Pilocytic (piloidnye) astrocytómy

kľúčové vlastnosti

·-         Priemerný vek manifestácie je nižšia ako u typického astrocytomas

·-         rádiologické známky: samostatným subjektom hromadí kontrastu, často cystická s uzlom v stene

·-         Histológia: kompaktný alebo voľne usporiadaná astrocyt Rosenthal vlákna a alebo eozinofilná granulárne orgány

·-         Nebezpečenstvo posúdenie gradácie a nadmerná liečba v prípade, že nádor nie je správne rozpoznaný. Iba histologické dáta môžu byť underconsideration sú zásadné rádiologické údaje

terminológie

Pilocytic astrocytóm (PAC) - to je meno aktuálne doporučené pre nádory, ktoré boli predtým nazývané cystickej mozočku astrocytomům, juvenilná pilocytic astrocytomům, gliómami zrakového nervu a hypotalamu. PAC podstatne odlišný od vláknitých alebo difúzna infiltračná astrocytómy vo svoje schopnosti prenikať do mozgu látky a ozlokachestvlyatsya.

lokalizácia

PAC pochádzajú z glia a vyskytujú sa najčastejšie u detí a mladých ľudí.

1.      glióm zrakového nervu a hypotalamu:

A.    PAC, sa vynárať zo zrakového nervu s názvom zrakového nervu gliómami

B.zatiaľ čo v mieste chiasm nemôžu vždy byť odlíšený klinických a rádiologických dát z tzv hypotalamu gliómu gliómami alebo región III ventrikulárna

2.      mozgovej hemisféry: Častejšie u starších pacientov (tj mladých ľudí), ako gliómami zrakového nervu alebo hypotalamu. Je to PAC môže byť zamieňaná s fibrilárnych astrocytomas majú väčšiu malignity. PAC je často definovaná prítomnosťou cystickej zložky s nástenné jednotky, akumuláciu kontrast (čo je atypické pre fibrilárna astrocytóm) - v niektorých PAC má usadeniny vápnika

3.      kmeňové gliómuZvyčajne vláknitý infiltratívny typ a len malé množstvo pilocytic. Nádory súvisiace s PAC môže byť veľmi priaznivé prognostické skupine "chrbtovej exophytic" nádory.

4.      mozoček: Predtým známy ako cystickou cerebelárne astrocytomas (cm. Nižšie).

5.  miecha: Tu tiež môžete stretnúť PAC, ale informácie o ňom veľmi málo. Opäť platí, že pacienti sú zvyčajne mladší než v CM fibrilárními astrocytomas.

histológia

PAC sa skladajú z voľne rúna, obsahujúce hviezdicovito astrocyt mikrokistoznyh oblastí obsahujúcich eozinofilná granulárne telo, poprekladané oblasťami husté tkaniva sa skladá z podlhovasté a fibrilárnych buniek často spojené s tvorbou Rosenthal vlákna. Posledné dva charakteristické rysy uľahčujú diagnostiku. Ďalším charakteristickým znakom je to, že nádor ľahko prerazí pia mater a rozšíriť SAP. PAC môžu tiež preniknúť do perivaskulárnej priestorov. Často pozorované cievne proliferácie. Často (najmä v PAC mozočku a mozgovej hemisféry) zistili, multijadrové obrovské bunky s jadrami usporiadanými po obvode. Mitóza môže byť videný, ale nie sú tak alarmujúce ako v fibrilárními astrocytomas. Tam môže byť tiež oblasťami nekrózy. Hoci jasne rozlíšiteľné nádoru hrany (vizuálne a MRI) najmenej 64% PAC infiltrovať okolité parenchýmu, najmä bielej pevnej látky (klinický význam tohto javu nie je známy, jedna štúdia ukázala štatisticky významné zníženie prežitia)

  vlákno Rosenthal - luk tvaru alebo v tvare vývrtky cytoplazmatickej eozinofilné inklúzie zložené z agregátov gliových vlákien pripomínajúce gializ. v náteroch Masson tiochrómu sú maľované v červenej farbe

Video: astrocytóm - "hviezda" nádor

Diferenciácia s difúzna infiltračná alebo fibrilárna astrocytóm: v prípade, že nemáte niektorý z vyššie uvedených kľúčových prvkov rozlíšiť tieto typy nádorov iba v histologických rysov nie je vždy možné. To môže byť obzvlášť ťažké, ak existujú iba malé fragmenty (napríklad podľa Stereotaxický biopsia). Medzi faktory, ktoré naznačujú, diagnózu, z ktorých najdôležitejšie sú vek pacienta a röntgenových príznakov.

zlomyseľnosť: Popísané malígny degeneráciu nádoru, často po mnoho rokov. Táto situácia môže nastať bez rádioterapie, aj keď vo väčšine prípadov, ožiarenia sa vykonáva.

rádiografického známky

Na CT a MRI PAC obvykle vyzerajú dobre zaoblený, sa hromadia kontrast (na rozdiel od niektorých fibrilárními astrocytómy nízkeho stupňa), často cystická zložka temennej uzlom- perifokální edém slabo vyjadrená alebo chýba. Aj keď môže byť kdekoľvek v centrálnom nervovom systéme, najčastejšie sú umiestnené periventrikulárneho.

