Diabetes insipidus: liečba, príčiny, príznaky, diagnostika, symptómy

Zníženie sekrécie alebo pôsobenie ADH sprevádzané zvýšenou stratu tekutín (diabetes insipidus), a to spôsobilo hlavné prejavy ochorenia.

Diabetes insipidus (ND) je definovaná ako patologický stav, v ktorom je veľké množstvo stratenej rozvedení a hypotonického moču.

Príčiny a formy diabetes insipidus

Existujú štyri klinické varianty LP, ktoré sú podrobne popísané v sekcii "endokrinných ochorení."

• Central (neurohypofyzární) ND.
• Nefrogénna ND.
• Primárne polydipsia.
• ND tehotná.

Toto ochorenie je už dlho známy. Rozprestiera sa v priebehu rokov a v počte primárnych prípadoch môže byť videný ako anomálií alebo výmena reguláciu vady, ako je skutočná choroba, tak malý, že môže mať vplyv na celkovom zdravotnom stave a na nádej dožitia.

Diabetes insipidus sa vyskytuje v niektorých prípadoch ako funkčné-neurogénna alebo primárne (idiopatickej), forma sa hypofýzy nedostatočnosťou bez anatomické zmeny alebo ťažké odhaliť drobné zmeny dientsefalo-hypofyzárnej oblasť a autonómne komponenty. V iných prípadoch je hypofýza zistené zjavné patologické zmeny: hypofýzy alebo nárazu nádor, benígne alebo malígne, alebo sa podieľať na procese na syfilitické entsefalomeningite, infekčné encefalitídy a bazálnej meningitída rôznej etiológie, kraniálna trauma atď Keď je organický alebo sekundárny (symptomatická .. ), forma diabetes insipidus je klinicky skôr alebo neskôr sa prejaví gruboanatomichesky charakter ochorenia mozgu.

V patogenéze diabetes insipidus je najväčší dôraz kladený na nedostatočnej tvorbe antidiuretického hormónu zadného laloku hypofýzy, čo značne narúša normálnu činnosť obličiek, zbavuje je možné obísť konvenčné funkciu krvných čistiace relatívne malé množstvá vody. Obličky, ale nemajú schopnosť vylučovať koncentrovanú moč, zostávajú bez zmeny, aj keď morfologicky mnohoročné utrpenie. Nástup ochorenia je často spájaný s citového zmätku, ktorý má klinický stranu hovorí o dôležitosti kortikálnej porušení predpisov o pôvode choroby. Bolo zistené experimentálne, že sa mozgová kôra ovplyvňuje diurézu ako cez hypotalamických centier a prostredníctvom hypofýzy, rovnako ako čisto nervózny spôsobom, ako bolo uvedené v laboratóriu KM Bykov, čo má zásadný význam pre teóriu patogenéze diabetes insipidus.

Je teda zrejmé, že tam sú rysy diabetes insipidus, združujúca nákazy do iných kortikálnej viscerálnej utrpenie.

Antidiuretického hormónu v normálnych podmienkach zaisťuje sania v tubuloch veľké množstvo vody uvoľní v glomeruloch, a tak na jednej strane vedie k separácii-koncentrovaný moču, ktorý obsahuje veľké množstvo pevných látok, a na druhej strane udržuje telo väčšina vody, požadovaný celkom úspora organizmu za vzniku novej časti glomerulárneho filtrátu oddeliť zažívacie sekréty, pot a podobne. d. chlorid sodný a diabetes insipidus vo významnom množstve nasávaná späť a p oetomu vydaná v moči len v nízkych koncentráciách. Ďalšími symptómami diabetes insipidus (xeroderma, polydipsia um. D.) je ľahko zrejmé z hlavnej patogenetické mechanizmu-polyúria. Úvod pituikrina obnoví na Okružnej čas hormónov normálne funkcie kanálikov a začne oddeľovať normálne v moči a normálne koncentrácie soli. Musím povedať, že okrem tohto režimu, existujú aj iné mechanizmy tohto utrpenia. Takže, pravdepodobne podieľajú na nej a predného laloku hypofýzy, tiež ovplyvňuje výmena vody, a to najmä medzimozgu predstavuje spolu s hypofýzy jedného funkčného systému (dientsefalo-hypofýza regulačný systém) - týmto spôsobom a s organickými léziami iba nervové zložkou tejto systém môže byť prejavom rovnakého syndrómu insipidarnogo.

