Idiopatická dermatomyozitída. Raynaudov syndróm

Raynaudov syndróm môže byť tiež pozorovaná v DM, však nie je za charakteristické častí ako v SSD. Pozorovaná u cca 1 / 4-1 / 3 DM pacientov (PM), často u detí od ktorého vstúpi charakteristiku obrazu tejto formy vaskulitídy. Typické pre kombinované formy DM s sklerodermie. Idiopatická DM má často dvojfázová s prevahou acroasphyxia javov často vyjadrené normálne a nevedie k trofických vredov a nekróza prstov s výnimkou priečnych foriem s SSD, pri ktoré charakterizuje posledný a môže byť prvým príznakom choroby.

Keď Capillaroscopy odhaľuje porúch mikrocirkulácie v kombinácii ako s Raynaudovým syndrómom, a vaskulitída: rozšírenie kapilárnych slučiek, spomalenie krvného toku a kal syndróm, avaskulárna oblastí, aj keď tieto sú častejšie v SSC. Tieto zmeny sú nanajvýš DM, než keď PM [Ganczarczyk M. L. et al., 1988]. Nemajú jasnú koreláciu s vážnosťou myozitídy a činnosti, aj keď zníži dlhoročnou remissii- častejšie u pacientov s Raynaudovým syndrómom, kožných lézií, kĺbov a pľúc, s prekryv-syndrómom.

Pre vaskulárne patológie v DM (PM) by sa mala táto kapillyarity opísané v kožných prejavov ochorenia. Boli pozorované u 65% pacientov s AP Solovevoj (1980), ich vplyv na biomicroscopic obrázku a sú charakteristické morfologické rysy, ktoré sú spojené so svalovou patológiou podporovať správnu diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku ochorení. Je potrebné vziať do úvahy rôzne lokalizácii vaskulitídy malých tepien a vlásočníc, ich účasti na genézu viscerálny ochorenia, ochorenia očí, a tak ďalej. D.

vnútorné poškodenie orgánov zvyčajne mierne vyjadrené, sa nachádza u väčšiny pacientov s DM, ale nemá prednosť na obrázku ochorenia, ako napríklad, v SS a SLE. Často vidieť vistseritov vyvolané alebo zhoršiť sval patológie charakteristikou tohto ochorenia. To sa týka v prvom rade k porážke dýchacieho a zažívacieho traktu. Ďalšie viscerálny prejavy DM (PM) spôsobené rozvojom patologického procesu v intersticiálnych tkanív a ciev orgánov, čo potvrdzuje, úrokové spojivového tkaniva a systematické charakteristiku procesu tejto skupiny ochorení.

Bežnejšie vidieť porážku zápalové a degeneratívne charakter útoku, rozvoj intersticiálna pneumónia alebo difúzne intersticiálne fibrózy tráviaceho traktu (dysfágia, vaskulitída, poškodenie zvierača), zriedka ovplyvňuje obličky.

Srdcové choroby, najmä infarktu, je často pozorované u pacientov s DM, a v prípade, že systém môže byť príčinou smrti. Vyznačujúci sa tým, difúzny alebo fokálne zmeny v srdcovom svale (na funkčné a morfologické štúdie), poruchy vedenia, arytmia, zriedka - so srdcovým zlyhaním. Podľa rôznych autorov, klinické a (alebo) elektrokardiografické abnormality zistené u 30-50% pacientov s DM (TM). zmeny na EKG u detí s DM často naznačujú zlú prognózu.

Klinické, funkčné a morfologické porovnanie ukázalo, relatívna obsahuje málo klinických symptómov a dôležitú úlohu inštrumentálnych metód v detekcii patológie. poškodenie srdca vyvíja častejšie v aktívnom období DM (TM) a je vyjadrená tachykardiu, mierne zväčšenie srdca hraníc, tlmené tóny, často vo vrchole, arytmia, hypotenzia. Tieto príznaky naznačujú primárne lézie myokardu, čo potvrdzuje zvláštne štúdie.

Pozorovanie AP Solovevoj (1980) infarkt zmeny boli pozorované u 71% pacientov s DM, ale iba 32,3% boli spojené so základným ochorením, v 22,3% - s obsluhou (ateroskleróza, hypertenzia), a 16 , 9%, podľa autora, bolo to spôsobené vysokými dávkami kortikosteroidov (steroidné kardiomyopatia) ..

