Hematológia-hemoragická diatéza

URL

Hemoragická diatéza - ochorenie, vyznačujúci sa tým povyshennoykrovoto-pripojených bez významného poškodenia cievnej steny ilineznachitelnoy jeho traumatizácii.
Závažnosť krvácania sa líši od krovotochivostidesen menších až ťažkých podmienok, čo vedie k úmrtiu pacienta.
homeostázy System - udržiava kvapalný stav a krvou prepyatstvuetvy prechod od cievneho (zrážanie krvi).
Zrážanie krvi zahŕňa:
· Krvných doštičiek odkaz
· Koagulačné faktory Plazmové
· Cievne stena

Doštičiek jednotka. Krvné doštičky majú funkcie:
· Priľnavosť (lepenie na bazálnej membráne cievne steny),
· Výživa cievne endothelium
· Zvyšuje vaskulárne permeabilitu eritrotsitovpri pre zníženie počtu krvných doštičiek
Agregácia a Priľnavosť: adenosintrifosfát začína zadesyatye agregáciu sekúnd doštičiek diskovitého tvaru preobrazuyutsyav guľovitý tvar s viacerými procesov).
Zrážanie krvi - komplexný sled reakcií vovlekayuschiytrombotsi-si, plazmové faktory a tkaniva a vedie k fibrín obrazovaniyusgustka mesačne, že poškodenie nádoby. Sosudavlechet poškodenie radom postupov: 1 - zníženie poškodené nádoby 2 - doštičiek akumuláciu v mieste poškodenej Niya - 3 - aktivatsiyufaktorov svertyvaniya- 4 - aktivácia fibrinolýzy reakcie.
Správne zrážanlivosti krvi sa skladá z troch hlavných fáz:
1. Tvorba aktivujúce enzým protrombin-
2. premenu protrombínu na trombín pod vplyvom enzýmu aktiviruyuschegoprotrombin;
3. konverziu fibrinogénu na fibrín pôsobením trombínu.
Zrážanie krvi sa môžu vyskytnúť v nádobe a Xia poetomuono nazýva vnútorné koagulácie a mimo nádoby. Svertyvanievne nádoba je volaná s externým-zrážanie a aktívny faktorysvertyvaniya, vyznačuje predovšetkým z poškodených tkaney.Rassmotrim najmä vnútorné a vonkajšie koagulácie.
Ako už bolo uvedené, vnútorná koagulácia prebieha bez vliyaniyafaktorov poškodenia tkaniva, a ako sa to môže zdať zvláštne, krvi, ktorá sa prekladá na sklenenom povrchu alebo vo vnútri probirkipo mechanizmu zrážania sa vzťahuje k vnútornej svertyvaniyu.Vnutrennee zrážaniu dochádza pri krvnej kontaktiruets negatívne nabité povrchy. Teraz sa stáva Xia ponyatnymsvertyvanie na skle. V súvislosti s neporušenou nádoby konvolúcie-vanienastupaet krvi pri styku s negatívnym nábojom poverhnostyamiendoteliya a kolagénu, alebo fosfolipidy. Otritsatelnyezaryady, počítať Lagen fosfolipidy alebo aktivovaný faktor XII (faktorHagemana), ktorý zase aktivuje faktor XI. Zatemaktivirovanny faktor XI v prítomnosti iónov vápnika a fosfolipidovdelaet aktívneho faktora IX (Christmas factor). Obrazuetkompleks faktora IX na faktor VIII (faktor antigemofilicheskim) ionamiSa a aktivuje faktor X (Stuart faktor). Aktivovaný faktorvzaimodey X existuje s aktivovaného faktora V, Ca iónov a fosfolipidamii, čím sa vytvorí enzýmovej aktivácie protrombínu. Daleereaktsiya pokračuje analogický-tech a to ako na domácej i na vneshnemsvertyvanii.
Vonkajšia koagulačné, ako sme už uviedli spadá vliyaniemfaktorov uvoľnené z poškodených tkanív. Počiatočná reakcia je momentomvneshnego koagulačný faktor III (tkanevoyfaktor) v prítomnosti Ca a fosfolipidov s faktorom VIII (proconvertin), čo vedie k aktivácii faktora X (faktoraStyuarta). Ďalej, reakcia je podobná reakcia prebiehajúca scheypri-home koaguláciu.