Regulácia výtlačného obličiek vody, okrem humorálna mechanizmy a vykonávať pomocou autonómnych nervov. Nepochybne, výmena soľ môže byť rozdelené selektívne a ďalšie vzácnejšie utrpenie centrálneho nervového systému s inou lokalizáciou v autonómnych centrách.

Pre úplnosť komplexného patogenézy syndrómu diabetes insipidus potrebné zdôrazniť, že existujú, zdá sa, a tkanivové formy tohto syndrómu, pri uvoľnení do normálne množstvo hormónu nie je nájsť v dôsledku zmeny v chemickom prostredí alebo nervovej reguláciu podmienok pre identifikáciu konkrétne opatrenia pri práci efektorové ústrojenstva-obličky. Tu sa odkazuje príznak vylučovaný nazýva insipidizma a sú opísané v početných kachektických a dystrofických stavov (alimentárne dystrofia, sprue, pellagra, kolitída), keď u ochorení výška polyúria dosiahne 4-5 alebo viac litrov, a prívod neposkytuje symptomatickej pituikrina akciu ako nie je tam žiadny nedostatok hormónu. So zlepšením základného procesu sa znižuje reaktivitu tubulárneho epitelu, a insipidizm zmizne.

Symptómy a príznaky diabetes insipidus

Časté močenie, veľké časti moču sa neustále zvyšuje smäd, donucovacie pacienti takmer každú štvrťhodinu nápojové šálky vody (s výhodou, okrem toho, za studena vodovodný kohútik a kľúč t. D.), takmer primárne výfukový symptomatológie diabetes insipidus. Pleti suha- výkon je inak dobrý.

Stimulovanej voda deprivácie nezastaví močenie, suché tkanivá, smäd sa tak bolestivé, že pacienti vlastný moč pripravený na pitie (ako to bude tvoriť nedostatočnou tubulárnu reabsorpciu) izoláciu soli je možné iba v nízkej koncentrácii.

Slané potraviny ďalej zvyšuje diurézu, rovnako ako u zdravých osôb obmedzenia soli významne znižuje množstvo moču. Ostatné výmena strana netrpia.

Obsah soli v krvi je zvyčajne príliš nezmenilo.

Po celé roky, zvýšená diuréza nespôsobuje zvýšenie arteriálneho tlaku a reakcie srdce, pretože obličkovej cievy nie sú ovplyvnené, a cirkulačná hmota sa nezvyšuje. Nedochádza, a renálna hypertrofia, pretože podmienky ich práce skôr znížená proti norme: glomerulárnej filtrácie a tubulárnej sekrécie sa vyskytuje v normálnej veľkosti, a takmer padá energeticky veľmi náročné tubulárnej epitel koncentrovaného moču. Zvýšená práce pre srdce nie je vytvorená, pretože voda ako absorpcie z čreva okamžite vyhodený obličkami, nie je zvýšenie hmotnosti krvi a vytvoriť ďalšie prekážky toku. Trochu, tam je tendencia k vysychaniu tkaniva.

Pacienti väčšinou psychicky v depresii kvôli potrebe neustále pitie a močenie, ktoré bránia spánku, obmedzený prístup k dopravným prostriedkom a tak ďalej. D. Často sa sťažujú na bolesti hlavy.