Porážka endokardu a perikardiálna zriedka detekovaná, ale za použitia echokardiografie a ďalšie inštrumentálne počet metódy DM pozorovaní (PM) z účasti na patologickom procese perikardu, endokardu, vrátane niektorých prípadoch ochorení srdca, prolaps mitrálnej chlopne, zvýšenej [Giordano M. a kol. , 1986- Tamir R. a kol., 1988].

Nová neinvazívna srdcová štúdia nechá potvrdiť frekvenciu a rozdielny charakter jeho porážke na DM (TM). Teda, pomocou echokardiografia, každodenné sledovanie, perfúzna scintigrafia ²⁰¹TI a štúdium centrálnej hemodynamiky A. Askari (1984) ukázala, že zmeny v srdci u všetkých pacientov, zatiaľ čo pozorovali a vysoká úroveň srdcové frakcie kreatínfosfokinázy.

Keď elektrokardiografických štúdie najcharakteristickejší arytmie a vedenie poruchy - blokáda rôznym stupňom zmeny vlny T a posunutie segmentu S-T. A. Askari (1984) ukázal, ventrikulárne extrasystoly, fibrilácia predsiení, bigemínia, ktoré sú niekedy pozorované v rôznych časoch v jednom a tom istom pacienta, často sa združovať s intraventrikulárne poruchy vedenia - blokády vľavo alebo vpravo noha atrioventrikulárny zväzok a kol.

Také poruchy rytmu, ako atriálnej a paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia, bigemínia nebola detekovaná bežným elektrokardiografickým štúdie, ale ukázalo 24hodinovej Holter monitoring. Niekedy sa mení komory komplex koncová časť na EKG boli podobné, rovnako tak ako zmeny v štúdii s ²⁰¹TI, s pozorovaný v myokardu [Capelli L. a kol., 1984], ale posmrtné angiografia a koronárnej oklúzie štúdie chýba, čo však nevylučuje, úrokové mikrovaskulárnych v genézu ochorenia.

V posmrtné vyšetrenie a biopsia ukázalo zmeny v myokardu, podobne ako vo veľkej miere s zistiteľný v kostrovom svalstve [Denbow S. E. et a1., 1979- Weiss J. et a1., 1982- Askari A. D., 1984]. Je - mononukleárny infiltrácie, niekedy nekróza a atrofia svalových vlákien (obrázok 6.4.). K dispozícii je tiež fibróza nie je spojený s koronárnou oklúziu, rovnako ako je charakteristické SSC, ale menej výrazný.

Vznik týchto zmien na DM (TM) v dôsledku prítomnosti myokarditídy, ale môžu, aspoň čiastočne, v dôsledku ischemickej zmeny, a v súvislosti s poškodením malých krvných ciev, podobný úlohu porúch cirkulácie v SS. Pre indikáciu tejto patológie je niekedy používaný, termín "polimiozitnaya srdcové» [Giordano M. et a1., 1986].

V procese sledovanie dynamiky srdcovej patológie pozorované, vrátane zníženia príznakov Carditis počas liečby kortikosteroidmi u niektorých pacientov, ktorý zrejme dokazuje prevažne zápalové povahy tejto skupiny. pacienti. V ďalších vyjadreniach, kde nie je pozorovaný také zlepšenie, možno predpokladať výskyt degeneratívnych zmien alebo infarkt fibróza.

Normálne vývoj karditída koreluje s aktívnym zapojením periférnych svalov, aj keď je zvyčajne v pozadí na načasovanie a závažnosti ochorenia a na pozadí zodpovedajúce terapie pozitívnu dynamiku srdcové drží súbežnosť s bežne prevládajúcou zapojenie periférnych svalov.

Avšak, tam je postreh o neskoré akútne myokarditída s ťažkou ventrikulárna arytmia, ktorý skončil smrteľne, proti žena 65 rokov s typickou PM a kladnej odpovede na liečbu kortikosteroidmi a azatioprin, ktorý sa konal za posledných 7 týždňov. Pri pitve odhalila myokarditídy za výrazné zlepšenie kostrového svalstva stavu [Biela P. et al., 1988]. Autori upozorňujú na nedostatok prekrývajú s obvodovým svalovej patológiu.

