Terapia, klinické rysy pečeňovej encefalopatie, diagnostiky, liečby

Zoznam použitých skratiek:
Akútne zlyhanie obličiek - akútne zlyhanie pečene
PE - pečeňová encefalopatia

Pečeňové encefalopatia (PE) To je potenciálne reverzibilné mozgové poruchy FUNKCIE voznikayuscheev dôsledkom akútneho zlyhania pečene (ARF), hronicheskihzabolevany pečeni a (alebo) portosystémového posunovací krovi.Spektr mozgové poruchy v ochorenie pečene zahŕňa sebyaobratimuyu metabolická encefalopatia, edém mozgu, chronickej a nezvratné štrukturálne zmeny v mozgu ,

EtiologiyaV súlade so základným etiologicheskimifaktorami PE rozdeliť do dvoch hlavných foriem: akútne zlyhanie obličiek a PE korením cirhózy a / alebo portosystémového skratu krvi. PE razvivayuschayasyapri prepätia, je dôsledkom masívny nekróze pečeňových buniek spôsobené rôznymi príčinami a prejavuje náhlym tyazhelymnarusheniem zdravé pečeňové funkcie okrem človeka.
Spolu s encefalopatiou detekovaný koagulopatiyai iných metabolických porúch.
V anglickej literatúre OPN obdržal nazvaniefulminantnoy zlyhanie pečene. Hlavným príznakom OPNyavlyaetsya jeho vývoj počas 8-12 týždňov po objavení žltačka alebo priznakovzabolevaniya (Sherlock S., Dooley D.Zh., 1999).
Izolovať počas hyperakutního prepätiu (0-7 dní poslevozniknoveniya žltačka), akútne (8-28 dní) a subakútnej (29 sut- 12 týždňov). Dôvody môžu byť zvodiče prepätia vírusy hepatitídy A, B, C, D, E, G, a herpetické vírusy, cytomegalovírus, vírus infektsionnogomononukleoza simplex a herpes zoster, Coxsackie, osýpok.
Okrem toho, septikémie, rastie abstsessahpecheni a hnisavá cholangitída, môže tiež viesť k akútne zlyhanie obličiek. PrichinoyOPN môžu byť drogy, alkohol, priemyselné jedy, aflatoxíny mikotoksinyi, srdcové zlyhanie. Možno, že pacienti vývoj OPNU s endogénne toxické steatózy (akútna steatózou pečene tehotenstva, Reyov syndróm, stav po vypnutí tenkého čreva). Samymichastymi spôsobuje bleskoistky sú virusnogogepatita formy akútneho poškodenia pečene a liečivá.Tabuľka 1. krok PE

Vmestes zvodič môže byť prvým klinickým prejavom Wilsonova choroba, autoimunitné hepatitída, HDV superinfekcie v pozadí hronicheskogogepatita B.
Pri vývoji encefalopatia u pacientov s ARF preobladaetfaktor parenchýmu zlyhanie pečene s neblagopriyatnymprognozom. Výsledok tohto patogénne varianty z PE jeendogénnej pečeňové kóma (Pravda kóma).
encefalopatie u ciróze pečenečiastočne kvôli portosystémovej skrat. Bočníky mogutbyt spontánny, a to ako vo vnútri aj extrahepatic alebo sozdannyev výsledok posunovacie portálnej hypertenzie. Dôležité roligrayut zároveň hepatocelulárny nedostatočnosť a razlichnyeprovotsiruyuschie faktory. Tie zahŕňajú: zvýšenú raspadbelkov spojená s významným obsahom potrave alebo gastrointestinalnymikrovotecheniyami- neprimeraného použitia sedatív, alkoholu, diuretikami, ktoré spôsobujú hypokaliémiu alebo hypomagneziémiu, chirurgický zákrok a súvisiace paratsentez- infektsii.Korrektsiya týchto predispozíciou má hodnotu pre liečbu veľkých ,

Tabuľka 2. Pechenochnayanedostatochnost: Komplikácie a ovládanie

Klinická osobennostiEntsefalopatiya akútne zlyhanie obličiek veľmi rýchlo perehoditv ktorý, pokiaľ nie je odstránená, a etiologické patogeneticheskiefaktory, ktoré prispievajú k jeho vzniku a vývoja. Encefalopatie, rozvíja u pacientov s cirhózou portosystémového spojok môže byť epizodický spontánny uznesenia na isklyucheniisposobstvuyuschih faktorov alebo prerušovaným trvajúci mnogiemesyatsy párnych rokoch. Pozorovali sme pacientov s cirhózou pečene s periodicheskimiepizodami nevhodným správaním, prechodné neuropsychiatrické psihicheskiminarusheniyami s dyzartria, tras, poruchy rukopisu snizheniemintellekta prechodné žltačka po dobu 3 až 14 mesiacov, a v niektorých prípadoch až o niekoľko rokov.
