Toxická epidermálna nekrolýza: syndróm, príznaky, liečba

Termín "nekrolýza" sa používa na opis kožu vytvorenú na zlúčenie bublín a vločkovanie oblastí epidermis, vzhľadom pripomínajúce horenia povrch veľkých rozmerov. Nekrolýza byť odlíšený oddelene umiestnených intaktných bublín charakteristických autoimúnnych bulózne ochorenia.

Toxická epidermálna nekrolýza: Príznaky

Tam môže byť klinická podobnosť toxická epidermálna nekrolýza s multiformný erytém, typické Stevens-Johnsonov syndróm. Súčasne s kožou v patologického procesu často zapojený slizničnej erózie tvoriť spojivky a ústnu dutinu.

Toxická epidermálna nekrolýza je potrebné odlíšiť od stafylokokové syndróm "pálené" kože. Zvyčajne sa vyskytuje u detí a dospelých pacientov s imunodeficienciou a vďaka pôsobeniu stafylokokové toxínu. Diagnostická hodnota biopsia kože patrí: s toxická epidermálna nekrolýza pozorovať úplnú nekrózu epidermis, subepidermální oddelenia bez infiltrácie alebo s miernym infiltrácie dermis, zatiaľ čo na stafylokokové syndróm "spálené" koža je typická suprabazálních epidermálnej exfoliácia a intaknaya bazálnej membrány.

Toxická epidermálna nekrolýza: Príčiny

Idiopatickej toxická epidermálna nekrolýza.

Video: Anióny proti baktériám !!!

Lieky: sulfónamidy a v niektorých prípadoch, antibiotiká, antikonvulzíva (nie prípady syndrómu popísaného s kyselinou valproovou), NSAID.

Nepriaznivé prognostické faktory

• Vek nad 60 rokov (25% z celkovej úmrtnosti).
• Zapojenie viac ako 50% povrchu kože.
• Močoviny v krvi nad 17 mmol / l.
• (Absolútny počet neutrofilov nižší ako 1h109 / l) neutropénie.
• Ochorenie neznámej etiológie.

Toxická epidermálna nekrolýza: Liečba

Prioritné smery terapia

• Nájsť a odstrániť príčinu syndrómu. Ukončenie liečby.
• Zachovanie tekutín a elektrolytov rovnováhy a dostatočné výživy.
• prevenciu komplikácií

Starostlivosť a liečbu ochorení oka. Skríning na sepsu a jeho liečbe.

Toxická epidermálna nekrolýza: Príčiny

Expozícia lieku nemôže byť považovaný za príčinu toxická epidermálna nekrolýza, v prípade, že liečba sa začala po objavení erytém, nekrolýzu a zapojenie sliznice.

Dávka by mala byť považovaná za v etiológii syndrómu toxická epidermálna nekrolýza v 7-21 dní po podaní lieku alebo po dobu 48 hodín, ak sa pri podaný skôr už spomínaný vzhľad vyrážky.

V prípade, že pacient dostával viac prípravkov, prestať užívať všetky tie lieky, ktoré môžu byť príčinou syndrómu.

Všeobecné podporné opatrenia

Pacient by mal byť zdravotná sestra, ak je voľný prístup vzduchu k pokožke, výhodne Clinitron lôžko v samostatnej komore. V blízkosti pacient musí byť vždy prítomný zdravotná sestra a Komora by mala udržiavať optimálnu teplotu pre zabránenie chladenie pacienta.

je nutné neustále sledovanie telesnej teploty pacienta s rektálna sondou a v prípade chladenia, ktoré môže nastať v priebehu expanznej nádoby, použiť špeciálne tepelnú prikrývku. Často sa však u pacientov objavia hypertermiu, ktorá môže vyžadovať chladenie ventilátorom.

Odporúčame aplikuje na kožu v mieste kontaktu s podstielkou liofoamr špeciálny nástroj, ktorý umožňuje izolovať pokožku a zvýšenie mobility pacienta. Každých 2-4 hodín všetko poškodený povrch majú byť spracované zmäkčovadlá. Je možné robiť inak. Na poškodené krému kožu pacienta aplikovaný na báze vody a potom sa balia do potiahnutý dzhelonet ktorá opraviť bandáže «Sofban» a potom «Coban». To uľahčuje údržbu a znižuje tlak na pokožku.

Sliznice dutiny ústnej je potrebné čistiť každých 4-6 hodín a ošetrení postrekom pomocou diflam a chlórhexidínu. Poškodenie sliznice môže byť sprevádzaná tvorbou rozsiahlych erózií plôch, čo môže viesť k vzniku striktúr a zúženie na vstupe do dutiny ústnej a na úrovni hrtana.

Poškodenie nosovej sliznice môže viesť k obštrukcii dýchacích ciest a vyžadujú mechanickú ventiláciu.

Poškodenie slizníc zvyčajne vyskytuje niekoľko dní pred objavením nekrolýza pokožky. Zapojenie gastrointestinálne krvácanie a môže prejaviť enteropatie, a následne stratu proteínu, čím sa vytvorí negatívny rovnováhy vody a bielkovín.

Vyžaduje starostlivú kontrolu vodnej bilancie, s denným váženie pacienta.

