Zlokachestvennayagipertermiya

Malígny hypertermia (MH) - malígne hypermetabolic stav kostrového svalstva spôsobené prchavých inhalačné anestetiká, sukcinylcholín, a je pravdepodobné, že namáhanie a zaťaženie. Zlokachestvennogosindroma táto frekvencia je asi 1 v 60.000 prípadoch spoločnej aplikácie anesteziis sukcinylcholín, a 1 až 220.000 pri použití sukcinylcholínu (1). K vyvolanie potratu, mierne vyjadrené formy ZGvstrechayutsya o frekvencii 1 až 4500 prípadoch všeobecné anestézie bezispolzovaniya sukcinylcholín, čo je častejšie u detí ako u dospelých.

patofyziológie

Teraz sa predpokladá, že primárny patofyziologický mechanizmus, keď je MH osvobozhdeniiizbytochnogo množstvo draselné sarkoplazmatického retikula (2). Akumulácia prebytku draslíka v cytoplazme myocytov zapuskaettsep hypermetabolic reakcie, ktoré zahŕňajú: 1) Aktivácia kontraktilných prvkov, 2) hydrolýzou ATP, 3) obrazovanietepla, 4) absorpcia kyslíka, 5) tvorba CO2 a laktátu, 6), separačné procesy oxidácie a fosforylácie. a 7) konechnoerazrushenie buniek s uvoľňovaním intracelulárnych obsahu (CK, k +, Ca ++, a myoglobínu). Všetky predraspolozhennyhk malígnej hypertermie (PZG) ošípané zistená vada vápenatý osvobozhdayuschihkanalov (receptora ryanodinu (RYRI () (3). Ryanodinový retseptorpredstavlyaet z veľkého proteínu pozostávajúceho z 5,032 aminokyselín, ktorá spája medzeru medzi T-tubulov a sarkoplazmaticheskimretikulumom (CP) a prevedením ako kanál, ktorým proiskhoditvyhod Ca ++ z SR. štúdie preukázali, že pri ispolzovaniigalotana ryanodinu receptory zostať v otvorenej polohe tak, že uvoľňovací viac Ca ++ (4). ošípané b l detekovanie študoval gén zodpovedný za RYRI. Vo všetkých predraspolozhennoyk MH (PZG) populácie ošípaných v nukleotidu 1843 tymínu substituovaný natsitozin, a to zase vedie k tomu, že proteín RYRIv pozície 615 cysteín nahradený arginín (5). Tento geneticheskiydefekt bol ľahko zistiť na štúdium genetickej materialaiz estragirovannyh z krvných lymfocytov. Vykonané ľudia molekulyarnyemetody štúdium génov dovolené identifikáciu génu alebo viac genovv 19. chromozóm v časti 13.1, ktorý (y) sa zdajú byť zodpovedný za predraspo Tvrdenie jednotlivý pacient MH (7) .To je zodpovedný za genetickú časť ryanodinu retseptor.Takim spôsobom Verilo sa, že u ľudí, tak aj u ošípaných v tochechnayamutatsiya ryanodinového receptora je príčinou všetkého sluchaevpredraspolozhennosti MH. Bohužiaľ, genetické príčiny sluchaevpredraspolozhennosti MH ľudia sú oveľa zložitejšie ako u ošípaných. Po prvé, len 2 z viac ako 100 rodín lyudeys MH predispozície mať bodovú mutáciu podobný tomu, ktorý našiel u ošípaných (8). Po druhé, PZG sochetayutsyas prípady iné typy svalovej dysfunkcie a gény, takéto porušenie sa vedeniikotoryh nie je koexistovať s pridaním génov RYRI.Bolee, iné štúdie doteraz zistené také polotovary predispozície k GA, v ktorom 19-chromozómu uchastke13.1 v každom géne pre receptor ryanodinový, nie obnaruzhivaetsyavoobsche. Nakoniec prípady predispozíciou k GA u ošípaných nosyatretsessivny prírode, a preto sa líšia svojou povahou od sluchaevPZG ľudí, lebo tá sa dedí autozomálne dominantnomutipu.

Ak zhrnieme všetky vyššie uvedené, musíme poznamenať, že PZG ľudia polyetiology. Receptor ryanodinu, napríklad, môžu existovať aj iné vady. Je známe, že sa upatsientov PZG narušený lipidový metabolizmus IP3 (inositol 1,4,5-trifosfát), ako aj ďalšie mastné kyseliny. Okrem toho, keď PZG obnaruzhivaetsyadefekt sodíka (Na +) kanálov (9). Všetky vyššie uvedené vady, z ktorých každý svojím vlastným spôsobom prispievajú k nahromadeniu prebytkov kolichestvakaltsiya v cytoplazme svalových buniek, a preto môže slúžiť ako vývoj MO puskovymmehanizmom. Hoci štúdia bola vykonaná MO bolshoyprogress, stále plne nerozumieme patofiziologichesiemehanizmy tohto stavu u človeka.

Differentsialnyydiagnoz

Klasické príznaky ZGvklyuchayut a tachykardia, tachypnoe, horúčky, svalové generalizovannuyurigidnost, metabolických a respiračné acidóza, snizhenienasyscheniya hemoglobínu kyslíkom v centrálnej žilovej hyperkapnia krvi a CO2 zvýšenie koncovej výdychu (ETSO2). All anesteziologidolzhny schopný rozpoznať fulminantná klasický epizódu DIG ju liečiť aktívnym spôsobom. Lekár by mal pokúsiť spravitsyas tejto potenciálne život ohrozujúci stav v maksimalnorannie podmienok, bez toho aby čakal budú zobrazené všetky klasické príznaky, ktoré umožňujú diagnózu MH spoľahlivo. Snaží diagnostirovati liečbe MH v skorších obdobiach, môžeme urobiť chybu a zmätené vdiagnoze MO s inou patológiou. Nasledujúce dva dostovernyhpriznaka MH nedovoľujú chybu v diagnostike: 1) uvelichennoeETSO2, a 2) zvýšenie srdcovej frekvencie a povyshenietemperatury.

Zvýšiť ETSO2 yavlyaetsyanaibolee významné klinické príznaky MH. Každý uvelichenieETSO2 5 mm Hg. Art. a prebytok batožinu dolzhnobyt starostlivo analyzované. Niektoré prípady MZ v nachalene vždy sprevádzané zvýšením prebytku ETSO2 ustanovlennoynormy. To môže byť spôsobené hyperventiláciu, meranie pogreshnostyamipri ETSO2 alebo v prítomnosti veľkého rozdielu medzi pokazatelyamiETSO2 a koncentrácia CO2 v arteriálnej krvi. MH vedie k rostuETSO2, ale Tabuľka 1 ukazuje, z iných dôvodov povysheniyaETSO2.