na chronická encefalopatia portokaválnouspolu s recidivujúce duševným ochorením, vyrazhayuschimisyasumerechnymi, delíriu, paranoidné halucinácií, soporoznymirasstroystvami vedomie, postupujúcou degradácii jedinca a formiruetsyakompleks nervovosvalových porúch gepatotserebralnoydegeneratsii typu.
Chronické progresívne PEMôže sa zdať, odolnou parkinsonizmu tras ataxiu, stuhnutosť, abnormálne pohyby horeoatetoidnogotipa končatiny. U niektorých pacientov vyskytnú záchvaty, spastická ochrnutie.
Klinické prejavy syndrómu PE skladyvayutsyaiz nešpecifickými príznakmi duševných porúch, neuro-myshechnoysimptomatiki a Elektroencefalografické zmien.
Najviac charakteristické neurologické priznakompri prítomnosť encefalopatie je "mávanie tras" (Asterixis).
Ojedinelé poruchy inteligencie naiboleelegko identifikovaný ako konštruktívny apraxii, ktorý otsenivaetsyapo rukopis, stavebné päťcípu hviezdu alebo testovacie líniu.
Nemenej dôležité zmysluplne príznaky yavlyayutsyapechenochny zápach a hyperventiláciu. Pečeňové vôňa rozhodne, nie je obvyklé, ale jeho prítomnosť naznačuje PE. Tieto klinické zmeny simptomydopolnyayutsya na EEG vo forme pomalej vlny vysokoamplitudnyhtrehfaznyh nešpecifické a povysheniemkontsentratsii amoniaku v krvi, ktorý prepožičiava syndróm špecifickosť veľký klinický význam.
Tabuľka. 4 PE 1 ukazuje kroky v súlade s kritériami EÚ prijatými Medzinárodnej asociácie pre izucheniyubolezney pečene (Brighton, Veľká Británia, 1992) a standartizatsieynomenklatury, diagnostické rysy a prognóza zabolevaniypecheni a žlčových ciest (C. Leevi et al., 1994).
Okrem toho považujeme za účelné dopolnitklassifikatsiyu subklinické štádia, kedy sa psychickej sostoyaniepatsientov nenarušovalo rutinné vyšetrenia. Legkieizmeneniya možné intelektu, ktorá sa prejavuje pri vykonávaní bežných operácií, znižuje schopnosť viesť vozidlo. Narusheniyavyyavlyayutsya motora len vtedy, keď psychometrické testy.
linka test. Podstata testu liniysostoit pacientovi nakreslil čiaru v obmedzenom dvojcestným chodby bez dotyku vonkajšie hranice. S spetsialnoysetki odhadovaný počet chýb a časových parametrov vypolneniya.Poluchennye sú v porovnaní s bežnými hodnotami dlyadannoy vekové skupiny.
Testovacie prenosy čísla. Keď vypolneniidannogo pacienta skúšobná úloha - prepojiť chiselot skupinu 1-25 tak rýchlo, ako je to možné. Doba dlhšia ako 30 sekúnd, rassmatrivaetsyakak patológie.
Diagnóza je založená na anamnéze, klinickej, biochemické a encefalografom zmien.
Pre PE žiadny audio patognomonické funkcií, diagnostický význam je kombinácia príznakov.
