Pediatrics-bronchiálnou obštrukciou u dojčiat

Video: 13.2.2016 - Zvláštnosti starostlivosť o pacientov s Hunter syndrómom v ranom veku

. (. V sluchaebronholegochnoy dysplázia, obliterujúcej bronchiolitídy, atď) Zmietaný bronchiálnou obštrukciou (SPU) môže byť akútna, zdĺhavé, opakujúce sa a plynulo recidivujúce obštrukciou závažnosti možno rozlíšiť: mierny stupeň obštrukcie (stupeň 1), stredný (stupeň 2) závažné (stupeň 3).
Napriek mnohých dôvodov, bronchiálna obstruktsiiharakterizuetsya po syndróm najtypickejšie klinické príznaky: predĺženie výdychu (v závažných prípadoch, a zvýšenie dychovej frekvencie), výskyt výdychovej hluku (drnčanie, hlučné, rezanie, svistyascheedyhanie), väčšina detí ranego veku - účasť na aktedyhaniya pomocných svalov , Treba mať na pamäti, že Bosna je self-diagnóza, a syndróm libozabolevaniya, nozologické forma, ktorá vo všetkých prípadoch použitie sleduetutochnit clinicoanamnestic dát laboratornyhi inštrumentálnych metód vyšetrovania (výskumné perifericheskoykrovi, imunologické, alergologické testy, bronchoskopia, bronchography, rádiografiu dýchanie, dýchanie štúdie funktsiivneshnego, scintigrafia, angiografia, kompyuternayatomografiya a kol.)
Povinná hospitalizácia vyžadujú závažné prípady bronchiálnou obštrukciou a opakujúcich sa prípadov chorôb, ktoré sa vyskytujú s tým sindromomdlya objasniť genézu BOS, adekvátnu liečbu, profylaxiu a prognózovania ďalší priebeh choroby.
Bronchiálnou obštrukciou infekčného pôvodu
Akútny bronchoalveolárnej obštrukčná syndróm sa často vyskytuje u detí rannegovozrasta vírusovej a vírusových a bakteriálnych infekcií dyhatelnyhputey (ARI). Patogenéza bronchiálnou obštrukciou má ARI osnovnoeznachenie slizničnej opuchy, zápalové infiltrácie, hypersekrécia. Čím menej výrazný bronchokonstrikcii mechanizmus, ktorý je spôsobený alebo zvýšená citlivosť interoretsepterovholinergicheskogo jednotku SNC (primárny alebo sekundárny hyperreaktivitou), alebo B2-adrenoreceptorov blokády. Je potrebné poznamenať, zreteľný vliyanieryada vírus zvýšenie IgE a IgG, inhibícia T-lymfocytov supressornoyfunktsii. Vo svetovej literatúre divízie obstruktivnogobronhita akútne bronchiolitída a respiračné terapeutov nie je všeobecne prijímaná. Avšak, naša krajina je v klasifikácii roku 1981 vyznačené samostoyatelnyenozologicheskie tvorí akútna obštrukčnou bronchitída a bronhiolit.Ostry obštrukčná bronchitída môže spôsobiť žiadne vírusy a takzhemikoplazma zápal pľúc, Chlamydia. Klinický obraz BOS nie je zavisitot druhy vírusov, ale zavedenie adenovírusu mikoplazmypnevmonii, chlamýdie, rovnako ako štruktúra bakteriálne infektsiivozmozhno vleklé priebeh bronchiálnou obštrukciou. Genéza obstruktsiivedet edém, sekrécia, v bakteriálne infekcie harakternorazvitie hnisavého endobronchitis. Fenomén bronchospazmu v pozadí ORZvyrazheny minimálna a klinický obraz vplyvu nie je okazyvayut.Ostry obštrukčnej bronchitídy často rozvíja u detí rannegovozrasta, ale môže byť u detí predškolského a mladšieho školského vozrasta.Odnako, čím staršie dieťa, tým viac je potrebné vyhodnotiť differentsirovannogopodhoda BOS. U starších detí má prvé epizodBOS môže byť založený na alergickej povahy. V bolshinstvesluchaev akútnej obštrukčnej bronchitídy je charakterizovaná ostroenachalo, zvýšenie telesnej teploty až horúčkovitých číslic, nádcha slizistogoharaktera, krátky suchý kašeľ sa rýchlo perehodomvo mokré, prítomnosť javov intoksikatsii- odmietnutie prsníka, snizhenieappetita, zlý sen, že dieťa sa stáva apatický, náladový. Na2-4 deň bola na pozadí výraznými symptómy prechladnutia a telo povysheniyatemperatury rozvojových bronchiálna obštrukcii: (. 40 dyhaniyv 60 min) odyshkaekspiratornogo znak bez výslovného tachypnoe, Oral krepitácie, niekedy vo vzdialenom videshumnogo pískanie, chrastenie dych, v krabici zvukový signál pri auskultatsii- predĺžený výdych, suchý, hučanie sipot, pestrofarebný vlazhnyehripy na oboch stranách. Bronchiálnou obštrukciou počas prodolzhaetsyav 3-7-9 dní alebo viac v závislosti od povahy infekcie zmizne postupne ochabuje paralelný zápalovú izmeneniyv priedušky.
Základ liečby je terapia, zamerané na zlepšenie priedušiek drenazhnoyfunktsii, ktorý zahŕňa nasledujúce: aktívny oralnayaregidratatsiya, inhalačné mukolytiká (2% roztok uhličitanu sodného, ​​1% rastvorsoli, fizilogichesky alkalický roztok minerálna voda) otvlekayuschieprotsedury (teplé ruky a nohy kúpeľ s postupným povysheniemtemperatury C37 na 41 stupňov po dobu 10 až 15 min., za tepla obertyvaniyapo Zalmanov pásmový môže masáž, tepelná spracovanie sdomashnimi prostriedky na hrudníku (vylúčené horčice, jedľa ma vrstva a druhá látka s prenikavým zápachom), expektoranciá (Brómhexín a jeho analógy Thermopsis, terpinhydrát, jodidu draselného sa 3 až 4 dni choroby, bylín a iných prostriedkov, sú vylúčené z mukoliticheskimeffektom- proti kašľu lieky, napr., Glaucin, glauvent, libeksin, Stoptussin a bronholitin a solutan), masáže, posturálne drenáž, kašeľ gymnastika, elektroprotsedury (bez vplyvu na vyššie uvedených terapiou) differentsirovannomogut byť použitá protizápalová činidlá. Primeneniespazmoliticheskih prostriedky (aminofylín a jeho analógy, ne-kúpele, agonisty) alebo neúčinné (v prípadoch, kedy v genéze biofeedback je sekrécia), alebo dáva malý vplyv (s prevahou v genéze edému) .Ak obštrukčná bronchitídy u detí s krivicou nutné parallelnoprovodit liečebných krivica. U závažného respiračného zlyhania, kyslíkom. Antibiotická liečba nebola povinná, priblížiť tieto prostriedky, ktoré majú byť prísne individuálne.
