Kosť osteomalácie u dospelých: liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Príčiny kosti osteomalácie u dospelých

Mineralizácia novovytvorenej matrice pri reštrukturalizácii kosti vyžaduje normálne koncentrácie Ca, P a aktívny metabolit vitamínu D v krvi. Ten zaisťuje potrebnú úroveň mineralizácie Ca²⁺ a P, a zdá sa, priamo reguluje mineralizáciu.

Dôvody OM rovnako ako krivica u detí, a preto sa nazýva krivici dospelých. Väčšina prípadov osteomalácie spôsobené nedostatkom vitamínu D z dôvodu nedostupnosti tela alebo narušenie jeho metabolizmu. Zaistenie vitamínu D v 90%, závisí od jeho vytvorenia v koži pod vplyvom slnečného žiarenia, a tým v severných a miernych zemepisných šírkach sa silným sezónnymi výkyvmi. Nedostatočná slnečné žiarenie v kombinácii s nutričnou nedostatkom vitamínu D alebo porušenie jej absorpciu v črevách, je častou príčinou nedostatku. Vzhľadom k tomu, druhý vitamín D hydroxylácia dochádza výhradne v obličkách, produkty digidrok-1,25-sivitamina D u chronického zlyhania obličiek znižuje znížením hmotnosti nefrónov.

Číra hypofosfatémia môžu tiež narušiť mineralizácie kostnej matrix a spôsobí, že OM aj pri normálnych úrovniach 1,25-dihydroxyvitamín produktov D. najčastejšou príčinou hypofosfatémia je strata fosforu v moči v dôsledku poklesu jeho reabsorpcie v obličkových tubuloch (renálna tubulopatia). Defekt tubulárnej fosfor resorpcie často vrodené, ale môže dôjsť aj u dospelých, ako sú toxické účinky tetracyklínu expirovaných alebo ťažkých kovov, s paraproteinémia a niektorých nádorov. To môže byť sprevádzané čiastočného poškodenia metabolizmu vitamínu D, pričom hladina 1,25-hydroxyvitamínu D v krvi je normálne, ale neexistuje žiadne zvýšenie syntézy tohto metabolitu v reakcii na stimuláciu hypofosfatemickej. OM tiež popísaný vývoj chronického podávania Almagelum, ako sú jeho súčasťou, hliníka a horčíka ióny váži fosfát v lumen čreva, bráni ich absorpciu. OM sa vyskytuje u pacientov s obličkovou tubulárnou acidózy. Ďalším dôvodom je, OM nadmernému prenikanie do tela z hliníka alebo iných kovov, ktoré sa hromadia v oblastiach slanosti, posledný blok (dialýza OM).

Klasifikácia kostnej osteomalácie u dospelých

Hlavnými formami osteomalácia.

• Podmienená nedostatkom vitamínu D v nízkom slnečnom žiarení v kombinácii s nutričným nedostatkom vitamínov alebo črevnej malabsorpcie.
• Stargeskaya OM - obvykle polietiologichesky. Vo svojej rozvojovej úlohu hrá nedostatok slnečného žiarenia (často sa vyskytuje u starších ľudí, ktorí nepochádzajú z apartmánov, alebo po dlhšej dobe hospitalizácie) - nutričné ​​deficit vitamínu D, malabsorpcia v črevách kvôli slizničnej atrofia, poruchy hydroxylácia v obličkách s poklesom produkcie 1,25 hydroxy-vitamínu D v dôsledku veku zmenšovanie nefrónov.
• Nefrotubulogennaya OM vrodený defekt tubulárnej reabsorpcie fosfátov (hypofosfatemickej) alebo renálna tubulárna acidóza.
• Onkogénne OM vznikajúce v niektorých, väčšinou nezhubných nádorov kostí a mäkkých tkanív. Ako príčiny OM ukazujú účinky na renálnych tubuloch humorálnej činidla vyrobeného nádorového tkaniva, čo spôsobuje pokles tubulárnu reabsorpciu fosfátov a únik moču. Odstránenie nádoru vedie k normalizácii fosfátov v krvi a liečbu OM. Ak musí byť OM temný charakter pripomenúť v tejto podobe a aby vykonala dôkladnú prehliadku nádoru.
• Ako renálnej osteodystrofie zložka u pacientov s chronickou > obličková nedostatočnosť.
• V niektorých prípadoch, prištítnych adenómov, väčšinou na terciárne hyperparatyreózy.

