Farmakoterapia s esenciálne tras a dyskinézy. Huntingtonova chorea

Huntingtonova chorea

Jedná sa o progresívne ochorenie nervového systému. Je prenášaná autozomálne dominantným spôsobom. Začína na 35-40 rokov a prejavuje spoločný trochejský hyperkinéza a demencie, demencie transformuje do eufórie. U niektorých pacientov do konca tohto ochorenia, a vo forme mládeže od začiatku je najvýraznejší akinetické-rigidné syndróm. Morfologické ochorenie substrát je difúzna atrofia mozgovej kôry čelných a parietálnych lalokov, bazálny uzly (najmä striatum).

V mozgu, existuje významný pokles syntézy GABA a jeho enzým glutamát dekarboxylázy, zvýšené hladiny dopamínu a tyrosinhydroxylázy aktivity. V priebehu ochorenia rastie zníženú aktivitu cholinergných systémov. Avšak, porušenie, zdá sa, že nie je významný, pretože pokusy substitučná terapia (chlorid cholínu, arecolin, baklofén, nátriumvalproát) boli neúspešné. Dočasné zlepšenie pacienta je počas brzdenia aktivitu dopamínových systémov neuroleptikami (chlórpromazín, haloperidol, sulpirid, pimozid), rezerpínu, agonisty receptora dopamínu (bromokriptín) pozorované.

Aplikácia DOFAsoderzhaschih prostriedok je účinnejšie, keď akinegiko-tuhé formy alebo vyjadrené tonikum (dystonické) zložka horeateroidnogo hyperkinéza. Je účelné používať lieky v nižších dávkach než pri liečení parkinsonizmu, nie ku zvýšeniu hyperkinéza. Pri liečbe depresívnych stavov, vybraných tricyklické antidepresíva, inhibítory MAO boli, zvýšenie aktivity receptorov dopamínu, môže zvýšiť hyperkinéza.

Symptomatická chorea striatálnymi lézie spôsobené reumatizmus (Sydenham chorea), SLE, polycythemia, vaskulárne encefalopatia, vírusová encefalitída, trauma, endokrinné poruchy, renálna nedostatochnosti- intoxikácii alkoholom, ortuť, olovo, mangán, arzén, oxidu uhoľnatého, drogy (amfetamíny metadón) - tehotenstvo. Pri efektívnu liečbu základného ochorenia choreic hyperkinéza zvyčajne prechádza. Možné menšie zostávajúce hyperkinéza.

Tiki

Tick je trhané opakujúce mimovoľné pohyby vo vybraných skupín svalov za následok krátky súčasnej aktivácie agonistov a antagonistov. Tiky sú rozdelené do motora a PHONIC (y nedobrovoľný vokalizácia) ako hyperkinéza konštrukcia - jednoduché a zložité. Komplexné tiky sa podobajú náhodná účelové motor funguje. Fonetický tic môže byť tiež jednoduché (elementárne vokalizácia) a ťažké, keď pacient volá celé slová, niekedy nadávanie (koprolálie).
Kombinácia generalizované motora a zvukového tic nazýva Tourettov syndróm Gilles prípad.

Tento syndróm je dedičné ochorenie prenášané ako Autozomálna dominantný znak. Jeho komponenty - vyjadrené psycho-emočné poruchy (hypochondria, úzkosť, strach), a zmeny osobnosti (neistota, izolácia). Predpokladá sa, že v tomto syndrómu v dôsledku poklesu sinapgicheskogo obvod dopamín denerváciu precitlivenosť nastane, napríklad dopamínové receptory. Na liečbu aplikovať antagonistu (neuroleptík), a agonisty receptora dopamínu (bromokriptín), klonidín, antikonvulzíva.

Liečbu. Liekom voľby na začiatku liečby je klonidín, pretože poskytuje menej vedľajších účinkov v porovnaní s neuroleptikami. Liečba začína s malými dávkami (na základe veku detí a mládeže). Ak nie je žiadny účinok predpísaná antipsychotiká v poradí, ktoré je určené nižším rizikom vedľajších účinkov: metoclopramid, pimozid, silpirid, perfenazín (etaperazin), ethopropazine (parsidol), flufenazín (Ftorfenazin) trifluperazín (triftazin) chlórprotixén, haloperidol.

Ak sú typy motorov vyzývajú, aby vymenovali klonazepam, zatiaľ čo fonetický - klonidín. Tam, kde existujú dôkazy, paroxyzmálna EEG aktivity pri vhodne používajú antikonvulzíva - klonazepam, karbamazepín, etosuximid, fenobarbitalu. Neexistuje žiadna zhoda o účinnosti agonistov receptora dopamínu (bromokriptín, piribedilu) č. S neúčinnosti monoterapia doporučujeme nasledujúce kombinácie liekov: pimozid s rezerpínu, klonidínu alebo pimozidu s klonazepam, haloperidolom s nifedipínom.

Aplikačný anticholinergík a môže GABAergic liek nemá žiaden účinok. V tejto súvislosti je potrebné mať na pozore odporúčanie o používaní anticholinergík v "kóme" dávkach (10 až 20 Samozrejme com). Gilles de la Tourettov syndróm sa vyskytuje s exacerbácií a remisiou. Farmakoterapia by mali byť použité v akútnych exacerbácií. Pri hodnotení účinnosti liečby je potrebné brať do úvahy možnosť spontánnej remisii.

Symptomatické tiky môže byť prejavom encefalopatia po encefalitídy, traumatických a cievnych lézií, intoxikácie. V týchto prípadoch, okrem vyššie uvedených liekov používaných v komplexnej liečbe encefalopatií, v závislosti na svojom pôvode.