Indikácie pre antimikrobiálnych látok môžu bytsleduyuschie atribúty: dlhé hypertermia, nedostatok effektaot terapia, nilichie častí prijímacie gipoventillyatsiiv pľúc a / alebo asymetria fyzikálny nález, rast toxikosa symptómy mozgovej hypoxie, vzhľad hnisavého spúta, neravnomernoeusilenie pľúcnej vzor na röntgenových snímok, a krvných testov -leykotsitoz, neutrofília, zvýšená sedimentácia erytrocytov, senzibility predshestvuyuschimichastymi ARI alebo previesť krátko pred touto epizódou zabolevaniem.S eduet zdrží v takých prípadoch použitia penicilínu ako antibiotiká, ktoré majú vysoký stupeň sensibiliziruyuscheyaktivnosti. Často opakovať raz alebo ťažký akútny respiračný ochorenia perenesennayainfektsiya (čierny kašeľ, mykoplazmy, adenovirová infekcia) privodyatk patologické dyscrinia, giperkrinii, epiteliálne metaplázia, hnisavá endobronchitis ktorá prispieva k pretrvávaniu bakterialnoyflory a udržiavať dlhé obstruktivnogosindroma prechladnutia a pľúcna. V tomto prípade, ústavné prieskum liečba plot materiál z bronchiálneho stromu dlyaotsenki charakter cytogramu, ako aj identifikáciu prichinnoznachimoybakterialnoy flóru definíciu citlivosti na antibiotiká.
S opakovanými epizódami biofeedback na pozadí akútnych ochorení dýchacích ciest by malo differentsirovannopodhodit k posúdeniu príčin opakovania bronchiálnou obštrukciou. Účasť detí potom, čo utrpel jeden BOS následné ORZprotekayut s príznakmi bronchiálnou obštrukciou, tj biofeedback prinimaetretsidiviruyuschee pre. Prispieva k tomu, spravidla v toyili menej zaťažený premorbid pozadia: nedonosených, alkohol fetopatia, krivica, typ dystrofia podvýživy, perinatalnayaentsefalopatiya. V týchto situáciách sa už známych mechanizmov obstruktsiiprisoedinyaetsya iného mehanizm- bronchiálna derevapo dystónia hypotonického typu.
V prípade alkoholu fetopatia dyscrinia a dyskinézy sú vrozhdennyyharakter. Iba môže mať podrobný korekcia porúch vzniknutých Prieto ochorenia pozitívny vplyv na dalneyshemi pomôcť zastaviť opakovanie. Niektorí pacienti povtornyeepizody biofeedback môže dôjsť nielen pri vírusovej infekcie, noi pod vplyvom niektorých nešpecifických faktorov, ako kakholod, cvičenie, hyperventilácia, dráždivé vôňou a drugieirritantnye faktory. V tomto prípade, vzhľadom k BOS typu bronhospazmomtonicheskogo, ktorý je spojený s rozvojom nešpecifickej giperreaktivnostibronhov. V literatúre sa označujú rôzne obdobia prodolzhitelnostietogo fenomena- od 7 dní do 3-8 mesiacov. V tomto prípade sa liečba je zameraná na odstránenie dolzhnobyt nerovnováhu VNS.
Akútna bronchiolitída je pozorovaný hlavne v detskom pervogopolugodiya života, ale môže sa objaviť až 2 roky. Často obuslovlenrespiratorno-syncyciálny infekcie. Keď bronchiolitis porazhayutsyamelkie priedušky, priedušničky a alveolárna kanáliky. Zúženie prosvetabronhov a bronchiolov v dôsledku opuchu a bunková infiltratsiislizistoy plášťa vedie k vzniku výrazného dyhatelnoynedostatochnosti.
Bronchospazmus sa bronchiolitída nezáleží na tom, že účinok na použitie podtverzhdaetsyaotsutstviem bronchospasmolytický sredstv.Klinicheskuyu obrázku určuje vyjadrené respiračné zlyhanie: periorálna cyanózu, akrocyanóza, tachypnoe do60-80-100 dyhaniyv min, s prevahou exspiračného zložky. "ústnej"crepitus, indrawing vyhovujúcich miest hrudníka. Perkutornonad svetlo určené krabicovú odtieň nárazového typu s väčším počtom malých auskultatsii- mokré a krepitiruyuschie hripovpo všetky inhaláciu poľa pľúc a výdychu, exhaláty predĺžené a komplikované, pričom plytké dýchanie výdychu môže byť konvenčné prodolzhitelnosts výrazne znížené dychový objem. Táto klinická kartinazabolevaniya vyvíja postupne, v priebehu niekoľkých dní, aspoň akútne, na pozadí akútnych ochorení dýchacích ciest a je sprevádzané ostrou uhudsheeniem sostoyaniya.Pri vzniká kašeľ paroxyzmálna charakter, snizhaetsyaappetit objavia úzkosť. Teplota často horúčkovité, niekedy low-grade, alebo normálne. Ak je X-ray detekovaný issledovaniilegkih opuch pľúc bronhialnogorisunka prudký nárast na vysokú prevalenciou týchto zmien vysokoestoyanie kupola membrány, horizontálne usporiadanie rebier. Harakternatsiklichnost (10-14 dní) a neprítomnosť opakovanými epizódami. Odnakopri sledovanie ukázalo, že znachitelnayachast deti (podľa Rachinsky SV et al., 50%), pre následné vyhodyatv bronhilnuyu astmy. Liečba akútnej bronhiolitavklyuchaet celý rad opatrení zameraných na borbus respiračným zlyhaním. Väzba metódy yavlyaetsyaoksigenoterapiya ošetrenie v kyslíkovej stanu.