Symptómy a príznaky kostnej osteomalácie u dospelých

Klinické prejavy OM: bolesť kostí a proximálnej svalovou slabosťou s poruchou pohybu, a predovšetkým - vykonáva za účasti proximálneho stehná a panvové svaly. Pacienti sú nútení uchýliť sa k používaniu svojich rúk pri vstávaní z postele alebo zo stoličky, rovnanie zo drepu, chôdzu do schodov, a to najmä pri jazde z kopca. Rozsahy chôdza stane kývanie (kačacie chôdzi) alebo miešanie, bez toho aby došlo k odklonu od podlahy zastávky. Objektívne je bolesť kostí v tlaku a čapovanie pacienti strácajú schopnosť odolávať násilný pokus narovnať ohnutú nohu, a potom ohnúť narovnané nohy. Vzhľadom na nedostatok ODS sú nútení používať palicu, obmedzenie chôdzu, potom sa stávajú "väzňami svojich bytov," a konečne, sú nútení "zložil v posteli."

To zohráva dôležitú úlohu udržať všeobecné klinické prejavy, ako u pacientov s črevným vstrebávaním - indikácia polyhypovitaminosis, najmä nedostatkom vitamínov rozpustných v tukoch (A a C), anémia, tetania (obvykle mierne - v podobe informácií v noci stôp).

V biochemické analýzy ukazujú, hypokalciémia a hypofosfatémia často, gipokaltsiuriyu, zvýšená alkalická fosfatáza, zvyčajne mierne - od 1,5-2 krát (dôležitým znakom pri diferenciálnej diagnostike osteoporózy). Často sa mierne zvýšené hladiny PTH v krvi (sekundárnej hyperparatyreózy). Môže byť znížené hladiny 25-hydroxy vitamínu D v krvi je indikátorom bezpečnostnej organizmus vitamín D.

Diagnostika kostí osteomalácie u dospelých

X-ray obrázok

V skoršej fáze znázornenej na OM žiadny röntgenový vzor detekovaný nešpecifickú alebo osteopénie, nerozoznateľné od OP. Okrem toho, OP často predchádza osteomalácie spôsobený nedostatkom vitamínu D a senilnej osteomalácie. U týchto pacientov, kombinácia patologicky výraznú OP a OM (poromalyatsiya), a klinické a rádiologické - zlomenín s lokalizáciou charakteristike OP. Zároveň kombinácia OM OPS - rarita.

Následne osteoid nárast hrúbky v dôsledku povrchovej úpravy na povrchu kostnej trámcoviny a rednutie mineralizovanej kosti vrstvy v hĺbke špongiózne trabekulárnej vzoru sa stane "pomaly", ako v prípade, podtertym gumy. Jedným z prvých príznakov OM, identifikované na vysokým rozlíšením röntgenové difrakcie, môže byť intracortical absorpčné.

Najspoľahlivejším rádiografická známkou OM sú Loozera zóna. Švajčiarsky chirurg Emil Loozer opísal tieto zmeny v X-ray podobné mapovanie zlomenín u pacientov s podvýživou v stredoeurópskych krajinách postihnutých blokádou spojencami počas prvej svetovej vojny. Loozer zaznamenal množstvo dôležitých funkcií, ktoré ich odlišujú od zlomenín:

• neprítomnosť klinických príznakov lomu: história trauma, modriny, krepitácie, patologické mobility a zachovanie funkcie pohybového, hoci obmedzené;
• väčší počet týchto zmien;
• majú tendenciu k ich symetrickom usporiadaní v skelete;
• Typická miesta ich umiestnenia.

Patologické štúdie vykonané Loozerom bolo zistené, že prítomnosť týchto pacientov OM spôsobené nutričné ​​nedostatkom látok potrebných pre mineralizáciu kostí. Loozer považovať tieto zmeny ako dôsledok reštrukturalizácie patologické kostnej, ale zdôraznil úlohu "mechanické dráždenie" vo svojom pôvode. Neskôr termín bol predĺžený až zbytočne poškodiť zo statickej a dynamickej preťaženie u zdravých zvyšok ľudí.

