Vrodená srdcová vada u detí: príčiny, príznaky, liečba

Príčiny vrodených srdcových chýb u detí

Asi 5% pacientov má chromozomálne abnormality (napr., Trisomie 21 alebo 13,18 Turner syndrome). Ďalšie možné dôvody - matky ochorení (napr. Diabetes, SLE, rubeola), vplyvmi životného prostredia (napr., Talidomid, izotretinoín, lítium [Ebsteinova anomálie] alebo alkohol [fetálny syndróm alkohol]), alebo ich kombinácie. Typicky, konkrétne dôvody nie sú označené.

Patofyziológia vrodených srdcových chýb u detí

Vrodené srdcové chyby sú klasifikované ako:

• cyanotická;
• atsianoticheskie (zľava doprava skratov alebo obštrukčných lézií).

Fyziologické účinky vrodených srdcových vád sa veľmi líšia - hluk z asymptomatické srdca alebo abnormálne srdcovej frekvencie pre ťažkú ​​cyanóza a srdcové zlyhanie (HF).

Skraty zľava doprava. Okysličená krv z ľavého srdca alebo aorty je odsunutý na správne oddelenie alebo pľúcnej tepny pomocou abnormálne otvor medzi oboma stranami. Krv najprv prúdi zľava doprava, pretože tlak v systéme a cievny odpor je vyššia ako odolnosť voči tlaku a v pľúcnej tepne. Extra prietok krvi na pravej strane zvyšuje pľúcnu prietok krvi a tlak v pľúcnej tepne v rôznej miere. Čím väčšia je zväčšenie, tým závažnejšie symptómy.

Bočníky vysokotlakové (v komorách alebo vysokých cievach) zrejmé vo ​​veku od niekoľkých dní do niekoľkých nedel- skratov nízkeho tlaku (defektu predsieňového septa vady), v podstate sa prejaví v neskoršom.

obštrukčná lézie. Posunovacie prietok krvi ťažké, bez toho aby došlo k vytváraniu tlakového gradientu cez prekážky. V dôsledku tlakovej preťaženie proximálnej obštrukcie môže vyvinúť ventrikulárna hypertrofia a srdcového zlyhania. Hlavný prejav - srdcový šelest, vyplývajúce z turbulentného prúdenia cez prekážky časti (stenózne).

Cyanotické srdcové anomálie. Rôzne množstvá deoxygenated žilovej krvi je odsunutý na ľavú stranu srdca. V prítomnosti >5 g / dl hemoglobínu deoxygenovaný vyvinuté cyanózu. Identifikácia cyanóze môže byť odložené u detí s tmavou pigmentáciu kože. Komplikácie zahŕňajú polycythemia odolný cyanotická, digitálne kluby, trombózy (vrátane mŕtvice), poruchy koagulácie, mozgový absces a hyperurikémiu. Gipertsianoticheskie útoky sa často vyskytujú u detí s Fallotova tetralógia.

V závislosti na pľúcne abnormality prietoku krvi môže byť zvýšená (čo často vedie k srdcovému zlyhaniu okrem cyanóza), normálny alebo znížiť, pričom stupeň závažnosti cyanóza líšia. Srdcový šelest s meniacim sa zvukom nie sú špecifické.

zlyhanie srdca. Niektoré vrodené srdcové chyby (napr bicuspid aortálna chlopňa, mierna aortálna stenóza) významne nezmenil hemodynamiku. Iné príčiny tlak alebo objem preťaženie, čo niekedy vedie k zlyhaniu srdca. CH nastane, keď srdcový výstup nestačí pokryť metabolické potreby organizmu, alebo keď srdce nemôže adekvátne vyrovnať s žilového návratu, čo spôsobuje pľúcny edém (s zlyhaním ľavej komory), opuch hlavne a závislých tkanivách a orgánoch brucha (pre pravé srdcové zlyhanie), alebo oboje voľba.

Symptómy a príznaky vrodených srdcových chýb u detí

Prejavy rôznych srdcových abnormalít obmedzené na niekoľko bežných príznakov:

• hluk,
• cyanóza,
• CH.

V rade - bolesti na hrudníku, slabý pulz alebo nehmatných, obehový šok a arytmií.

zvuky. Väčšina skraty zľava doprava a obštrukčná lézie spôsobiť systolický šelest. Systolický šelest a trepe hrudnej steny najviditeľnejšie na povrchu tela v blízkosti miesta ich pôvodu, čo umiestnenie z diagnosticky užitočný. Zvýšený prietok pľúcnej alebo aortálnej chlopne spôsobuje mezosistolichesky (systolický vyhodenie) hluku. Insuficiencie prúd cez atrioventrikulárny ventilom holosystolický (pansystolic) Hluk môže obštrukčné srdcové ozvy s rastúcou intenzitou.

cyanóza. Toto zobrazenie sa vyznačuje modrá slizničnej alebo nechtovej platničky, nechtového lôžka zahusťovanie ako paličiek alebo pulzný oxymetria <93-95%.

zlyhanie srdca. U dojčiat, známky a príznaky srdcového zlyhania patria:

• tachykardia,
• tachypnoe,
• dýchavičnosť pri kŕmení,
• potenie,
• nepokoj,
• podráždenosť.

kŕmenie dýchavičnosť spôsobuje podvýživu a nízkej miery rastu. Hepatomegálie je bežné. Avšak, na rozdiel od dospelých, väčšina detí nemajú rozšírené žilky na krku a závislé opuchy, hoci oni sú niekedy vyjadrené periorbitálny edém.

iné prejavy. Novorodenci majú veľmi závažné príznaky, studené končatiny, oslabenie pulz, nízky krvný tlak, a zníženej reakcie na podnety.