Porovnanie prvý krok zrážania procesné podmienky vnutrennegoi externé zrážanie Je potrebné poznamenať, že biologicky organizmus kakby zrýchlil jej čas v poškodeniu ciev a vonkajšie svertyvanieprotekaet rýchlejšie ako v prvom stupni vnútorné.
Druhý stupeň koagulácie prebieha podobne ako v domácej a vonkajšie koaguláciu a spočíva v tom, že sa faktor II (protrombín) reaguje s V a faktora X a vedie k obrazovaniyutrombina.
Tretím krokom je zrážanlivosť fibrinogénu vfibrin preklade pod vplyvom trombínu. Trombín štiepi fibrínu obrazovavshiysyamonomer fibrínu v prítomnosti Ca iónov a faktor XIII (fibrinstabiliziruyuschegofaktora) tvoria husté vlákna vo forme nerozpustných sgustka.Obrazovavshiysya zrazeniny (trombu) je stlačený (zhutnené) vydelyayazhidkost - sérum. V procese utesnenie, tzv retraktsieybolshuyu úlohu, ktorú zohrávajú krvné doštičky. Zdôrazňujeme, že v procese defitsitatrombotsitov fúzy-loviyah zatlačeniu nedôjde. Skutočnosť, že trombotsitysoderzhat kontraktilných proteínov - trombostenin tohto sokraschaetsyapri interakcie s ATP.
Krvná zrazenina nie je konštantná, a po chvíli rastvoryaetsyaili lyžujú. Konverzia dochádza počas lýzy inaktivnogopredshestven nick-plazminogénu (plazminogénu) v aktívnej fibrinolizin vzorca (plazma-min) pod vplyvom faktora XII (Hageman faktor) .Interesno, ktorý spôsobil prvými časťami fibrinolizina printsipuobratnoy komunikáciu posilniť vplyv na faktor XII procese obrazovaniyarasscheplyayuschego enzým
Plazmín štiepi fibrín sieť vlákien a vedie k raspadusgustka. Telo udržuje rovnováhu medzi procesom a obrazovaniyatrombov lýze. Tak, v závislosti na prírodných faktorov, ktoré bránia zrážaniu krvi - heparín dochádza povysheniekontsentratsii profibrino-lyzínu. S najväčšou pravdepodobnosťou to protsessotvechaet pre udržanie normálneho prietoku krvi v kapilárach, predotvraschayaobrazovanie mikrotrombov.
Naše telo obsahuje faktory riadenia a tochneetormozyaschie tvorbe krvných zrazenín. Krv obsahuje takiefaktory ako Antitroy-boplastin, antitrombín a heparín kotoryemogut monitora zrážanie krvi v jednotlivých fázach. Tak esliih tkanivo uvoľní malé množstvo doskového-trombotické iego môže byť dosť spustiť proces svertyvaniyai aktiváciu faktora X. Avšak, v tomto prípade je koagulačný mozhetbyt predot otáčajúcich pod vplyvom heparínu. Heparín - polysacharid produkovaný v tukových bunkách. Jej činnosť je zameraná na konverziu narushenieprotsessa protrombi-k trombínu.
Antitrombín je komplex látok, ktoré predotvraschaetpe-Odovzdávanie fibrinogén na fibrín.
Antitromboplastin (aktivovaný proteín C) a inhibuje aktivatsiyuV krvného koagulačného faktora VIII-Tori.
Spomaľujú proces zrážania krvi možno pozorovať:
1. s poklesom vitamínu K v potrave, ktorá znižuje hladinu protrombínu
2. zníženie počtu krvných doštičiek, čo znižuje koagulačné faktory urovenaktiviruyuschih
3. ochorenie pečene vedúce k zníženiu obsahu bielkovín, lán-Prevádzkovateľ vyskytujúce sa u koagulačných faktorov a aktivovaného koaguláciu
4. pre ochorenie genetické povahy pri organizmeotsutstvuyut niektorých koagulačných faktorov (napr., VIII - antigemofilichesky)
5. sa zvyšujúce krvný fibrinolizina

