Etiológie a patogenézy diabetu typu 1

Video: Patogenéza typov cukrovky 1. a 2. (Part 1)

SD-1 - orgánovo špecifické autoimunitné choroby, čo vedie k deštrukcii inzulín produkujúcich &beta - bunky ostrovčekov PZHZH prejavujúce absolútneho nedostatku inzulínu. V niektorých prípadoch sa u pacientov s zrejmé T1D žiadne markery autoimunitné deštrukcia buniek (idiopatická T1D).

Video: diabetes mellitus 1. typu a 2. etiológie patogenézy klinika liečba

etiológie

T1D je ochorenie s genetickou predispozíciou, jej príspevok k rozvoju ochorenia, je nízka (určuje vývoj približne 1/3), - zhoda v jednovaječných dvojčiat SD-1 je iba 36%. Pravdepodobnosť vzniku T1D na dieťa, keď je pacient matka je 1-2%, otec - 3-6%, brat alebo sestra - 6%. Jedna alebo viac z humorálnych markerov autoimunitné deštrukcie buniek, ktoré obsahujú protilátky proti ostrovčekov PZHZH protilátky proti glutamátom dekarboxylázy (GAD65) a anti-tyrozín fosfatázy (IA-2 a IA-2), sú uložené v 85-90% pacientov. Avšak, hlavný hodnota v zničení-bunkách vzhľadom k bunkovej imunity faktory. SD-1 je spojený so tieto haplotypu HLA, ako DQA a DQB, kde jedna alela HLA-DR / DQ môže byť predisponujúce k rozvoju ochorenia, zatiaľ čo iní - protektívne. So zvýšenou frekvenciou SD-1 v kombinácii s iným autoimúnne endokrinné (autoimunitné tyreoiditida, Addisonova choroba) a nie endokrinné ochorenia, ako je alopécia, vitiligo, Crohnova choroba, reumatické ochorenia (tabuľka. 1).

Video: Patogenéza typov cukrovky 1. a 2. (časť 2)

Tabuľka 1

Type 1 Diabetes

etiológie	T-bunkové autoimunitné deštrukcia ostrovček PZHZH-bunkách. U 90% pacientov je definované genotyp HLA-DR3 a / alebo HLA-DR4, rovnako ako protilátky proti ostrovčekov PZHZH glutamátu dekarboxylázy (GAD65) a tyrozín fosfatázy (IA-2 a IA-2).
patogenézy Video: diabetes typu 1	Absolútna výsledky nedostatkom inzulínu v hyperglykémia, intenzívnejšie lipolýzy, proteolýzu a produkciu ketolátok. Dôsledkom toho je dehydratácia, ketoacidóza a elektrolytov poruchy.
epidemiológia	1,5-2% všetkých prípadov diabetu. Prevalencia sa pohybuje od 0,2% populácie v Európe a 0,02% v Afrike. Výskyt je maximálna vo Fínsku (30-35 prípadov na 100 000 ročne), je minimálna, v Japonsku, Číne a Kórei (0,5-2,0 prípadov). Peak vek - 10-13 rokov-vo väčšine prípadov sa prejavuje až 40 rokov.
Hlavné klinické prejavy	V typických prípadoch u detí a mladých zjavne vývoji choroby počas niekoľkých mesiacov: polydipsia, polyúria, chudnutie a všeobecné svalovej slabosti, vôňa dychu acetón, progresívny poruchou vedomia. V pomerne zriedkavé prípady DM-1 viac ako 40 rokov, viac než vymazal klinický obraz vývoja príznakov absolútneho nedostatku inzulínu na niekoľko rokov (latentný autoimunitný diabetes dospelých). Keď nedostatočné kompenzácie po niekoľkých rokoch začnú vyvíjať neskorých komplikácií (nefropatia, retinopatia, neuropatia, diabetická noha syndróm, makroangiopatie).
diagnostika	Hyperglykémia (normálne exprimovaný), ketonúrie, jasný prejav u mladých vozraste- nízkej hladiny C-peptidu často - metabolická acidóza
diferenciálnej diagnostika	Iné typy diabetu, ochorenia, ktoré sa vyskytujú s ťažkou stratou hmotnosti.
liečba	Inzulín (optimálna - variant s intenzívnou výber dávky inzulínu, v závislosti na úrovni glykémie sacharidov v potrave a cvičenie).
výhľad	V neprítomnosti inzulínu - smrti ketoatsidoticheskaya kómy. Pokiaľ je nedostatočný inzulín (chronické dekompenzácia) určuje progresie neskorých komplikácií, a to predovšetkým mikroangiopatia (nefropatia, retinopatia) a neuropatia (diabetická noha syndróm).

patogenézy

SD-1 prejavuje pri pretrhnutí 80 až 90% autoimunitného procesu-bunkách. Rýchlosť a intenzita tohto procesu sa môže značne líšiť. Najčastejšie sa pri typický priebeh ochorení u detí a mladých ľudí, tento proces ide rýchlo nasleduje násilné prejavy ochorenia, v ktorom môže trvať len niekoľko týždňov od nástupu klinických príznakov pred vývojom ketoacidózy (až ketoatsidoticheskaya kóma).

V inej, oveľa menej často, obvykle u dospelých nad 40 rokov veku, ochorenie môže byť latentný (latentný autoimunitný diabetes dospelých - LADA), S nástupom ochorenia u týchto pacientov je často diagnóza T2D a po dobu niekoľkých rokov môže byť kompenzácia SD dosiahnuť vymenovaním sulfonylmočovín. Ale neskôr, zvyčajne po 3 rokoch, existujú náznaky absolútneho nedostatku inzulínu (chudnutie, ketonúrie, ťažká hyperglykémia, a to napriek použití ústnej lieky).

Patogenéza CD-1, ako je uvedené, je absolútny nedostatok inzulínu. Prichádzajúce nemožnosť glukózy v inzulín-dependentný tkaniva (tuk a sval) vedie k energetickej nedostatočnosti vyplývajúce intenzívnej lipolýzu a proteolýze, ktoré sú spojené so stratou hmotnosti. Zlepšenie glykemickej príčiny hyperosmolaritu, ktorý je sprevádzaný osmotickým diurézy a ťažkej dehydratácie. V súvislosti s nedostatkom inzulínu a zlyhanie výrobu energie disinhibited contrainsular hormóny (glukagón, kortizol, rastový hormón), ktorý aj napriek zvyšujúcej sa glykémie, spôsobuje stimuláciu glukoneogenézy. Amplifikácia lipolýzy vo výsledkoch z množstvom tukového tkaniva v značnému zvýšeniu koncentrácie voľných mastných kyselín. Ak je nedostatok inzulínu pečeň liposinteticheskaya kapacita potlačená, a voľné mastné kyseliny obsiahnuté v úvodnej ketogenézy. Hromadenie ketolátok vedie k rozvoju diabetickej ketózy, a do budúcnosti - ketoacidóza. Keď k progresívnemu nárastu dehydratácie a acidóza vytvára kóma, ktorá v neprítomnosti inzulínu a rehydratáciu nevyhnutne končí smrťou.

Dedov II, Melnichenko GA, Fadeevo VF

endokrinológia

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno