Hypotalamicky amenorrhea

Hypotalamus je zdrojom GnRH, ktorý riadi syntézu a sekréciu hypofyzárnych gonadotropínov. Dysfunkcie na tejto úrovni vedie k rozvoju hypogonadotropným hypogonadizmom alebo eugonadotropnogo hypogonadizmu. Porušovanie výrobu GnRH viesť k rôznym klinickým prejavom. Vzhľad jedincov s touto poruchou je závislá na veku, kedy došlo k chorobe a stupeň dysfunkcie.
Izolované GnRH vedie nedostatok hypogonadotropným hypogonadizmom. U žien sa ochorenie prejavuje amenorrhea. Ženy a môžu muži ako neprítomnosti alebo nedostatočného vývoja sekundárnych pohlavných znakov a absencia pohlavných steroidov (estradiol - u žien, testosterón - muži). Majú normálny rast a eunuchoidný postavu. Vzhľadom k tomu, GnRH nemá vplyv na tvorbu hormónov nadobličiek, pohlavné ochlpenie nie je ovplyvnený.

Video: Prečo sa pýtaš lekára // chýba mesačník pre chudnutie?

genetické príčiny
viac genetické abnormality spojené s deficitom GnRH boli popísané. Najviac študoval je Kallmann syndróm, kde poškodenie KAL-1 génu. Normálne tento gén kóduje anosmin, adhézne molekuly, ktorá sa podieľa na migráciu GnRH a čuchových neurónov z čuchové doskou v hypotalame. Kal-1 gén je lokalizovaný na krátkom ramienku chromozóme X. Väčšina prípadov je sporadické Kallmann syndróm, ale niekedy sú rodinné varianty, sa najčastejšie prenáša X-viazanú cestu dedičnosti. Výrazne vzácnejšie autozomálne recesívne a dominantné cestou dedičnosť. Mutácií v géne môže dôjsť KAL-1 spojené vady: anosmie, a oveľa menšie, stredné plochy anomálie aplázia obličiek a neurologické poruchy. Ochorenie sa vyskytuje u oboch pohlaví, ale v súvislosti s voľbou X-viazanú dedičnosť je častejšia u chlapcov. Na rozdiel od mužov, ženy boli identifikované špecifické mutácie v géne KAL-1. Dá sa predpokladať, že podobné klinické príznaky u žien sú spôsobené inými mutáciami. Niektoré štúdie preukázali, že ženy s podozrením na syndróm Kallmann zaznamenané rôzne reakcie v odozve na exogénne GnRH stimulácia, na základe ktorej možno hovoriť o škode na úrovni receptorov GnRH. V skutočnosti, mutácie v géne kódujúci receptor pre GnRH nájdený s rovnakou frekvenciou u mužov a žien a sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.
Liečba hypogonadotropným hypogonadizmom obsahovať substitučnú terapiu (HRT), hormón stimuluje vývoj sekundárnych pohlavných znakov a zvýšenie kostnej denzity. Pokiaľ je nutné liečiť tehotenstva spája impulzné GnRH alebo gonadotropín terapiu.

endokrinné poruchy

1. Funkčné hypotalamus amenoreu. Funkčná hypotalamu amenorea je najbežnejší a tvorí až 15 až 35% prípadov. To endokrinné ochorenia, presný mechanizmus nie je úplne identifikovať. Charakterizované zníženou vyhadzovaním GnRH (zníženie frekvencie a amplitúdy zvlnenia redukcia), čo spôsobuje pokles koncentrácie FSH a LH, čo vedie k anovulácii. Pomer LH na FSH je podobný ako u prepubertálnych, prevládajúci FSH.
Predpokladá sa, že choroba podieľa hormón leptín. Leptín - dôležitý faktor sýtosti, ale to je tiež zapojený do zrenia nervového systému. Komunikácia s reprodukčný systém, prípadne cez receptory pre leptín, ktoré boli objavené v hypotalame a gonadotrofah. Táto teória je podporovaná faktom, že leptín môže stimulovať pulzáciu GnRH a sekrécie gonadotropínu. Niektoré štúdie preukázali, že ženy s amenorea koncentrácie funkčnou leptínu je významne znížená v porovnaní s kontrolnou skupinou. Táto relatívny nedostatok môže viesť k dysfunkčné uvoľňovanie GnRH a následný vývoj funkčné hypotalamu menštruácie. Abnormálne, a často sotva viditeľné aktivácia hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému je spojená s funkčným hypotalamu menštruácie. Záberový moment môže byť nadmerná produkcia kortikotropín uvoľňujúci hormón (CRH), ktorý bol už skôr preukázané, že zníženie frekvencie pulzácie a GnRH zvyšuje hladiny kortizolu in vivo. Na rozdiel od toho ďalšie štúdie ukázali, že aj napriek skutočnosti, že prudký nárast koncentrácie CRH môže inhibovať produkciu GnRH sa KRG nemôže byť jediným dôvodom.
Dôvodom pre funkčné hypotalamu menštruácie často zostáva nejasné, ale prítomnosť hypercortisolemia naznačuje prítomnosť stresu, nadmernej fyzickej záťaži alebo podvýživa v genézu vývoja menštruácie. Na podporu tejto teórie je skutočnosť, že všetky tieto faktory môžu spoločne inhibujú uvoľňovanie GnRH. V skutočnosti, pacienti s funkčnou hypotalame amenorea sú veľmi motivovaní ľudia s poruchou mechanizmami adaptácie na vysoké zaťaženie, s ktorými sa stretávajú s každodennými stresovými situáciami. Závažnosť potlačenie funkcie hypotalamu, ako sa odráža v klinických prejavov. Významné rozdiely v stupni fyziologického a metabolického stresu, ktorý môže spôsobiť poruchy menštruácie, vysvetliť heterogénnosť klinických prejavov od zlyhania luteálnej fázy na anovuláciou z neprimeraným škvŕn na menštruácie.
Funkčná amenorea je reverzibilná stav. Je potrebné poznamenať, že faktory, ktoré určujú rýchlosť obnovy sú index telesnej hmotnosti a koncentrácie voľného kortizolu. Pri obnovení predchádza ovulácii koncentráciu normalizácie voľného kortizolu. Niektorí odborníci preukázali, že psychoterapia zameraná na prekonanie stresu, a poradenstvo v oblasti vymáhania nutričnej podpory. Plné využitie je menej pravdepodobné, že ak došlo funkčné poruchy pri pubertálne zrení osi hypotalamus-hypofýza-ovariálnej.