Pre doplnenie straty vody počas hyperventilácia žiaduce yavlyaetsyaprimenenie spôsobu orálny rehydratáciu, ktorý je považovaný meneeinvazivnym v porovnaní s intravenóznou infúziou a daetvozmozhnost vykonávať kontinuálne kyslíkovú terapiu. Najlepšie príprava má byť použitá pre tento účel - rehydron. Pre boj použitie vírusu infektsieypokazano interferónu a jeho analógy. Väčšina sovremennyhavtorov cez vírusové povahe bronchiolitída, pričom neobhodimymnaznachenie antibiotickej liečby, ak symptómy tyazheloydyhatelnoy zlyhania a ťažkosti pri vylúčení vtorichnoybakterialnoy infekcii. Indikácie pre antibiotikoterapiitakie ako obštrukčná bronchitída. Antihistaminiká preparatypri bronchiolitis lepšie nepoužiť na základe ich atropinopodobnogoeffekta. Môže byť použitý v ťažkých prípadoch gormononalnoyterapii (prvých 3-5 dní po chorobe).
Obliterujúcej bronchiolitídy líšia častý prechod do hronicheskoezabolevanie. Vyskytuje sa beľných epitelové lézie exsudátu bronhiols následnú organizáciu a granulomatózna reakciu, a potom zmazanie lumen. Etiológie mazať bronhiolitapreimuschestvenno vírus (adenovírus, čierny kašeľ, osýpky, atď.). Trpia hlavne deti v prvých rokoch života. Sliznica obolochkav priedušničiek a malé priedušky úplne zničené, klírens ihzapolnyaetsya vaskularizovaných fibrózne tkaniva. Obliteration obychnozahvatyvaet koncové priedušničky priedušničkách klírens pod mestaokklyuzii často byyvaet pokročilých, rozvíja endarteriit svyrazhennym zúženie vetiev pľúcnej tepny. Keď rasprostranennoyobliteratsii alveolar tkanivo je v stave atelektaticheskogoskleroza. Niekedy sa udržuje vzduch alveolárnej tkaniva. Genezlegochnyh zmeny v týchto prípadoch je spojená so stredným narusheniemkapillyarnogo prietoku krvi.
Klinický obraz bronchiolitis obliterans pokračuje tsiklichno.V prvý (akútna), pozorovalo v priebehu klinické príznaky akútnej harakternyedlya bronhtolita ale s výraznejším rasstroystvami.Krome respiračného zlyhania v týchto prípadoch sohranyaetsyadlitelno a dokonca rastúcich po dobu 2 týždňov derzhitsyana teplotných horúčkovitých obrázkoch. röntgenový stanovená "prešívaný"tieň. Vyjadrené obštrukčná javy prebiehať po normalizatsiitemperatury. V druhej tretine stav dieťaťa zdravie sa zlepšuje, ale stále zreteľné javy obštrukcie v pľúcach vyslushivayutsyaraznokalibernye praská, piskot pri výdychu. Obstruktsiyamozhet periodicky zosilnený, niekedy pripomínajúce astmaticheskiypristup. V 6 až 8 týždňov, u niektorých detí vytvorili fenomén"supertransparent ľahké", Možno, že difúzna porazhenielegkih s progradiently cez. Liečba mazať bronhiolitapredstavlyaet veľké ťažkosti kvôli nedostatku etiotropnyhsredstv. Antibiotiká nezabráni akútnej fáze stoykoyobliteratsii priedušničky. Kortikosteroidy majú tekuschemskleroticheskom procesu neefektívne, ale rekomendovatih možno použiť v raných fázach v obzvlášť závažné pre ostrogobronhiolita (prednizolón, rýchlosti 2-3 mg / kg). V druhom periodedoza prednizolón postupne znižuje v priebehu amplifikácie obstruktsiinaznachayut aminofylín a sympatomimetiká použité posturalnyydrenazh a vibračnej masáže.
BOS s akútny zápal pľúc spôsobený vzácnym razvitiembronhita, a ak je nám známe len u 2,6% prípadov. Tak kartinabronhialnoy obštrukcie a v kombinácii s typickým klinickým a rentgenologicheskoykartinoy bronchopneumónie. Podľa Tatochenko VK et al., (1981), prítomnosť obštrukčná syndrómu na začiatku pozvolyaetisklyuchit SARS pneumónie s pravdepodobnosťou väčšou ako 95%.
Bronchiálnou obštrukciou alergické genéza.
V súčasnej dobe lekári sú často stretávajú s bronhobstruktsieyallergicheskogo pôvodu, to znamená, že s takým nozologické edinitsamikak bronchiálna astma a astmatické bronchitídy. Tieto formy môžu respiratornogoallergoza bytdiagnostsirovany v prvom roku zhizni.Obstruktsiya u týchto ochorení je spôsobené dvoma osnovopologayuschimimehanizmami: hyperaktivitou bronchiálneho stromu a vospalenieslizistoy škrupiny. Bronchospazmus dáva klinickú simptomatikuzabolevaniyu dôsledok týchto dvoch procesov, ako aj kaki edém dyscrinia, giperkriniya, ktoré sú vyjadrené v menšej miere.
V súčasnej dobe je väčšina výskumníkov uznaný geterogennostbronhialnoy astmu a astmatické bronchitídy. Etiologicheskimifaktorami môžu byť rôzne alergény: domáci prach, pyltsarasteny a stromy, zvieracia srsť a alergény, lieky, pischevyeprodukty suché krmivo pre akváriové ryby, atď. Provotsirovatpristupy môže nešpecifickými faktormi, ako je fizicheskayanagruzka, chladenie, náhlych zmien poveternostných podmienok, pachy himicheskieagenty, psychickej záťaži. Účinok týchto látok je spojená s giperreaktivnostyuretseptornogo prístroja vzhľadom k nerovnováhe medzi cholinergný adrenergných spája VNS.
U dojčiat hyperaktivita často nosia pervichnyyharakter. Rad pacientov malo jasnú infekčné zavisimostobostreny (útokov) proti respiračných vírusových infekcií, takže je ťažké diagnostikovať ochorenie diskutovaných.
