Histiocytózou z Langerhansových buniek: čo to je, liečba

Prejavu ochorenia môže byť sprevádzaná tvorbou pľúcne infiltráty, kostnej lézie, vyrážky, pečeňové dysfunkcie, endokrinné a hemopoetických systémov. Faktory spojené so zlou prognózou patrí vek <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

Video: Pomohli sme! Sergey Kapinus

GCR - ochorenia spojené s dendritickými bunkami. To môže byť sprevádzaná jasnými klinickými syndrómy. Avšak klinické prejavy sa môžu meniť v rámci jedného ochorenia a väčšina pacientov s GCR pozorované prejavmi viac ako jednej z týchto syndrómov. Teda jednotlivé diagnostické syndrómy je veľmi historický znachenie.Rasprostranennost iný GCR široká variabilita (od 1: 50000 do 1: 200000).

Keď GCR pozorovaná abnormálne proliferáciu dendritických buniek, s infiltráciou jedného alebo viacerých orgánov. môžu byť zapojené kosti, kože, zubov, ďasien tkaniva, uši, a ďalšie. Infiltračná orgány sprevádzaná ich dysfunkciou alebo stlačenie priľahlých veľkých stavieb. Približne polovica pacientov porazil viac ako jeden subjekt.

Symptómy a príznaky histiocytózou z Langerhansových buniek

Symptómy a príznaky môžu do značnej miery líšiť v závislosti na organ ovplyvnený infiltrácie. Tam je historicky založená popis týchto syndrómov, ale klasické príznaky sú pozorované iba v malom počte pacientov.

Video: Lisa Tkachev Eozinofilné granulóm kostnej histiocytózou

eozinofilná granulóm. často vznikajú väčšinou kostnej lézie, často sprevádzané bolesťami, neschopnosť niesť ťažké náklady, majú tendenciu k opuchu (niekedy s miestnou zvýšenie teploty).

Ochorenie Henda-Shyullera-Christian. Pre klasické obrázkom systémového ochorenie charakterizované zapojenie plochých kostí lebky, rebier, panvy, lopatky, môžu byť kombinované lézie. Menej často zúčastňuje dlhých kostí, bedrovej a krížovej pozvonki- zriedka postihuje zápästie a kolenné kĺby, ruky a nohy, krčné stavce. Zriedkavé znížená zraková ostrosť alebo škúlenie spôsobené zapojením optického nervu a očných svalov. U starších pacientov je typické straty zubov spôsobené apikálním a ďasien infiltrácie.

Diabetes insipidus, posledný zložka klasické trojica, spolu s porážkou plochých kostí a exoftalmom vyskytuje v 5-50% pacientov, a významné percento sú deti so systémovými patologických stavov zahrňujúcich na obežnej dráhe a lebečných kostí. Až 40% prípadov systémových ochorení u detí je sprevádzaný spomalením rastu. V dôsledku hypotalame infiltrácie môže vyvinúť hyperprolaktinémiu a hypogonadizmus.

Ochorenie Letterer-Siva. Tento syndróm (10% všetkých prípadov FCL) sa vzťahuje na systémové patológiu, najzávažnejšie prevedenie GCR. To je najčastejšia u detí <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях - нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.

Diagnóza histiocytózou Langerhansových buniek

• Biopsia.

GCR musí byť podozrenie u pacientov (najmä mladých žien) s pľúcne infiltráty nejasné etiológie, kostnej lézie alebo abnormality štruktúry oka lebky, rovnako ako u detí mladších ako 2 roky s typickou vyrážkou alebo vážne multiorgánové lézie nejasné etiológie.

Keď vidíte tieto príznaky sa často vykonáva röntgen. Kostné lézie sú obvykle prísne obmedzený, sú okrúhle alebo oválne, skosenými hranami, dojem "prehĺbenie".

Diagnóza je založená na biopsiu. Langerhansove bunky sú zvyčajne jasne viditeľné, s výnimkou starých lézií. Na stanovenie diagnózy GCR patológovi identifikovať tieto bunky v súlade s ich imunohistochemické charakteristiky, ktoré zahŕňajú expresiu CDla a S-100 bunky poverhnosh. Akonáhle je stanovená diagnóza, štádia ochorenia, je potrebné určiť zodpovedajúcimi vizuálnymi a laboratórne štúdie.

Predpoveď histiocytózou z Langerhansových buniek

Dobrá prognóza pozorované v prípade, že pacient spĺňa obe tieto vlastnosti:

Video: Ďakujem za Tvoju milosť

• patologický proces je obmedzený na koži, lymfatických uzlín alebo kosti;
• vek >2 roky.

Počas liečby prežila takmer u všetkých pacientov.

Morbidita a mortalita sú zvýšené v prítomnosti multiorgánového poškodenia, najmä u pacientov

• dlhoročný <2 лет;
• zahŕňajúce hematopoetický systém, pečeň, pľúca alebo slezina.

Počas liečby, celkové prežívanie pacientov s léziami multiorgánových asi 80%. Letalitu je pravdepodobnejšie u rizikových pacientov bez odozvy na počiatočné terapiu. Toto ochorenie sa často opakuje. Môže sa jednať o chronické recidivujúce remitentnou alebo progresívne priebeh, a to najmä u dospelých.

Liečba histiocytózou z Langerhansových buniek

Vzhľadom k tomu, že údaje syndrómy sú charakterizované vzácne a zložité, pacienti sú zvyčajne pozorované v inštitúciách, ktoré majú skúsenosti s liečbou GCR. Vyžaduje všeobecnú podpornú terapiu, ktorá môže zahŕňať dôkladnú hygienu obmedziť ušné lézie, kožu a zuby, a nekrektomie alebo resekciu postihnutého ďasien, aby sa obmedzil ústia lézie.

U pacientov so systémovým patológiou je monitorovaný tak, aby bolo možné prípadné zdravotné postihnutie spôsobené kozmetiky, funkčných ortopedických a kožných defektov, ako aj neurotoxicity a psychologické problémy, ktoré môžu vyžadovať pomoc psychológa.

Pacienti s multiorgánových lézií ukazuje priradenie chemoterapie. Uplatňovanie existujúcich liečebných protokolov bol realizovaný za finančnej podpory zo strany histiocytózou spoločnosti. Liečebné protokoly sa líši v závislosti od kategórie rizika. Takmer všetci pacienti s dobrú reakciu na liečbu je možné následné ukončenie liečby.

Miestne chirurgie alebo radiačnej terapie sa používa v miestnych kostných lézií minimálne - s viacerými lézií zahŕňajúcich niekoľko kostí. Megavoltové radiačná terapia môže byť použitý u pacientov s rizikom kostných deformít a strate zraku v dôsledku exoftalmom, patologické zlomeniny stavcov kolapsu a poranenia miechy.

Pacienti s progresívnym multiorgánových léziami na pozadí štandardnej liečby zvyčajne dobre reagujú na viac agresívne chemoterapiu.