Epizódy zvýšiť zníženie chastotyserdechnyh alebo zvýšenie teploty (viac ako 2 (C hodinu alebo 1 (F po dobu 15 minút), by mali byť tiež podrobené tschatelnomuanalizu. Nie je spojené s MH dôvodov, sa musia rýchlo odstrániť vyyavlenyi (tabuľka 2). Tabuľka 2 zameranie obratitena že kokaín intoxikácie dochádza hypermetabolizmu stav, ktorý je sprevádzaný tachykardia, horúčka a svalová stuhnutosť, čo je potrebné mať na pamäti, v diferenciálnej diagnostike.

Ak niektorý iný prichinusostoyaniya hypermetabolismus nemožno identifikovať rýchlo vynosyatdiagnoz MO a začať vykonávať ošetrenie v súlade s postavlennymdiagnozom. Nezapadajú do klasického obrazu MH situatsiizastavlyayut zle nielen obvyklé klinickej, ale aj opytnyhekspertov. Snažím sa zlepšiť stav v diagnostike MH SeveroamerikanskiySovet na štúdium malígnej hypertermie vyvinuté klinicheskuyushkalu náchylnosti k MH, čo umožňuje vyhodnocovať veroyatnostvozniknoveniya MO prostredníctvom výkladu niektorých patologicheskihpriznakov a laboratórnych dát, ktoré sa vyskytujú v skhodnomso MH klinickom stave (zápisnice Rady, MarilynLarach, 1993).

Liečba akútnej fulminantnogosostoyaniya

Vždy by ste mali mať podruku akčný plán v prípade epizóde MZ a zamestnanci pracujúci na operačnom sále musí byť niekoľkonásobne proinstruktirovanpo o tom. Všetko potrebné vybavenie, monitory, intubatsionnyetrubki, ľad a liečba by mala byť tiež vždy podgotovlennymi.V Tabuľka 3 poskytuje všetko, čo môžete potrebovať, keď terapiiZG.

Tabuľka 4 predstavlenyperesmotrennye odporúčania pre liečbu fulminantná foriem MH vyvinutých v roku 1993 Americká asociácia pre izucheniyuzlokachestvennoy hypertermie (MHAUS). Nasledujúce rekomendatsiizasluzhivayut vyžadujú osobitnú pozornosť a pripomienky (a čísla bukvydalee v texte zodpovedajú tým uvedeným v tabuľke 4):

1. Hoci v súčasnej dobe vremyamy majú schopnosť diagnostikovať a účinne liečiť MH smertelnyeiskhody stále existuje, aj keď optimálna terapiyu.Vremya je naším hlavným spojencom, to nie je dôležité poteryat.Esli nemožno zastaviť operáciu naraz, anestéziológ by mal ísť do netriggernyhmedikamentoznyh užívania drog. MHAUS dlhší odporúča menyatnarkozny prístroja SITEMA obehu alebo adsorbenta. V tomto uhoditochen veľa času a nevedie k žiadnemu významnému uskoreniyueliminatsii inhalačné anestetiká od pacienta (10) .Ak MH neodporúča používať Meyplsona okruh D (alebo Bain), tak CO2 v priebehu hyperproduction MH privestik javu môže opakovať výfuk inhalačná plyn, aj keď plyn potoksvezhego dostatočne veľký.

2. dantrolénu je zhiznespasayuschimpreparatom. Znižuje uvoľňovanie vápnika z sarkoplazmaticheskogoretikuluma a rýchlo zbavuje epizódu MH. Žiadny spoločný anestetikne možno použiť v prípade, že nemocnica nemôže nájsť 36 flakonovdantrolena. Nebuďte si tak istý, sa domnieva, že váš bolnitsaili chirurgické centrum má dostatok pacientov dantrolena.Te ktorí nereagovali na podanie 10 mg / kgetogo liek môže reagovať na dávke 20 mg / kg. Ak poslevvedeniya 20 mg / kg nedošlo klinické zlepšenie, že pacient nie je pravdepodobné, že MH. Dantrolén vždy naznachaytev dostatočné množstvo, aby sa zatknúť všetky klinicheskieproyavleniya MO. Ak tak neurobíte, môže dôjsť k retsidivpristupa MO.

3,5,7. iaritmii zástava srdca na pozadí MO je takmer vždy spôsobené acidózy a hyperkaliémia, pretože srdcový sval nie je priamo zapojený do patologicheskieprotsessy vyskytujúce sa v MO. Aktívne terapia znižuje závažnosť acidóza hyperkaliémiu arytmie. Ak uložené arytmia, antiarytmiká predpísané normy. Novokainamidbolshe nie je považovaný za liek voľby, ako to bolo predtým. V čase akútnej fáze MH pre liečbu arytmií môžu byť ispolzovanlidokain. Ak sú ostatné opatrenia nie sú účinné, potom bankovanie aritmiygiperkaliemicheskogo genéza možno použiť CaCl2. Sleduetizbegat podávanie blokátorov vápnikových kanálov, pretože prinimayuschihdantrolen pacientov môžu spôsobiť kardiovaskulárne kolaps hyperkalémiu.

6. Podstatný pomoc vprovedenii terapie pri akútnej fáze sa MH gazovyyanaliz opakované krvné vzorky z centrálnej žilovej alebo stehennej žily, prinajmenšom, táto technika nie je horší ako v jeho chuvstvitelnostidrugim napríklad štúdium CO2 v meraní arteriálneho krvného pH.

9. Štatistiky také chtosredi chlapci mladší veková skupina posleprimeneniya sukcinylcholínového zástava srdca vedie k smrti z chastotoyshest prípadov ročne. Zastavenie srdca je vzhľadom k hyperkaliémii, ktorá nastala po zavedení sukcinylcholínu u pacientov so svalovou dystrofiou subklinicheskiprotekayuschey. Títo pacienti sú všetky usiliyadolzhny byť zameraná na zníženie koncentrácie K +. Nie je jasné, prepojenosť nad reakciou v žiadnom smere s zlokachestvennoygipertermiey. Avšak, pretože u pacientov so svalovou distrofieymogut byť náchylné k rozvoju MH im všetky obozretné takzhenaznachat dantrolénu. Intenzita svalová dystrofia dystrofín dobre koreloval množstve, takže táto skupina pacientov pomimogalotan-kofeín testu kontraktility preukázané provedeniebiopsii svaly odhadnúť počet dystrofín.