Pilocytic astrocytóm mozočku

kľúčové vlastnosti

·-         často cystická, polovica z nich má povrch steny jednotku

·-         Zvyčajne sa prejavuje vo veku 10-20 rokov medzi

Video: Hope (Golden) Chernoknizhnaya

Predtým známy ako nešpecifické a mätúce termín cystická astrocytóm mozočku. Jedným z najčastejších nádorov u detí (&asymp-10%), čo predstavuje 27-40% nádorov PCF u dojčiat. Môžu tiež nastať u dospelých, ale v mladšom veku a dlhšia pooperačnej prežitia než u fibrilárními astrocytomas. 

klinické prejavy

PAC cerebelárne symptómy sú zvyčajne rovnaké ako u každého nádoru PCF, tj. GTF alebo cerebelárne poruchy. Zvyčajne sa prejavuje vo veku 10-20 rokov medzi nimi.

histológia

Classic "juvenilná pilocytic astrocytóm" mozoček má rozlišovaciu makroskopické (cystickej štruktúry) a mikroskopické (hubovitý vzhľad) znamenia. Iné mikroskopické rysy

Tieto nádory môžu byť pevné, ale väčšinou sú cysty (od tejto doby starej meno "cystickej cerebelárne astrocytóm"), a zvyčajne majú dostatočne veľký v čase ich objavu (cystickej nádory: 4-5.6 cm - so solídnymi nádormi: 2-4, 8 cm). Cysta kvapalina obsahuje veľké množstvo bielkovín (typicky &asymp-4 jednotky Hounsfield väčšie ako CSF ​​na CT).

V 50% cystických nádorov má temennej Uzel- cysty zastúpené reaktívne, ako nádorové tkanivá mozočku alebo vyloženú ependýmová bunka (nehromadí na kontrastné CT). Ďalších 50% nádorov má žiadny uzol a cysty sú nádorové bunky s malým množstvom (hromadia kontrastné CT).

Histologické klasifikácia Winston

Klasifikácia Winston prezentované Tabuľka. 14-16. 72% PAC mozočku boli typu A alebo B, 18% vykazovalo známky ako 10% nemal mať.

Tabuľka. 14-16. Klasifikácia mozočku astrocytomas

terapeutická odporúčania

Tieto nádory sú pomaly rastúce. Metódou voľby pri liečení je chirurgické odstránenie maximálny počet z nádorového tkaniva, ktorý môže byť vyrobený bez hrozby neurologického deficitu. V niektorých prípadoch, obmedzená resekcia je zavedenie tumoru v mozgovom kmeni, zapojenie hlavových nervov alebo krvných ciev. Keď nádory pozostávajúce z nádorové uzliny a pravých cýst jednoducho odstrániť sám uzlinami cysty nie je nádorové tkanivo a nemôže byť odstránený. Keď nádory s tzv "False" cysty, ktoré majú hrubú stenu, akumuláciu kontrast (s CT a MRI), musí byť tiež odstránená. Vzhľadom k tomu, že v týchto nádorov je vysoká úroveň 5 a 10-ročného prežitia, a skutočnosť, že počas ožarovania veľkého počtu komplikácií a skutočnosť, že mnoho z nich nie je úplne odstrániť nádor rastie po dobu 5, 10 alebo dokonca 20 rokov len veľmi málo, sa neodporúča vykonávať pooperačné ožarovanie. Pacienti sa majú sledovať pomocou opakovaného CT a MRI je opakované používanie pri recidíve. Ožarovanie iba vtedy, keď je uvedené neresekovateľného Recidívy (tj., Operácie v prípade, že je k dispozícii, je vždy výhodný) alebo s recidivujúce malígnym histológiu. U mladých pacientov nesúci HT je uprednostňovaná pred ožiarením.