} {Modul direkt4

Diagnóza funkčné hypotalame menštruácie môže byť nastavená v prípade, že pomer prítomnosť hypoestrogenemy FSH k LH je väčšia ako 1. Avšak, minimálne funkčné zmeny v laboratórnych parametrov môže byť normálne, je história "stres" a nie inej zjavnej príčiny anovulácia. Je zaujímavé, že aj napriek gipoestrogeniya, väčšina pacientov nemá žiadne príznaky. Koncentrácia estrogén je potrebné ešte stanovená, pretože existujú dôkazy o závažnej hypoestrogenism a vzťah medzi vývojom osteoporózy. Estrogén nasýtenia sa môže stanoviť meraním vzorky progesterónu alebo sérové ​​koncentrácie estradiolu (< 50 пг/мл). Если прогестероновая проба отрицательная или концентрация эстрадиола < 50 пг/мл, пациенткам должна быть назначена традиционная заместительная гормональная терапия или комбинированные оральные контрацептивы. Если прогестероновая проба положительная, целесообразно назначить циклическую прогестин-содержащую терапию для профилактики гиперплазии эндометрия.

2. menštruácie u žien športovcov. U športovcov môže dôjsť hypotalamus dysfunkcie. Také súťažiaci ako cvičenca, baletky, diaľkových bežcov a potápačov, môže byť menštruačné poruchy z vád fázy žltého telieska do menštruácie. Na záver American College of Sports Medicine triády príznakov ženy športovci patria poruchy príjmu potravy, menštruácie a osteoporózy. Komplexné nutričné ​​nedostatky môžu viesť k oneskorenému rastu a pohlavného dospievania. endokrinné poruchy, sú podobné tým, ktoré vo funkčnej hypotalamu menštruácie.
V tejto skupine pacientov je veľmi nízky index telesnej hmotnosti. Je zrejmé, že existuje negatívna korelácia medzi indexom telesnej hmotnosti a stupňom porúch cyklu. Niekoľko štúdií ukázalo, že tieto športovci sú veľmi nízke hladiny leptínu v sére, čo ďalej posilňuje úlohu leptínu ako spojenie medzi metabolizmom a reprodukčný systém. Namáhavé cvičenie zvýšiť účinok podvýživy. Tento synergizmus za následok závažné inhibície GnRH, čo vedie k nízkej koncentrácii estradiolu.
Sama o sebe, amenorea nie je škodlivá. Avšak, nízka koncentrácia estradiolu po dlhú dobu, môže viesť k osteoporóze a oneskorené puberty. Pri nízkej koncentrácii estrogénu potrebných na plnenie denzitometria pre stanovenie hustoty minerálov. Všetci pacienti s diagnózou triády je potrebné vykonávať
HRT.