Značné problémy Predsavlyaet diferenciálnej diagnostika mezhduastmaticheskim bronchitídy a obštrukčná bronchitída, astmatické priedušiek infektsionnogogeneza.V prínosov ukáže otyagoschennayanasledstvennost zaťažený vlastne alergická histórie (kožné alergie, "malý" tvorí respiratornogoallergoza- alergickú nádchu, zápal hrtana, priedušnice, priedušiek, intestinalnyyallergoz, združenia ochorenie s prichinnoznachimymallergenom a absencia takejto infekcie, eliminácia polozhitelnyyeffekt, opakovanie záchvatov, uniformita ih.Dlya klinický obraz sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi: otsutstvieyavleny intoxikácie distatsionnye sipot alebo "rezanie"povaha dýchania, exspiračný dýchavičnosť s vspomogatelnoymuskulatury v pľúcach auscultated suchej sipot a nemnogochislennyevlazhnye, ktorých počet sa zvyšuje po vzniká bronhospazma.Pristup reliéf, spravidla v prvý deň choroby a likvidiruetsyav krátku dobu, po dobu 1-3 dní. V prospech astmaticheskogobronhita polozhitellny tiež ukazuje účinok na vvedeniebronhospazmolitikov (xantíny adrainomimetiki et al.). Bronhialnayaastma by mala byť považovaná za chronické zápalové zabolevanieallergicheskogo genézu. Charakteristickým rysom bronchiálnej astmy útoku astmyyavlyaetsya, že u dojčiat proyavlyaetsyarezko nepokoj dieťaťa ("hádzanie", "nenahodit miesto") Opuch hrudný pás fiksatsieyplechevogo inšpiračný fázy, tachypnoe sa zanedbateľným preobladaniemekspiratornogo komponentov porušenie dýchania v slabom bazalnyhotdelah vyjadrené periorálna cyanózu.
Pri liečbe prieduškovej astmy a astmatických liekov typu bronchitídy primenyayutsyadva: bronchodilators a protivovospalitelnyesredstva. Teofylín, B2-agonisty poskytujú iba odstránenie bronchospazmu (zastavenie spastická kontrakcii bronchiálna steny svalov), a nemajú vplyv na patologický proces je základom ochorenia - akútne etopreparaty obdobie. Prevládať v terapii musia bytlechenie zápalový proces v ranom štádiu zabolevaniya.Protivovospalitelnye lieky sa používajú ako základ, profilakticheskiesredstva prerušenie vývoja bronchiálna zápalové protsessov.K Tieto lieky zahŕňajú - Intal, dietok, Zaditen, tayled, ingalyatsionnyekortikosteroidy. Liečba sa vykonáva po dlhú dobu.
Bronchopulmonálna dysplázia (BPD).
Bronchopulmonálna dysplázia - forma chronickej zabolevaniyalegkih u novorodencov a dojčiat. To je čiastočne yatrogennymzabolevaniem. Etiológie BPD zahŕňa mnoho faktorov: vozdeystviekisloroda vo vysokých koncentráciách, umelej pľúcnej ventilácie, pľúcny edém, derivačný slevanapravo s otvoreným ductus arteriosus, opakované bakterialnyepnevmonii.
Vysoké koncentrácie vdychovaného kyslíka vedie k gipertrofiislizistoy shell Muko-riasinkami dysfunkcie zaderzhkesekreta, čo vedie k obštrukcii dýchacích ciest s vozmozhnymvyhodom následne Atelektáza, cystickej rozdutie pľúc.
Pretlak v dýchacích cestách propaguje razryvudistalnyh dýchacích ciest, čo vedie k bronchiálnou obštrukciou, a ďalej peribronchiálním fibrózou.
Teda u detí s BPD tracheobronchiálneho zmenou sleduetrassmatrivat ako príčina pretrvávajúcich porušenie pľúcneho parenchýmu.
Mnoho detí s BPD sú označené sipot a cyanózu vo sochetaniiso napučanie pŕs, ktorá je vidieť na rentgenogramme- priznakilegochnoy hypertenziu v dôsledku zvýšeného pľúcneho sosudistogosoprotivleniya v dôsledku chronickej hypoxia, nízke obemalegkih, obliteráciu pľúcnych ciev rusla- zaostávajú VRoSt masse- a neurologické poruchy v rôznej miere závažnosť.
Úmrtnosť detí s BPD, v prvých rokoch života kolebletsyaot 30 až 50%. Príčina smrti je progresívna hypoxémiu, zápal pľúc, pneumotorax, srdcové zlyhanie. Medzi otdalennyhposledstvy BPD môže dôjsť k obštrukcii a giperreaktivnostdyhatelnyh spôsobmi.
Broncho-syndróm obštrukčného malformácií BRONHOLEGOCHNOYSISTEMY.
Incidencia defektov u pacientov s chronickou zabolevaniyamilegkih pohybuje v rozmedzí od 1,4-10 20-50% v závislosti na rôznych avtorov.BOS na malformácií často detekovaná v prvom goduzhizni uprostred nového vzniku infekcie dyhatelnyhputyah. U niektorých detí môže byť detekovaná syndróm obštrukčného ibez infekcie dýchacieho ústrojenstva. Je potrebné poznamenať, že vady dýchacej sústavy sa vyznačuje veľkou rozmanitosťou, takže sa zameriavajú len na niektoré z nich.
Vetviaci priedušková anomálie môže prispieť k zmene prúdenia vzduchu aerodinamicheskihharakteristik a transformovať zabolevaniyorganov pri dýchaní.
Tracheálne stenóza môže byť spojená s vrodeným defektamiee stenou, a s kompresiou zvonku. Kompresia môže vyzvatanomalii tracheálnou aortu a jej vývoj vetvy, abnormality pľúcnej tepny, rozšírené týmusu, vrodených cýst a nádorov sredosteniya.Pri aortálnou abnormality vývoja alebo jeho konárov, plavidiel, zahŕňajúce traheyui pažeráka, čo spôsobuje zúženie priesvitu.
V prípade výrazného zúženie priedušnice cievneho prstenca detirano ochorie zápalom pľúc, ktoré sú príjemcami zatyazhnoetechenie a sprevádzané BOS syndróm. Harakternapoza rebenka-- hlavou zaklonenou, čo znižuje tlak natraheyu. U týchto pacientov, vyznačujúci sa kombináciou bronchiálnou obštrukciou dysfágie.
