Kraniofaryngiom, liečba

Oni sa vyvíjajú z vyčlenenie primárnej ústnej ectoderm, sa nachádza v oblasti hypofýzy a vo veľmi zriedkavých prípadoch - subsellyarno.
Kraniofaryngiom známa pod rôznymi menami: hypofýzy vývoj nádoru alebo Rathke je vačok tumor Erdeyma. Kraniofaryngiom Erdeymom prvýkrát opísaný v roku 1904. Termín "kraniofaryngiom" navrhnuté v roku 1922 Cushing
Kraniofaryngiom je o niečo častejšia u veku od 6 do 20 rokov, ale sú tiež pozorované u pacientov 21-60 rokov. Nádory našiel niečo málo častejšie u mužov ako u žien. Doba trvania ochorenia u väčšiny do 3 rokov, ale môže byť 5-20 rokov.

Vo vzhľade kraniofaryngeomem sú rozdelené do 4 skupín:

1. kompaktný alebo mäkké, oni sú niekedy našiel drobné cysty a oblastí kalcifikácie. Vyskytujú sa v 30% prípadov;
2. cystická kraniofaryngiom vyskytujú v 47,5% prípadov. Tie sú reprezentované jedným alebo viacero cýst. Sú rozmanité čo do veľkosti a tvaru, v niektorých prípadoch až o 10-12 cm v priemere;
3. skalnatá kraniofaryngiom pozostáva takmer výhradne z vápencových hmôt s malou kefkou. Zriedkavé - v 5% prípadov;
4. kraniofaryngiom zmiešaná štruktúra (mäkkých tkanív kalcifikáciou a cýst), sa nachádzajú v 17,5% prípadov.

Kraniofaryngiom majú exophytic a expanzívna rast. Prvá sa prejavuje v tom, že sa pestovanie v smere vopred vytvorených dutín a medzier - v komore dutina III, postranné komory do subarachnoidálneho priestoru bazálnych cisterien, pozdĺžne štrbiny mozgu. Expanzívna rast odráža v skutočnosti, že nádor nepresahuje jeho kapsule, jeho parenchým nie je v kontakte s okolité tkanivá, a to je nie klíčiť. V rovnakej dobe, kraniofaryngiom kapsule zabraňuje vnikaniu cystickou obsahu smerom von, ktoré spôsobuje zápal v tkanive obklopujúce nádor, čo vedie k javu perifokální chronickej encefalitídy alebo periventrikulita leptomeningita. Pri spontánnej odpočinkovej cysta vyvíja ostré reakcie na strane zápalu mozgu, jeho membrány a zrakové dráhy.

Podľa klasifikácie topografické kraniofaryngeomem sú rozdelené do nasledujúcich skupín:

1. Kraniofaryngiom infundibulyarnoy skupina. Tieto nádory naplní dutina III komoru, monroevyh uzavrie obidva otvory, niekedy blokujú vstup do Silva elektriny. Nádor vyčnieva na spodnej časti mozgu, vybieha do interpeduncular nádrže, rozdrví okohybných nervov. Chiasm tlačenica a vysídlených vpredu.
2. Kraniofaryngiom potom, čo porazil topografiu rastú v subarachnoidálnom priestore mozgu bázy, v strede kruhu Willisa pod spodným extracerebrálnu komory III. Tumor dole crush III komory a hypofýzy. Chiasm je sploštená na prednej povrch nádoru, pričom optické nervy predĺžená. Nádor rastie pod orbitálny povrch čelných lalokov, stláča mozgový kmeň a hlavového nervu korene.
3. Kraniofaryngiom s rastom endosuprasellyarnym v jeho topografii podobnej adenómy hypofýzy. Nádor sa nachádza v dutine turecké sedlo, hrubo ju deformujú, čo vedie k atrofii hypofýzy. Supraselární časť nádoru je vtlačený do spodnej časti mozgu, pretože je vždy vyšší ako endosellyarnuyu. Na povrchu nádoru sú sploštené skríženie zrakového a optické nervy.
4. Subsellyarnye kraniofaryngiom sú extrémne zriedkavé. Tak, pre 1, 2, 3. skupiny craniopharyngiomas topografický charakteristické lézie skríženie zrakového a zrakového nervu, rozvoj hydrocefalus s lézií mozgového kmeňa. Existuje hrubý objem endokrinné poruchy a zmeny kraniograficheskie Sella a kosti lebky.