3. menštruácia spojená s poruchami príjmu potravy. Mentálna anorexia - ochorenie charakterizované pretrvávajúcou diéty, aby sa dosiahlo tenkosť. Približne 95% z tohto stavu u žien. Začína to najčastejšie v období dospievania. Klinické prejavy zahŕňajú výraznú stratu hmotnosti, skreslené predstavy o ich vzhľadu a strach z priberanie na váhe. Títo pacienti sú zvyčajne príliš zaujatý s jedlom, sú hyperaktívne a obsedantno-kompulzívna osobnosti. Priradené príznakov hypotermia, mierna bradykardia, suchá koža, zápcha, a tiež symptómy hypoestrogenism.
Porucha neuroendokrinný systém je podobný, ale závažnejšie príznaky s funkčnou hypotalamu menštruácie. Výrazné zníženie GnRH pulzácia znižuje sekréciu FSH a LH, ako aj k zníženiu koncentrácie estradiolu a anovulácia. V dôsledku silného psychického a metabolického stresu aktivuje os hypotalamus-hypofýza-nadobličky. Cirkadiánní rytmy sekrécia nadobličiek sa nezmení, ale produkcia kortizolu a kortizolu v plazme sú neustále rastie v reakcii na zvýšenú sekréciou ACTH. V porovnaní so zdravými jedincami u týchto pacientov sa výrazne zníži obsah leptínu v krvnom sére, čo koreluje s telesnou hmotnosťou a určitého podielu tuku v tele. Zvýšenie koncentrácie leptínu v reakcii na vhodnom diétna liečba vedie k zvýšeniu koncentrácií gonadotropínov.
Self-indukovanej hladovania spojené s anorexiou, vedie k dodatočným endokrinnými poruchami. Napríklad, porucha metabolizmu hormónov štítnej žľazy. Obsah TSH a T4 je na dolnej hranici normálnych hodnôt, zatiaľ čo koncentrácia T. znížená. To je vzhľadom k poklesu periférnej konverziu T4 na zvýšenie T3 a T4 v metabolickej premene neaktívne formy hormónu, reverzné T3 - mení bežné u iných typov hladu. To môže byť ochranný mechanizmus pre zníženie aktivity hormónov štítnej žľazy k zníženiu bazálnej metabolickej aktivity v reakcii na vysokú úroveň katabolizmu.
Bulímia sa vyskytuje asi u polovice pacientov s anorexiou a charakterizovaný ako prejedanie, nasleduje čistenie Indukované. Nie všetky ženy s bulímiou majú nízku telesnú hmotnosť, naopak, častejšie u pacientov s normálnou telesnou hmotnosťou. Tiež možno identifikovať celý rad porúch neuroendokrinné (často v menšej miere v porovnaní s pacientmi s bulimia nervosa), čo vedie k menštruácii. Koncentrácia leptínu znížený v porovnaní so zdravými jedincami, ale vyššie v porovnaní s pacientmi s anorexiou. Zistili tiež zmeny v koncentrácii neurotransmiterov - výrazné zníženie koncentrácie serotonínu, čo môže pomôcť vysvetliť, často spojená s psychickými ťažkosťami.
Anorexia je život ohrozujúce ochorenie s významnou úmrtnosťou v dôsledku metabolické poruchy vznikajú. Pacienti s anorexiou sa majú liečiť v nemocnici ako lekári a odborníkmi na výživu, a terapeutov. Niektorí pacienti môžu musieť kŕmiť. V prípade, že váhový prírastok sa tak nestane, budete možno musieť enterálnej alebo parenterálnej výžive. Vzhľadom k tomu, anorexia je hypoestrogenní stav a je tu vysoké riziko vzniku osteoporózy, na pacienta, ktorý potrebuje liečbu sexuálnych steroidov alebo ako hormonálna substitučná terapia, alebo ako perorálnej antikoncepcie.
Tak, hypotalamu amenorea - endokrinné tento syndróm, ktoré môžu vyplynúť z porúch výživy a nutričné ​​nedostatky, ktoré vedú k závažným poruchám reprodukčného systému. V závislosti na veku nástupu choroby rozvíjať ich určitých komplikácií. Ak gipoestrogeniya vyvinutý v 20. rokoch, môže byť vážne narušená mineralizáciu kostí, pretože v tomto veku je dôležité pre vybudovanie špičkového kostnej hmoty. Okrem toho, v prípade, že stav sa vyvíja u prepubertálnych, môže byť oneskorenie rastu a rozvoju sekundárnych pohlavných znakov.

anatomické dôvody
Iba malý počet abnormalít centrálneho nervového systému môže viesť k poruchám menštruačného cyklu. Tieto podmienky zahŕňajú vady, rakovinu mozgu a infiltratívny ochorenia. Najbežnejšie anatomický poškodenia, čo vedie k oneskorenej puberty a menštruácie, a kraniofaryngeomem. Je tvorený z Rathke zobrať a môžu byť distribuované v hypotalame, hypofýzy a tretí komory. Príznaky zahrňujú bolesti hlavy, strata zraku a gipoestrogeniya.
Infiltratívny ochorenia, ktoré postihujú hypotalamus, je neznámy, ale môže byť výsledkom systémových ochorení, ako je sarkoidózy, histiocytózou, hemochromatóza a lymfómu. Amenorea týchto ochorení nie je primárny symptóm, ale prítomnosť týchto patologických stavov môže byť poškodený, a hypotalamus, a tak, treba ich považovať v diferenciálnej diagnostike amenorey.