Keď kompresia pažeráka narušená požití a príjem potravy prekážku narastaetbronhialnaya. Na klinike tracheálnou stenóza v prvom planvystupaet výdychové dýchavičnosti, niekedy sa miešal, vspomogatelnoymuskulatury časť pri čine dýchania, kŕče, cyanóza a dusenie. Stridormozhet zhoršuje námahe, úzkosť, a to najmä pri priemepischi ARI. Pozorovaný hlučné dýchanie môže imetrazlichny osobnosť: "chrápajúci", "praskanie","rezanie", V niektorých prípadoch je tvrdohlavý "kŕčovitý"zápal priedušiek. Bronchopulmonálna proces je kontinuálne alebo relaps-retsidiviruyuschiyharakter. U niektorých detí klinický obraz stenózy v posleduyuschemzatushevyvaet chronickej bronchopulmonálna procesu. V novorozhdennyhklinika nejasný a môže prejaviť symptómy nedostatochnostikrovoobrascheniya alebo podráždenie centrálneho nervového systému. Vdalneyshem príznaky vrodená stenóza môže byť prvýkrát proyavitsyana proti respiračným ochorením alebo alergické nabuhaniyaslizistoy plášťa. Diagnóza tracheálnej stenózy na základe klinických, rádiologických a endoskopických dát. Z rentgenologicheskihmetodov používa imaging, kontrastné traheobronhografiya, je povinné kontrastu pažeráka issedovanie, bronchoskopia, v prípade anomálií aorty - aortography.
Campbell-Williams syndróm (CRS) je uvedený generalizovannymibronhoektazami spôsobený bronchiálna defekt chrupavky na úrovni 2 až 6-8 generácií. Keď ICS odhaliť obliteriruyuschiybronhiolit, čo je dôsledkom infekcie, je laminovaný na vrozhdennuyuosnovu. Klinický obraz sa vyznačuje prítomnosťou CRS bronhialnoyobstruktsii a bronchopulmonálna infekcia. Klinická simptomatikkaproyavlyaetsya najčastejšie v prvom roku života. Obychnopredshestvuet respiračné ochorenia infekcie. Nástup obvykle vsegoostroe a je sprevádzaná závažnými respiračnými nedostatochnostyu.Harakternymi klinickými príznakmi sú konštantné dýchavičnosť, zvyšuje fyzickú záťaž distatsionnye dýchavičnosť, kašeľ s spúta paroxyzmálna, Stredná raspolozhennayagorbovidnaya hrudníka deformity, "paličky","sledovať okuliare", Oneskorený telesný rozvoj-bicie - krabica teplo- počúvaním - povsemestnodyhanie oslabená, suché pískanie, bzučanie, zmiešaný mokrý hripy.Rentgenologicheski - opuch hrudníka. Diagnóza osnovanana bronchologické štúdie. Bronchoskopia otmechaetsyasmykanie chrupavky a membránových stien hrubého priedušiek. Keď bronhografiinahodyat rozšírený bronchiektázii pretože subsegmentarnyh.SVK musí byť odlíšené od bronchiálnou astmou. Prognozpri SVK nepriaznivé. Pacienti zvyčajne zomierajú na progressiruyuscheylegochno-srdcovej nedostatočnosti. Liečba je konzervatívny. Priobostrenii - antibakteriálne látky a prostriedky sposobstvuyuschieuluchsheniyu funkcie odvodnenie pľúc (fyzikálnej terapie, posturálne drenáž, masáže, inhalačné bronchodilatanciá a mukolytiká).
Vrodená lobární emfyzém (EDF) - deformácia na základe kotorogolezhit bronchokonstrikcie s mechanizmom ventilu a vývoj emfyzému v rezultateetogo príslušnej oblasti pľúc. Porušenie bronhialnoyprohodimosti z rôznych dôvodov: defektbronhialnyh vrodená chrupavka hypotrofia bronchiálnej sliznice s obrazovaniemskladok a mukóznej zástrčky bronchiálna zaklínění mimo bronhogennymikistami nádorové cievy usporiadané anomálne atď. Odnakoodnoy dôvodom môže byť vrodenej chybe legochnoyparenhimy seba, spočívajúce v hypoplázia elastických vlákien. Vrezultate tieto zmeny z pľúcneho laloku pri vydychovaní vzduchu udalyaetsyamenshe než tokov počas inšpirácie zvyšuje vnutrilegochnoedavlenie a parenchýmu postihnutého podiel pererastyagivaetsya. Voznikaettipichnaya obštrukcie. Hlavným klinickým prejavom zabolevaniyayavlyaetsya respiračné zlyhanie. U dekompenzované formenablyudayutsya astmy s cyanóza, dýchavičnosť, ťažké kardiopulmonálnej zlyhanie. Cez choré doleylegkogo bicie zvuk - boxoval, dýchanie oslabené alebo neproslushivaetsya. Medzihrudia je posunutý v zdravom spôsobom. V dôležitom diagnostikereshayuschee vyšetrenia X-ray, angiopulmografiya.
Bronchopulmonálna vyšetrenia pri ERF má veľkú informativnosti.Lechenie - Chirurgické - odstránenie postihnutého frakcie - najmä v"stresový syndróm", V prípadoch kompenzované lecheniekonservativnoe, "nastávajúce riadenie",
cudzie telesá bronchiálnou obštrukciou ašpirácie.
Ašpirácie cudzích telies u detí nie je vzácny počet yavlenie.Naibolshee ašpirácií poznamenali vo veku od 1 roka do3 rokov (54%). Šírenie cudzích telies v traheobronhialnomdereve je závislá na veľkosti, tvaru cudzie teleso egopoverhnosti povahy a možného posunutia tracheobronchiálneho derevu.Po cudzích telies v literatúre často lokalizovaných v pravomlegkom (od 54 do 70%). Komplikácie vzniknuté po aspiratsiiinorodnyh subjektov sa môžu objaviť v rôznych časoch a majú raznyyharakter. Napríklad, pneumónia je zapísaná v 23-25% prípadov, tracheobronchitída - B14%, atelektáza - 11%, bronchiektázie s atelectases - v3,2%, atď. Úspech v liečbe týchto komplikácií závisí na odstránenie svoevremennostiendoskopicheskogo cudzích telies.
