Sarkóm mäkkých tkanív: liečba, prognóza, príznaky, príčiny, príznaky

epidemiológia

sarkómy mäkkých tkanív sú zriedkavé v Spojenom kráľovstve zaznamenaných ročne okolo 1200 prípadov.

Distribúcia pacientov starších závisí na histologickom type sarkóm:

• rabdomyosarkom sa vyskytujú u detí a mladých dospelých;
• synoviálnej sarkóm u mladých ľudí.

Video: sarkóm Liečba v Izraeli - recenzia

dôvody

Genetická predispozícia:

• Typ neurofibromatóza Aj predispozíciu k vývoju zhubných nádorov nervových membrán;
• dedičné retinoblastóm;
• Li-Fraumeniho syndróm (p53 mutácie zárodočných buniek). Dostal posledný rádioterapii.

Niekedy korelácia s vystavenie určitým chemikáliám, ako je vinylchlorid, herbicídy, dioxíny.

Cez zložitosť histologické klasifikácie, zásady pre stanovenie štádia ochorenia a voľba taktiky liečenie sarkómov mäkkých tkanív, sú takmer identické. Stanovenie stupňa malignity nádoru na základe histológie je rozhodujúci. Low-grade zhubné nádory metastázovať zriedkavo rastú pomaly s tvorbou týchto nádorov psevdokapsuly- kedy môže byť liečba obmedzená iba chirurgicky. Sarkómy sa vyznačujú vysoko kvalitné invazívnym rastu po chirurgickom odstránení môže opakovať a sú často metastázovať cez hematogénne pľúc. Vo vysokých grade tumorov podiel tvorili 50% sarkómov mäkkých tkanív, a polovica z týchto pacientov umiera metastáz. Lymphogenous cesta metastáza je menej časté a vlastné epiteloidní alebo synoviálnej sarkóm alebo rabdomyosarkom. Cytogenetické charakteristiky nádory usadené v štúdii čerstvých formulácií tiež umožniť etikete sarkómov mäkkých tkanív.

Príznaky a znaky

Vo väčšine prípadov, pacienti sťažujú na bezbolestné tvorby nádoru.

V 45% prípadov sa nachádza na dolných končatinách v 15% prípadov - v horných končatín, v 10% prípadov - v hlave alebo krku, v 15% prípadov - v retroperitoneálna priestore.

Každý útvar nádoru, ktorý sa nachádza pod telu vlastné fascie, by mala byť považovaná za potenciálny sarkóm.

Avšak až do 30% sarkómov mäkkých tkanív lokalizované subkutánne.

výskumné metódy

MRI na určenie veľkosti nádoru, jeho vzťah k susedným anatomických štruktúr, vrátane krvných ciev a nervov.

Rádiografiu a hrudné CT sú určené na odstránenie pľúcnych metastáz.

Pred rozhodovaní o chirurgickom odstránení podozrivý pre zhubný nádor tvorby mäkkých tkanív, je nutné vykonať biopsiu a jednu z metód kontroly.

Plánovanie liečby by mala zahŕňať odborníkmi v rôznych oblastiach: patológ, rádiológa a radiačnej onkológ, chirurg, himioterapevt.

štádium ochorenia

Štádium ochorenia sa stanoví podľa stupňa malignity nádoru, jeho veľkosti a znamienka metastáz.

Primárne tumor v závislosti na veľkosti v najväčšom rozmere patrí do jednej z dvoch kategórií:

• T1 <5 см;
• T2 >5 cm.

Liečenie sarkómov mäkkých tkanív

chirurgická liečba

V ideálnom prípade sa lokalizované sarkóm mäkkých tkanív úplne vyrezaný do zdravého tkaniva z jedného kusu s kontrolnými histologické biopsia kanál vyrezaných materiál hrán. S lokalizácia končatín sarkómu operácii je klasifikovaný podľa svojho objemu.

Video: Kombinovaná liečba metastatická sarkómy, kostí a mäkkých tkanív v pľúcach

• Intralezionálna, alebo intrakapsulárne, odstránenie - odstránenie hranice sa rozprestiera v nádoru, je riziko recidívy dosiahnuť až 100%. Najčastejšie sa robí takou intervencii, nevedel o povahe nádoru, a nie prevedením predoperačné zobrazovacie vyšetrenie. Títo pacienti by mali byť odoslať okamžite k Cancer Center, kde sa bude konať viac radikálnej operácie po predbežnom spresnení štádiu rakoviny.
• Odstránenie nádoru prostredníctvom pseudocapsule - recidívy v závislosti na histologickom type nádoru sa líši 20-70%.
• Odstránenie nádoru vyrezaním, v určitej vzdialenosti od jeho viditeľné hranice.
• Radikálna resekcia - odstránenie nádoru s jedným blokom a svalovej fascie lôžka v ňom nachádza. Metóda má za následok podstatné porušenie operovaných končatín funkcií.
• Amputácie končatín. Táto operácia sa často vykonáva v prípadoch, keď úplné vyrezanie nádoru nie je možné bez postihnutia pacienta.