D. "horúca linka" na otázky týkajúce sa liečby a vyhodnocovanie stavu na MO, je otvorená 24 hodín denne sutki- tu môžete získať radu pre rodiny s deťmi v kotoryhvyyavlena náchylnosti k MH. špeciálny profil "Izvraschennyemetabolicheskie reakcie v narkóze (AMRA)" zanestipolnye umožňuje presné údaje o pacientovi do MO v počítačovom kartotekus aby lekári mohli použiť v budúcnosti imi.Patsienty musí mať telefón a zaoberať servisné priMHAUS non-núdzové ďalšie informácie a rady.

Robiť predraspolozhennyhk malígnej hypertermie (PZG) pacientov pri plánovanom hirurgicheskihvmeshatelstvah

V mnohých prípadoch samihpatsientov alebo členovia ich rodinnej anamnéze, existujú náznaky isté"problémy" Počas anestézie. zvyčajne don `t poznať podrobnosti. Niektoré môžu niekedy dokonca spomenúť termín "zlokachestvennayagipertermiya", Anestéziológ sa stretávajú s problémom vozmozhnoypredraspolozhennosti MH. Takí pacienti stretnúť nastolkochasto že v skutočnosti dopadá byť nepraktické odložiť zásah do vypolneniehirurgicheskogo biopsiimyshts výsledky. Anesteziológ by mal vykonať nasledujúce predupreditelnyemery: 1) získať poradenstvo v oblasti "horúca linka"Ak neobhodimakakaya akékoľvek ďalšie informácie o starostlivosti o pacienta, 2) proinstruktirovatpersonal vysledovať až na operačnú sálu, 3) s cieľom pokročiť v operatsionnoybyl pripravený "čistý" anestéziologického prístroja a mal podruku riadenie protokol pacientov s PG, 4) použiť len bezopasnyesredstva anestézii, 5) zaviesť monitorovanie a 6) poskytujú bezopasnoeprebyvanie pacienta v pooperačnej miestnosti, a 7), k príprave zapasnoeoborudovanie ak je to nutné.

Pripravte anestetikum apparatasostoit nahradiť prívod čerstvého plynu, hadice, rúrky a odparovačov tsirkulyatsionnoysistemy. Ventilačným systémom a systémom tsirulyatsiineobhodimo preskočiť čistého kyslíka pri 10 l / min vtechenie najmenej 10 minút. V prípade, že čerstvý plyn hadica mozhetbyt nie je nahradená, je nutné prejsť kyslíka počas minimum20 minút. Ako možnú alternatívu, vospolzovatsyaodnorazovoy systému tsirulyatsii plyny, ale myslím, že osobne etoneudobnym. V takejto situácii je možné použiť obvod Beynau Meyplsona D, ale nie v priebehu akútnej fázy MH.

Trigger priZG lieky sú sukcinylcholín, izofluran, halotan, enfluran, sevofluran dezflyurani. Štúdie ukázali, že výskyt barbituráty (naprimertiopental) prepyatstvovuyut MH epizód u zvierat, a sú považované za najbezpečnejšie lieky u pacientov s predraspolozhennostyuk MO. Ostatné prípravky pre intravenóznu indukciu (droperidol, diazepam, midazolam, etomidátu, ketamín, propofol), opioidy, svalové relaxanciá (pankurónium, vekurónium, atrakúrium, Pipekurónium, mivakurium doksakurium), lokálne anestetiká, estery a dusnatého priznanybezopasnymi oxidu. Na odstránenie zvyškové účinky neuromuskulárnej blokabez strachu môže byť použitý cholínesterázy drog, atropín a Glykopyrolát. Amid lokálne anestetiká pred otnosilik kategórie nebezpečný. Avšak, tam je merepyat dôvodov vyvracať toto stanovisko: 1) amid MA vyzyvayutZG nie sú náchylní na ochorenia ošípaných, 2) 300,000provedennyh švédskej regionálne blokády pomocou amidnyhMA nebol jediný prípad PG 3) epidurálna vvedenieamidnyh MA tehotné pacienti s PZG nie je spôsobená na dodanie nikakihreaktsy, 4) pre biopsie pacientov s svalovú PZG polzuyutsyaamidnymi MA, a nie je pozorovaný 5), sú široko používané v stomatológii lidokaínu (sadrenalinom) prípadoch MH. Amid MA neotnosyatsya kategórií spúšťací lieky Mo a bezopasnypri použitie u pacientov s predispozíciou k GA. Kakby už bolo spomenuté predtým, amid MA môže byť bezpečne naznachenydlya vyťahovanie arytmiu v priebehu akútnej MH. Medzi činidlá pre drugihbezopasnyh MH poznámka katecholamíny, prípravky vápnika digitalisai.

Účelnosť naznacheniyadantrolena je teraz spochybňovaný všetci pacienti s PZG za účelom rutinnej profilaktikiZG. Profylaktická dantrolenayavlyaetsya rozumná preventívne opatrenia, pretože tento preparatdostatochno efektívne u ľudí, a mierne prejavy MZ voznikayutinogda aj pri použití anestetík netriggernyh preparatov.Tem aspoň dantrolén môže spôsobiť zápal žíl, ospalosť, nevoľnosť, vracanie a výrazné svalovej slabosti u niektorých pacientov s porazheniemmyshechnoy tkaniva. Jeho funkcia môže viesť k po pôrode atoniimatki- prípravy potencuje účinok nedepolarizujúce myorelaxanciá, prechádza placentárnou bariérou a môže spôsobiť depresie použitie ploda.Sovmestnoe vo dantrolénu verapamil giperkaliemiyui môže spôsobiť kardiovaskulárne kolaps. Hyperkaliémia značené odnovremennomnaznachenii s dantrolénu diltiazem a metoprololu, a to vedie k asystóliu u ošípaných. V prípade, že anestéziológ nepoužíva triggernymipreparatami, akútna forma MH nikdy sa vyvíja mimo zavisimostiot z dantrolén bol menovaný, alebo nie. Preto profilakticheskoeprimenenie Dantrolén zobrazené iba tých pacientov s PZG kotoryya anamnézy náznaky tvare vyvolané stresom MH a takzhepatsientam s PZG majú iné komorbidity poprichine ktoré ani nemôžu pohybovať mierny gipermetabolicheskogostressa (ako je napríklad koronárna alebo mozgových ciev), alebo minor myoglobinúria (napr. renálna insuficiencia) Postačí dantrolén dávku 2,5 mg / kg, podávané jeho vnutrivennopered počiatočnej anestézii. Syvorotkekrovi ekvivalentné koncentrácie dosiahnuté pri orálnom podaní v dantrolén doze5 mg / kg / deň počas 4 injekcie počas 6 hodín. Orálny vvedeniyapreparata menej priaznivá, pretože spôsobuje nevoľnosť a ospalosť.