Paroxyzmálna dyskinéza hyperkinéza vyznačuje náhlym začiatkom, klinické prejavy, ktoré sa pohybujú od základných foriem násilných pohybov na komplex motor pôsobí stereotypia typu. Medzi ne patrí rodina kinezigenny paroxyzmálna choreatetóza, kinezigennoe intentsionnogo pretrepe (škubnutí Ryulfa), paroxyzmálna nekinezigennaya dystónia, paroxyzmálna nočná (gipnogennaya) dystónia, paroxyzmálna dedičné stereotypné giperekspleksiya, sekundárne giperekspleksiya v chorobe a Creutzfeldt-Jakobovej Little, možnosti giperekspleksii psychomotorické a obvyklých manipuláciou.

Liečbu. Applied karbamazepín, klonazepam, klonidín, acetazolamid, fenytoín, fenobarbital.

myoklonus

Myoklonus predstavujú bleskové mimovoľné kontrakcie jednotlivých svalov alebo svalových skupín. Klinický obraz hyperkinéza stanovená frekvencia, rytmus a amplitúdy týchto znížení, ich lokalizáciu a hojnosti. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu pri vzniku tohto ochorenia hrá dysfunkcie "trojuholník" stonka-cerebrálnu: zubatý jadra mozzhechka- červenú jadro - olív predĺženej mieche.

Dedičné degeneratívne formy zahŕňať generalizované myoklonus Davidenkov rodiny, familiárna myoklonus Lenoble nystagmu-Aubin, roztrúsená paramioklonus Friedreichovej ataxie, myoklonickými dyssynergie Hunt, myoklonické epilepsie Unferrihta-Lundborna. Symptomatické myoklonus dôjsť po cievnych ochorení, infekčné, traumatické, toxické a dysmetabolický poškodenie mozgu. Samostatná forma je považovaná za posthypoxického intentsionnogo myoklonus (kopije-Adams syndróm).

Liečebné antikonvulzíva málokedy vedie k oslabeniu myoklónia. Efektívnejšie využitie klonazepam (Antelepsin) s postupným zvyšovaním dennej dávke od 1 do 10-12 mg. V niektorých prípadoch, že uspokojivé výsledky sa získajú, keď vymenovanie Tiaprid v dávke 100-600 mg denne., Lisurid a piracetam. Prostriedky pre výber na začiatku liečby je nátriumvalproát, čo bola dávka postupne zvyšuje od 250 do 1200 mg za deň.

V posledných rokoch sa navrhuje terapia predchodca serotonínu, 5-gidroksitriptofanom (5-HTP) v dávke 100 mg až 2 g na deň. Účinnosť tejto liečby možno zlepšiť použitím inhibítora 5-HTP dekarboxylázy (karbidopy, 100 mg za deň.). Ak monoterapiou uvedené dáva požadovaný účinok, zaznamenať rôzne kombinácie týchto liečiv.

Asynergia, ataxia a ballizm obvykle nereagujú na liečbu. Niekedy hyperkinéza zníženie dochádza pri príjme antagonistami receptora dopamínu (etaperazin, sulpirid) alebo rezerpín

liečivý giperkinezy

Pri individuálnej predávkovaní DOFAsoderzhaschih znamená, DA agonisty receptorov, neuroleptiká, psychostimulanty lieky, ktoré majú rôzne formy dystónia (dyskinéza): blefarospazmu, kŕče blikať okulogyrické krízy, trizmus, dystónia, laryngeálne a faryngální svaly, bolestivé orolingvo-bukálne alebo generalizované dystónia, choreatetóza.

Liečbu. Je potrebné znížiť dávku alebo postupne zrušiť DOFAsoderzhaschie činidlá a agonistami DA receptorov. Ak hyperkinéza spôsobená neuroleptikami - zrušiť neuroleptiká predpísané injekciu 0,1% roztoku atropínu, difenhydramín 1% roztok, anticholinergiká dovnútra intravenózna diazepam v kombinácii s klonazepam do príjmu.

Tardívna dyskinéza forma sa vyvíja po 1-1,5 rokoch po začatí liečby neuroleptiká a zdá orofaciálnej dystónie, segmentové dystónia v kufri alebo končatín, generalizované dystónia, najmä vo forme choreatetóza. Menej časté tiky. Na rozdiel od predchádzajúcich foriem neskorých foriem psoriázy pretrvávajú ešte dlho po vysadení antipsychotík a je ťažké ich farmakoterapie.

Liečbu. Odporúčame agonistov dopamínového receptoru, benzodiazepínové prípravky, GABAergic činidlá (baklofén, valproátom sodným), a-blokátory, anticholinergiká, fenytoínu. Vzhľadom k tomu, účinok týchto prostriedkov nepredvídateľný a niekedy aj ich použitie zvyšuje dyskinézy, ako je terapia sa používa v značnej závažnosti hyperkinéza. Redukčná prejavy neuroleptikami tardívna dyskinéza podporovať antagonistu vápnika - nifedipin v dávke 20-80 mg na deň.

Keď je fokálna dyskinéza končatín povzbudivé výsledky získané pri ošetrení trembleksom (dexetimide) 1 ampulky (2 ml), ktorý obsahuje 250 mg materiálu. Liek je podávaný intramuskulárnou injekciou 250 mg 3 krát týždenne po dobu 1,5-2 mesiacov. Často na konci kurzu giperkinez obnoví.

Hyperkinéza spôsobil psychostimulanciá, vyznačujúci sa tým bezcieľne motorickú aktivitu trochejský hyperkinéza, fokálna alebo segmentové dystónia, aspoň - týk. V týchto prípadoch zrušiť a psychostimulanty predpísaná sedatíva alebo sedatív. Korekcia hyperkinéza spôsobil DOFAsoderzhaschimi činidla bolo uvedené vyššie (pozri. Parkinsonizmu).

kmeňové VN

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno