Terapia-hemoragickej vaskulitída (Henoch purpura choroba)

URL

Hemoragickej vaskulitída (Henoch choroba - Henoch) - sistemnoeporazhenie kapiláry, arterioly, žiliek, najmä kože, kĺbov, obličiek a brucha.

Etiológie. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u detí a dospievajúcich, menej časté u dospelých oboch pohlaví po predchádzajúcej infekcii - streptokokkovoyanginy alebo akútny zápal mandlí,zápal hltanu, a po podaní očkovacej látky a sera svyazis k neznášanlivosti podávané látky, chladenie a ďalšie neblagopriyatnymivozdeystviyami vonkajšieho prostredia.

Patogenéza spojené s poruchami imunity - zvýšenie urovnyatsirkuliruyuschih imunitných komplexov, ktorý sa viaže porazheniestenki cievy, čo vedie k zvýšeniu ich priepustnosti, otekui purpura rôzne lokalizácie.

Symptómy vnútri. Choroba často prejavuje triády melkotochechnyekrasnye, niekedy koalescenčné hemoragické lézie na koži (purpura), prechodné artralgia (alebo artritída) preimuschestvennokrupnyh kĺbov a gastrointestinálne príznaky. Primárne dermálnej vysypaniyaraspolagayutsya na extensor povrchu končatín, trup inogdana dokončí zvyškové pigmentácie, ktoré mozhetostavatsya dlhú dobu. Často postihuje dolné konechnosti.Kozhnye vyrážka môže byť jediným prejavom ochorenia.

Migrácia symetrická polyartritída, zvyčajne veľké kĺby, existuje viac ako 2/3 chorých v sprievode bolesti razlichnogoharaktera - od krátkodobých bolestí až ťažkou privodyascheybolnyh k nehybnosti. Artritída sa často objavuje vremenis vzhľad a lokalizáciu purpury.

Brušný syndróm (abdominálna purpura), vyznačujúci sa vnezapnorazvivayuscheysya črevnej koliku. Bolesť je zvyčajne lokalizovaný vokrugpupka, ale často v iných častiach brucha (v pravom podvzdoshnoyoblasti, pravom hornom kvadrante, nadbrušku), ktoré simulujú slepého čreva, žlčníka, pankreasu. Tá bolesť je horšia na pohmat. Odnovremennou sála pozorovaný typický vzor brušnej sindroma- svetlou pleťou, potopeného tváre, zapadlýma očami, ukázal tvárové rysy, suché jazyk, príznaky podráždenia bryushiny.Bolnye zvyčajne ležať na jeho strane, pripnúť nohy na bruchu, rúti. Odnovremennos koliky objavia krvavé vracanie, riedka stolica často sprozhilkami krvi. All rad brušnej purpury môže ulozhitv nasledujúce možnosti: typický koliku, brucha syndróm, napodobňujúci zápal slepého čreva alebo perforáciu čriev, brušné sindroms intususcepciu. Táto voľba určuje zoznam taktiky sovmestnogonablyudeniya lekárov a chirurgov, že je potrebné svoevremennogooperativnogo intervencia (perforácia čriev, intususcepcie).

Často sa do patologického procesu zapojený obličky vo forme glomerulonefritída náležitej hematuric porazheniyakapillyarov glomerulov. Avšak na konci glomerulonefritídy v hronicheskiypochechnaya patológie sa môže meniť - z močového sindromado difúzna glomerulonefritishypertonické alebo zmiešaný typ. Všeobecne možných výsledkov blagopriyatnomtechenii nefritída progressiruyuschiynefrit u chronického zlyhania obličiek.

Ostatné klinické príznaky (CNS, hemoragická pneumónie, myokarditída a serozity) sú zriedkavé a sú vykazované v spetsialnyhissledovaniyah. Laboratórne údaje maloharakterny - nablyudaetsyaleykotsitoz zvyčajne najvýraznejší v brušnej syndróm sosdvigom vzorca doľava, kým mladý ESR typicky zvýšenú osobennopri brušnej syndróm a polyartritída.

Keď akútne priebeh ochorenia začína náhle a prúdi Burnos mnogosimptomnoy kliniku ochorenie, ktoré sa často stávajú zložité nefritom.Pri chronický priebeh väčšinou hovorí o retsidiviruyuschemkozhno-kĺbovej syndróm (ortostatická purpura starší). Diagnozpri prítomnosť charakteristických triády alebo iba hemoragické vysypaniyna kožu nespôsobuje ťažkosti. Avšak gemorragicheskogovaskulita syndróm môže dôjsť s infekčnou endokarditídou, rôzne vaskulitída, difúzna ochorenie spojivového tkaniva, a ďalšie. U starších pacientov neobhodimoisklyuchit makroglobulinemicheskuyu Waldenstrom purpura.

Liečbu. Predpisujú antihistaminiká, protizápalové látky konvenčné dávky. V akútnej fáze ochorenia vyžaduje strogiypostelny režim. V závažných prípadoch môže vymenovaťheparín (10000 - 1 5000 ED) krát 2 n / k k zhivotado eliminovať známky hyperkoagulability. Keď brušnej sindromepokazano veľké dávkymetylprednizolón V in až 1 g denne v priebehu Z dní. Prihronicheskom prietoku môže byť doporučenáaminohinolinovogo prípravky, veľké dávky kyseliny askorbovej (3 g / d)rutín. Pri fokálnej infekcie ukazuje sanitácie - Konzervatívny chirurgia. Niektorí pacienti s chronickou purpurou retsidiviruyuschimtecheniem kože alebo glomerulonefritidou môžu byť rekomendovanaklimatoterapiya (južná Ukrajine, južné pobrežie Krymu, na severnom Kaukaze).