Zvyšovanie koagulácie možno pozorovať:
1. na lokálne potlačenie aktivity antitrombínu a tromboplastínu (C-aktivovaný proteín) v malých cievach. Vo väčšine prípadov je tento malý protsessvoznikaet v žilových ciev a vedie k tvorbe krvných zrazenín.
2. U pacientov s chirurgickými postupmi, ktoré spôsobujú obshirnoepovrezhde nastavenej tkaniny
3. cievne skleróza, keď sú exprimované, zvýšením steny zaryadovv en doteliya Ca iónov a akumulácie na ňom.

Úloha endotelu a krvných doštičiek v hemostáze.
Hemostáza alebo zrážanie je komplexná reakcia, v priťahuje doštičky v procese zrážania krvi krvi, ako vŕby procesy Sun-formačné po poranení tkaniva. Endoteliyigraet významnú úlohu v procese vnútorného zrážania krvi úkor negatívnych nábojov, aktivačný faktory svertyvaniya.Pri poškodenia krvných ciev z endotelu môže uvoľniť tkanevyefaktory koaguláciu, ktorá sa podieľa na vonkajšom vozového SRI.
Pripomeňme si, že škoda na lodi so sebou nesie číslo otvetnyhreaktsy.
1. Zníženie poškodeniu nádoby (lumen zúženie) voznikaettotchas nasleduje poškodenie a zranenie je akčná a účinok nagladkomyshechnye bunky uvoľňujú serotonínu.
2. na strane poškodeného hromadenie krvných doštičiek nádoby dochádza
3. zrážanie proces je zahájený (aktivácia faktorov svertyvaniyavplot na trombín), až do vzniku trombu
4. aktivácia fibrinolýzy procesov.
Uvažujme proces zhlukovaniu krvných doštičiek v mieste povrezhdeniyaso kurt. Prečo sa doštičky sa hromadia na stene povrezhdennogososuda? Uvedené nedostatky sa v zásobníku, a predovšetkým, endotelových raskryvaettkani pod endotelu. Kontaktný podendotelialnoytkanyu doštičiek vedie k tomu, že držať sa ho a aktiviruyutsyaeyu.
Čo to znamená aktivácia krvných doštičiek? Aktivovaných doštičiek izmenyayutformu, sa výrazne zvýšila schopnosť priľnúť drugk iné (slipchi-stva) sú prideľované na svojom povrchu rad látok, ktoré ovplyvňujú zrážanie krvi. Osobitnú úlohu v aktivácii doštičiek igraetkollagen. A tak, keď sa doštičky na kolagén-kleivayutsya nachinaetsyabystroe a adhézie krvných doštičiek na iný. Tvoril rastuschayakompaktnaya hmotnosť - doštičiek gemostatiche-lic trubice. Chasttrombotsitov korok je pripojený do siete fibrínových vlákien a takiobrazom doštičiek sa podieľajú na vytváraní hemostatickej zrazeniny (trombu). To, čo je brzdí rast zástrčky doštičiek? Výška-chislapriklei vayuschihsya k sebe navzájom a krvných doštičiek fibrínových sgustkaostanavlivaetsya výdaja Leni-špecifických látok z buniek s poškodenými nahodyaschihsyana hranice bunky. Trombocytov ostanavlivayuschimiagregatsiyu sú ľahko cyklin a plazma antitrombín.
Aktivované doštičky sa nielen podieľa na zastavenie krvácania, čo prispieva noi rozpustí hojenie tkanív. Ukazuje doštičiek vydelyayutfaktor rast, ktorý zvyšuje proliferáciu buniek hladkého svalstva a fibroblastov.

Faktory, ktoré zvyšujú alebo znižujú zrážanlivosť krvi.
Porušenie koagulácie a fibrinolýzy funkcie pozorované:
1. v vrodeného deficitu niektorých koagulačných faktorov (napr. Faktor VIII - antigemofilicheskogo)
2. v rozpore s metabolizmu vitamínu K, ktorá vedie k porušeniu sintezaVII, IX, a protrombínu.
3. v neprítomnosti vitamínu K v potrave alebo prebytku primenenieantibioti-ing
4. malabsorpcia vitamínu K u ochorení tolstoykishki
5. Pri použití perorálne antikoagulanciá spôsob mozhetvyzvat tlak pri syntéze radu koagulačných faktorov
6. V mnohých ochorení pečene - rakovina, cirhóza, a iní.