Symptomatológie cudzie telesá ciest dýchacích u detí a vozrasteraznoobrazna závisí od viacerých faktorov: všeobecné reaktivite organizmai pacientov vek, umiestnenie a povahu cudzieho telesa, dĺžka pobytu saním infitsirovannosti.Nesmotrya telo a rad klinických príznakov nich môžu byť charakteristické pre určitú vydelitnaibolee lokalizácie cudzieho telesa respiračného spôsobmi. Hlavnými príznakmi cudzieho telesa v oblastigortani sú inšpiračné dýchavičnosť, chrapot alebo aphony, vývoj udusenia. Pomáha diagnózu, okrem laryngoskopie, tracheoscopy, údaj o histórii náhly nástup klinických zabolevaniyana pozadí plného zdravia. Deti so zmenenou funkciu hrtanu (respiračné, hlas tvoriaci), musí byť okamžite hospitalizovaný. Neskolkochasche plní priedušnice cudzie teleso - od 43 do66% (v porovnaní s 2,9-18% prípadov, lokalizácia v hrtana). V týchto prípadoch zahraničnej telomozhet ťah medzi podskladochnym priestoru a bifurkatsieytrahei. V čase ašpirácie možného udusenia, kašeľ otmechaetsyapristupoobrazny. Keď cudzie teleso lokalizácia bronhahproiskhodit reflexné kŕč priedušiek, ktorý klinicky vyrazhaetsyavnezapnym nástup bronchiálna obštrukciu. Bicie a auskultativnyedannye, na rozdiel od bronchiálnou obštrukciou iného pôvodu, nosyatchetky asymetrické - oslabenie dýchacieho sootvetstvuetzone, v ktorom cudzie teleso spôsobilo hypoventiláciu. Rentgenologicheskimozhno určiť tieň saním objekt, atelektáza, smescheniesredosteniya. V prípade malého cudzieho telesa, golosovuyuschel prenikol a pevne v jednom z priedušiek, dýchacie stanovitsyasvobodnym, dieťa upokojí pri kašli. RazvitieBOS v tomto prípade môže byť postupné - lokálna zápal priedušiek transformiruetsyav difúzna, čo komplikuje diagnózu. Pri plnom manžetou bronharazvivaetsya Atelektáza. Diagnóza pomáha históriu tschatelnosobranny. V tomto ohľade osobitnú zmienku musí byť klinicheskiepriznaki charakteristikou cudzích telies u malých detí:
1. maldevelopment hrtana reflexné zóny vysoké postavenie, tvare lievika poskytuje asymptomatickou proniknoveniyuinorodnogo telo do dýchacích ciest;
2. Jeden prominentné príznaky sú zvracanie, často opakovať, čo môže simulovať požití cudzieho telesa a nie egoaspiratsiyu;
3. Nezávislý odchod cudzích telies je extrémne vzácny;
4. Charakteristika rýchly rozvoj bakteriálnych komplikácií (neskolkihchasov od 1-2 dní, a to najmä v prípade, ašpirácie cudzieho telorganicheskogo charakteru), ktoré sa vyskytujú s ťažkým gnoynymendobronhitom na postihnutej strane a následný vývoj zápalu pľúc, ktorý je príjemcom predĺženú dobu;
5. Súčasťou vývoja bronchiálnou obštrukciou.
Bronchiálnou obštrukciou ašpirácie genéza.
V srdci bronchiálnou obštrukciou aspiračná genéza mogutlezhat rôzne ochorenia a podmienky:. Gastroezofageálny reflux, tracheo fistuly, malformácie gastrointestinálneho traktu, bránicový pruh, atď. V nedávnej štúdii sindromgastroezofagalnogo refluxu (GER).
GERD vzniká ako dôsledok pretrvávajúceho a častého príjmu soderzhimogozheludka do pažeráka alebo v dôsledku vdýchnutia malých súm zheludochnogosoderzhimogo dýchacích ciest (chronická microaspiration) preimuschestvennovo spánok. Hlavnou príčinou GERD je považovaný ponihenie tonusai periodickej uvoľnenie dolného pažerákového zvierača. Vazhnuyurol vývoj GER hrať autonómne poruchy zvierača, skreslil číslo v dôsledku traumatického poranenia mozgu. GER môže bytproyavleniem funkčné a organické poškodenie centrálneho nervového systému. Podľa proyavleniyamGER zahŕňajú: 1) častým regurgitácia prsníka vozraste- 2) periodicheskivoznikayuschie grganie, nevoľnosť, bolesti na hrudníku, zvracanie po kashlya- 3) výskyt kašeľ alebo dýchavičnosť preimuschestvennonochyu- 4) pre zlepšenie vzhľadu alebo kašeľ v polohe, ktorá leží 5) dlitelnoesohranenie podkashlivaniya po útoku. Na diagnostiku GER ispolzuetsyarentgenologicheskoe kontrastné štúdie pažeráka, vnutripischevodnayaRN metrov, fibroezofagogastroduodenoskopiya, bronchoskopia.
Základom liečenie obštrukčnej bronchopulmonálnou syndrómu GER sostavlyaetantireflyuksnaya terapiu. Účinok prichádza do 2-3 dní od nachalalecheniya. Antirefluxné terapie zahŕňa nasledujúce momenty.Rezhim pitaniya-- posledné jedlo by malo byť vykonané v 3 chasado spánku. Vylúčené sú produkty, ktoré zvyšujú GER: paradajky, káva, kakao, čokoláda, čerstvé uhorky, citrusové ovocie, sladkosti, mastné iostrye riadu. Počas spánku odporúča úžasné polozheniepod uhol menší ako 40 stupňov, Sleep - v oblasti brucha alebo pravej boku.Naznachaetsya tiež alkalickej vody (1% roztok sódy mineralnayavoda) na vysokú kyslosť žalúdočnej šťavy - antacidá Cerucalum založené 0.7- 0,8 mg / kg v 4 čiastkových dávkach po jedle techenie10-14 dní enzýmov.
Traheo- a bronhopischevodnye fistulas často dochádza aj pri kŕmení dieťaťa pervomzhe záchvatmi dušnosti, kašeľ, cyanóza. To nablyudaetsyav Puzdrá širokú pažeráka príspevky dýchacích ciest. Vdalneyshem rýchlo sa rozvíjajúce alebo vdýchnutiu bronchitída, libopnevmoniya. Úzka fistula môžu zostať nezistený dlitelnoevremya ešte pred predškolského veku. Aspiračná bronhitaharakterna odporu fyzikálnym zmenám, rozliate harakterprotsessa, časté vývoj BOS, ako aj uvoľnenie veľkého kolichestvaslizi. V srdci aspiračná bronchitídy môže ležať a dysfágia, ktorá vznikla v dôsledku požitia svaly obrna a poruchami prehĺtania koordinatsiiakta ktoré môžu byť spojené s pôrodnou trauma alebo ssistemnymi ochorenie neuromuskulárneho systému. Jeden prichinaspiratsionnogo bronchitída môže byť obrna mäkkého podnebia. Aspiratsiyazdes má iný mechanizmus: jedlo vstúpi do nosohltan a zatems prúd vzduchu vstupuje do dýchacieho traktu. Klee kánonicky v takihdetey mlieka pri kŕmení toky z nosa. Narušenie koordinatsiiglotaniya často vidieť u detí s vrodenou stridor.