Porážke pri hypofýzy základných tvarov diabetes insipidus zvyčajne klinicky málo exprimovaný. symptómy hypofýzy (zmena Sella, zhoršené videnie v dôsledku stlačenia optického chiasm, bolesti hlavy, vracanie a ďalšie symptómy zvýšeného vnútrolebečného tlaku, zvýšenie tlaku CSF) sa vyskytujú, spravidla len na sekundárnych symptomatických foriem, kedy, tak povediac, organické diabetes insipidus , Tieto príznaky sú ľahko vysvetliť všeobecnými zákonmi aktuálnych neurologických sémiotiky.

Patogenézy symptómov a príznakov

Diagnostická hypotéza "ND", je odôvodnené prítomnosťou pacienta dva sú úzko súvisiace s každou ďalšie príznaky - polyúria a polydipsia. Treba mať na pamäti, že primárny zníženia hodnoty na centrálnej i nefrogénny porušenie ND stane mechanizmy spätnej väzby reabsorpciu vody v obličkách (polyúria), vzhľadom k absolútnej (centrálne ND) alebo relatívny (obličkovej odolnosť proti pôsobeniu ADH, nefrogénny ND) nedostatku ADH. Na druhej strane, keď je primárny polydipsia spustenie rozvoja patológie stane zvyšuje spotrebu vody (polydipsia, "zneužitie" voda), a polyúria - jeho dôsledkom.

S výnimkou polyúria / polydipsia, sťažností, objektívne funkcie popísané vyššie, sú v skutočnosti prejavov dehydratácie, ktorá je spojená so zvýšenou straty kvapaliny v moči. Ak je príjem tekutín úplne kompenzuje jeho straty v moči, potom okrem polyúria / polydipsia, pacienti na čo si sťažovať.

Ak dôjde k centrálnej ND polyúria, pretože nie je dostatočne ADH sa vylučuje, aj keď sa zdá, iba v prípade, že k strate až 90% vazopresín-vylučovať neurónov. Ak je smäd mechanizmus nie je narušená v dôsledku krvnej plazmy hyperosmolaritu zvyšuje spotrebu vody, a plazma osmolalitu je obnovená.

Keď nefrogénny ND polyúria sa vyvíja v dôsledku necitlivosti obličiek ADH akciu. Tak je hypotonický polyúria s normálnym krvným ADH a podávanie exogénne ADH neznižuje objem moču a zvyšuje jeho osmolarity. Hlavné porušenie v nefrogénny ND je neschopnosť zberných kanálikov obličiek zvýšiť ich priepustnosť pre vodu v odpovedi na vazopresín (ADH), čo vedie k zvýšenej strate vody z tela, a to zase vedie k zvýšeniu osmolarity plazmy a hypernatriémia.

Diagnóza diabetes insipidus

Diagnóza diabetes insipidus je jednoduché, o to viac, že, spravidla u tohto ochorenia, sú veľmi veľké a metabolické poruchy (úplná strata hormón). Pre diabetes insipidus, ako už bolo uvedené, je charakteristické, že zbavenie vody je koncentrácia moču ešte vo veľkých dávkach, nezvýši, podiel sa rovná 1 000-1 001, zriedka zvýši na maximálne 1 003 až 1 004- hmotnosti pacienta, v danom poradí prudko klesá sa zvyšuje obsah sušiny zvyšuje množstvo červených krviniek a podobne. d.

To isté sa pozoruje a keď sekundárne zmluvne obličiek, alebo, napríklad, v cystických obličiek, kedy polyúria pokračuje pri obmedzení pitya- v tomto dokumente, "nútené polyúria" tolzhe môže dosiahnuť, najmä u pomaly progresívnej atrofickej procesy v obličkách, značné veľkosti: 7-8 l pre sutki- pokračuje suchú stravu, pretože tubulárnej bunky sú natoľko poškodený, že ekologicky neschopnosť sa sústrediť, zatiaľ čo bunky s diabetes insipidus, anatomicky nie je poškodený, nie je schopný sa sústrediť MON v neprítomnosti hormónu hypofýzy pituikrina. Injekčným pituikrina ľahko rozlíšiť tieto sostoyaniya- Pri diabetes insipidus dobu 1-2 hodín, kým koncentrácia moču stúpa počas normy- atrofickej procesu v obličkách sa nemení ako nedostatok hormónu nebola skôr, bunky sa nemôžu zlepšiť jeho činnosť a pre efekt nadbytku pituikrina.