Bolesť na hrudníku môže prejavovať nevysvetliteľné podráždenosť u detí s abnormalitami koronárnych tepien. U starších detí a dospievajúcich bolesti na hrudníku srdcového etiológie je zvyčajne spojená so stresom a môžu byť spôsobené závažnou aortálnej chlopne alebo Eisenmenger syndrómom.

Diagnostika vrodených srdcových chýb u detí

• Pulzný oximeter, EKG a röntgen hrudníka.
• Echokardiografia.
• Niekedy srdcové MRI alebo CT angiografia, srdcové katetrizácie s angiokardiografii.

Diagnóza naznačujú prítomnosť srdcový šelest, abnormálny srdcový tep, cyanóza alebo CH. Cyanóza zvyčajne si všimol, v priebehu prvých niekoľkých mesyatsevzhizni.Tsianoz spôsobené srdcové chyby, treba odlišovať od cyanóza z iných dôvodov (napríklad rôznych respiračných chorôb, depresie CNS, hypotermia, hypoglykémia, hypokalciémia, sepsa, methemoglobinémiu). Potrebné pulzné oximetria, EKG a röntgen hrudníka. Echo-kardiografie zvyčajne potvrdzuje diagnózu.

Srdcové MRI alebo CT angiografia možno identifikovať dôležité anatomické detaily. Srdcové katetrizácia s angiokardiografii neobhodima- niekedy sa vykonáva najčastejšie na terapeutické účely.

Liečenie vrodených srdcových chýb u detí

• Lekárske vedenie srdcového zlyhania.
• Chirurgická liečba anomálií môžu byť predmetom opravy.

Po stabilizácii lekárskej príznaky akútne srdcové zlyhanie alebo cyanózou väčšiny detí vyžadovať chirurgický zákrok alebo transcatheter vosstanovlenie- vylúčenie niektorých komorového septa vady, ktoré by mohli stáť menej ako alebo zmizne s časom. Katetrizačnou postupy zahŕňajú balón fibrilácia septostomie pre paliatívnu liečbu detí s ťažko cyanotická transpozícia veľkých artérií, balónikovej dilatácia alebo závažné aortálna stenóza, pulmonálna chlopne a uzavretie koronárnej srdcovej skratov.

Srdcové zlyhanie u dojčiat. Akútne, závažné zlyhanie srdca alebo cyanóza v prvom týždni života je lekárska pohotovosť. bezpečný pre zavádzanie do cievy, výhodne prostredníctvom pupočnej venózny katéter by sa skladovali. Keď HF sa používa diuretiká, inotropických opatrení a zníženie doťaženie. Diuretikom furosemid alebo kyselina ethakrynová sa podáva ako počiatočný bolus a titrujú na základe objemu moču vyrobeného. Inotropnú lieky, dopamín alebo dobugamin intravenózne. Milrinon alebo menej Nitroprusid sa používa na zníženie doťaženie. Milrinon sa podáva ako úvodnú dávkou 50-75 mg / kg intravenózne počas 10-60 minút.

Ak kongenitálna srdcová choroba je podozrenie, ako príčina zlyhania srdca alebo cyanózu jazyku intravenóznu infúziu prostaglandínov a titrovaná na najnižšiu dávku, ktorá udržuje otvorený ductus arteriosus. Udržiavanie otvoreného toku je dôležité, pretože väčšina poškodenie srdca, ktoré sa prejavujú v tomto veku, sú spojené s kanálmi alebo systémovej cirkulácii alebo pľúcnu prietok krvi (cyanózou lézie, ako je pľúcna atrézia alebo závažné Fallotova tetralógia).

IVL je často neobhodima- O₂ by mali byť primerané, alebo dokonca odložiť, pretože O₂ môže znížiť pľúcne cievne odpor, ktorý je škodlivý pre deti s určitými vadami.

Srdcové zlyhanie u starších detí. Štandardné prístupy k srdcovým zlyhaním sú podobné ako u dospelých. Tieto prístupy môžu zahŕňať použitie diuretík, inhibítorov ACE, digoxínu (dávka závisí od veku) a obmedzenia soli. Draslík šetriace diuretiká môžu byť užitočné, najmä ak budete potrebovať vysoké dávky furosemidu.

Croupette, maska ​​alebo nosovej kanyla s adekvátnymi frakčný dychy O₂(FIO₂) Mali by byť použité na prevenciu a úľave respiračné cyanóza nedostatochnosti- kedykoľvek je to možné, by mala byť zachovaná FiO2 <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

Vzhľadom k tomu, CH zvyšuje potreby metabolické a uľahčili kŕmenie zložitejšie, je odporúčané použiť potravín s vysokým obsahom takéhoto kŕmenie kaloriy- zvýšiť prísun kalórií, a tak urobiť s menším rizikom objemového preťaženia. Niektoré deti budú vyžadovať inštaláciu nasogastrickou trubicou alebo gastrostómie rúrky na udržanie rastu.

prevenciu endokarditídy. Antibiotická profylaxia je požadovaná pre deti s vrodenou srdcovou vadou (CHD), ktoré majú tieto vlastnosti:

• neošetrené cyanotická CHD (vrátane tých, ktoré sa paliatívna skraty a kanály);
• CHD plne vytvrdený počas prvých 6 mesiacov po operácii, ak sa používa protetický materiál alebo vybavenie;
• vytvrdnutí CHD sa zvyškovým vady v mieste inštalácie protézy alebo protetické zariadení alebo v jeho blízkosti.