Broncho-obštrukčná syndróm u kardiovaskulárnych ochorení SOSUDISTOYSISTEMY vrodené a získané charakter.
Genesis bronchiálnou obštrukciou syndrómu s vrodenou serdtsamozhet byť rôzne. BOS často pozorovali u defektov serdtsas obohacovanie pľúcnym obehu a spôsobil gemodinamicheskiminarusheniyami. Medzi najčastejšie komplikácie zlozvyky soprovozhdayuschihsyagipervolemiey a pľúcnej hypertenzie sa opakujú respiratornyeinfektsii a zápal pľúc, atelektáza, chronické bronchopulmonálna patologiya.Stepen závažnosť BOS s vrodenou srdcovou vadou môže bytrazlichnoy, ale v popredí klinického obrazu zabolevaniyavystupayut zmeny v kardiovaskulárnom systéme, ktorý oblegchaettraktovku mechanizmus BOS.
Vrodená nerevmatického karditídy. Najviac konštantný priznakometoy patológie treba považovať kardiovaskulárne nedostatochnosts prevalencia zlyhanie ľavej komory, ktorá poyavlyaetsyav prvých šesť mesiacov života. Súčasne s dýchavičnosťou pri 1/4 bolnyhv pľúca sú počuť zmiešané mokré a suché svistyaschiehripy často zaobchádza ako s "syndróm obštrukčného",
Získané karditída (akútna karditída). Spravidla prvý priznakizabolevaniya manifestu proti SARS alebo 1-2 týždňov Posledná. Na začiatku akútne karditídy prejavuje príznakmi levozheludochkovoynedostatochnosti: dýchavičnosť, piskot niekedy hlučné dýchanie v svyazis než často diagnostikovaná pneumónie s obštrukčným syndrómom, astmatické priedušiek alebo vrodené stridor. Zároveň odyshkoyvyyavlyayutsya srdcovej arytmie: tachykardia alebo tachyarytmie bradi-, kardiomegália.
Chyby pľúcnych ciev. Medzi tieto závady naiboleechasto agenéza alebo hypoplázia pľúcnej tepne a eevetvey, rezhe-- anomálnym pľúcnych žíl sútoku, arteriovenoznyeanevrizmy. Agenéza a hypoplázia pľúcnice je často sochetaetsyas srdcové zlyhanie. Špecifické klinické príznaky etogoporoka nie. Vyznačujúci sa tým, časté akútnych ochorení dýchacích ciest, s výhodou bronhoobstruktivnymsindromom. Pri vyšetrení je sploštenie hrudníka nastorone porážke zhe-- tam oslabili dych nepostoyannymihripami. Rádiograficky ipsilaterálny poznamenať pole vyčerpania suzhenielegochnogo cievne štruktúry, čo vedie k sozdaetsyavpechatlenie supertransparency. Bronchography - bez patologii- nastsintigrammah - alebo úplný nedostatok pľúcneho krvného prietoku, libogruboe porušenie nej. Je dôležité diagnostikovať závadu yavlyaetsyaprovedenie angiografiu.
Ochorenie centrálneho a periférneho nervového systému.
U detí s pôrodnou zranenia, CNS povrezhediyami, gipertenzionno- gidrotsefalnymsinromom môže byť narushenakoordinatsiya akt prehĺtanie a sania na hrubé chyby vo vývoji mozgu, čo vedie v potravinárskom vozmozhnaaspiratsiya, výhodne kvapalina s vývojom SPU. Sosatelnyyi prehĺtaní reflex často kompletne obnovená v roku techeniepervyh týždňov či mesiacov života, ale niekedy tieto porušenia sohranyayutsyagodami. Keď myopatia (amyotrophy Verdniga-Hoffmann, Oppenheim choroba) sa vyvíja dysfágia spojené s obrnou z prehĺtacích svalov sposleduyuschim aspiračného zápalu priedušiek. Tieto deti vo veku staršie ako jeden rok často znížená dávivý reflex, ktorý pomogaetv diferenciálnej diagnostike dysfágie. Prizabolevaniyah prehĺtanie poruchy neuromuskulárneho systému sú vlnovitý povaha: obdobie zlepšenie nahrádzajú zvýšenú aspiračná protsessovv predovšetkým na pozadí akútnych ochorení dýchacích ciest. Dýchavičnosť a priamy vplyv na virusnoyinfektsii nervosvalového systému môže zhoršiť narusheniyaglotaniya. Vývoj BOS vo vrodených myopatiou, s neuroinfekcií (detská obrna), zatiaľ čo pretrvávajúce formy detskej mozgovej obrny v extrémne nedonosených detí v alkoholickom fetopatia môže byť tiež spojená s diskinezieybronhialnogo stromu. U detí s perinatálnej encefalopatie (razlichnyesindromy) fetopatia alkohol možno často pozorovať BOS spôsobila závažné dyscrinia že postoyannoi výrazne posilnil voči pozadí akútnych ochorení dýchacích ciest.
Bronchiálnou obštrukciou pri výmene anomálií.
Bronchiálnou obštrukciou často nastáva, keď nasledstvennyhanomaliyah výmene dochádza s lézií bronchopulmonálnou obštrukcie sistemy.Genez komplikovaný a vzhľadom k porušeniu funkcie buniek vzniknutých z týchto patologických zmien kaks dýchacieho systému a ďalších orgánov a systémov. Naiboleechasto bronchiálnej obštrukcie sa vyskytuje u cystickej fibrózy, malabsorpčný syndróm, ochorenie rahitopodobnyh zriedka - pridefitsite nedostatok alfa-1-antitrypsín, mukopolysacharidóza.
Cystická fibróza - najčastejšie monogenní ochorenie s skorým nástupom, závažné a závažné prognózou. Cystická fibróza peredaetsyapo autozomálne recesívne spôsobom, je riziko mať rodinu bolnogosostavlyaet 25% s každým novým tehotenstvom. Frekvencia geterozigotnyhnositeley cystická fibróza gén sa rovná 5%, v Rusku je viac 8mln.