Klinický obraz. Medzi hlavné klinické príznaky u Craniopharyngiomas sú pretrvávajúce bolesti hlavy, endokrinné poruchy, zmena tureckého sedla a neyrooftalmologicheskaya príznakov.
Klinický obraz choroby sú tri hlavné rysy. Prvé známkou - výskyt neyrooftalmologicheskoy príznaky, ktorý má dôležité diagnostické a diferenčné diagnostickú hodnotu. Niekedy kraniofaryngiom najprv prejavuje rôznymi poruchami zrakových funkcií. Poruchy videnia sa teda vyskytovať v dôsledku priameho tlaku na rast nádorového tkaniva skríženie zrakového cýst a nádorov, ktoré sa nachádzajú v chiasmatic-sat-polárne oblasti.
Vývoj v oblasti kraniofaryngeomem Sella môže mať priamy vplyv na chiasm, rovnako ako vnútrolebečný časti optických nervov a optických traktov. Kompresia týchto anatomických štruktúr vedie k rade ochorení zrakových funkcií v raných fázach vývoja ochorenia. V neskoršej dobe existujú zmeny v očnom pozadí ako rôzne prejavy z optického disku (jav atrofia, edém). Výsledkom je, že rast nádoru u približne 3/4 pacientov má bitemporální hemianopsia.

} {Modul direkt4

V počiatočnej fáze ostrosti ochorenia môže byť normálne alebo trochu znížená. Tam môže byť značný rozdiel v ostrosti videnia na oboch očiach. Potom sa pomaly a postupne znižuje zrakovú ostrosť, niekedy až k slepote jedného alebo oboch očí. Zorné pole sa často líšia v závislosti od typu čiastočné alebo úplné bitemporální hemianopsia. Niekedy je slepota na jedno oko, v kombinácii s defektami v časovej zorného poľa druhého oka. Relatívna a absolútna skotóm sú zriedkavé. V prípade, že zorné pole je normálne a nie je skotóm, znamená to, že non-zapojenie do neoplastické procesu chiasm. Zhoršenie zrakových funkcií je veľmi pomalé, niekedy až niekoľko rokov. Výrazné kolísanie zrakovej ostrosti a zmeny zorného poľa sa vyznačujú tým, opuchy a lámanie kraniofaringealnyh cysty. Keď cystická kraniofaryngiom pozorovať časté a ostré výkyvy v remisii ochorenia. Veľmi rýchly pokles zrakovej ostrosti typické vypuknutia cysty a jeho vyprázdňovanie. Ak môže byť rast nádoru retrosellyarnom ovplyvnená vzácnych optických ciest k rozvoju rovnomennej hemianopsia.
Pacienti Craniopharyngiomas symptomatológie je viac než rôznorodosť iných nádorov chiasmosellar oblasti. Avšak, existujú dva základné typy poruchy zraku sa kraniofaryngeomem. Prvý typ - očný atrofia s gemianopicheskimi mení zorné pole. Druhý typ - kongestívne optický disk s normálnou alebo koncentrické zúženie zorného poľa. Prvý typ - lokálny účinok nádoru na optickej ceste. Druhý typ - je to spôsobené tým, expresia nádorových ochorení likvoroottoka a zvýšeného vnútrolebečného tlaku.
Druhá funkcia charakteristické craniopharyngiomas, je výskyt endokrinné poruchy. Závažnosť ochorenia žliaz s vnútornou sekréciou, závisí od veku, v ktorom sa objavia prvé príznaky rozvoja craniopharyngiomas. Endokrinné poruchy Craniopharyngiomas vyjadril k vzniku syndrómu adiposogenital a objavujú infantilizmus, telo za v raste, oneskorené osifikácia a svalovej nezrelosti. Existujú tiež hypotyreóza, diabetes insipidus.
Tretích funkcie charakteristické craniopharyngiomas sú zmeny Sella. Keď endosuprasellyarnoy lokalizácia kraniofaryngiom rádiograficky určená tanierik sploštené turecké sedlo predozadná jeho veľkosť zvýšila. Typicky, zadné klinové prívesky nezmenil. Kostnaté časti lebečnej klenby sú prstovité zárezy v dôsledku zvýšeného vnútrolebečného tlaku, ktorý je bežný v supraselární rastu nádoru. Pri raste nádoru endosellyarnom ephippium zvýšenie veľkosti predozadnom expanduje vstup do sedla. Určená stenčenie zadnej strany tureckého sedla a klinové prídavky. Obrysy sedadlá stáva nehladký, nerovnomerné dno sedla znížená dole.
kraniofaryngiom tkanivo často podstúpi kalcifikácii. Keď polievka rasellyarnoy ukladanie nádor vápna sa určí za tureckého sedla. Keď nádor subsellyarnoy vápno depozície prebieha za tureckého sedla. Keď subsellyarnoy lokalizácia kalcifikácie dochádza v lumen sedla. Charakteristika, takmer Patognomická pre craniopharyngiomas Altgauzen 3. N. (1941) sa domnieva, že prítomnosť petrifikatov v lumen sedadla alebo na sedadle. Počítačová tomografia a magnetickej rezonancie v niektorých prípadoch, poskytovanie ďalších informácií získaných dát o craniography.