Zvýšenie krvného zrážania možno pozorovať:
1. na lokálne potlačenie aktivity antitrombínu a C - aktivirovannogobelka malú venóznej cievy
2. veľkých operáciách spôsobuje obshirnoepovrezhde nastavený textílie a príslušne veľký výber kolichestvaaktivatorov konvolúcie-vanija
3. Ak je vývoj aterosklerózy porušenie poplatkov stenové konštrukcie na endotelu povyshayuschegochislo
4. s hormonálnymi poruchami, ktoré vedú k zvýšeniu krvného soderzhaniyakaltsiya

Hlavné typy krvácania.
1. Typ Gematomny: masívny podliatiny pod aponeurózou, Gemara-Troz. Long, trudnoostanavlivaemoe krvácanie doba prevádzky, mo-Jette byť pre malé zranenie.
2. petechiálne-bodkovaný. Symetrický, na končatinách, v miestach viac traumatizujúce.
3. Zmiešaný (sinyachkovo-gematomny). Stupeň krovoizliyaniybolshe petechie-ciálne, ale nie tak veľká hematómy (bez hemartrózy) .Porazheny krvné doštičky a plazmové faktory.
4. vaskulárne typ magenta krvácanie (cievne zložky) melkotochech CELÉ krvácanie vystupujúce nad povrch kože (na základe in-vaskularizácie Lit.). Príklad - choroby Henochova purpura.
5. angiomatous typu. Keď stena patológia - existuje vada subendotelialnyhstruktur kolagénové štruktúry cievnej steny. Massivnyekrovote-cheniya vzniknúť, keď defekt cievnej steny. Krvácanie z nosa, krvácanie do dutiny zažívacieho traktu. V tomto prípade neexistuje takmer žiadna zmena doštičiek plazmotsitarnomi odkazu (v humorálnej takmer žiadnu patológiu).
Klasifikácia hemoragickej diatéza.
Trombocytov ling.
· Trombocytopénia (dedičné a získané)
· Thrombocytopathy (dedičné a získané)
Koagulopatie (porušenie plazma faktora).
· dedičný
· zakúpený

VAZOPATII
· Ochorenie Rendu-Osler
· hemangiom
· Hemorrhagic vaskulitída

Trombocytopénia.
Dominantou sú získavané trombocytopénia v vremyakak dedičstva vládnej vzácne.
Najčastejšie imunitný formy, v ktorých vstrechayutsyaantitela, ktoré môžu byť namierené proti antigénom krvných doštičiek, antigény a na megakaryocytov proti antigénu obschegopredshestvennika doštičky, erytrocyty, leukocyty - stvolovoykletke.
Imunitný mechanizmus, jeden z najbežnejších a môže byť idiopatická rassmatrivatkak, ak nemožno určiť dôvod tohto procesu, a symptomatická, pokiaľ sa jedná o dôsledok iného ochorenia.
Trombocytopénia spôsobená mechanickými doštičiek trauma.
Mechanické doštičky dôjde k zraneniu počas operácií, opuholevyhprotses-sah a kol.

V proliferácie kostnej drene.
Keď aplastická anémia (porucha progenitorové bunky, kogdazaintere sovu všetky tri klíčkov) - chemická a radiačnej povrezhdeniekostnogo mozog.

Zvýšená spotreba krvných doštičiek.
Väčšina z týchto podmienok vzniká trombóza, diseminovaná intravaskulárna sindromepri trombus, ktorý je aktívny, na ktorom raskhoduetsyabolshoe počtu krvných doštičiek.

Substitúcia nádoru tkaniva kostnej drene.

Somatické mutácie. (Markiafavve-Michelli choroba).