Je dôležité riešiť problém ochorení pečene, lezhaschemv svoj základ ako prognóza a liečebné taktiky u akútne pečeňové ihronicheskih inak. Zvýšenie zheltuhavyyavlyaetsya vo väčšine prípadov akútnej a chronickej pečeňovej pechenochnoynedostatochnosti- charakteristického vzhľadu zápach z úst, hemoragickej syndrómu (petechiálne krvácanie slizistuyuobolochku ústnej dutiny, do gastrointestinálneho traktu).
Rýchly rozvoj encefalopatie bez predshestvuyuscheysimptomatiki je charakteristickým znakom akútna hepatitída drog virusnoyi prírody. Pri akútnej masívnej nekrózy parenhimypecheni existuje silná bolesť v pravom hornom kvadrante, pečeň bystroumenshaetsya vo veľkosti, zatiaľ čo v terminalnoystadii encefalopatie u chronických pečeňových procesoch môže zostať veľká razmerov.Diagnosticheskoe významné biochemické syndróm a pečeňové kletochnoynedostatochnosti: pokles hladiny albumínu v sére, činnosť esterázy a koagulačné faktory - protrombínu proaktselerina, prokonvertínu. Celkový obsah týchto faktorovumenshaetsya 3-4 krát. Keď encefalopatia s akútnym porazheniypecheni vyznačuje zvýšenou aktivitou transamináz Sérum desaťnásobne v koncentrácii vremyakak krvi amoniaku mierne zvýšila. Pre väčšinu informatívny portosistemnoyentsefalopatii kontsentratsiiammiaka výrazný nárast v krvi a mozgovomiechovom moku.
EEG je najčastejšia v frekvencia neravnomernosta rytme, ktoré nie sú drsné, ale stabilný Q- a d-vlny. Prirazvitii stupor EEG zaznamenané hrubé zmeny preobladayutq- a d-vlny zmizne A a B-aktivita. V termináli stadiidominiruyut gipersinhronnye q-vĺn EEG blíži obrysu.

DifferentsialnyydiagnozDifferentsialny diagnóza PE je znachitelnyetrudnosti ak ochorenie pečene predtým unikli latentný. Prípady Vetih bezdôvodne Údajné porušenie mozgovogokrovoobrascheniya, napriek nedostatku pacientov simptomovochagovogo CNS. Etapy môže byť nasadené PE predĺženie vyyavlyatsyarefleksy klenuté alebo posilnenie hlbokého suhozhilnyhrefleksov ale ohnisková príznaky anatomicky nestáleho.
Zvlášť nebezpečné nesprávne použitie v etihsluchayah diuretikum a psychotropnými látkami. Dlyarazgranicheniya veľkú úlohu hrajú tieto štáty štúdiu fundu, ehotomografiya.
vnútrolebečné infekcie (Abstsessmozga, subdurálny empyem, tuberculoma) a meningeálnej narusheniyamogut byť označené tserebrospinalnoyzhidkosti štúdie.
Medzi hlavné klinické príznaky PE nevozmozhnootlichit iné metabolické poruchy (Urémia, hyperkapnia, hypokaliémia). Objasnenie anamnézy, vyšetrenie biochemické štúdie pomáha identifikovať ochorenie pečene, portálnej hypertenzie alebo portosystémovej skrat, a tým aj určenie povahy pečeňovej encefalopatie.
toxická encefalopatia priotsutstvii informácie o príjme potravy, môžu byť diagnostirovanana základom pre detekciu toxických látok v krvi lieky. Most chastoyprichinoy diagnostické chyby vo vymedzení s PE a yavlyaetsyaostraya chronická intoxikácia alkoholom -sindromy Wernicke a Korsakov.
V prípade intoxikácie alkoholom takmer vždy imeyutmesto príznaky dysfunkcie autonómneho nervového systému: pocit bolestné úzkosti, nepokoj, triaška, horúčka, hojné potootdelenie- zatiaľ čo apatia, ospalosť môže bytvyrazheny v oveľa menšej miere. Hlavné ťažkosti voznikayutv potrebujú na sedáciu, ktorá protivopokazanabolnym s PE.