Vo väčšine sarkómy lokalizovaných inde v tele, chirurgia zostáva primárny spôsob liečby. V prípade, že operácie v Kaposiho lokálne pokročilého nádorového procesu je problematická, pretože najprv sa uchýlil k predoperačnej rádioterapiou alebo chemoterapiou, aby sa uľahčilo resekcii. Chirurgická intervencia je často zobrazený a lokálne recidíve nádoru alebo metastáz (napríklad v jednom metastáz v pľúcach).

chemoterapia

U dospelých, väčšina sarkómu mäkkých tkanív sa vyznačuje mierne citlivá na chemoterapeutickej lieky. z ktorých doxorubicín a ifosfamid najaktívnejšie. Odpoveď na tieto lieky pri podávaní v monoterapii alebo v kombinácii so sebou, vo bol pokročilé malígne ochorenie pozorovala u 10-30% pacientov. Názory na úlohu adjuvantnej chemoterapie je kontroverzný. V niektorých nádorov (napríklad Ewingov sarkóm alebo primitívne neuroektodermálny nádor) účinok chemoterapie na prežitie chemoterapie podstatnú úlohu v iných zhubných nádorov u dospelých nejasný. Podľa výsledkov metaanalýzy liečenia viac ako 1500 pacientov, adjuvantnej terapie, aj keď to znižuje riziko recidívy nádoru (10% viac ako 10 rokov), prežitie nie je významne ovplyvnená. Konečná odpoveď na túto otázku bude poskytovať prebiehajúcich klinických štúdií.

rádioterapie

Najúčinnejší spôsob investovania do adjuvantnej rádioterapie po chirurgickom odstránení nádoru, a to najmä po rozsiahlej operácii vysoko kvalitné sarkóm. Dokonca aj v prípade, že riadiace histologické vyšetrenie z vyrezaných hraníc tkanív potvrdenie úplnosti odstránenie nádoru v fascie vrstvy môže zostať mikroskopické reziduálne nádorových fragmentov. Pooperačné radiačná terapia sa môže vykonávať so znižujúcou sa množstvo žiarenia (napr, privádza do tkanív 50 Gy v 25 frakciách, a druhá fáza v prvej fáze rádioterapie - 10-15 Gy). Pozdĺž končatiny by mal byť ponechaný neexponované pruh tkaniny, aby cestu k odtoku lymfy z dolných končatín, a tým zabrániť rozvoju lymfedému. Po odstránení retroperitoneálny sarkómov ožarovanie sa vykonáva pri nižšej dávke (napríklad 50 Gy v 25 frakciách), ktorá je spojená so zníženou toleranciou k ožiareniu dutiny brušnej. Vykonať sériu štúdií o účinnosti intraoperačnej rádioterapie po odstránení sarkómu niektorých lokalizáciách.

Video: Kaposiho sarkóm

nové liečby

Gastrointestinálne stromálne tumory - najčastejšia gastrointestinálne sarkóm, ktoré predstavujú 5% sarkómov mäkkých tkanív.

• Výskyt týchto nádorov je 10 až 20 na 1 milión obyvateľov.
• 20-30% stromálnych tumorov sú malígne.
• Najčastejšie sú lokalizované v žalúdku alebo tenkého čreva.
• Väčšina pacientov s aktivačný mutácie dochádza preto-onkogén KIT, kóduje membránový receptor faktora kmeňových buniek.
• KGG protoonkogenu expresie môže byť detekovaná imunohistochemicky pomocou CD117.
• Imatinab inhibuje tyrozínkinázy KIT
• Základné Spôsob liečenia gastrointestinálnych stromálnych nádorov je chirurgický zákrok
• V neresekovateľným recidivujúce alebo metastatickým nádoru, než konvenčné chemoterapii, medián prežitia 10-20 mesiacov.
• Objektívne známky zlepšenia v liečbe imatinib uviesť do približne 50% pacientov.
• Droga je sprevádzaná miernymi alebo stredne vedľajších účinkov - opuchy, anémia, nevoľnosť, letargia, hnačka, kožná vyrážka.

Výsledky liečby a prognostických faktorov

Výsledky liečby je horšie, v nasledujúcich prípadoch:

Video: Využitie nových technológií pre liečbu nádorov

• Veľkosť nádoru je veľký;
• nádor je hlboká;
• stupeň malignity jej vysoká;
• intralezionálna vyrezanie;
• viscerálne a retroperitoneálny tkaniva.

Celková 5-ročné prežitie je približne 70%, s popolom v III a IV sa štádiom nádoru je 50% a 20% v tomto poradí, ns pacientov, u ktorých na konci obdobia jedného metastáz, môže pracovať s ohľadom na jeho odstránenie.