Monitorovať pacientov s použitím PZGpodrazumevaet bežne používané monitory odporúčané Americkej anesteziologickej spoločnosti a takzheizmerenie centrálnej teplotu. MHAUS odporúča provoditizmerenie teploty u všetkých pacientov, ktorých operácie provodyatpod celkovú anestéziu. Vazokonstrikcia kožné cievy v nachalnyhstadiyah GA môže viesť k chybám v meraní kožných temperatury.Ispolzovanie viac invazívnych metód sledovanie pacienta provoditsyas pohľad na sprievodných ochorení.

Až do dnešného dňa všetky patsientys PZG, ktorí používajú netriggernye drogy je zavisimostiot to, či bol podaný Dantrolén alebo nie bezpečne perenosilivse manipuláciu v nemocnici a späť, za predpokladu Esliho nemali príznaky MO počas chirurgického zákroku a techeniepervyh 4:00 pooperačné , Náš koncept sostoitv dôkladné sledovanie pacienta v oddelení probuzhdeniyav počas prvých 4 hodín po narkóze, ale potom, čo že to mozhnoperevesti vo všeobecnom oddelení alebo prepustený domov. Pozorovanie patsientamis PZG môže byť vykonané na základe osobitnej ambulantné tsentrov.Personal v týchto ambulantných mala priderzhivatsyavysheizlozhennyh liečbu protokoly PG a mať rýchly prístup kdantrolenu, nevyhnutných laboratórnych nástroje a zariadenia zapasnomureanimatsionnomu.

Udržiavanie patsientoks predispozície k malígny hypertermii v akusherskoypraktike

Hoci úmrtia ZGvo pôrodu sú pomerne vzácne, oni predsa nastávajú. Kombinatsiyaakusherskoy ochorenie s predispozíciou k GA plná potentsialnyeproblemy pre Maier, a pre dieťa. Viac dramaticheskuyusituatsiyu pri pôrode, je ťažké si predstaviť. Ak epizóda MH Vstaň stresu pôdy, a preto, je riziko pre pacienta velik.Bolee pochýb o tom, že veľký počet cisárskych rezov uskutočnených v ekstrennomporyadke pomocou liečiv spustení. Profilaktikadantrolenom so sebou nesie určité nebezpečenstvo pre matku: onamozhet viesť k maternicovej atónie, čo vedie k strate krvi bolshogokolichestva. matka schôdzku s dantrolénu profilakticheskoytselyu predstavuje hrozbu pre plod, ako dantrolénu pronikaetcherez placenty z materského faktor: ovocie = 1: 0,7, a môže vyzvatdepressiyu novorodenca. K dnešnému dňu, nikto otchetlivogosluchaya PG boli zaznamenané u novorodencov.

Pacienti najprijateľnejšie protokolvedeniya s PZG tehotenských zahŕňa: 1) vypolnenieepiduralnoy blokáda pomocou lokálne anestetiká amidnogoili esternogo série v najkratšom možnom čase, 2) monitoringtemperatury a srdcovej frekvencie, 3) odmietnutie profilaktikidantrolenom, a 4), druhá analýza plynov arteriálnej a venoznoykrovi pupočnej ciev dieťaťa a centrálne cievne stvolovmateri, meranie hladiny kreatínkinázy počas rodorazresheniya.Po konci pôrodu matka a dieťa na svedectvo môže byť Preklad konvenčným pooperačné miestnosti. Gotovvypolnit anestéziológ musí byť v modifikovanej forme za použitia rýchle sekvenčné induktsiyus netriggernyh drog vekurónium a vysokou dávkou (0,25 mg / kg) u pacienta, ktorý sa bude pohybovať kesarevasecheniya operáciu v mimoriadnych situáciách. Používa sa pri rodorazresheniyapreparaty (Pitocin, terbutalín a prostaglandíny) našiel netriggernymii bezpečný u pacientov s PZG.

Udržiavanie patsientovs predispozície k malígnu hypertermiu v stomatológii

Pacient s PZG v zubnom lekárstve, najmä dieťa, je tiež veľký problém pre stomatologických ordinácií vracha.V nebola stanovená doteraz odnogosluchaya fulminantnej formy MH alebo úmrtia počas mestnoyanestezii (s alebo bez adrenalínu). Cases smertiot malígnej hypertermie došlo počas obscheyanestezii pomocou spúšťacej prípravky. V stomatologicheskihuchrezhdeniyah tiež zaznamenané prípady smrti priprimenenii nesprávnych dávok sedatív a miestne anestetikovili v dôsledku nedostatočného sledovania. Vzhľadom k tomu, bolshinstvoanesteziologov útlm a vykonáva monitorovanie stomatologicheskihkabinetah dosť správne teoreticky stupňa pacientov riskadlya PZG dostávali netriggernye prípravky nikakne líši od miery rizika pre pacientov bez PZG.

Prípady zlokachestvennoygipertermii v bdelom stave pacientov

Pacienti s predraspolozhennostyuk malígnej hypertermie a ich rodinní príslušníci sú často pýtajú, či PG vyskytujú v bdelom stave. Čo rekomendatsiidolzhen dať lekára o vplyve stresových faktorov, fizicheskoynagruzki a možného tepelného šoku (či patsientus to nedávno objavil predispozície k GA odmietnuť otsvoego energický životný štýl, ktorý bol tak známy dlyanego pred ním nebol uvedený diagnostický PZG? Ešte detis Môže PZG ísť na letný tábor? môžu pacienti s PZG sluzhitv armádou? Všetky tieto otázky sú veľké znepokojenie v semyahs PZG, pretože potenciál pre výskyt "MO v stave bdelosti",

Hoci prípady MH v sostoyaniibodrstvovaniya pacientov s PZG pomerne vzácne, avšak meneeoni niekedy dochádza (11). Podobné prípady MZ v bodrstvuyuschihpatsientov sa obvykle vyskytujú na pozadí klinického teplovogoudara a môže viesť k smrti. Klinická simptomyteplovogo strike často na nerozoznanie od príznakov MH. Netnikakih dôvod sa domnievať, že úpal často postihuje lyudeys PZG než ľudia, ktorí nemajú predispozície k GA. V svyazis to je jednoducho nemožné určiť, či došlo "útok v vremyabodrstvovaniya" pretože MO, alebo nie je spojený s PZG, ayavlyaetsya klasický prejav úpal. V organizmepatsientov s predispozíciou k malígnej hypertermie, ktoré sa správal stessornogo také faktory, ako usilennayafizicheskaya zaťaženie produkuje rovnaké množstvo tepla, kyseliny mliečnej a katecholamíny, ako ľudia bez PZG (12) pacientov s .Poetomu PZG je nutné uviesť nasledujúce pravidlá: 1 ) viesť plný, aktívny život bez akejkoľvek ogranicheniyfizicheskoy aktivity a zamestnanosti v celej vsegoperida, kým neprestane simptomov- 2) obmedzujú iba aktivnostsleduet V prípade príznakov gipermetabolizmavo v bdelom stave, a tie, ktoré sú pri koreni otlichayutsyaot príznakov objavujú u ľudí bez PZG- a 3) Skontrolujte patsientav potrebu prijať všetky možné opatrenia na identifikáciu, ktoré by umožnili poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti pochopiť naraz, s kakoypatologiey ktoré sa zaoberajú (nosenie zvláštne opoznavatelnyhbrasletov alebo skratky).

