Multisystémové atrofia mozgu: liečbu, príznaky, znaky, príčiny

Tento pojem zahŕňa tri chorôb, ktoré boli predtým považované za osobitne: olivopontocerebelární atrofia, striatonigrální degenerácie a Shy-Dragerův syndróm. Klinické prejavy patrí hypotenzia, retencia moču, zápcha, ataxia, svalová stuhnutosť a posturálne poruchy. Liečba - symptomatická zahŕňajúce zvýšenie príjmu tekutín, kompresia na sebe spodnú bielizeň a aplikácie vazokonstrikčných liekov.

Muži ochorejú multisystemovy atrofiu dvakrát častejšie ako ženy.

Príčiny multisystémové atrofia mozgu

Etiológie je neznáma. Neurónové degenerácia pozorovaný v rôznych oblastiach mozgu mozga- jeho distribúcie a stupeň poškodenia mozgu látky určuje prvú klinickú manifestáciu choroby. Charakteristická je prítomnosť cytoplazmatických inklúzií obsahujúcich -sinuklein v oligodendrogliotsitah.

Symptómy a príznaky multisystémové atrofia mozgu

Prvé klinické prejavy sa môžu líšiť, ale vyznačuje kombináciou parkinsonizmu, ktoré nie sú korigované levodopa, cerebelárne poruchy a autonómne zlyhanie.

parkinsonizmus. Táto symptomatológie prevláda u striatonigrálních degeneráciu a zahŕňa svalová rigidita, bradykinéza, posturálne poruchy a posturálne tras trhané. K dispozícii je tiež výrazný dyzartria, trasúce sa výslovnosti slov. Na rozdiel od Parkinsonovej choroby sa mnohopočetné systémové atrofie, spravidla nie je pozorovaný kľudový tras a dyskinéza, a všetky príznaky a ak je korekcia výťažok levodopy, a to buď málo alebo počas krátkej doby.

cerebelárne poruchy. Táto symptomatológie prevláda na olivopontocerebelární atrofia a zahŕňajú ataxiu, dysmetria, disdiadohokinez (obtiažnosť vykonávaného rýchlostne striedavých), poruchy koordinácie a pohyby očnej buľvy.

autonómne zlyhanie. Iné príznaky autonómnej nedostatočnosti, ktoré sa môžu vyvinúť v neskorších štádiách ochorenia patrí znížená potenie, ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním, fekálne inkontinencie a znížením dacryo- a slinenie. Často sú poruchy správania vo fáze spánku s rýchlym pohybom očí (napríklad rozhovor alebo vykonávajúci pohyby v tejto fáze spánku) a respiračné zlyhanie na type pridora. Pacienti často nie sú vedomí prítomnosti príznakov hostiteľa podobne. Môžu byť tiež nočné polyúria, závažnosť, ktorá môže byť zvýšená v dôsledku nižšej tsirkadi-Anne vazopresínu sekréciu a zvýšenie príjmu tekutín, aby sa zvýšila krvný tlak.

Multisystémová diagnóza mozgovej atrofie

• Klinické vyšetrenie (parkinsonizmus alebo cerebelárne poruchy, zle opravená levodopu, v kombinácii s vegetatívnymi poruchami).
• MRI mozgu.

Neexistujú žiadne diagnostické postupy, ktorých výsledky by boli rozhodujúce pre diagnózu, však, v prospech mnohopočetné atrofie dôkazy odhalila MRI štúdie zmenami v striate, mozgu a mozočku mosta. Tak, multisystémové atrofia môže byť diagnostikovaná v priebehu života v prípade týchto zmien, v kombinácii s autonómnym zlyhaním a nízku účinnosť využitia levodopy.

Liečba multisystémové atrofia mozgu

• Podporná liečba.

existuje špecifická liečba, ale predstavujú symptómy možno upraviť nasledovne.

• Ortostatická hypotenzia: liečba zahŕňa zvýšenie kvapaliny úložný objem so zvýšeným obsahom chloridu sodného v strave, a tiež možné použiť Fludrokortizón. To môže byť užitočné, nosiť kompresné prádlo pre dolnú časť tela (napr, brušný pás, kompresné pančuchy) a aplikáciu midodrinové (adrenoreceptorov). V rovnakej dobe, byť vedomí toho, že sa zvyšuje midodrin periférne cievne rezistenciu, čo spôsobuje zníženie krvného tlaku. Zdvíhacie lôžko koncovej hlavy 10 cm znižuje závažnosť noktúria a arteriálnej hypertenzie, a takisto môže znížiť závažnosť ranná ortostatickej hypotenzie.
• Parkinsonizmus: znížiť závažnosť tuhosťou svalu a ďalších príznakov Parkinsonovej choroby možno použiť levodopy /, ale tieto lieky sú často neúčinné alebo prináša mierne zlepšenie.
• Inkontinencia: v prípade, že detruzora hyperreflexia príčinou je možná použitie tolterodínu alebo chloridu oxybutynínu. zadržiavanie moču: mnohí pacienti potrebujú naučiť autokatetrizaci techniku ​​pre vyprázdňovanie močového mechúra.
• Zápcha: musíte držať diétu, a ak je to nutné - nastavenie klystír.
• Erektilná dysfunkcia: možné použitie sildenafilu v dávke 50 mg orálne (v prípade potreby), a niektoré fyzikálne metódy.