Kaposiho sarkóm: Fáza, liečba, príznaky, diagnostiku, prognostiku, príznaky, príčiny

Táto nevyliečiteľná sarkóm mäkkých tkanív, ktorá má cievne pôvodu a vyznačujú multifokálne rastu a širokej škály klinických prejavov. Typické kožné lézie a pomaly progresívne priebeh, ale je tiež možné pre agresívne nádor s viscerálnymi ťažkosťami, ťažká a predčasnej smrti.

Video: Rakovina prostaty - príznaky a príčiny

Kaposiho sarkóm (CK) - je multicentrická cievne opuchy spôsobené ľudským herpes vírus typ 8 (HHV-8 ďalej). To môže nastať v klasickej spojené s AIDS, endemických a iatrogénna formy. Diagnóza je založená na histologické údaje. Liečba povrchových bezbolestné útvarov sa môže vykonávať za použitia cryodestruction, elektrokoagulácia, odstránením alebo žiarenie elektrónového lúča. Radiačná terapia sa používa vo viac pokročilom štádiu choroby. antiretrovírusové forma súvisiace s HIV poskytuje najviac výrazný pozitívny účinok.

Kaposiho sarkóm vyvíja z endoteliálnych buniek v odpovedi na infekciu HHV-8. Imunosupresia (najmä AIDS lieky a pri príjme príjemcov orgánových transplantátov), ​​výrazne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku v infikovaných SK HHV-8 pacientov. Nádorové bunky sa podobajú bunky hladkého svalstva, fibroblasty a myofibroblasty.

Kaposiho sarkóm: Klasifikácia

Klasická Insurance. Táto forma sa vyvíja najčastejšie u starších pacientov (>60 rokov), muži z talianskeho, židovské alebo východoeurópskeho pôvodu. Choroba sa vyvíja pomaly, a tento proces je obvykle obmedzená na niekoľko lézií na koži spodnej konechnostey- porážke vnútorných orgánov, je menšia ako 10% pacientov. Táto forma choroby je obvykle nie sú život ohrozujúce.

Kaposiho sarkóm spojený s AIDS (epidémie). Táto forma je spojená s AIDS a pokračuje agresívnejšie než klasický IC. Obvykle existuje niekoľko kožné lézie, často postihujúci tvár a telo. Gastrointestinálne poškodenie sa pozoruje často. Niekedy, IC je prvým prejavom AIDS.

endemitom SC. Existujú dva hlavné typy:

• prepubertal limfadenopaticheskaya forma: táto forma ochorenia postihuje väčšinou deti s nádormi rozvíjať predovšetkým v lymfatických uzlinách, kožné lézie alebo bez neho. Pre fulminantnej a je obvykle fatálna;
• dospelá forma: táto forma je pripomínajúce klasické Kaposiho sarkóm.

Iatrogénna (imunosupresívnej) SC. Táto forma sa zvyčajne vyskytuje niekoľko rokov po transplantácii orgánov. Viac či menej fulminantnej, v závislosti na stupni imunosupresie.

Epidemiológia a spôsobuje Kaposiho sarkóm

Existujú štyri klinické varianty Kaposiho sarkóm.

• Classic - postihuje hlavne nohy a vyskytuje u starších ľudí - rodákmi z stredomorských krajinách, na Strednom Východe a východnej Európy. Často je laxný konca.
• Endemitom (Afričan) - predchádza výskytu príznakov infekcie HIV. Muži trpia viac ako ženy. Prúd môže byť ako pomalá a agresívne.
• Iatrogénnou - objaviť u pacientov užívajúcich imunosupresívnu liečbu, napríklad u príjemcov transplantovaných orgánov, zvyčajne po 1-2 rokoch po operácii. Znížením imunosupresívnej dávka nádory môžu vymiznúť. Tento variant Kaposiho sarkóm tiež sa vyskytuje častejšie u mužov.
• Epidémia (AIDS-príbuzný) - teraz v rozvojových krajinách je najčastejším klinickým variant Kaposiho sarkóm. V západných krajinách, tento variant sa vyvíja predovšetkým u mužov s homosexuálnou orientáciou. Endemitom variant sarkóm Kaposiho spojené s infekciou spôsobenou typu herpes vírusu 8, ktorá predchádza vzhľad nádoru, keď úloha herpes vírusu v patogenéze je nejasný. Prenos infekcie zrejme nastane ako pri pohlavnom styku alebo asexuálne. Bunkách Kaposiho sarkómu, spermie, krv a bronchiálna laváže s DNA herpes vírusu zistený typ 8. Zavedenie HAART sa znížil výskyt Kaposiho sarkóm. Avšak, zvýšená frekvencia a závažnosť komplikácií a úmrtnosti súvisiacej s týmto nádorom. Kaposiho sarkóm vnútornosti spôsobí smrť každého štvrtého infikované homosexuál Eich.