Terapiu pacientov srigidnostyu žuvacie svaly

Tuhosť žuvacie svaly (RZHM), ktorý je reakciou na kontrakcie žuvacích myshtsv podávanie sukcinylcholín je zrejme samymdiskutabelnym klinický siptomy MH. Zhevatelnyhmyshts tuhosť môže byť prvý príznak MH. V skutočnosti, pacienti sRZhM väčšia pravdepodobnosť, že zomrú na fulminantnej forme GA (13). Tuhosť zhevatelnyhmyshts častejšie u detí ((1 percent), a hlavné tých, indukcia, ktorá sa vykonáva privádzaním halothan cherezlitsevuyu masku nasledovanú podaním sukcinylcholínu, než tie, indukcia, ktorá sa vykonáva intravenózne. Tuhosť zhevatelnyhmyshts dosahuje maximum po niekoľkých sekundách polnoyperifericheskoy svalovej relaxácie a koniec svalu fastsikulyatsiy.Obychno sa zhoduje s okamihom, kedy anesteziologpristupaet k intubáciu. Ale Menne tuhosť zhevatelnyhmyshts ychno umožňuje ručné ventiláciu cez litsevuyumasku. Často je tachykardia a mierna metabolická atsidoz.Aritmii srdcový vsterayutsya vzácne. naiboleepriemlemyh otázka metód diagnostiky a liečby RZHM diskussiy.Spory spôsobuje mnoho z nich dôjsť z dôvodu nedostatku jasných diagnosticheskihpriemov, ktoré umožňujú jasne odlíšiť RZHM z nedostatočnej rasslableniyazhevatelnyh sval pri podaní sukcinylcholínu. Jeden typ nedostatochnogorasslableniya žuvacích svalov pri súčasnom podaní sukcinylcholínu toitv že "čeľusť stáva oderevyanevshey"Ktoré môžu bytzafiksirovano špeciálne trakčné zariadenia (14). taký"oderevyanelost" jedna z čeľustí je normou. Druhý tipnedostatochnogo uvoľnenie žuvacích svalov v reakcii na túto vvedeniesuktsinilholina- "tvrdohlavosť tesne stlačené čeľuste meshayuschayavypolnit intubácia" (15). Retrospektívne štúdie byloustanovleno, že takéto "tvrdohlavosť čeľuste" Stretol som sa u1.02% detí liečených halotanom a sukcinylcholínu. V odinnadtsatidetey halothan vdýchnutí pokračovala. Jedno dieťa nablyudalsyas podozrenie MO a bol ľahko a úspešne dezinfikované typ dantrolenom.Trety poslevvedeniya nedostatočné uvoľnenie žuvacích svalov je suktsinilholina- "neschopnosť otvorenie úst", príznaky Imevshiepodobny pacienta bol neskôr poslaný do spetsialnyytsentr pre svalovou biopsiou pre PZG a viac ako polovicu z ich svalovej biopsie odhalila náchylnosť k GA (16). Tak, oni boli zoskupené tri typy nedostatochnogorasslableniya žuvacích svalov po injekcii sukcinylcholínu (Obrázok 1). Prvý typ je jedna "normy", Tvrdohlavosť chelyusteypri to je minimálny. Medzi pacientmi z tejto obrovskej skupiny sluchaiZG extrémne zriedkavé. Druhý typ je označený ako "nepodatlivosttugo lockjaw, môže zabrániť úspešnej intubácia", To gruppeotnostitsya asi 1% detí s tým, ako mnohí z nich sú ohrozené razvitiyuZG zostáva neznámy, ale nie je dostatok. Posledným typom vstrechaetsyaochen vzácny a zahŕňa tie pacientmi, "ústa, ktorá otkrytnevozmozhno", Iba tento typ možno pripísať na vrub skutočných rigidnostizhevatelnyh svalov. Polovica detí (17) a štvrtina všetkých dospelých (18) z tejto skupiny pacientov sú náchylní k ZG.Nedavno relatívnej veľkosti každého z vysheizlozhennyhgrupp troch pacientov (19) boli stanovené. V 96,7% všetkých detí, ktoré dostali halotan sukcinylcholín, žuvacie sval relaxácia bola kompletná, poetomueta kategórie pacientov nebol v spojení so žiadnym z vysheupomyanutyhgrupp. Tri percentá detí bola stanovená "oderevyanelost"čeľuste (skupina 1), na 0,3 percenta bolo zistené "nepodatlivosttugo lockjaw, môže zabrániť úspešnej intubácia" (Skupina 2), a žiadne z detí boli nájdené pravú RZHM (Group3). Preto drvivá väčšina detí s nedostatočnými relaksatsieyzhevatelnyh svalov v reakcii na túto suktsinilholina- patsientyiz prvej skupiny a všetky z nich môžu byť rozdelené "normálne",