Nedávno publikovaná pozorovanie tiež ukazuje možnosť konstriktívnej DM perikarditída pacienta [Tamir R. a kol., 1988]. Skôr zdôrazniť veľmi zriedkavé náklonnosť perikardu s DM, aj keď je popísané ojedinelé prípady akútnej perikarditídy [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Pozorovali sme tiež vývoj konstriktívnej perikarditídou so srdcovým zlyhaním u pacienta 32 rokov, ktorý má závažné prejavy PM v kombinácii s funkciami SSC.

Tak, srdcová patológia pozorovaný často s DM (PM), a môže byť príčinou úmrtia alebo srdcového zlyhania rastúce niektorých pacientov s infarktom nekrózy alebo kombinovaných lézií všetkých troch vrstiev srdca, ktoré môžu byť bežne označené ako pancarditis. Treba tiež vziať do úvahy úlohu poruchy mikrocirkulácie vo vývoji patológiou, často súčasťou metabolických procesov, ktoré môžu prísť do popredia u pacientov s intenzívnou a dlhodobej liečby kortikosteroidmi.

Video: Na najdôležitejšie: pľúcna hypertenzia, trombóza sietnice, zápal čeľustného kĺbu

poškodenie pľúc u pacientov s DM je spôsobené viacerými faktormi a zahŕňa účasť svalovej syndrómu (hypoventilácia), infekčným agens, v rozpore s aspiračnej prehĺtaní spolu so správnym typom pľúcnej patológie intersticiálnej pneumónie, a fibrotizující alveolitída. V niektorých prípadoch, lieky používané na liečbu pacientov s PM (napr. Metotrexát), môže spôsobiť pľúcnu fibrózu.

Svalová slabosť, sa vzťahuje aj na dýchacích svalov," vrátane bránice, môže byť príčinou zníženia ventilačné funkciu pľúc, a preto odporučil kontrolné štúdie kapacita pľúc u kriticky chorých DM (PM) v dynamike.

Podľa N. M. Braun et al. (1983), významné zhoršenie respiračných funkcií a zapojenie dýchacích svalov procese pozorované v / h pozorovalo u pacientov (53 osôb). V 16 z týchto 53 zmien v kombinácii s postihnutím pľúc, 37 v skutočnosti prítomných pľúcne patológie a svalová slabosť sa spojí so znížením celkového množstva vitálnej kapacity a maximálnej pľúcnej ventilácie, zvýšenie zvyškový objem krvi a CO₂, častejšie atelectases a pneumónie.

Autori zdôrazňujú, že je dôležité používať životne dôležitých ukazovateľov kapacity, pokles je nižší ako 55% môže byť spojené s hyperkapniu ďalej komplikovať priebeh choroby a stav svalov. Znížená funkcia v DM (PM) sa vzťahuje tak na inšpiračné a exspiračný svaly, ktoré odlišuje túto skupinu pacientov trpiacich amyotrofickou laterálnou sklerózou, svalová dystrofia a myasthenia gravis. Klinicky pozorovaná častejšie a plytké dýchanie, dýchavičnosť, čo naznačuje vývoj ventilačné insuficiencie.

Rádiologické nálezy ukazujú vysoké postavenie bránice, niekedy Atelektáza. Zhoršenie funkcie faryngální svalov vedie k porušeniu prehĺtaní - dysfágia, že spolu so znížením intenzity kašľa a aspirácii potravy alebo tekutiny spôsobí, že vývoj aspiračná pneumónia, ktorá je pod závažnej hypoventilácie a celkový stav pacientov zle reaguje na liečbu a môže viesť k smrti.

V skutočnosti pľúcne ochorenie sa často vyskytuje v miernom intersticiálnej pneumónie alebo typ fibrotizující alveolitída [Fergusson R. J. a kol., 1983].

Pľúcna fibróza je pozorovaná u 5-10% pacientov a je detekovaná prevažne v röntgenovom vyšetrení. Pľúcne funkčné testy ukazujú, predovšetkým na poruchy obmedzujúcich typu s redukciou všeobecne a vitálnej kapacity legkih- hypoxémia charakterizovaný miernym znížením difúznej kapacity pľúc. Dýchavičnosť a kašeľ, sipot a praská vyskytuje u pacientov so závažným ochorením pľúc.