Rabdomyosarkom (alveolar, embryonálny) mäkkých tkanív u detí: prognóza, liečba, symptómy

Osoby staršie 40 rokov rabdomyosarkoma je vzácny.

Pomer mužov a žien, ktoré trpia rhabdomyosarkom, je 1,3: 1.

Najčastejšou lokalizácia rabdomyosarkomem je nasledujúci:

• hlavy a krku;
• močových ciest;
• retroperitoneálny priestor;
• končatiny.

Nádor vyznačujúci invazívne rast (napr., Sa môže siahať od obežnej dráhy na mozgových blán a ďalej do mozgového tkaniva).

To sa šíri do lymfatických uzlín, pľúc, kostí, kostnej drene a mozgu.

To sa odkazuje na nádory s vysokým malígnym potenciálom a vyžaduje kombinovanej liečby.

Prognóza je závislá na mieste nádoru a histologické subtypu nej. Je žiaduce, aby všetci pacienti s rabdomyosarkomem bolo hospitalizovaných v onkologických centrách, pri liečbe týchto pacientov je potrebné zapojiť odborníkov z rôznych odborov.

diagnóza rabdomyosarkomem

Prejavuje opuchom a edém postihnutých mäkkých tkanív, tiež ďalšie miestne symptómy, ako je subluxácia očnej buľvy, vaginálne krvácanie, dyzúria.

Je žiaduce, aby vyšetrila histologicky čerstvé nádorového tkaniva, takže môžete súčasne vykonať analýzu chromozómov.

embryonálny rhabdomyosarkom

60% všetkých prípadov rabdomyosarkom. To sa vyskytuje predovšetkým u detí mladších ako 15 rokov.

Zvyčajne sa nachádza na hlave (vrátane očnej jamky) alebo krku, močového traktu a retroperitoneálna priestor.

Histologické vyšetrenie odhalí celý rad buniek z koleso na rabdomioblastov primitívne.

Botrioidnaya rabdomyosarkom - subtyp embryonálny rhabdomyosarkom pripomínajúce polyp ( "strapec") a zvyčajne postihuje dutých orgánov, ako je napríklad v pošve, močového mechúra a nosových dutín.

alveolar rabdomyosarkom

Zle diferencovaný tumor pozostáva z oválne alebo okrúhle bunky tvoriť zhluky s nerovným hranice, oddelené početné fibrotického septa, pričom nádorové tkanivá žliaz vzhľad.

Niekedy charakteristika "alveolar" forma chýba, ale homogénnu bunkovú štruktúru nádoru umožňuje odlíšenie od embryonálnych druhov rabdomyosarkom.

Potvrdenie diagnózy prítomnosti umožňuje chromozomálne translokácie t (2-13) (q37- Q14) alebo variant t (1- 13) (q36- Q14).

Predikcia podstatne menej priaznivé, než keď plodu rabdomyosarkom.

pleomorfní rabdomyosarkom

Zriedkavý nádor mäkkých tkanív u dospelých.

Klinický priebeh podobná ako u iných sarkómov mäkkých tkanív.

U lokálne pokročilého zhubného bujnenia a metastáz prognóza je zlá.

štádium nádoru

MRI alebo CT tela, v ktorom je umiestnený primárny nádor. CT hrudníka. Scintigrafia.

Ihla ašpirácie a biopsia kostnej drene. Rabdomyosarkom fáza sa určuje podľa klasifikácie vyvinuté Medzinárodnej spoločnosti detskej onkológie a Medzinárodnej únie proti (SIOP-UICC), a na základe TNM systém (nádor, lymfatických uzlín, metastázy).

predpoveď rabdomyosarkom

Prognóza rhabdomyosarkom závisí na histologické rysy nádoru. jeho umiestnenie, veľkosť, rozsah a odozva na chemoterapiu. Celková 5-ročné prežitie sa zvýšil zo 20% v roku 1960 na 70% v súčasnosti, ktorá významne prispela k zavedeniu do klinickej praxe chemoterapie.

liečba rabdomyosarkom

Liečebný plán v závislosti na predpovede, hľadanie "strednej cesty" medzi potrebou účinného lokálneho účinku na nádor a systémovej liečby a v snahe vyhnúť sa nežiaduce účinky rádioterapii a chemoterapii v dlhodobom horizonte.

chemoterapia

Bežne predpisované chirurgické vyrezanie nádoru.

S pomerne priaznivú prognózou obmedzené účely vinkristín a aktinomycín D.

Keď sa zlou prognózou patrí chemoterapia a ďalšie lieky, ako je cyklofosfamid alebo ifosfamid, doxorubicínu.

chemoterapia vysoké dávky, pravdepodobne, nájde uplatnenie v rabdomyosarkoma s metastázami.

miestna pečivo

Chirurgická resekcia celého nádoru sa štúdiom regionálnych lymfatických uzlín.

To nemusí byť realizovateľné lokálne pokročilého zhubného nádoru alebo v dôsledku neprijateľných funkčných výsledkov.

Rabdomyosarkom majú vysokú citlivosť žiarenia.

V kombinácii s chemoterapiou dávke 40-50 Gy môže byť účinné pre potlačenie rastu tumoru a jej resorpciu.

Avšak, deti v dlhodobom horizonte môže mať za následok vážne vedľajšie účinky spojené s kombinovanou liečbou:

• Neskôr dysfunkcia močového mechúra, oka, mozgu, semenníkov, vaječníkov, štítnej žľazy a ďalších citlivých orgánov;
• vysoké riziko druhého nádoru;
• zhoršená rast kostí.

Radiačná terapia u detí s lokalizovaným rastu nádoru, pre ktoré je prognóza je priaznivá (napríklad embryonálny rhabdomyosarkom orbity), môže byť upustené.

Keď nádory parameningealnoy lokalizácia alebo raspopozhennyh na končatiny a majú alveolárna typ histologické štruktúra vyžaduje radiačnú terapiu.