LecheniePri akútna PE V intensivnoyterapii oddelenie sleduje vnútrolebečný tlak, kontrolzhiznenno znamenia a konať detoxikačná terapia, korekcia životne dôležitých orgánov, za predpokladu parenteralnoepitanie.
Po prvé, aby vyčistili očista čriev pokazanyvysokie klizmy- tak menovaný vnútornej cherezzond alebo antibiotiká širokospektrálny potlačiť mikroflorykishechnika (vankomycín, kolistín a tobramycínu). Dezintoksikatsionnyerastvory patrí gemodez, polidez, zhelatinol. objem Chastotavvedeniya a hmotnosť týchto látok určuje stav bolnogo.Rastvory lepšie glukózy v kombinácii s liekmi a draslíka insulinom.Pri encefalopatia II-III sa podáva polarizačný stupeň zmesi (3,7 g chlorid draselný, a 12 jednotiek inzulínu na 1 liter 5% roztoku glukózy), podporuje korekciu elektrolytu zloženie krvi. Energeticheskiysostav znížená zavedením roztoku 20% sinsulinom glukózy. Použitie polyiontových tlmivé roztoky a "Trisol","Laktasol" a kol. Dobrý účinok môže dať opakované seansyplazmafereza.
korekcia Acidóza sa vykonáva s 5% rastvoromgidrokarbonata sodného (150 až 250 ml). Pre boj s alkalóza pokazanovvedenie zhelatinol (250-500 ml), kyseliny askorbovej, panangina prípravky draslíka.
Korekcia hemostázy (zníženie syntézy procoagulants) sa vykonáva zavedením čerstvej zmrazenej plazmy. Keď razvitiigemorragicheskogo syndróm ingibitorovproteoliza použiť vysoké dávky (aprotinín v dávke 100000 IU denne alebo 500000 IU gordoks intravenózne) inhibítory fibronoliza (5% kyseliny rastvoraminokapronovoy - 100 ml intravenózne 3-4 krát za deň) -Tiež predpísané angioprotector etamzilat ( 12,5% rastovr- 4-6 ml za deň). S rozvojom šírených vnutrisosudistogosvertyvaniya injekčne 5000-10 000 IU heparínu re vnutrivennopod riadené zrážanie, platí čerstvý odnogruppnoy geparinizirovannuyukrov.
Kortikosteroidy sa odporúča len na prevenciu a liečenie mozgového edému (60 mg prednizolón parenterálne cherezkazhdye 6 hodín alebo 7,5 až 10 mg dexametazónu intravenózne na rovnakej frekvencii).Pre intravenóznu bolus degidratatsiiispolzuyut furosemidom, manitol.
Aby sa zabránilo infekčné komplikácie, zatiaľ čo chastotakotoryh prepätia dosiahne 90%, ešte pred obdržaním výsledkov bakteriologicheskogoissledovaniya používané intravenóznej generáciu tsefalosporinovtretego.
na chronická PE výrazne znížiť kolichestvopotreblyaemogo proteín 20-50 g- väčšina autorov získa predpochtenierastitelnym proteíny, skôr než zviera. S významným narusheniisoznaniya a pečeňové kóma z potravín úplne vylúčiť proteín, prestane požití potravy. Potraviny energie kcal tsennostyu1600 predpokladu sondou alebo vnutrivenno5-20% roztok glukózy. Po opustení stavu pacienta prekomyi množstvo kóma proteínu zostane na úrovni nie provotsiruyuschemneyropsihicheskie javy.
Keď farmakoterapia bolshinstvapreparatov akcie zamerané na zníženie PE založené na ammoniegennoyteorii. Patrí medzi ne antibiotiká, ktoré inhibujú črevnú ammoniegennuyufloru, disacharidy a zníženie tvorby vsasyvanieammiaka (laktulóza, laktiol) liečivá, ktoré zvyšujú metabolizmammiaka.
To je potrebné na dosiahnutie sterilizácie kishechnika.S tohto účelu denne 1-2 krát denne a dal vysokou ochistitelnyeklizmy podaného činidla, potlačujúce tvorbu amoniaku v čreve.