Podľa modernej koncepcie, Loozera plocha - druh "plazivej" zlomeniny, ktoré sa vyskytujú v oblastiach špičiek napätia a vzhľadom k zlyhaniu konštrukcie kostí, vďaka čomu má obvyklý fyziologické záťaže sú pre nich neprimerané. Funkcia zóny Loozera navíjaná mechanicky chybné osteoidu kukurice, ktorá je za normálnych okolností nie je vidieť na röntgenových snímkach, ako je unmineralized. Na obrázkoch 5,36-5,48 Loozera prezentované rôzne typy zón v obrazu röntgenovej: priečny páskovitých defektov (a viac nedávnych prípadoch - kľukatej čiary osvietenia) rozbiť kostí obrysy, úplne alebo čiastočne cez jeho priemer, okraj "zárezy" na kostnú obrysu. Hrany týchto pásov oddelené kostnej fragmenty môžu byť utesnené a podčiarknuté zriedka detekovaná nie je striplike vady a priečnou tesniaci pás. Tieto zmeny sa podobajú zlomenín a často považovaná za ne. V anglickej literatúre, oni sú dokonca len "psevdoperelomy". Avšak, aj napriek zdanlivej oddelenia kosti na fragmenty, druhý je neprítomný alebo posunutie dochádza len v dôsledku uhlového posunutia inflexia na osteoidu zóny. Niekedy osteomalácie debutový singel plocha Loozera, a to najmä v krčku stehennej kosti. Takéto prípady sú často mylne považované za obvyklé praskliny alebo zlomenín preťaženie, tým viac, že ​​sa často mení sa vyskytujú u starších ľudí po relatívnom preťažení, napríklad po jarné práce v krajine. Na rozdiel od bežných poškodenie v dôsledku preťaženia, Loozera zóna osteomalácia nehojí ani u pacientov pripútaných na lôžko po dlhú dobu.

Loozera zóny môže nastať v takmer každom kosti, okrem strechy a spodiny lebečnej. Najtypickejšie lokalizácia:

• krk a subtrochanterické plocha stehennej kosti;
• vetvy panvovej kosti;
• telo bedrovej kosti;
• rebrá;
• Nadprstie panvovej končatiny - na tomto mieste, na rozdiel od Doychlendera ochorení, oni sú zvyčajne násobkom a bilaterálne;
• cervikálny čepele.

Približne 80% Loozera identifikovať plochy majú dve RTG kosti panvy a hrudníka.

Plastická deformácia kostí nastať v mäkčené kosti pod vplyvom mechanických faktoroch, najmä na statické zaťaženie.

Tieto kmene sú:

• ako zvon deformácie hrudníka, niekedy sprevádzané ohybe hrudnej kosti;
• deformácie panvice, na ktorý vstup má formu karty v dôsledku srdcového vyčnievajúce do dutiny panvíc a krížovou kosťou postranné časti panvovej kosti na jamky, a fin-prominentnej deformácie lonovou kosťou, ktoré sú spojené v ostrom uhle kostí;
• sekundárne bazilárnej Impress - výstupok lebky v oblasti svojej základne dutiny susediace s veľkým otvorom k tylový kosti (diferenciálnej diagnózy kraniovertebrální vrodených vád deformujúcich Pagetovej choroby kostí);
• deformácie stavcov s poklesom uzatváracích záznamov pod vplyvom tlaku z medzistavcových platničiek, na rozdiel od OP sú podobné a rovnomerné veľkých častí chrbtice;
• varózní deformita proximálneho konca stehnovej kosti;
• oblúkovité zakrivenie diafýzy dlhých kostí.

Plastická deformácia kostí kedysi považované za vedúcu značku OM. Avšak, oni sa stretnú s OM zriedka a len v pokročilých prípadoch, rozvíja predovšetkým v oblastiach zón Loozera pri dodržaní osteoid mozoľ. Väčšina ostatných sledovanie hrudníka deformácii v tvare zvona, kvôli mnohopočetným ohybu a rebier zlomenín v miestach Loozera zónach. Môžu byť sprevádzané zakrivenie hrudnej kosti a plochy Loozera. Oblúkovité zakrivenie pozdĺžnej osi kosti, napríklad konvexný holennej stranou smerom von, zvyčajne nájsť v prípadoch, OM, kedy je "pokračovanie" neskoré krivica a spôsobené z rovnakých dôvodov. Výrazne vyjadrený plastickú deformáciu kostí, by mali starostlivo vylúčiť prištítnych teliesok adenóm.