Odporúčania týkajúce sa GTF.

výhľad

Deti s cerebelárne PAC typu A (pre Winston) má 10-ročné prežitie u 94% prípadov sa, zatiaľ čo v typu B je pozorovaný iba v 29% prípadov.

recidívy nádoru dochádza pomerne často. Tvrdenie, že sa zvyčajne vyskytuje v rámci &asymp-3 roky po operácii, je kontroverzný, pretože ako je dobre známe, veľmi neskoré recidívu (čo narúša Collins zákon že nádor môže byť považovaný vyliečiť pokiaľ nie je recidíva po dobu rovnajúcu sa pacientov vek v čase diagnózy + 9 mesiacov). Navyše, niektoré nádory aj po čiastočnej resekcii prestať rásť, ktorý je tiež forma liečenia.

GTF vyžadujúce liečbu, pozorovaná u 20% prípadov po operácii.

Glióm zrakového nervu

je &asymp-2% gliómov u dospelých a 7% u detí. Výskyt sa zvyšuje prudko (až do &asymp-25%) v prítomnosti neurofibromatóza (MNF).

Nasledujúce varianty optického nervu gliómov:

1.      poraziť jeden z optického nervu (optická skríženie zrakového bez angažmánu)

2.      porážka skríženie zrakového: pacienti s pacientmi riadenia verejných financií je menej časté ako v ojedinelých prípadoch

3.  multsentricheskoe porážka z oboch optických nervov, ale bez zapojenia zrakového chiasm: prakticky dochádza iba v PFM

Video: Vic 3 roky, s diagnózou cerebrálna astrocytóm,

4.      v spojení, alebo ako súčasť hypotalame gliómov

histológia

Väčšina sa skladajú z astrocyt s nízkym stupňom malignity (pilotsitov). Sú zriedka rakovinové.

klinické prejavy

Prvým príznakom gliómu, ovplyvňujúce iba jeden optický nerv je bezbolestný výstupok očnej buľvy. S porážkou zrakového chiasm a rôznymi možnými nešpecifickými poruchami zorného poľa (zvyčajne jednostranná) bez exoftalmom. Veľké nádory skríženie zrakového môže spôsobiť poruchy hypotalamu a hypofýzy funkcií a GTF kvôli oklúzny Monroe dier. Glióza zrakového nervu môže byť videný na očného pozadia.

diagnostika

Video: Operation - odstránenie mozgových meningiom

Prieskum kraniogramme: zvyčajne zbytočné, aj keď v niektorých prípadoch, špeciálne inštalácie je možné detekovať expanziu zrakového nervu kanála.

CT / MRI: CT ukazuje veľkú štruktúru vnútri obežnej dráhy. MRI dokáže detekovať zapojenie zrakového chiasm a hypotalamu. CT a MRI s lézií zrakového nervu vidieť vretenovité, hromadí zvýšenie kontrastu vo svojej veľkosti, zvyčajne vzrušujúce >1 cm svojej dĺžky.

liečba

Opuch, zachytáva iba jeden optického nervu skríženie zrakového, bez, ktoré majú byť odstránené transkraniálna prístup sa excízia celého nervu a očné buľvy na chiasm (Transorbital prístupového Kronlein Pre to je k ničomu, pretože nádor môže zostať v kulte zrakového nervu).

Nádory skríženie zrakového, ktoré zvyčajne nie je na chirurgickú liečbu okrem biopsia (najmä v prípadoch, keď zrakový nerv glióm ťažké odlíšiť od hypotalame glióm) posunovacie operácií alebo odstránení vzácnych exophytic komponentov k zlepšeniu videnia.

ďalšia úprava: HT (najmä u mladých pacientov) a používa sa na ožarovanie chiasmal lokalizačné multicentrických nádorov po operácii, ak je detekovaná v pokračovaní rastu nádoru chiasmal resekovanou konci nervu, a vo vzácnych prípadoch, kedy je nádor malígny. Typický priebeh rádioterapia vo forme 45 Gy 25 relácií 1,8 Gy.

hypotalamicky glióm

Pilocytic astrocytóm z hypotalamu a komory región III sa nachádzajú hlavne u detí. Na vyšetrenie sa môže objaviť nádor ako nitrokomorovým vzdelávania. Mnohé z nich sú čiastočne zasiahnutý a skríženie zrakového v tom, že je ťažké odlíšiť od zrakového nervu gliómu.

Nádory môžu nastať takzvané "Diencephalic syndróm". Je to vzácny syndróm u detí, je to obvykle spôsobené zavedením gliómu v prednom hypotalame. V klasickej forme pozorovalo kachexii (strata podkožného tuku), perevozbudimost euforizujúce správania. To môže tiež byť hypoglykémia, srdcová vývoj, makrocefalie.

V prípadoch, kedy je celková resekcia nie je možné, ďalšie spracovanie by malo byť vykonané, ako je uvedené pre glióm zrakového nervu.

Greenberg. neurochirurgie