Ako sa vysporiadať patsientas nedostatočné uvoľnenie žuvacích svalov v odpoveď navvedenie sukcinylcholínom? Rosenberg (20) radia premýšľať o riskevozniknoveniya MO a prerušiť anestézii, dantrolénu vstúpiť, vykonávajú skúšky pre myolýza priečne pruhovaných svalov muskulaturyi vykonať biopsiu. Na rozdiel od Gronert (21) radí pokračovať v správe netriggernyh preparáty pozadí tschatelnogomonitoringa pacienta, ponúka nie vzdať používania triggernyhpreparatov povinnú biopsiou Littleford sval (22), pokiaľ ide o pevnosť v iných gruppahmyshts, starostlivé sledovanie a biopsiu svalu tkanivo provodyatsyav povinné. Taktika, ktorá poskytuje prodolzhenievvedeniya spúšťacie drogy, spôsobuje väčšinu kolichestvosporov. Zdá sa, že nebezpečné vstúpiť spúšť preparatypri pravú RZHM ako RZHM môže rýchlo premeniť v jasnom vyrazhennyyepizod MO. Odborníci v štúdiu malígny syndróm gipertermiidolzhny jasne definovať, čo myslí tým RZHM a protokol razrabotatediny starostlivosť o pacientov s touto patológiou. Kým etogosdelano nebol, chceme, aby vám najviac priemlemyyna nášho názoru protokolu pacientov s neúplnými relaksatsieyzhevatelnyh svaly po injekcii sukcinylcholínu. Po prvé, eslidostatochnaya fyzická sila anestéziológ ruke polnostyuotkryt umožňuje pacientovi ústa a nič nebráni tomu, intubácia, tovvedenie spúšťací drogy môžu pokračovať. S najväčšou pravdepodobnosťou ste sa stretávajú s jedným z typov "normálne" reakcia na vvedeniesuktsinilholina (skupina 1). Po druhé, ak dostatochnoyfizicheskoy použitie sily nie je úplne otvoriť ústa k pacientovi, je ťažké udržať aintubatsiyu (skupina 2), stráž anesteziologdolzhen a premýšľať o pravdepodobnosti PZG. To sluchaevvedenie spúšť zastaviť drogy, ktorou sa ustanovujú tschatelnyymonitoring, a potom pokračovať v realizácii anestézii. Po tretie, ak je v ústach pacienta open nie je možné ("oceľové čeľuste"- Group3), potom to môže znamenať útok začína ZG.Neobhodmimo okamžite prestať anestézii. V treťom prípade Vtoroy pooperačné by provoditpovtornye meranie hladiny kreatínkinázy (CK) každých 6 hodín (4raza) skúmať moču na prítomnosť myoglobínu sily provedenieinfuzionnoy terapii- bdenia u pacienta oddelenia by nahoditsyane najmenej 4 hodiny. V prípade, že stav pacientov dvoch gruppostaetsya stabilného pozorovanie vo zvláštnych oddeleniach prodolzhayutesche 24 hodín, lekári dávajú svojim pacientom a ich príbuzným raznoobraznyerekomendatsii a vyžiadať si súhlas pre svalovú biopsiou. Esliuroven QC pooperačné presahuje 20,000 jednotiek, sa má za to, že pacient predraspolozhenk MH (23), s pravdepodobnosťou väčšou ako 80 percent. Ak chcete začať len Dantrolén účel zrejmé kogdastanovyatsya ďalšie príznaky hypermetabolic krízy, alebo keď pacientov stav prdolzhaet byť nestabilné, pretože zavedenie dantrolén môže skresliť skutočné hodnoty RAC pooperačné nadol.

Predraspolozhennostik diagnostika malígnej hypertermie

Niekedy sa zdá, vozmozhnymvyyavit jednotlivca s PZG na základe údajov z histórie, kotoromest pokyny v prípade MO u pacienta alebo členmi egosemi. Bohužiaľ, druhý história údaje sú menej informativnymi.Nedavno Ukázalo sa, že u zdravých ľudí patologicheskiesostoyaniya ako je škúlenie, prietrže, kyfoskoliózy, kŕče myshtsahi svalová slabosť vyskytujú častejšie ako u pacientov s PZG (24). Syndróm náhleho úmrtia dojčiat (SIDS) nie je svyazans náchylnosť k MH. Avšak niektoré svalové ochorenia, ako je svalová bunkových jadier a porazený, pravdepodobne svalové distrofiyaDyushena, môže byť spojená s PZG. Tabuľka 5 uvádza drugayapatologiya ktorý je spájaný s prípadmi PZG. V poslednej dobe bylopokazano že "chronický únavový syndróm, yuppie" [Yappi- etosostoyatelnye mladým ľuďom i-off spoločenských vrstiev (prim.perev.)] Môže byť spojený s citlivosťou k MH odnakoubeditelnyh údajov, ktoré majú dokázať, že je stále ešte nestačí (25) .PZG ľudia sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Hoci PZGmozhet žiadne klinicky prejaviť aj neskolkihpokoleniyah rad svalových biopsiou dostovernyi vždy umožňujú identifikáciu jedincov s predispozíciou k ZG.Izmerenie kreatínkinázy je nízka spoľahlivosť skríningový test, kedy použiť pre detekciu PZG použité CLNI populyatsii- rovnaké laboratórium metóda veľmi poleznympri testovanie jednotlivých rodín s PZG. Nedávne issledovaniyapokazali, ktorý testuje príjem vápnika sval tkanina soderzhanieATF svalov, vyčerpania ATP zásob v krvných doštičkách, osvobozhdeniekaltsiya lymfocytov, rovnako ako miofosforilazny testu nie je imeyutimeyut žiadnu diagnostickú hodnotu v identifikácii pacientov sPZG, niektorí pacienti s PZG zvýšil pomer neorganicheskiefosfaty: ATP pričom tento indikátor môže byť definovaný neinvazivnymputem (nukleárna magnetická rezonancia NMR) za použitia spetsialnogotesta vykonáva na predlaktí pacienta pri vykonávaní fizicheskoynagruzki je. Napriek skutočnosti, že tento pomer opredelennuyukorrelyatsiyu s PZG, táto metóda stále nie je dostatočne konkrétna, ale dúfame, že dokončenie niektorých miestach v budúcnosti pozvolitgovorit tejto techniky ako mať dobrú diagnosticheskuyutsennost. K dnešnému dňu, tam nie je nikto, kto neinvazivnogotesta diagnostikovať PZG jasne.

Životy pacientov s verifitsirovannymdiagnozom PZG sa dramaticky mení. Neustále dumayuto svoje zdravie, existujú problémy so životným poistením, sluzhboyv armádu a prijímanie kvalifikovanú lekársku pomoc. Oninachinayut preceňovať svoj spôsob života a urovnyufizicheskoy aktivity. V tejto súvislosti je dôležité, dopustitoshibki pri diagnostike a nezanedbávať bezpečné metódy anestézie.