Pokrývajúci endostální kostnej osteoid povrch činí rezistentné voči účinkom PTH. Táto bariéra, zrejme otvoril fibroosteoklazii v dôsledku sekundárnej hyperparatyreózy. Avšak, taký hyperparathyroid zložka je všeobecne slabá a takmer nie je vidieť na röntgenových snímkach.

Nefrotubulogennaya osteomalácia rozdielne vlastnosti uvedené nižšie.

• Možno, že nedostatok osteopénie, a to aj pri dlhých pacientov imobility kvôli odporu kostných plôch pokrytých osteoidu na osteoklastami absorpčné. Kostná hustota je často znížená kortikálnej vrstva môže udržiavať normálnu hrúbky. Trámce špongiózne ešte zhustla a kontúry ich "razlohmacheny". Hubovitá trabekulárnej vzorku v tejto forme OM v porovnaní s vlnených vlákien, zatiaľ čo u OD - hodvábne nite.
• Často veľmi veľké množstvo Loozera zóny do odhadovaných desiatok (tzv mliekar syndróm).
• Atypické lokalizácia zóny Loozera: v diafýzy dlhých kostí v záprstných kostí a článkov prstov v dolnej čeľusti, v oblúky stavce.
• V niektorých prípadoch je preferenčné zníženie hustoty alebo pozdĺžne razvoloknenie yukstaperiostalnoy zóny kortikálnych článkov prstov.
• V prípade, že liečba s vitamínom D a (alebo) fosfát nevedie k zlepšeniu po dobu šiestich mesiacov, má podozrenie na onkogénne osteomalácie.

Loozera zóna detekovaný MRI a kostnej scan skôr ako röntgenových snímok. Keď kostnej scan, majú formu roztrúsenej ohniská hyperfixation RFP vo vyššie uvedených typických miestach s tendenciou k symetrickom usporiadanie v skelete.

sekundárne hyperparatyroidizmus, osteomalácie strážca dopĺňa rádionuklid obrazu charakteristickú intenzívnu hyperfixation RFP v kosti lebečnej klenby a v iných častiach kostry. V rozšírenom OM zobrazená tiež plastickú deformáciu kostí.

Pri efektívnu liečbu osteomalácie možno pozorovať ešte vyšší hyperfixation rádiofarmakum v kosti, ktorá zobrazuje nezrelý ukladanie kostného minerálu v preexistent matrici a nemala by byť považovaná za progresiu ochorenia.

Metódy nukleárnej medicíny hrá dôležitú úlohu pri hľadaní nádorov kostí a mäkkých tkanív ako príčiny osteomalácie takého.

Liečba kostnej osteomalácie u dospelých

Vo väčšine foriem osteomalácie účinku substitučnej terapie s vitamínom D alebo jeho metabolitov najranejších (1,5-2 mesiacov) sa prejavuje klinicky odznení bolesti a voľnejší pohyb. Morfologické prejavy liečebný efekt na klinickej oneskorením. Zone Loozera liečiť 4. mesiaca liečby. Je dôležité, aby sa zabezpečilo, že sa hojí, pretože predtým, že fyzická aktivita pacienta by mala byť obmedzená, aby sa zabránilo zlomeninám. Obnova trabekulárnej štruktúry špongiózne kosti a zvýšenie kortikálnej hrúbky je pomalší, po mnoho mesiacov. Plastická deformácia kostí je nevratná.

Zmeny v pohybového aparátu pri chronickej hemodialýze

Väčšina prejavy osteodystrofia sa s časom znižuje na adekvátnu dialyzačný dostatočne dlhú dobu. Ak dialýza je nedostatočná, osteopénie sa zvyšuje s patologickými zlomeninami.

