeni sa vyvíja len v prípade hlbokej kómy, často v priebehu niekoľkých hodín alebo dní pred smrťou. Kyslá sladké dych (pečeňové zápach) môžu byť pociťované bez ohľadu na stupeň encefalopatie.

Diagnóza portosystémovej encefalopatia

• Klinické hodnotenia.
• Často používané špecifické psychometrické testovanie študijné úroveň amoniaku, EEG, alebo ich kombinácie.
• Vylúčenie ďalších chorôb.

Diagnóza je založená hlavne na klinickom obraze, ale testy môžu pomôcť.

Psychometrické testovanie môže odhaliť subtílne neuro-patologické zmeny, ktoré pomáha diagnostikovať encefalopatie v skorých štádiách. Zvyčajne sa meria hladiny amoniaku. EEG typicky pozorované difúzne pomalé vlny aktivitu dokonca i pri miernom stupni závažnosti encefalopatie. Tento spôsob môže byť citlivý, ale nie sú špecifické v skorých štádiách encefalopatie.

Vyšetrovanie mozgovomiechového moku nutne jedinou charakteristiku anomálie - mierny nárast v bielkovine

Ďalšie možné obojstranné poruchy, ktoré spôsobujú podobné príznaky, musia byť vylúčené. Ak je diagnóza portosystémovej encefalopatia by sa malo usilovať spúšťa.

Predpoveď Portosystémová encefalopatia

Pri chronické ochorenie pečene eliminácia provokujúce faktor všeobecne znižuje entsefalolopatii bez rozvojom trvalej neurologické účinky. Niektorí pacienti, zvlášť portokaválnou skratov alebo špičiek, vyžadujú nepretržité terapia, nevratné extrapyramídové symptómy. Koma spojené s fulminantnej hepatitídy, je fatálna v asi 80% prípadov.

Liečba Portosystémová encefalopatia

• Dôvody pre úpravu.
• Čistenie črevo orálnom požití laktulózy alebo klystíry,
• Rastlinné strava ako zdroj rastlinných bielkovín.

Orálny nevstřebatelného antibiotiká, ako je neomycín a rifaximínu. Eliminácia črevných toxických látok - Ďalšou úlohou, ktorý možno dosiahnuť použitím viac metodov.Kishechnik musí čistiť pomocou klystíry, alebo, čo je obvyklejšie, perorálne podávanie laktulózy sirupu, ktoré môžu byť podávané v kóme pacientov so sondou. Tento syntetický disacharid - osmotického laxatíva, ktorá znižuje hodnotu pH v čreve a znižuje fekálne výrobu amoniaku. Z potravinových proteínov by mala byť 1,0 mg / kg / deň, zvyčajne musí byť rastlinného pôvodu. Orálny podávanie neabsorbovateľných antibiotikami, ako je neomycín a rifaximínu je účinný v hepatickej encefalopatie. Rifaximín Zvyčajne sa dáva prednosť, tj neomycín - .. je aminoglykozidové, čo môže spôsobiť ototoxicity a nefrotoxicity

Sedatíva môžu zvýšiť encefalopatiu. Keď sa kóma na pozadí fulminantnej hepatitídy riadnu podpornú liečbu a starostlivosť, spolu s prevenciu a liečbu komplikácií zvýšiť šancu na prežitie. Kortikosteroidy vo vysokých dávkach, výmenné transfúziu a ďalších zložitých postupov, aby sa odstránili cirkulujúci toxíny, nezlepší výsledok. Pacienti zhoršujúce sa kvôli fulminantná zlyhanie pečene, môžu byť uložené len transplantáciou pečene.

Ďalšie možné spôsoby liečby zahŕňajúce aplikáciu vetvených aminokyselín, ketoanalogov esenciálnych aminokyselín a prostaglandíny, mať žiadny preukázateľný prínos. S plazmou filtračných systémov (umelé pečene) pridružených určitá očakávania, ale vyžadujú ďalšie štúdium.

kľúčové body

• Portosystémovej encefalopatia - neuropsychiatrické syndróm, kde portosystémovej posunovacie umožňuje absorbovanej látky, zvyčajne detoxikuje pečeň do mozgu.
• Klinické prejavy zahŕňajú kognitívne a behaviorálne dysfunkcie (napríklad poruchy vedomia, ohromujúci, na koho) a neuromuskulárne poruchy (ako je hádzanie tras, ataxia, hyperreflexia alebo hyporeflexia).
• Diagnóza portosystémovej encefalopatia predovšetkým na základe klinických príznakov, zvyčajne meria hladiny amoniaku v krvi. Ak klinické príznaky sú minimálne alebo žiadne, vykonala neuropsychologické vyšetrenie.
• Vylúčené ďalšie možné príčiny ktorý má byť liečený (napr, subdurálny hematóm, hypoglykémia, intoxikácia), vykonáva vyhľadávací dotaz pre rozvoj entsefalopii (zmeny Shektrolitnyh napríklad infekcie, gastrointestinálne krvácanie.). Liečenie ako najviac priamo encefalopatie, a jeho príčina sa odstráni v čreve čistenia (pomocou laktulóza alebo klystíry) diétne obmedzenia s odporúčaním, aby sa v potravinách, rastlinné bielkoviny, antibiotiká predpisov - rifaximínu alebo neomycínu).