Všetky varianty Kaposiho sarkóm majú podobné morfologické charakteristiky, vrátane angiogenézy mikrogemorragii depozície hemosiderín, proliferácie vretenovité bunky a zápalové infiltráciu. Charakteristickým rysom má diagnostický význam, - intradermálne patologické proliferácie vaskulárnych štruktúr lemované veľké vretenovité endotelové bunky.

Video: Lung Cancer Stage 2. onkológia

Symptómy a príznaky Kaposiho sarkóm

kožné vyrážky sú asymptomatické fialové, ružové alebo červené škvrny, ktoré môžu byť kombinované na vytvorenie dosky z modro-fialovej až čiernej. To môže byť detekované nejaké opuchy. Niekedy uzliny rast alebo preniknúť do mäkkého tkaniva a má vplyv na kosti.

kožné lézie.

• Niekoľko nebolestivé purpurovej uzlíky.
• Papuly a plaky s opuchom.
• V typických prípadoch je koža trpí hornej časti tela, tváre a nôh.

Systémové prejavy.

• Pľúca - kašeľ, dýchavičnosť, niekedy hemoptysis.
• GI - strata hmotnosti, bolesti brucha, príznaky črevnej obštrukcie, krvácanie.

Metódy výskumu Kaposiho sarkóm

• Histologické vyšetrenie.

• Biopsia kože.

• Bronchoskopia, ak je podozrenie, že lokalizácia Kaposiho sarkóm v pľúcach.

• Fibroezofagogastroduodenoskopiya alebo kolonoskopia pre podozrenie na gastrointestinálne lézie.

Diagnóza je potvrdená výsledky biopsiou. U pacientov s AIDS alebo potlačenie imunity vyžaduje vyšetrenie vylúčiť ochorenie vnútorných orgánov k vykonávaniu CT. Ak sú výsledky CT sú negatívne a príznaky pľúc alebo zažívacieho traktu sú prítomné, je nutné vykonať bronchoskopia alebo GI.

štádium nádoru Kaposiho sarkóm

Klasifikácia Kaposiho sarkóm (ACTG)

• nádor: Porážka kožu iba za účasti lymfatických uzlín, alebo bez neho, prípadne s lézií obmedzený oblasťou ústnej sliznice. Napúčanie a ulcerácia, rozsiahle poškodenie sliznice dutiny ústnej, vnútorné poškodenie orgánov.
• Imunitný systém: Počet buniek CD4 >200 v 1 ml. Počet buniek CD4 <200 в 1 мкл.
• Systémové ochorenia: Bežné príznaky nie sú prítomné, hodnotenie KPS >70%. Oportúnnych infekcií, ako je kandidóza, časté príznaky, Karnofského skóre stupnice <70%.

Liečba Kaposiho sarkóm

• Chirurgická excízia, kryochirurgie alebo elektrokauterizácia na povrchových útvarov.
• Miestne rádioterapia pre viac útvarov alebo lymfatických uzlín.
• Antiretrovírusová terapia alebo niekedy intravenóznej infúzie interferónu alfa vo združené s AIDS Kaposiho sarkóm.
• Zníženie imunosupresíva dávky v iatrogénny sorkome sarkóm.

Asymptomatické lézie často nevyžadujú liečbu. Jeden alebo viac povrchových poškodení možno odstrániť vyrezaním, pomocou cryodestruction alebo elektrokauter. Tiež účinné vinblastín alebo intralesionální podávanie interferónu alfa.