Video: High-tech chirurgické manekýn žena I

"zlatý štandard" V diagnostikePZG zahŕňa vykonanie galotan- kofeín testovacie razryvmyshechnogo volokna- tejto metódy spočíva v prevedení biopsiimyshts a vykonaný v 40 inštitúcií na svete, s 15 centrami raspolozhenyneposredstvenno Spojené štáty. Evropeyskogobyuro úsilie na štúdium MO a North American Society for izucheniyuzlokachestvennoy hypertermia vykonaná normalizácie provedeniyaetogo skúšobných podmienok vo všetkých centrách, kde sa vykonáva biopsia, a boli chetkoopredeleny normálnej hladiny (26). Pre tento účel bol 1.000 podvergnutoanalizu viac kontrolných vzoriek zo svalových vlákien 176 zdorovyhindividuumov, kde sa meria parametre myshechnogovolokna rozťažnosť, v ktorých sa vyskytuje u pacientov bez prasknutia PZG (špecifickosť). Okrem toho, 24 vzoriek od osôb myshechnoytkani klinických epizódu MH boli analyzované v pokuse ustanovitpokazateli rozťažnosti vlákna, v ktorom jeho prasknutiu dochádza jednotlivcom PZG (citlivosť). Skúška sa vykonáva sleduyuschimobrazom: svalových vlákien sa umiestni do roztoku kofeínu kontsentratsiey2 mmol, zatiaľ čo dochádza obvykle rozbiť pri úsilí vlákno prikladyvaniik (0,2 g, PZG rovnaká medzera sa vyskytuje pri sile >0,3 g- takto pri nižších koncentráciách galotanav okolité svalových vlákien médium na 3%, s bodom nespojitosti voloknapadaet >G až 0,7 >0,5 g Vyššie uvedené ukazuje, že akékoľvek prípadné odchýlky od vopred stanovenej "normálne"diskontinuita bod je test je 100% citlivá a 78% špecifickej (22% výsledky oshibchnyh) (27). Zatial nikto odnogopatsienta zaraďujú do severoamerických noriem kategoriine náchylné k MH, MH klinických prejavov a nie sostoyalasdazhe počas anestézie spúšťania preparatov.Odna South African laboratórium, ktorá sa špecializuje na provedeniyumyshechnoy biopsia pre diagnózu MZ oznámila štyri oshibochnyhrezultatah testu ( čo je 2,3 percenta) sa štandardy a protokoly (28) ispolzovaniiEvropeyskih. Podmienky pre testapo Európskej protokol odlišné od podmienok diktované Severoamerikanskimprotokolom, rozdiely sú nasledovné: 1) v okolitom prostredí, koncentrácia myshechnoevolokno halothan bola postupne zvýšená (evropeyskiyprotokol) a North American protokol poskytuje koncentráciu podderzhaniepostoyannoy galotana- a 2) čísla "patologický"odozva svalových vlákien na kofeín evropeyskimprotokolom mierne vykladané rôzne. Napriek tomu, že chybné rezultatypri prevedením testu sú zriedkavé, práca na konečné údaje uluchsheniyukachestva tejto nepochybne užitočné metódy dolzhnabyt pokračoval.

zlokachestvennogoneyrolepticheskogo syndróm Liečba

Malígny neyrolepticheskiysindrom (STN) sa vyskytuje v 1,5 percenta pacientov, ktorí poluchalineyroleptiki (napríklad haloperidol, thiothixen a fenotiazíny) .Táto stav spôsobuje smrť v asi 20% sluchaev.Simptomy pomaly rast po dobu 24-72 hodín. V patsientovrazvivaetsya hypermetabolic stave kostrovej svaloviny, skhodnoes ten, ktorý sa koná na MO. Počiatočné Porušenie priZNS rozvinutý primárne na úrovni dopamínu retseptorovtsentralnoy nervový systém. Napriek skutočnosti, že väčšina NMS patsientovpri prístupný na terapiu dantrolenom medzi NMS a bez MH nichegoobschego. U pacientov so syndrómom malígnej hypertermie vvedenieneyroleptikov nespôsobuje akékoľvek patologické poruchy, a pacienti s ČSN nie je pravdepodobné, že rozvoj MH.

Serotonínový syndróm predstavlyaetsoboy ďalší stav hypermetabolizmu toho podľa klinicheskimsimptomam má podobnosti s MO a STN. Tento stav gipermetabolizmarazvivaetsya v reakcii na liek terapiu schopný povysituroven serotonínu v centrálnom nervovom systéme (29). Dannayagruppa lieky [ktorý zahŕňa Prozac (fluoxetín-hydrochlorid) a Zoloft] je široko používaný na liečbu depresie opredelennyhtipov. Čím viac často tieto lieky sa používajú, tým väčšia je pravdepodobnosť, že bude čeliť serotonínového syndrómu. Gipermetabolicheskoesostoyanie s serotonínového syndrómu často zdrojom terapiidantrolenom.

Používanie dantrolenav iné účely

Dantrolén nesilnymmiorelaksantom je nešpecifický a vynikajúci antipyretikum. V svyazis tento pokles teploty po vymenovaní dantrolén sa nedokazyvaet, že pacient má MO. Dantrolén yavlyaetsyaeffektivnym znamená počas terapie hypermetabolic podmienok, ktoré sprevádzajú MH STN, kŕče, toksicheskiereaktsii pre podávanie L-asparginazy, svalová stuhnutosť u terapiiamfoteritsinom pri predávkovaní a inhibítory MAO. Vymenovanie dantrolenamozhet mať priaznivý účinok na akútne myolýza priečnom polosatoymuskulatury a delirantný tras. Preto drugogoprofilya odborníci môžu tiež požiadať anesteziológa uplatniť svoje znaniyapo liečebné hypermetabolic stavy.

záver

Hoci presná etiológia PZGvse stále zostáva nejasné, je známe, že predraspolozhennostk PG predstavuje polyetiology genetická zabolevanie.Poetomu určiť prípady PZG rýchlym genetického skríningu testirovaniyapredstavlyaetsya neskutočného. K dnešnému dňu znachitelnyyprogress vyrobené pri zlepšovaní kvality a spoľahlivosti halothan-kofeinovogotesta na svalových vlákien trhliny, metóda, ktorá umožňuje diagnostirovatPZG.

Dúfame, že sa blizhaysheevremya byť nakoniec zaviedlo mechanizmus (y) PZG a chorôb, ktoré sú spojené s týmto ochorením.