• Dialýza (hliník), osteomalácie. U pacientov dlhodobo liečených hemodialýzou, je progresívne ochorenie skeletu, ktoré sa prejavujú bolesťou kostí, myopatia, zlomeniny kostí, väčšina z rebier, ale aj tela stavcov, krčka stehennej kosti a ďalšie. Je preukázané, vysoký obsah hliníka v kostiach a mozgu, ktorý je považovaný za hlavnú príčinu progresie osteodystrofia a často vyvíja encefalopatie. Nadbytok hliníka v tele vysvetliť dialyzáte za použitia vody z vodovodu a príjem Almagelum ktorá je daná pacientom pre väzbu fosfátu v črevnom lumen a znížiť hladinu P v krvi. Vzhľadom k tomu, tieto zmeny sú pozorované u chronického zlyhania obličiek a spojiva sú fosfáty bez dialýzy, prípadne významným faktorom. Rádiologického obraz osteomalácie a osteopénie prejavuje Loozera zón. Keď renálnej osteodystrofie často nájsť kalcifikácie mäkkých tkanív. Aj keď predchádzajúce kalcifikácie niekedy vymiznú, typičtěji ich progresie.
• Amyloidóza je ďalším dôležitým komplikácií hemodialýzy. Biochemicky amyloid - beta-2 mikroglobulín. Amyloid je uložený v priestoroch kostnej drene, vrátane subchondrálnej v periartikulárnom kapsuli mäkké tkanivá a synovie kĺbov. To vedie k zahusťovaniu periartikulárnom mäkkých tkanív s artralgia a artropatia, najmä do ramena, ale aj v iných veľkých kĺbov. Intraosseálnej amyloidu objaví na röntgenových snímkach zničenie subchondrálnej kosti a hlbšie divízií. Najčastejšie sú identifikované na röntgenových snímkach rúk vo forme malých racemosa formácií v zápästných kostičiek. Väčší defekty kostí, sila oslabenie kosti môže viesť k patologickej zlomeniny, ako bedrové kosti alebo stavcov. Často sa tieto zmeny vyzerať osteoporózy. V uznanie amyloidových akumuláciou pomocou MRI. MP-signál nie je rovnakého typu, aj keď najtypickejšie slabým signálom na T1 a T2 vážených obrazoch. Jedným prejavom amyloidní usadenín je syndróm karpálneho tunela tunel.
• Deštruktívne spondyloartropatii postihuje 5-23% pacientov, prevažne stredného veku a starších, ktorí sú liečení dialýzou, je zvyčajne nie menej ako 2-3 roky. V 70% prípadov sa vyvíja v oblasti krčnej chrbtice a je charakterizovaný tým, že rýchlo progresívne zníženie medzistavcovej platničky pre úplné zmiznutie, ničenie priľahlých častí príslušných orgánov stavcov a osteoskleróza. Obrázok pripomína spondylitídy. Pri diskusii celý rad dôvodov pre túto porážku, s najväčšou pravdepodobnosťou ukladaním amyloidu v oblastiach deštrukcie kosti a medzistavcových platničiek.
• Ďalšou komplikáciou je amyloidóza amyloidových hmôt sa šíri z postihnutých stavcov a medzistavcové platničky v chrbticového kanála s možnosťou stlačenia miechy.
• Infekčné komplikácie hemodialýzy patrí septikémie, osteomyelitídu, artritída. Átrium dialýza sú arteriovenózne fistuly, a vývoj zápalových lézií prispievajú k nižšej odolnosti proti infekcii u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek a použitie pri liečení imunosupresívne činidiel a kortikosteroidov.

Keď peritoiealiom dialýza majú rovnaké zmeny pohybového ústrojenstva, ako pri hemodialýze, ale skóre závažnosti v priebehu hemodialýzy je sporná.

po transplantácia obličky často vyvinú aseptickú kostnú nekrózu spôsobenú dlhodobom používaní glukokortikoidov. ktoré sa používajú na účely imunosupresie. Oveľa menej pravdepodobné, avaskulárna nekrózy bol pozorovaný u dialyzovaných pacientov podstupujúcich glukokortikoidy. Často sú spontánne zlomeniny v dôsledku osteoporózy a zlyhanie obličiek po hemodialýze. Pacienti s upravené pred transplantáciou obličiek sekundárnej hyperparatyreózy, prištítne telieska hyperplázia zvyškový môže vyvolať autonómnej sekréciu PTH v období po transplantácii. Ďalej, možné nepravidelnosti v trubkovom transplantovanej obličky so stratou fosfátu. Tieto faktory môžu podporovať osteodystrofia a po transplantácii obličky.