V súčasnej dobe je liečba väčšiny PE shirokoispolzuyut rifaximínu antibiotík, vankomycínu a metronidazol.Aminoglikozidy (neomycín, monomitsin) kvôli ich nefrotoxicity a ototoksicheskogodeystviya prakticky priradená. Laktulóza - syntetický disacharid, b-1-4-galaktozidofruktoza - jeden z najlepších liekov pre lecheniyaPE úplne netoxické. Droga sa hydrolyzuje črevnej bakteriyamiv kyseliny mliečnej a poskytuje osmotický preháňavý účinok. Onsnizhaet fekálne pH od 7,0 do 5,0, amoniak inhibuje katabolizmus bakteriyamiv hrubého čreva, čím sa zníži produkcia amoniaku a drugiharomaticheskih kyselín tserebrotoksicheskim účinok.
Laktulóza sirup trvať 30 ml 3-5 krát denne po jedle na svetle preháňavý účinok (stolice 2-3 krát denne). Keď je koma laknetóza podávaná nasogastrickou trubkuili klystír (300 ml sirupu do 700 ml vody) po dobu 2-3 hodín, apo výstupnými bezvedomie - 2-3 krát denne.
Znižujú absorpciu amoniaku a iných azotistyhsoedineny tiež prispieť klystíry z čerstvo pripraveného 20% roztoku laktózy, čo činí 2 krát denne.
Súčasne vykonáva dezintoksikatsionnuyuterapiyu - intravenózne 5% roztok glukózy sa vitaminamii roztokov elektrolytov (chlorid draselný, glukonát vápenatý, Pananginum) .Glyukoza poskytuje parenterálnej výživa pomáha uluchsheniyufunktsionalnoy schopnosť a zabraňuje pečene gipoglikemiyu.Za podávané denne 2,5-3 l preťaženiu zhidkosti- nebezpečné odpadovékvôli rastu ascitu a príležitostí otekalegkih.
Znížením hladiny draslíka v sére menee3,5 mmol / l podávané 30-60 mmol draslíka za deň. Keď oligúria kaliyvvodyat s poklesom jeho koncentrácie v sére pod 2 mmol / l.Pri vývoj bezvedomí lieky používané vnutrivennocherez podklíčkové katétra.
Pre neutralizáciu už nasávaný do krovammiaka a ďalších metabolitov použitých kyselina glutámová, L-arginín, ornitsetil podávaných liekov, ktoré zvyšujú hladiny pečeňových výmena kletok- Essentiale®. gepatoprotektoromessentsiale-H liečba by mala začať s kombinovaným parenteralnogovvedeniya liečivá a miesta určenia vnútri kapsule. Essentiale®-H naznachayutpo 2-3 tobolky 3krát denne súbežne s intravenóznou liečivá vvedeniem10-20 ml 2-3 krát denne rastvoreglyukozy izotonický. Priebeh kombinovanú liečbu 3 týždňov - 2 mesiace. Podľa mereischeznoveniya javy hepatocelulárneho účelom nedostatočnosť perehodyatk tak kapsule vnútri.
Pre liečivá zvyšujúce metabolizmus amoniaku sú ketoglyukonat a-ornitín a L-ornitín aspartát.
Ketoglyukonat ornitín viaže amoniak v svyazis tomto liečivo je zobrazený s cirhózou s ťažkou pečeňovou kletochnoynedostatochnostyu, chronickej portokaválnou encefalopatia (doza15-25 g / deň intravenózne v izotonickom roztoku glukózy alebo hloridanatriya alebo 2-6 g / deň intramuskulárne). Dávka sa určuje nedostatok tyazhestyupechenochno-buniek.
V poslednom desaťročí sa uskutočnila aktívna drog izuchenieeffektivnosti ornitínu-aspartát v placebo kontroliruemyhissledovaniyah. Ornitín aspartát metabolizmus amoniaku kakvo River posilňuje pečeň a mozog. Štúdie vykonané v zarubezhnyhstranah a vlastné skúsenosti ukázali pozitívny účinok, okazyvaemoepreparatom ornitínu-aspartát na hyperamonémie s dynamika entsefalopatiiu pacientov s cirhózou pečene (SD Podymova et al., 1995, SD Podymova, 1998- R. Nilius, G . Kircheis, 1992- S. Stauch, W. Rosch, 1992) .Nuzhdaetsya ďalšie štúdium vplyvu lieku na vyzhivaemostibolnyh a dlhodobé prognózy.