Zoberme si imunitný trombocytopénia, pretože táto skupina predstavlyaetnai-dôležitejšie (z hľadiska prístupu k terapii a chastotyzabolevaniya) úlohu. Najvýznamnejším predstaviteľom tejto skupiny yavlyaetsyabolezn trombocytopenickou purpurou (idiopathy Env trombocytopenická purpura).
Výskyt 4,5 na 100.000 u mužov a 100.000 v 7.5na žien.
Patogenéza. Patogenéza choroby je skrátenie dlitelnostizhizni doštičky. Normálna dĺžka života trombotsitovdostigaet 7-10 dní, a v prípade choroby Verlgofa niekoľko chasov.V zničenie trom-botsitov (deštrukcia obaja schetdeystviya autoprotilátky, a z dôvodu zničenia v slezine) aktivačné proiskhoditrezkaya trombotsitopoeza. Krvných doštičiek vzdelávanie uvelichivaetsyav 2-6 krát, zvýšenie počtu megakaryocytov, doštičiek uskoryaetsyaotscheplenie ostro od megakaryocytov. To všetko vytvára porušenie oshibochnoevpechatlenie otshnurovka doštičiek, hoci samomdele otshnurovka je oveľa rýchlejší.
Autoimunitná trombocytopénia môže byť sekundárne, na pozadí radu ochorení: lymfoproliferatívneho ochorenia, mnohopočetný myelóm, SLE, hronicheskiyagres-sive hepatitídy. U týchto chorôb trombocytopénia nositsimptomatichesky charakter.

Klinické prejavy.
Na klinike sa vyznačuje prejavy hemoragickej syndrómu: krvácanie-ných do kože, krvácanie z sliznice. Haraktergemorragicheskih pre-javy často petechiálne-pyatnistyytip alebo sinyachkovy typu - Cro-voizliyaniya typových ekchymóza chaschena končatín, na prednom povrchu tela. Veľmi často sa v mieste vpichu. Krvácanie na prednom povrchu obuslovlenybolshey traumatizácia tento povrch. Niekedy krovoizliyaniyana tvár, spojivky, sliznicu ústnej dutiny. Tieto krovoizliyaniyaprognosticheski nepriaznivé, pretože predchádza výraz-zhennymkrovoizliyaniyam mozog. Menej často pozorované krvácanie vZhKT, hematúria. Krvácanie pri odstraňovaní zubov nevsegda začína ihneď po odstránení. V prípade, že sa niečo deje neskolkochasov, po zastavení nebol obnovený, a je iný ako otkrovotecheniya hemofílie. Veľmi pozitívny-ing vzorky pre lomkostkapillyara - Jar test, test s elektroinštaláciou, atď
Tam môže byť mierne zväčšenie sleziny, hoci toto neyavlyaetsya Tee pichnym Verlgofa pre chorobu. Zvýšené pečeňové typické.
V laboratórnej štúdii upozorňuje snizhenieurovnya doštičiek v periférnej krvi. V kostnej dreni uvelichenosoderzhanie me-gakariotsitov. Doba krvácanie do Duke často byvaetudlineno. Roll-most v krvi vo väčšine prípadov normálneho, zníženého odchádzania krvný DGS-stka.
Vo všetkých prípadoch, idiopatická trombocytopenická purpura neobhodimois-otočí symptomatickej formy spojené s chronickou lymfatickou leukémiou, lupus, chronickou agresívne hepatitídu, a ďalšie.