Je známe, že cystická fibróza je spôsobená mutáciou génu (lokalizovanv stredu dlhého ramena 7 chromozómy), zodpovedných za proteínu molekulyarnuyustrukturu, ktorý je umiestnený v membráne žľazových buniek výstelky kanály pankreasu, črevá, dýchacie cesty, urogenitálneho traktu a riadi elektrolyt (s výhodou chlorid) vozíky medzi týmito bunkami a mezhkletochnoyzhidkostyu. Defektný proteín je degradovaná v bunke, čo vedie k degidratatsiisekretov, tj prideľovanie tajomstvo symptómov vysokou viskozitou a razvitiyuklinicheskih a syndrómov z vysheperechislennyhorganov a systémov. V súčasnej dobe je celkový počet mutácií prevyshaet500. Medzi najčastejšie mutácie F-508 v Rusku - Q58% prípadov.
Prideliť zmiešané pľúcnej črevnej formy - na 76,5% preimuschestvennolegochnuyu - 21% a s výhodou črevnej - 2,5% pacientov. Bronholegochnyeizmeneniya dominujú klinický obraz, určiť jeho prognózu v 90-95% pacientov s cystickou fibrózou.
Respiračný syndróm zvyčajne začína prejavovať vozrasteot 2 mesiacov až 1 rok, alebo bez ohľadu na gastrointestinálne syndróm, alebo súbežne s ním. Pľúcne syndróm môže začať alebo spnevmonii, alebo broncho-obštrukčnej syndróm, alebo ich kombinácie.
Choroba začína s kašľom, ktorý je v prírode neproduktívneho, čierny, bolestivé. Spútum, sliny, hlien v nose ubolnyh deti viskózny, lepkavé, tučný. Genesis bronchiálna obstruktsiipri cystickou fibrózou je spôsobená klirensav spojenie narušeniu mukotsilearnogo s javmi dyscrinia, dyskinéza, opuch a giperplasticheskimiprotsessami.
Bronchiálnou obštrukciou okamžite stáva zdĺhavé alebo retsidiviruyuschiyharakter. Zlepšuje obštrukcie hnisavé endobronchitis, razvivayuschiysyav vrstvenie infekciu. Proces podieľajúce melkiebronhi a priedušničky. V dôsledku pretrvávajúcej obštrukciu u pacientov dyhatelnyhputey dety vyvinúť opuch pľúc, ktoré yavlyaetsyarannim a trvalým rysom obštrukcie. V dôsledku toho, bronchopulmonálna proces dlitelnogotecheniya vytvorená pnevmoskleroz.Pri cystická fibróza bronchiektázie a Atelektáza dochádza často, čo môže bytmnozhestvennymi, "sťahovavý" (Subsegmentary, segmentové, kapitál), dlhodobé nátierky. Väčšina detí s mukovistsidozomotstaet fyzický vývoj. Oneskorenie vo fyzickom razvitiiobuslovleno menej črevnej syndróm, ktorý je dobre kompensiruetsyafermentnymi lieky, ako prítomnosť chronickej hypoxie hnisavú intoxikácie kvôli bronchopulmonálna zmien. Priosmotre pozoruhodné hrudníka deformita chaschev barel tvaru (v dôsledku opuchu), aspoň - na úkor kilevidnoydeformatsii. Zdá sa, deformácie prstov vo forme "barabannyhpalochek"A nechty v tvare "sledovať okuliare", Pri stanovení perkussiilegkih "jazz" pľúcne zvuky a imennocheredovanie oblasti skrátenie pľúcna zvuky sa záplatami korobochnogozvuka. Typickým mukovistsidlza je prítomnosť rôznych veľkostí vyslushivaemyhvlazhnyh stále Sipal, ale niektoré deti, a to najmä počas zhoršenie procesu, nemožno auscultated sipot, noopredelyaetsya významný útlm prevažne vbazalnyh dýchanie z pľúc v dôsledku nahromadenia veľkého kolichestvavyazkoy hlienu. U pacientov s cystickou fibrózou sa často vyskytujú obostreniyabronholegochnogo procesu bronhiticheskomu alebo pnevmonicheskomutipu. Počas exacerbácie bronchopulmonálna procesu, alebo ak sa objavia usilivaetsyaobstruktivny syndróm dýchavičnosť v pokoji, cyanóza (periorálna, akrocyanóza) tachykardia, sipot buď zmizne alebo uvelichivaetsyaih množstvo. V niektorých prípadoch, obštrukčná sindromaproiskhodit zisk na úkor ťažkého bronchospazmu, kotoryyskoree pravdepodobnosťou spôsobené patoretseptornymi porúch a mensheystepeni spojené s alergiami (často s drogami). Ak je obostrennipo pľúcnej typu charakterizovaný dlhšej alebo retsidiviruyuscheetechenie pneumónie s tvorbou abscesov, raný vývoj bronhoektazov.Nalichie masívne verhnedolevyh zápal pľúc u detí sa zvyšuje viac charakteristické cystickou fibrózou. Rentgenologicheskiodnim z najviac pretrvávania príznakov cystickej fibrózy pľúc yavlyaetsyavzdutie, difúzne pľúcne zmeny - vyjadrené utolscheniestenok priedušiek, rozmazaniu bronhososudistogorisunka malé prvky, celkový zákal pozadia, expanziu tieni koreňov pľúc doperifericheskih oddelenie, ich deformácii. Ako progressirovaniyazabolevaniya je sled patogény infektsionnogoprotsessa. Zvlášť izolované od pacientov s cystickou fibrózou hronicheskoysinegnoynoy infekcie. Syndróm bronchiálnou obštrukciou v etihbolnyh je výrazne a reaguje zle na terapiu, ktorá svyazanos funkciu Pseudomonas aeruginosa, ktoré odlišuje proteázy povyshayuschievyazkost spúta a zosilnenie génovej vadu.
Spolu s bronchopulmonálna patológie u pacientov s mukovistsidozomneredko pridelených gastrointestinálnych porúch, ktoré predchádzajú respiračné ryadesluchaev. Črevné ťažkosti proyavlyayutsyav forma je možné pankreatické nedostatočnosti, podvýživa, dispepticheskihnarusheny (stolica hojný, kašovitý, rýchle, Navid tuku, nepríjemný zápach steatorreya) medzi zvýšenú chuť do jedla.
Diagnóza cystickej fibrózy na základe klinických príznakov zatrudnenaiz veľké polymorfizmus symptómov nielen bronholegochnoysistemy, ale aj zo strany gastrointestinálneho traktu