Kaposiho sarkóm spojený s AIDS, sa hodí pre vysoko aktívne antivírusová liečba (HAART), prípadne zvýšením obsahu buniek CD4 +, a znižuje vírusovú nagruzki- však existujú určité dôkazy, že inhibítory proteázy podľa tohto režimu môže blokovať angiogenézu. pacienti s AIDS môžu byť liečení intravenóznou infúziou interferónu alfa. Pacienti s viacerými pokročilým ochorením alebo poškodenie vnútorných orgánov, môžu byť podávané lipozomálne doxorubicín. Pri aplikácii takéhoto liečebného režimu efektu nedochádza, pacienti môžu byť priradené k paklitaxelu. Tiež skúmali použitie takých adjuvantnej prípravky, ako sú napríklad IL-12, desferrioxamin a ústne retinoidy. Liečenie Kaposiho sarkóm nepredlžuje život u väčšiny pacientov s AIDS, pretože klinický priebeh ochorenia určuje infekciu.

Iatrogénnou Kaposiho sarkóm lepšie ustúpiť pri vysadení imunosupresív. Príjemcovia transplantovaného orgánu zníženie dávky imunosupresívnej často vedie k zníženiu sarkóm lézie Kaposiho. V prípade zníženia dávky nie je možné bežnými metódami lokálne a systémové terapiu predpísané pre iné formy Kaposiho sarkóm.

Liečba endemických Kaposiho sarkóm je obtiažna a je zvyčajne paliatívnej.

Liečba - paliatívnej a zamerané na zastavenie rastu nádorov a zmierniť stav pacienta.

Lokálna liečba a korekcia kozmetických chýb

Cryodestruction a laserové zničenie nádoru, a to najmä v prípade, že nie je väčšia ako 1 cm.

Nášivka terapie, ako je napríklad kyselina 9-cis-retinovej (alitretinoínu). Účinok liečby môže byť odložené na 4-8 týždňov. Výhody takejto liečby - možnosť, že ju drží pacienta a nedostatok toxicity (najvýznamnejšie vedľajší účinok - lokálny dráždivý účinok lieku).

Obkalyvanie nádory, napr. Vinblastín. Injekcia do sarkomatózní uzla vedie ku krátkej regresii nádoru u 75% pacientov. Účinok takéhoto paliatívnej liečby trvá priemerne 3-4 mesiacov.

Radiačná terapia. Účinok vstrekovanie liečbu sa môže zvýšiť vopred ožarovanie nádoru s jedinou dávkou 8 Gy. Radiačná liečba sa môže opakovať v relapsu dochádza pri regresii nádoru alebo nedostatočne exprimovaný. Kaposiho sarkóm, je lokalizovaný na oblohe, spracuje irídium drôt.

systémová liečba

Systémová liečba je uvedený v pokročilých lézií kože alebo vnútorných orgánov.

HAART Približne 60% pacientov dosiahlo efektu korekcie imunodeficiencie. Sarkomatózní uzly môžu čiastočne alebo úplne zmizne, a herpetické vírusy typu 8 zmizne z krvi. Ak HAART v kombinácii s chemoterapiou, môže dosiahnuť efekt veľkého počtu pacientov.

Chemoterapia. Indikácia vznikajú chemoterapii v pokročilom malignity pri HAART nie je dostatočne efektívna. Lipozomálny antracyklíny, napríklad pegylovaný lipozomálny doxorubicín (Keliks) sú lieky voľby pre chemoterapiu prvej línie. Odpoveď na liečbu sa pozorovala u 30-60% pacientov, a v kombinácii s HAART - majú ešte väčší počet pacientov. Pacienti zvyčajne tolerujú chemoterapie a kardiotoxické účinky nových liposomálnych formulácií je menej výrazné ako u konvenčných liekových foriem antracyklíny. Jednotliví pacienti môžu mať druhý riadok ako chemoterapie s paklitaxelom (taxónov).

Video: Rakovina prsníka s metastázami do mozgu. Faktory, celkové prežívanie prognóza

Biologická liečba.

• Imunoterapia IFN alfa je najúčinnejší v neprítomnosti sarkómu lézií Kaposiho a vnútorných orgánov, ak počet CD4 lymfocytov v krvi viac ako 200 na 1 ml. Reakcia na liečba interferónom alfa boli hlásené u 20-40% pacientov. Nežiaduce účinky patrí chrípkové príznaky, depresie a myelosupresiu.
• inhibítory angiogenézy študovaná iba v malých klinických štúdiách. Odozva na terapiu tapidomidom povedať, približne 40% pacientov.
• Imatinib (Gleevec) - inhibítor tyrozínkinázy, podáva orálne. Táto droga je tiež zle pochopený.

Podporná liečba.

• Použitie kozmetiky a make-up, aby zakryli kozmetickú vadu.
• Psychosociálna podpora.
• Symptomatická liečba.