Je potrebné pripomenúť, že zvýšená smäd a sucho v ústach sú typické pre azotémiou v hypertrofie prostaty.

Teoreticky ľahko rozlíšiť od diabetes insipidus primárnej neurózy smäd, polydipsia nervózny, keď by sa očakávať, že experiment so suchou diétou ukončenia polyúria. Avšak pri dlhšom polydipsia často získať obvyklé nastavenia funkcie obličiek, ktorá neumožňuje ľahké vylúčiť diabetes insipidus. Ľahšie odlíšiť od diabetom diabetes insipidus: naposledy moč nie je moc (ak existuje efektívna diéta), to je vysokou špecifickou hmotnosťou, obsahuje cukor. Zriedkavé prípady kombinácie oboch foriem diabetu sú identifikované pituikrina selektívnym účinkom na veľkosti diurézy a tak ďalej.

Je dôležité mať na pamäti vyššie spomínané frekvencie syndróm insipidizma s podvýživou a ťažkú ​​enteritída (sprue, pelagra et al.). Pituikrin neznižuje množstvo moču, ale po 2-3 týždňoch, preprava dostatočné bielkovín, vitamínov a tak ďalej. D. diuréza môže byť normálne.

výhľad. Primárne (idiopatickej) diabetes insipidus neskracuje životnosť a neznižuje účinnosť, prináša len problémy každodenné charakter. Niekedy dočasné zlepšenie je pod vplyvom sprievodných ochorení ostrolihoradochnyh možno v dôsledku zvýšenej produkcie hormónu (v horúčky moči zvyčajne stáva koncentrovanejšie a chudé).

Pri organických diabetes insipidus obvykle progresívne, fatálne, s výnimkou prípadov syfilitické meningy-encefalitídy, v ktorom prípadne zvrátiť proces vývoja. Keď môže mozgové nádory priniesť záchranných operáciách radikálnej alebo paliatívnu charakter.

Diagnóza diabetes insipidus

Pacienti sú si vedomí, zvyčajne označujú akútne nástup polyúria a polydipsia. Tak dlho, ako mechanizmus smäd a spotreby vody kompenzuje jeho straty v moči, plazme osmolalita zostal v normálnom rozmedzí. Ak pacienti v bezvedomí s rovnakým stavu alebo neschopnosť uspokojiť smäd, rovnako ako pri súčasnom hypodipsia, polyúria je rýchlo nahradené správou príznaky ťažkej dehydratácie a giperosmolyalnosti. Objem moču u týchto pacientov môže byť normálne alebo dokonca znižuje. Dominujú klinické prejavy hypernatriémia s bunkovou dehydratácii a zníženie objemu. Tam môže byť žila spadenie dura s spustení venóznej dutín v mozgu, čo niekedy vedie k separačných nádob z miesta svojho upevnenia a intrakraniálne krovozliyaniyam. Medzi ďalšie príznaky patrí podráždenosť, ospalosť, slabosť, svalové zášklby, hyperreflexia, kŕče a bezvedomie.