Elektrofyziologické štúdie. Pacienti s kraniofaryngiom makulárnej Elektroretinografia vždy zostáva normálne, a to napriek výraznému poklesu zrakovej ostrosti. Zistené porušenie elektrofyziologické parametre zrakového systému, zvýšenie hranice elektrická citlivosť, zníženie lability optických nervov. Retinokortikalnogo predĺženie určuje dobu, čo znižuje amplitúdu vizuálnych evokovaných potenciálov.
Pacienti s poruchou kraniofaryngiom vizuálnou ako prvý príznak ochorenia sa vyskytujú v 20% prípadov. Viac ako polovica pacientov definovaný fenomén primárnej atrofia očného nervu, z toho tretina pacientov má bilaterálne atrofiu. Indukovanej kompresia kombinácia atrofia zrakového nervu obojstranný disk sa stagnujúcim javov na druhom oku (Foster-Kennedy symptómov) sa stanoví približne 5% pacientov. Stagnujúci disk bez dôkazu priameho vplyvu na zrakové dráhy nádoru je rozhodnutá v krokoch po 1/3 pacientov.
Keď kraniofaryngiom často (50% prípadov) sú poruchy oculomotor zariadenia. Tento vzostupný pohľad obrna, paréza kraniálna nervy III, ptóza, poruchy konvergencie. Avšak, tieto poruchy sú často nie sú jasne lokálny charakter a nemajú vyjadril diagnostická hodnota.
Kompresia kraniofaryngiom kavernózna sinus môže spôsobiť paréza III a IV kraniálnych nervov a vzhľad malých exoftalmom. Táto patológie je veľmi vzácny.

diagnostika. Diagnóza je založená na neurologických craniopharyngiomas údaje neyrooftalmologicheskogo, X-ray štúdie, rovnako ako dátové tomografie počítačové a nukleárnej magnetickej rezonancie. Je potrebné pripomenúť, že aj napriek početnosť a závažnosť príznakov neyrooftalmologicheskoy, rozhodovať o povahe nádoru a vykonávať aktuálne diagnózu je možné len vtedy, keď všetky potrebné štúdie diagnostických techník vychádza z celého komplexu existujúcich klinických príznakov.
Craniopharyngiomas diferenciálnej diagnostika sa zvyčajne vykonáva s adenómy hypofýzy a meningiom chiasmosellar oblasti. Kraniofaryngiom je najčastejšie u detí a dospievajúcich, a adenómu hypofýzy a meningeómy typické pre staršie vekové skupiny. Pre kraniofaryngeomem špeciálne charakteristické röntgenové zmeny s veľmi častou prítomnosťou petrifikatov, že takmer nedochádza iné patológie v tejto oblasti. Keď adenómy hypofýzy sú významné štrukturálne zmeny Sella, čo nie je typické pre craniopharyngiomas.

Video: Cyber ​​Clinic Spizhenko, CyberKnife

liečba craniopharyngiomas chirurgia. Craniopharyngiomas považovaný za benígne nádor. Avšak, jeho lokalizácia a prerastaniu III ventrikulárnej dutiny, a to najmä u cystickej povahy procesu, definuje novotvar v liečbe ako operácii zvýšenej zložitosti. Súčasná liečba považuje za drenážne cysty a jeho zavedenie do dutiny protinádorového antibiotiká (bleotsina).
Prognóza závisí od včasného odstránenie nádoru, nedostatok pooperačných komplikácií a bez známok malignity. Za týchto podmienok je relatívne priaznivú prognózou.