Liečby.
Patogénne terapia sa skladá z troch hlavných zložiek:
· Použitie glukokortikoidov
· splenektómia
· Imunosupresívne liečbu
Tiež použitie symptomatická liečba zameraná nauluchshenie zrážanlivosť. Zvyčajne liečba začína naznacheniyaglyukokortikoidov - prednizolón. Priemerná dávka 1 mg / kg vesatela (60-100 mg / deň). Est-ka provoditsyacherez účinnosti liečby za 3-4 mesiace po prvom ošetrení. Tam, kde kogdaeffekt neúplné alebo nestabilné (chýba v 10-15% prípadov), je indikáciou pre splenektómiu. Účinnosť splenektomiidostigaet 75%. Splenektómia produkcia je zvyčajne na pozadí glyukokortikoidnoyterapii sa. Typicky dávka glukokortikoidov sa zvýši dooperatsii 4-5 dní, potom 2 dni v prevádzke dvojnásobnú dávku. Pri otsutstviieffekta alebo kontraindikácie pre splenektómia-s vyvstáva otázka, imunosupresívnej liečbe.
Najčastejšie sa používa - azatioprin, azatioprin (2-3 mg / kg vesatela, priebeh 3-5 mesiacov), cyklofosfamid (200 až 400 mg za deň, parenteralnoevvedenie, je priebeh 6-8 g), vinkristín (2,1 mg / m2 z povrchu tela, raz týždenne po dobu 2 mesiacov).
Úplne sľubná je spôsob liečby nagruzhennymivinkristinom doštičiek. Touto metódou sa krvné doštičky vloženého vinkristinomi podávaný pacientovi, pričom tieto účinné poglaschayutsyamakrofagami doštičiek a makrofágy gi priamo zodpovedný za razrushenietrombotsitov.
Symptomatická liečba:
· Miestne a všeobecne hemostatický prípravok (epsilon aminokapronovayakislota, androkson hemostatický huba, kryoterapia, atď.).
· Transfúzia. Opakované transfúzie pri liečení takej bolnyhyavlyayutsya neúčinné, okrem toho, môžu zhoršiť trombotsitopeniyuza prebytku tvorby protilátok.

Thrombocytopathy.
To je v rozpore hemostázy, vzhľadom ku kvalitatívnemu DIS nepolnotsennostyui funkciu krvných doštičiek. Táto skupina ako celok, zvyčajne ide o typy proyavlyaetsyapetehial but-sinyachkovym z krvácania. Približne 36% z tejto dedičnej gruppyyavlyaetsya mi. Okrem dedičných foriem dostatochnochasto vyskytujú získané formy.
Dedičné formy:
· Dizaggregatsionnaya forma (trombastenii Glantsmana). Zlomený agregatsionnayafunktsiya doštičiek.
· Porušenie C výhodné adhezívne vlastnosti trombotsitov- ochorení Vil-lebranda)
· Anomálie a dysfunkcie doštičiek, v kombinácii s inými geneticheskimide-Fecteau - väzivo dysplázia, Marfanov syndróm, giperelastoz s RS, teleangiektázie. To je situácia, kedy kotoryhvstrechaetsya zovšeobecniť defekt spojivového tkaniva.
Získané defekty krvných doštičiek odkaze:
· hemoblastózy
· Myeloproliferatívne choroby
· B12 - nedostatok anémia
· Cirhóza pečene, rakovina pečene, parazitárne ochorenie pečene
· DIC
· Paraproteinozy (mnohopočetný myelóm, Waldenströmova choroba)
· Skorbut (porušenie ADP agregácie)
· Hormonálne poruchy (hypotyreóza, gipoestrogeniya)
· Lieky a toxické látky (ako je aspirín, beta-blokátory, pirazolonovyeproizvodnye).
· Choroba z ožiarenia
· transfúzie
· Veľké trombóza
· Giant angióm
Hlavný signál k hľadaniu diagnostického v tejto skupine yavlyaetsyanesoot-korešpondencia medzi závažnosti hemoragickej sindromai obsahujúci normálne, Niemi krvných doštičiek v plazme faktory svertyvaniyakrovi. V tomto prípade blow-Funkcia vyšetrovania krvných doštičiek - adhézia, agregácia atď.
Clinic.
Petechiálne krvácanie-sinyachkovaya. Je možné (a to najmä v molodomvozraste) pred prejavom hemoragickej syndrómu.

