Idiopatická pľúcna fibróza: liečba, čo sa deje?

U mužov sa vyskytuje vo 2 krát častejšie ako ženy (vo veku 50-70 rokov). Hlavným faktorom, ktorý koreluje s ochorením je fajčenie (v súčasnosti alebo v minulosti).

Video: Súčasný stav idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF) v Rusku

dôvody

Životného prostredia, genetické alebo iné neznáme faktory spôsobujú počiatočné poškodenie alveolárny epitel, ale vývoj ochorení spôsobených abnormálne proliferáciou intersticiálnych fibroblastov a mezenchýmových buniek.

Znamenia a symptómy

Systémové prejavy (low-grade horúčka, myalgia) sú zriedkavé. Klasickým príznakom IPF - bilaterálne jemne piskotmi, zatiaľ čo inhaluje v bazálnych častiach pľúc.

diagnostika

• HRCT.
• Pľúcne funkčné testy.
• Často - chirurgická pľúcna biopsia.

IPF by mali byť podozrenie na prítomnosť pod-operácie dýchavičnosti, suchý kašeľ, pískanie podľa typu "praskanie celofán." IPF je často vedie, však, pretože jeho klinických prejavoch podobnými ako v ostatných bežných ochorení: bronchitída, bronchiálna astma alebo srdcovú nedostatočnosť. Diagnostikovať chorobu pomocou HRCT vyšetrenia pľúcnych funkcií, chirurgické pľúcna biopsia.

malé cystickej lézie boli pozorované ( "kavitačný") a dilatáciu dýchacích ciest v dôsledku trakčné bronchiektázie.

Video: epiretinální sietnice fibróza. liečba

Laboratórne vyšetrenia hrá v diagnostike vedľajšej úlohe.

výhľad

Starší pacient, tým znížená funkcia pľúc, prísnejšie dýchavičnosť, tým horšia prognóza. Priemerná miera prežitia <3 лет с момента постановки диагноза.

Príčiny akútne zhoršenie zahŕňajú infekcie, pľúcna embólia, pneumotorax a srdcové nedostatochnost- často spôsobujú nedá zistiť exacerbácie. U pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou, rakovina pľúc je častejší ako vo všeobecnej populácii, ale príčinou smrti je zvyčajne respiračné zlyhanie, infekcia dýchacích ciest alebo zlyhanie srdca, ischémia myokardu a arytmie serdtsa.Uchityvaya zlou prognózou ILF, v skorých štádiách diagnostiky a liečby by malo byť prerokovaný s pacientom a jeho príbuzní udalosť v progresii ochorenia.

liečba

• Podporná liečba.
• Možno, že používanie kortikosteroidov a imunosupresív.
• V niektorých prípadoch - transplatatsiya pľúc.

Udržiavacia terapia je znížený na kyslík počas hypoxie, pľúcne rehabilitácie a predpisovaní antibiotík pre zápal pľúc. Pacient by mal prestať fajčiť. Videné podporné skupiny pomáha vyrovnať so stresom. Účinnosť liečby kortikosteroidmi a cytotoxickými lieky nie sú dokazana- kombinovanú terapiu sa neodporúča. N-acetylcysteín, bosentan, pirfenidon, etanercept warfarín a poskytujú dobré výsledky, ale dáta, aby mohol byť odporúčaný pre široké použitie, nestačí.

Pri absencii sprievodných chorobách, ktoré pacientov do 55 rokov na koncový stupeň (ILF<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.

Video: -consgestive srdcového zlyhania 2