Tabuľka 1. Differentsialnayadiagnostika stavy, ktoré sú sprevádzané zvýšenou ETSO2bolee ako 5 mm. Hg. Art. počiatočnej hodnoty

1. Zníženie eliminačnej SO2iz organizmus (napríklad v dôsledku nižšej efektívnej alveolyarnoyventilyatsii) - možné príčiny:

a. Prehlbovanie anestézie upatsientov na spontánne dýchanie

b. Anestézia apparat- nedostatochnyypotok čerstvý plyn, odpojenie hadice, úniku plynu

a. Ventilyator- nepravilnyypodbor ventilačné parametre, závady, znižujúce davleniyana inšpiračné hodnoty zníženia pľúcnej hrudnej komplaynsau pacientov v nízkom objeme nádychu

d. dýchací systém

1) Meyplsona- nedostatochnyypotok čerstvý plyn unikajúci plyny odpojenie hadice, obštrukcie

2) Tsirkulyatsionnyy- neispravnostiklapanov- problémy adsorbentu (vyčerpania zásob, obrazovanietunneley, nontransmission plynov cez adsorbér) - obstruktsiya- utechkagazov- odpojenie hadice

. Tj pacientovej pľúca: obstruktsiyaverhnih dýchacích ciest (problémy endotracheálnej trubice, jazyk, mäkké tkanivá invagináciu) - jedno-lung intubácia-hojný sekretsiya- RDSV- aspiratsiya- pnevmotoraks- pľúcny edém, hemotorax

f. Iné dôvody povyshenietonusa brušných svalov odvodňovanie uloženie navíjačmi a to vedie k zníženiu rozšíriteľnosť hrudníka

2. Vstup do laparoskopii organizmekzogennogo CO2

3. Zvýšená obrazovanieSO2- (viz. Tabuľka 2)

4. Chyby v monitorovacích potenciálu dôvodov: vadné capnograph (nahromadenie meracieho vlhkosti banky alebo kalibračného systému)

5. malígnej hypertermie

Tabuľka 2. Differentsialnayadiagnostika stavy, ktoré sú sprevádzané horúčkou (tachykardia a

1. Veľký počet prikrývky prehriatiu otepľovanie matraci

2. sprievodné patológie: infekcia, hypertyreóza, feochromocytóm, osteogenesis imperfecta, infekcie infúznej tekutiny, transfúzne komplikácie

3. CNS patológie: porazheniegipotalamusa (anoxie, edém, traumatické)

4. Reakcia na zavedenie liekov, neuroleptický malígny syndróm (NMS) serotoninovyysindrom- reakcia na prostaglandín E1, inhibítory monoaminooxidázy, amfetamín, kokaín, tricyklické antidepresíva, atropín, Glykopyrolát, droperidol, metoklopramid (Reglan), ketamín, abstinenčný syndróm levodopa

5. Chyby v apparatureili jeho zneužitia: Porucha temperaturnyhdatchikov teplota zahrievacej prikrývky> 40 (C prehriatie plyny postupayuschihk pacient

6. Malígny hypertermia

(Tu je pohľad zdvíhací temperaturybolee ako 2 (C za hodinu alebo 1 (F po dobu 15 minút.

Tabuľka 3. Všetko, čo potrebujete na liečbu pacientov s PG *

príprava	zariadenie	ostatné
Dantrolén (36 fľaštičky) Dekstroza50%	Teplotné čidlá (periférna tsentralnyei)	katétre razlichnyhrazmerov
Sterilnayavoda (1 liter), Manitol 25%		Systémy pre perelivaniyakrovi
furosemid	Levin trubice	Injekčné striekačky, ihly, 6 litrov roztoku ohlazhdennogofiziologieskogo
ikarbonat sodného (12 AMP) Štandardná sada antiarytmiká

* Tieto údaje sú sostavnoychastyu liečebný protokol MO.

Tabuľka 4. Lecheniezlokachestvennoy hypertermia ((Odporúčanie MHAUS 1993 rok)

Liečba akútneho stavu

1) okamžite zastaví vvedenievseh spúšťací prípravky. Prejdení hyperventiláciu so 100% kislorodomso rýchlosťou 10 l / min alebo viac. Cirkulácia Istemu a zmeniť netneobhodimosti adsorbent.

2) ihneď do dantrolén vdoze 2-3 mg / kg. Celková dávka spolu s opakovanými injekciami môžu sostavlyatdo 10 mg / kg alebo viac.

3) Nakreslite korrektsiyumetabolicheskogo acidózy. HCO3 2,1 mekv / kg.

4) ochladí na pacienta samymaktivnym spôsobom. Za týmto účelom sa ochladí soľný rastvorpo podáva 15 ml / kg počas 15 minút, 3 krát intravenózne, vykonávané za studena polosteytela výplach riešenie používa chladiaci prikrývky. Teplota Provoditeizmerenie po celú dobu liečby.

5) srdcová arytmia deyatelnostiobychno zmizne umeshsheniya acidóza a giperkaliemii.Esli onisohranyayutsya použitia bežného antiarytmiká (blokátory zaisklyucheniem kalciových kanálov).

6) vykonávať monitorovanie ETSO2 arteriálnych krvných plynov a z femorálnej žily, K +, Ca ++, kontroliruytekoagulyatsionnye testy opraviť močenie rýchlosť.

7) Hyperkaliémia. Jeho korrigiruyutgiperventilyatsiey podávaním roztoku hydrouhličitanu sodného sinsulinom glukózy (0,5 g / kg D50 + pravidelné priradenie dávky inzulínu 0.15Ed / kg), CaCl2 2-5 mg / kg.

8) Na úrovni udržiavať diurézu >2 ml / kg / hod.

9) srdcové zlyhanie, môže dôjsť k vstrechayuschayasyainogda chlapci vo vekovej skupine do 9 rokov po vvedeniyasuktsinilholina na pozadí subklinické súčasnej myshechnoydistrofii vzniknuté v dôsledku akútnej hyperkaliémiu. Táto sluchaeneobhodimo vstúpiť CaCl2 s inými liekmi na zníženie urovenkaliya.

Po uplynutí akútnej fázy, musíte:

A. vykonávať dohľad blokeintensivnoy terapiu po dobu najmenej 24 hodín.

B. Pokračujte podávané dantrolén po1.0 mg / kg každých 6 hodín po dobu 24-48 hodín. Dantrolén dobu 24 hodín môžu byť podávané per os v dávke 1,0 mg / kg.

Gazovarterialnoy C. Pokračujte v monitorovaní hladín kreatínkinázy, K +, Ca ++, sérum myoglobínu v moči, koagulačné testy by mali byť vykonávané každých 6 hodín, aby ihnormalizatsii. Pokračovanie vykonávať meranie teploty eestabilizatsii.

D. mozhit Pacient poluchitkonsultatsiyu v MHAUS telefóne (203) 847-0407. vyplňte formulár"Skreslené metabolické reakcie v narkóze (AMRA)"Ktorý vymozhete získať na telefónnom čísle (717) 531-6936. telefón "goryacheylinii" MHAUS na spracovanie G: (209) 634-4917, 24 hodín vsutki.

(Prevzaté so zmenou"Núdzové terapia pre malígny hypertermiu", MHAUS 1993

Tabuľka 5. Choroby, ktoré sa vyskytujú v MO