Liečby.
Po prvé, musí vylúčiť produkty, ktoré obsahujú konzervačné látky (kyselina acetylsalicylová patrí zelenina, jahody, tsitrusovyei atď).
Je nutné eliminovať lieky, ktoré ovplyvňujú trombotsity- Nest roidnye protipovospalitelnye prostriedky.
Prístupy k liečbe dedičného thrombocytopathy sú simptomaticheskiyha-rakter:
· Aminokaprónovú kyselina (12.06 g denne)
· Trameksamovaya kyseliny a iné cyklické aminokyseliny (obladayutantifib rinoliticheskim-akcia).
· Použitie liekov s hormonálnymi aktivnostyu- estrogénov (mestranolu a iných syntetických antikoncepcie).
· Použitie ATP stav injekcie 2 ml 1% roztoku intramuskulárne, a to najmä pri riešení aggregatsionnoy fukntsii doštičky.
· Používa Riboxinum, Dicynonum - zlepšuje kvalitu antagonistov krvných doštičiek bradykinínu - Protektin, parmidin.
· Použitie malú dávku uhličitan lítny -0.1 - 0,15 g / deň.

Koagulopatie.
· Dedičná a získaná koagulopatia.
dedičný:
· Hemofília A (83 až 90%), - obsah antigemofilnogoglobulina výrazne znížený (VII). Dedičná pohlavie viazaná s X-CAL úrovni hromosomoy.Kriti Antihemophilic globulínu je 30% normálu. Choroba sa prejavuje masívny hemarthroses, kotoryeyavlyayutsya príčinu invalidity pacientov (koleno lézie, golenostopnyhsustavov).
· Von Willebrandova choroba. Je nutné transfúziu krvi svezhetsitratnuyu.
· Hemofília B
· S hemofíliou
· Nedostatok Hagemanova faktoru
získané:
· Infekčné choroby
· Žltačka
· Ochorenie pečene
· Ťažké malabsorpčný
· OPN
· Ochorenia obličiek
· paraproteinémia
· Myeloproliferatívne choroby
· Reumatoidná artritída
· DIC
· amyloidosis
· Akékoľvek ochorenie, ktoré môže napadnúť výmenný plazmennyhfaktorov môže slúžiť vývoj koagulopatie.

Liečba: infúzie chýbajúceho faktora.

VAZOPATII.
3 predstavuje závažné choroby - Osler-Rendu syndróm gemorragicheskiyvaskulit, hemangiómov.
Osler-Rendu ochorenie spojené s poruchami cievnej steny, ktoré sú tvorené vrezultate hemangiom. Podkladové defitsitstenki, zmeniť jej sous-bendtelialnogo vrstvu. Tolkone stena sa nepodieľa na zastavenie krvácania, ale aj ľahko zranených. Ako pravilozabolevanie je dedičná. Dedičstvo Etsy retsessivno.Chasche často vidieť v ústach, gastrointestinálny trakt, pokožku, tvár, gubah.Kak zvyčajne prechádza troch etapách svojho vývoja - javisko slaninu, hviezdy a hemangiómov. diagnostika funkcie - na nadavlivaniieti Obra-mations bledo.
Klinický obraz sa vyznačuje angiomatous typy krovotochivosti.So-stojace jednotka normálne doštičiek, plazmy faktorynormalny.
Symptomatická liečba - v niektorých prípadoch tieto útvary mogutissekatsya.

Hemoragickej vaskulitída. Veliteľ odkaz patogenézy - to narusheniesosudisto druhú hemostázy. Najčastejším ochorením Shenlyayn-Henoch (gemorragiche-sky imúnna mikrotrombovaskulit). V srdci lezhitmnozhestvennye mikrotrombov-vaskulitídy. Postihuje kožu cievy ivnutrennih tela.
Častejšie u detí, 23-25 ​​za 10000 obyvateľov. Môže porazheniekishechni jeden (náhlej príhody brušnej), obličiek (hematúria). Immunokompleksnoevospalenie absolútne nie je špecifický a môže sa vyskytnúť v podstate odozvy iného faktora, - naočkovanie, infekčné lekarstvennyepreparaty. krvácanie typu - vaskulárne magenta: vozvyshayuschiena pokožka povrchu gemorragii- symetrické nárazy set kozhikonechnostey. Tiež ovplyvňuje vnútorné orgány.
Liečba: heparín (zabraňuje microthrombogenesis) 300 - 400ed kg telesnej hmotnosti za deň, raz za 6 hodín. Použiť prednizolón (neúčinné). Droga zlepšuje reologické svoystvakrovi - Trentalu. Používať le chebny plazmaferéza.