Kvapalinovú možnosť podávať orálne alebo sa podávajú žalúdočnou sondou. Aby sa znížilo riziko septických komplikácií by sa mali vyhnúť katetrizačných žily. V prvých 24 hodinách liečby pacient môže vyžadovať 5-7 litrov kvapaliny. Je potrebné priradiť terapeutického enterálnej trubice kŕmenie s vysokým obsahom bielkovín a kalórií (v objeme 1-1,5 litrov za deň).

To si vyžaduje, aby každý deň sledovanie dub, močovinu, elektrolyty, pečeňové testy, amylázy (znižuje), fosfát (znižuje) a glukózy (hyperglykémia vedie k osmotickej diurézy, zlučovanie dehydratácia).

To si vyžaduje pravidelnú röntgen hrudníka. Pre toxická epidermálna nekrolýza je často komplikovaná pľúcny edém a ARDS. By mal monitorovať arteriálny krvný plyny a zhoršujúcej sa čo najrýchlejšie vyriešiť problém prevodu pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti a mechanickú ventiláciu.

Pre prevenciu je potrebné priradiť antikoagulanty (heparín 5000 IU podkožne trikrát denne alebo enoxaparín 40 mg podkožne raz denne).

Pacienti s toxická epidermolýza často objaví silná bolesť, kvôli ktoré vyžadujú vymenovanie adekvátne analgetiká a sedatív (benzodiazepíny) terapia.

Po rozhodnutí o pleť zápalového procesu je zvyčajne vľavo pigmentáciu, ktorá postupne mizne.

Toxická epidermálna nekrolýza. Prevencia infekčných komplikácií

Ak je to možné, vyhnite sa centrálnu žilovú katetrizáciu. Aby sa znížilo riziko infekcie, je nutné čo najskôr odstrániť všetky žilovej katétre.

Zobrazuje denné siatie s poškodenú kožu a sliznice, spúte a moč. Vykonávať časté zmeny a iné žilovej katétre, a odstránenie katétra by mala byť zameraná na bakteriologické vyšetrenie. Ak uložíte horúčku produkujú denne krvné kultúry. Je však potrebné mať na pamäti, že pre toxická epidermolýza je charakterizovaný horúčkou, čo nie je vždy svedčiace o infekciu.

Profylaktické podávanie antibiotík je zobrazená len v prítomnosti vysoké riziko sepsy napr. Závažné neutropénia alebo závažné bakteriálne kolonizácia kože, čo je potvrdené uvoľňovaním rovnakého kmeňa mikroorganizmu s opakovaným bakteriologické vyšetrenie.

Antibiotická liečba by sa mala začať po získaní pozitívneho výsledku krvných kultúr, moču alebo slín, alebo v prípade, že je nepriamy dôkaz sepsa, ako je hypotermia, hypotenzia, horúčka, depresia vedomia, oligúria alebo porušenie priechodu potravy žalúdkom (v dôsledku rozvojových na pozadí syndrómu črevné poruchy, gastrointestinálne paréza) ,

Kryté krusty a vlhkej kože musí byť povrch pôsobí roztokom manganistanu draselného (1:10 riedenie v 000).

Je potrebné starostlivo odstrániť necrotizing epidermis, ktorá sa rýchlo stáva semeniskom infekcie. Podieľa sa na patologickom procese, ale nie sú vystavené nekrolýza kože odstráni sa neodporúča. Treba sa vyhnúť použitiu vonkajších prostriedkov flamazin (krém s obsahom 1,0% Sulfazin strieborná soľ sa používa pre zabránenie infekciu v rane a komplikácie, pôsobí na širokej škále mikroflóry), ktoré pri aplikácii na veľké plochy poškodenej kože môže dôjsť k neutropénii.

Prevenciu očných komplikácií

Najčastejšie účinky toxická epidermálna nekrolýza je zjazvenie rohovky a slepota.

Potrebuje každodenné kontroly očného lekára s rohovky posúdenie oka. Každé 1-2 h v oku príkop sa očné kvapky antibiotiká a antiseptiká.

Zrasty zvyčajne tvoria v druhom týždni v priebehu choroby. Môžu byť oddelené tupým nástrojom niekoľkokrát denne, ale s vykonaním takéhoto postupu je nekonzistentné a je potrebné konzultovať s očným lekárom.

syndróm suchého oka spojovky a rohovky nádorových krvných ciev, čo vedie k jej zjazvenie a slepoty. Tieto príznaky sa zvyčajne objavia v priebehu niekoľkých málo týždňov po nástupe.

špecifická liečba

Neexistuje žiadny výskum metódy založené na dôkazoch, potvrdzujú účinnosť konkrétne systémovú liečbu zlepšiť prognózu toxická epidermálna nekrolýza. Najmä, neexistuje žiadny dôkaz o prínose od vymenovania systémových glukokortikoidov, aj keď je ich použitie sprevádzaný rôznymi vedľajšími účinkami. Glkzhokortikoidy by nemala byť predpísaná ako štandardnú liečbu toxická epidermálna nekrolýza.

Účinne skoro (počas prvých 12-24 hodín) podanie cyklosporínu [3-4 mg / (kghsut)] alebo cyklofosfamid (150 až 300 mg denne), avšak žiadne z týchto liečiv nie je súčasťou štandardnej terapiou, a nemali by byť podávané bez konzultácie s odborníkom.

V poslednej dobe sme dostali dobré predbežné výsledky použitia vysokých dávok intravenózneho imunoglobulínu v kombinácii s metylprednizolón pulzný terapie. U niektorých pacientov môže byť účinná plazmaferéza.