Polyúria zvyčajne určil ako v prípadoch, keď diuréza väčšie ako 2,5 litra za deň. Je potrebné určiť, či pacient nie je zneužívaných piva alebo iných nápojov alebo hypotonické roztoky, či je podávaný parenterálne (napr., Po operácii). Treba tiež venovať pozornosť tomu, neurologické alebo endokrinné príznaky (čo môže naznačovať nádoru v hypotalame alebo Sella), užívanie liekov, ktoré by mohli porušovať reabsorpciu vody v obličkách (furosemid, demeklocyklinu alebo lítium), a za predpokladu, že môžu napodobňovať diabetes insipidus (napr. osmotický diabetes diurézu alebo zvýšenie diurézy po odstránení obštrukciou močových ciest).

Po prvé, stanoviť koncentrácie sodíka v sére a plazme a osmolalitu moču. Pri diabetes insipidus úroveň sodíka v sére a plazme osmolalitu sú zvyčajne normálne alebo zvýšené a dostatočne koncentrovaná moč. Stanovenie koncentrácie glukózy v plazme a normálnou funkciou obličiek eliminuje úlohu osmotickej diurézy. Polyúria spôsobená hypokaliémiu alebo pravidlo hyperkalcémiu stanovením hladín K⁺ a Ca²⁺ séra.

Keď pochybné výsledky počiatočného výskumu môže byť vykonaná na vzorke deprivácie tekutiny. Ide o určitú úroveň výroby Na⁺ sérum, objem a osmolalitu moču na pozadí deprivácie kvapaliny, ak je koncentrácia sodíka⁺ neprekročí 146 mmol / l alebo moču osmolalita plošinami (zmeny < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Súčasné glukokortikoidy nedostatočnosť môže zakryť existenciu centrálneho diabetes insipidus. Výskyt polyúria po začatí terapie glukokortikoidmi bodov na možnosť tohto ochorenia.

Video: Psychosomatika: krku. Angína. dôvody

Prechodný diabetes insipidus s polyúria často vyvinie po operácii na hypofýze alebo poranením hlavy. Prostredníctvom 2-14 dní v klinickom obraze prevažujú antidiurézu a hyponatriémia, čo sú nahradené trvalým polyúria. Prvá fáza vysvetliť dočasnú inhibíciu funkcie ADH produkujúce neuróny v hypotalame, druhý - uplynutí ADH z poškodených alebo mŕtvych neurónov, a tretí - konštantný nedostatok týchto neurónov. Všetky tri fázy nie sú pozorované u všetkých pacientov. To by sa malo vziať do úvahy pri hodnotení potreby chronickej liečbe úplavica močovej.

Tehotenstvo je sprevádzané migračných mechanizmov organizácie sekrécie ADH a smäd, čo vedie k "fyziologickej" zníženie plazmatické osmolalitu (zníženie o 10 mOsm / kg). Tiež tehotná sčasti kompenzovaný centrálnej diabetes insipidus vývoj polyúria môže podporovať zvýšenú aktivitu placentárnu vazopressinazy. K liečbe tohto stavu pomocou dezmopresín - analóg ADH, ktorý nie je zničený vazopressinazoy.

Prakticky všetky efekty, ktoré zvyšujú tok tekutiny v kanálikoch obličiek (napr perrichnaya polydipsia alebo centrálneho diabetes insipidus), môže viesť k funkčným diabetes insipidus. Základom tohto stavu spočíva tonicity zníženie obličkovej dreň, ktorá určuje gradientu osmotickej, ktorými voda sa pohybuje z lumen kanálikov do intersticiálnej drene kvapaliny. Deficit vazopresínu znižuje počet vodných kanálov (aqua PORIN-2) v stene v kanálikoch obličiek. Zavedenie 1-deamino-8-D-arginín vazopresín (DDAVP) po dobu 1-2 dní často vracia tonicity dreň obličiek a uľahčuje diagnostiku. V primárnom polydipsia riedi moč uvoľnený, ale hladina osmolalitu a plazmové Na⁺ v sére sú zvyčajne znížená alebo dolná hranica koncentrácie ADH normy- tiež znížená. Vzhľadom na zvýšenie rýchlosti klesá kanálik prietoku moču a dezmopresín odozvy (koncentrácia zvyšuje moču o menej ako 10%, tj. Oveľa menej, než s centrálnym diabetes insipidus). Preto je niekedy ťažké odlíšiť od čiastočnej primárnej polydipsia diabetes insipidus. Diagnóza pomáha určiť hladinu ADH v plazme (čo diabetes insipidus dvíhať a ponárať keď nervový polydipsia).