Schéma podávania: i fáza -7 intravenóznou infúziou 20 g ornitín aspartát vsutki rozpusteného vo 500 ml izotonického roztoku v skorostivvedeniya 6-10 kvapiek za minútu- krok II - orálny hepatitídy mertsapo 18 g za deň (6 g 3 krát) po dobu 14 dní.
V hemoragický syndróm žalúdočného promyvayutledyanym izotonický roztok chloridu sodného, ​​alebo podávať svezhezamorozhennuyuplazmu svezhetsitratnuyu krvi 100-200 ml 2-3 krát denne.
Efektívne oksigenatsiyav hyperbarická tlak v spaľovacej komore pod tlakom 2-3 atm na 1-3 hodiny.
Ostatné lieky. Aplikácia razvetvlennyhaminokislot a obohatený proteínom. Na základe teórie falošného neyrotransmitterovmozhno báze zahŕňa zlepšenie mozgových funkcií na pozadí razvetvlennyhaminokislot u pacientov s encefalopatiou.
V oddelených štúdiách ukazuje polozhitelnyyeffekt aminokyseliny s rozvetveným reťazcom, použité vo vnútri prisimptomah encefalopatie (G. Marchesini et al., 1990).
Avšak analýza riadeného issledovaniypozvolyaet zvážiť ich účinnosť diskutabilné.
Benzodiazepín antagonista. Dostupnosť povyshennogourovnya benzodiazepín (stimulanty GABA-receptor) v tkanimozga nemá odporučiť ako terapeutické antagonistu sredstvapri PE benzodiazepínových receptorov, ako je napríklad flumazenil.V klinické štúdie ukázali pozitívnych symptómov účinok flumazenilana PE, ale jeho účinok je krátka (vnutrivennomvvedenii minimálne 4 hodiny) a nekompletný nestály.
transplantácie pečene. Pacienti s PE na foneOPN by mala byť zameraná na transplantáciu pečene. Vyzhivaemostv skupina pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu, 70% alebo viac v priebehu celého roka. Transplantácia je účinný meroydlya fulminantná zlyhanie pečene, kde konservativnayaterapiya nepravdepodobné, aby boli účinné. Vzhľadom na možné letalnyhoslozhneny pri transplantácii vyžaduje včasné konsultatsiyav transplantačné centrum pre hodnotenie prognózy a pre podboradonorov.
Pacienti s deficitom hronicheskoypechenochnoy môžu byť kandidátmi pre transplantatsiyupecheni. Prítomnosť encefalopatia stupni II-III je uskoritsvoy voľbu lekára a dostať do kontaktu s transplantačného centra. Sposobylecheniya hlavné komplikácie zlyhanie pečene privodyatsyav tabuľke. 2.

literatúra
1. Podymova SD, Bueverov AO, MU Nadinskaya Liečba pechenochnoyentsefalopatii liek proti hepatitíde-Merz. Ter. Arch. 1995- 6: 45-8.
2. ochorenie pečene a žlčových ciest / Štandardizácia, normalizácia z NomenclatureDiagnostic kritérií a prognózy / ED / Ccommite CM Levvy et al.New York 1994- 205.
3. Sherlock S., Dooley J. pečene a ochorení žlčových ciest. Perevods anglicky. M.Geotar lekárstvo 1999- 859 s.
4. Marchesini G., DioGuardi F.S., Bianchi G. F. a kol. hľang-termoral rozvetvený liečbu aminokyselín reťazca v chronickej pečeňovej encephalopathy.J Hepatol 1990 až 11: 92-101.
5. Nilius R., Kircheis G. Plazebokontrollierte Doppelblidstudiezur therapeutischen Wirksamkeit von L-ornitín L-aspartát-InfusionsKonzentrat bei Patienten mit Leberzirrhose und hepatischer Enzephalopathie.Behandlung der hepatischen Enzephalopathie. PM / Verlag 1992- 95-113.