Dystónia: symptómy, liečba, príčiny, príznaky, diagnostika, prevencia

Dystónia sa delia na primárne a sekundárne, rovnako ako generalizovaná, fokálna a segmentálna. Pri liečení generalizovaných foriem dystónie sa často používajú spoločne prípravky skupiny anticholinergík, a svalová relaxancium benzodiazepíny. Na liečbu fokálnych a segmentových foriem dystónie sa často používajú prípravky z botulinum toksina- s ťažkými zovšeobecnené podobe, ako aj v prípade, že rezistencia na zlepšenie liečby môže byť dosiahnutý chirurgicky.

Dystónia delí na primárnu (idiopatickej) a sekundárne k neurodegeneratívnym ochoreniam, metabolickú CNS (napr., Wilsonova choroba, pantotenatkinaza asociované neurodegenerácie, rôzne ochorenia akumulácia lipidov, roztrúsená skleróza, mŕtvica, mozgové hypoxia) alebo aplikácii liekov (zvyčajne celkový počet fenotiazínu liekov, thioxanthenových derivátov a butirofenonov antiemetiká).

generalizované dystónia. Táto vzácna forma dystónia je progresívna a je charakterizovaná tvorbou stabilný, často bizarné, pos. U asymptomatických súrodencov často ukázalo subklinickou formu choroby. Vo väčšine prípadov, vývoj tejto formy dystónia spojené s mutáciou v géne DYT1 (dystónia DYT1).

Typicky sa príznaky objavia v detstve až po zasunutí a patologické nastavenie nôh pri chôdzi. Dystonické symptómy možno pozorovať ako v izolácii v trupe alebo nôh, alebo v celom tele. U najťažších pacientov môžu tvoriť naberaný abnormálne držanie tela, čo v konečnom dôsledku robí pacientov pripútaný na invalidný vozík. Kedy nástup choroby príznakov dospelosti často prejavuje v tvárových svalov a ruky. Inteligencia, spravidla zostáva nedotknutá.

fokálnej dystónia. S týmito formami dystónia klinických príznakov choroby sú pozorované v akejkoľvek jednej časti tela. Obvykle sú tieto formy trpia vo veku 30-40 rokov, častejšie ženy. Spočiatku svalové kŕče môžu byť pravidelné, spontánna alebo vzniká pod emočný stres. Tiež môže byť vyvolaná určitými pohybmi v postihnutej časti tela a mizne v pokoji. V dňoch, týždňoch a rokoch závažnosť svalového napätia môže zvýšiť: kŕče môžu byť vyvolané pohyby v nedotknutých častí tela, a dokonca pretrvávajú v pokoji. V konečnom dôsledku to vedie k tomu, že dotknutá časť tela stáva pevnou abnormálne, často bolestné držanie tela. Bezprostredné Klinické prejavy sa líši v závislosti na svale zapojené do tohto procesu.

Profesionálne dystónia predstavujú ohniskovú prevedení Distanov vyvolané prevedením niektorých prevádzkových pohyby.

Nárazový dysfónia sa vyznačuje napäté, chrapľavým alebo chrapľavým hlasom v dôsledku abnormálnej nedobrovoľnej kontrakcie svalov hrtana.

Spastická torticollis sa začína objavovať od pocitu napätia v sprievode pretrvávajúce panvici a náklonu hlavy a krku. Dôvodom často zostáva nejasná, ale v niektorých prípadoch môže byť prítomnosť genetických faktorov. V raných fázach násilnej pohybu môže byť ľubovoľne potlačiť. Pacienti môžu použiť dotykové alebo hmatové oprava gestá, aby sa zabránilo svalovú kŕč, napríklad dotýka tváre na strane protiľahlej lokalizácie dystónia. Pre cervikálnej dystónie môže tiež viesť k použitiu liekoch, ktoré blokujú dopamínové receptory (haloperidol).

segmentové dystónia. Ak je táto forma ovplyvnený dystónia 2 alebo viacerých susediacich segmentov tela.

Meiji syndróm (blefarospazmus s oromandibulyarnoy dystónia) zahŕňa násilné blikanie, žuvacie pohyby dolnej čeľuste a grimasy a rozvíja, typicky v strednom veku. Je možné simulovať bucco-kultúrne tvárové pohyby s tardívna dyskinéza.

liečba dystónia

• V generalizované dystónia - holinoblokatory, myorelaxancií, alebo ich kombinácie.
• Keď je fokálna dystónia - botulotoxín.

Liečba je často neúčinné. V generalizované dystónia zvyčajne holinoblokatory používajú vo vysokých dávkach, často kombinuje s svalového relaxans (zvyčajne baklofén), benzodiazepinového lieku (napr. Klonazepam) a alebo oboje. V ťažkých foriem generalizované dystónia, alebo v prípade, že rezistencia na terapiu možné operáciu implantovať elektródy pre stimuláciu vnútorného segmentu globus pallidus.

Pri fokálnej a segmentálnej stránkovanie, rovnako ako generalizovaná dystónia s prevažujúcim zapojenie giperkinez žiadnu konkrétnu časť tela pri liečbe sa dáva prednosť zavádzanie skúseného odborníka v postihnutých svaloch vyčisteného botulotoxínu typu A. oslabuje svalové kontrakcie, ktoré nemajú vplyv na patologické nervové impulzy. Dávky sa môžu značne líšiť. Je tiež nutné, aby znovuzavedenie každých 3-6 mesiacov.