Liečba diabetes insipidus

Najväčší praktický význam patogénne ošetrenie ako substitučnú terapiu, podanie antidiuretického hormónu injekciou (Pituicrin P v ampulkách), alebo vo forme tabaku (Adiurecrin 0,05). V poslednom prípade je hormón potrebných niekoľko ďalších, ale samozrejme sa predpokladá, absorpciou a tiecť do maximálnej fyziologickej pôsobenia. Pacienti, ktorí sa učia používať prášky na adiurecrine tak, aby bolo možné monitorovať porušovanie výmeny vody a poskytujú pokojný spánok (zvyčajne 1-2-3 prášok za deň). Droga je neškodná a neprestáva poskytovať rokov prevádzky. Sú popísané iba ojedinelé prípady pituikrina predávkovanie u pacientov, a to napriek ukončenie separácia moču, naďalej piť veľké množstvo tekutiny (ako výsledok vznikne druh reflexná spojenia), a prišiel smrtiaci "otrava voda" - je možné, že v týchto prípadoch bolo zložitejšie porucha metabolizmu vody ,

Esenciálne v praxi pri liečení diabetes insipidus tiež prostriedky pre reguláciu centrálneho nervového systému (bróm, valeriány lekárskej), všeobecný hygienický režim. Trochu znižuje výdaj moču a obmedzenia soli. Prechodné úspech bol pozorovaný proteín terapie a diatermické prívesok oblasti, rovnako ako od silných diuretík (merkuzal). V zriedkavých prípadoch je možné dosiahnuť obnovenie pomocou antisyphyllitic liečbu alebo chirurgický zákrok.

Včasná liečba antibiotikami (penicilín streptomycínom,) v kombinácii so steroidnými liekmi (hydrokortizón, prednizolón, kortizón) poskytuje významný vplyv. Keď nádory hypofýzy a hypotalamu rozhodnúť, či indikácia pre chirurgický zákrok alebo použitie rádioterapie. Systematicky vykonáva HRT adiurecrine (inhalačné prášky, nazálne 0,05 g, 3x denne) alebo pituitrinom (1 ml, 3x denne subkutánne).

Komplikácie diabetes insipidus

Polyúria môže viesť k renálnej tubulárnej expanznej systém, hydronefrózy a zlyhanie obličiek. Je to v podstate určuje potrebu liečenia polyúria, dokonca aj u pacientov so zachovanou smäd mechanizmom (ktoré sú schopné regulovať plazmy osmolality zmenou príjem tekutín).

Príliš rýchla korekcia giperosmolyalnosti tvár opuch mozgu. Opatrný postoj k rýchlosti doplňovanie nedostatku vody môže byť znížená relatívne riziko komplikácií na minimum.

Keď nD možných takých ochorení / stavov a komplikácií.

• Centrálne ND.
• Patológia zadného laloku hypofýzy.
• Dehydratácia.
• Hypotenzia.
• Hypovolémie.
• Syndróm ortostatickej hypotenzie.
• Znížená intravaskulárnej objem.
• Hypernatriémia.
• Chloruremia.
• Hyperkalcémie.
• Hyperurikémia.
• Hypouricemia.
• Účinok hemoconcentration.
• Hyperosmolárna stav.
• Hypokaliémia.
• Prenatálna azotémia.
• Enuréza funkčné.
• izostenurii syndróm.
• Zápcha.
• Toxické účinky deklomitsina (Declomycin).
• Xerostómia (nedostatok slinenie).