Rhabdomyosarkom u detí: príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Rabdomyosarkom môžu pochádzať z takmer všetkých typov svalového tkaniva, kdekoľvek, čo má za následok klinické prejavy sa značne líšia.

Rabdomyosarkom je treťou najčastejšou mimo CNS pevného nádoru u detí. Avšak, toto je len 3-4% všetkých prípadov rakoviny u detí. Výskyt rabdomyosarkomem u detí sostavlyaet4,3 / milión ročne. Dve tretiny prípadov sú diagnostikované u detí <7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных, и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

histológia. K dispozícii sú 2 hlavné histologické podtypy:

embryonálne - je charakterizovaná stratou heterozygotnosti na chromozóme 11r15.5;
alveolar - je spojená s translokácie ovplyvňuje RAHZ alebo Pax7.

umiestnenia. Rabdomyosarkom prevažne lokalizované:

V oblasti hlavy a krku, spravidla na obežnej dráhe alebo nosohltanu jamiek: 35-40%, čo je najčastejší u detí školského veku;
v urogenitálneho systému, zvyčajne v močového mechúra, prostaty alebo vagíny: 2 5%;
končatín: 20%.

Najmenej 25% detí rozvinúť metastázy.

Symptómy a príznaky rabdomyosarkomem u detí

Deti zvyčajne nemajú systémové prejavy ako je horúčka, nočné potenie, alebo chudnutie. Spravidla deti odhaľujú zreteľný, alebo orgánu dysfunkcia v dôsledku vystavenia nádoru.

Orbitálna a nosohltanu nádory môžu spôsobiť slzenie, bolesti očí, alebo exophthalmos.

PMC urogenitálny systém spôsobuje bolesti brucha, ťažkosti močenie a hematúria.

PMC končatiny javí ako homogénny formácie kdekoľvek na rukách alebo nohách.

Diagnóza rabdomyosarkomem u detí

CT alebo MRI.
Biopsia.

Vzdelanie je hodnotená pomocou CT, hoci poranenia hlavy a krku sú často lepšie schopní identifikovať pomocou MRI. Diagnóza bola potvrdená tvorbou biopsie. Štandardné vyhodnotenie metastázy zahŕňajú CT, kostnej scan, ašpirácie a biopsia kostnej drene.

Prognóza rhabdomyosarkom u detí

Predikcia je založená:

na mieste nádoru;
možnosť radikálnej odstránenia;
prítomnosť metastáz;
age;
Histologické prevedení.

Liečba rabdomyosarkomem u detí

Liečba spočíva v chirurgickom odstránení, chemoterapia a niekedy rádioterapiu.

Deti všetkých kategórií riziká sú liečení himioterapii.Topotekan, irinotekan a nové lieky s aktivitou proti tomuto typu rakoviny sú študovaná niekoľkých liečbe prvej línie.

Radiačná terapia je zvyčajne vyhradená pre deti, ktorí podstúpili chirurgický zákrok cytoreduktívnej a pre deti stredným alebo vysokým rizikom.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno