Moderné pohľady na syndróm malígnej hypertermie

Tento patologiyavpervye Denborough bol opísaný v roku 1960 v liste redaktoruzhurnala "Lancet", ako prípad perioperačnej hypertermia molodogocheloveka, 10 z 24 príbuzných, ktorí zomreli počas provedeniyaobschey anestézii.¹ V takmer 40-ročnú históriu malígnej hypertermie izucheniyasindroma prezentáciu anestéziológovia ho prekonal cestu od "svätého teroru", než to hrozné, keď záhadná choroba, kým nie je jasné ponimaniyaego mechanizmus a princípy jeho liečby. Avšak tieto vedecké opatrenia issledovaniyai, ktoré sa konali na proshedsheedesyatiletie v zahraničí, prináša nový pohľad na problemuzlokachestvennoy prehriatie organizmu.

Zlokachestvennayagipertermiya (MH) je stav akútnej gipermetabolizmaskeletnoy svalu, ktorý sa vyskytuje v priebehu obscheyanestezii alebo bezprostredne potom, čo (tzv prchavé ingalyatsionnymianestetikami, sukcinylcholín a pravdepodobne stres) a proyavlyaetsyapovyshennym spotreba kyslíka, akumulácia laktátu a produktsieybolshogo množstvo CO₂ a teplo.^2.3

etogosindroma frekvencia je okolo 1 v 15,000 prípadov celkom anesteziiu deti a 1 v 50,000 prípadov v celkovej anestézii u dospelých.^3.5Umiernené, neúspešných formy MH meet chastotoy1 približne 4500 prípadmi anestézie pomocou triggernyhpreparatov. U mužov PG sa vyskytuje asi 4 razachasche ako ženy.¹⁸ Existujú prípady, keď MZ u detí 5 a 6 mesiacov veku.^6.7 Najúplnejšie štúdie ukazujúce výskyt MH bola vykonaná Ording vdannom.⁸

Chastotamolnienosnoy forma PG⁸

• 1: 251,063 prípady obscheyanestezii
• 1: 84,488 prípady primeneniemingalyatsionnyh anestetiká
• 1: 61961 s primeneniemingalyatsionnyh anestetika a sukcinylcholínu

Frekvencia nevydarenom formyZG⁸

• 1: 16,303 prípady obscheyanestezii
• 1: 6,167 prípadov primeneniemingalyatsionnyh anestetiká
• 1: 4,201 až primeneniemingalyatsionnyh anestetiká a sukcinylcholín

Letalnostpri blesk forma tohto syndrómu, bez použitia dantrolén, ktorá je špecifická protilátka MH, dosiahnuť, rôzne odhadovaný od 65 do 80%.^9,10 Použitie dantrolén v sochetaniis racionálne a agresívne symptomatickú liečbu pozvolilov posledných rokoch vo vyspelých krajinách k zníženiu letalnostdo 20% a menej. ^4.10

MH yavlyaetsyanasledstvennym prenáša ochorenie autozomálne dedičnosti dominantnomutipu s rôznou penetranci.¹¹Gén alebo skupina génov, ktoré sa podieľajú na vývoji dannoypatologii pravdepodobne nachádza v 19 párových chromozómov nauchastke 13.1.^12,13 Pomenované genetickej časť otvechaetza štruktúry kalciových kanálov a funkcie kostrových svalov myocytov sarkoplazmaticheskogoretikuluma.¹³ Ďalej ulyudey s náchylnosťou k MH zistilo narušenie metabolizmanekotoryh mastných kyselín a natrievyhkanalov detekovaná vada.¹⁴ To všetko nám umožňuje uvažovať o MO geneticheskipolietiologichnoy¹², čo vysvetľuje spojenie medzi týmto zabolevaniyas niektoré ďalšie zdedené poruchy.

Je zistené, že MH je často v kombinácii s dvoma hlavnými syndrómy: syndróm King Denborough (nízky rast, muskuloskeletálne poruchy, oneskorený fyzický vývoj a kryptorchizmu) a tsentralnyhvolokon ochorenia (typ I svalov myopatia s degeneráciou centrálneho vlákna).^15,16PG komunikácia s inými poruchami pohybového aparátu podvergaetsyasomneniyu, okrem svalovej dystrofie Duschenne.¹⁷

Ochorenie je najčastejšie spojené s PG^15,16,17

• Syndróm King-Denborough
• Ochorenie centrálneho vlákna (centrálne jadro choroba)
• Svalová dystrofia Duschenne
• Svalová dystrofia Fukuyama
• Myotonie (miotonia congenita)
• Syndróm Schwartz-Jampel

Lieky, ktoré môže vyvolať GA zvanej spúšťacie prostriedky. Traditsionnotriggernymi považovaný sukcinylcholín a halogén ingalyatsionnyeanestetiki. Sukcinylcholín je relatívne kontraindikované u primeneniyau deti vzhľadom na to, že môžu spôsobiť hyperkaliémiu v deteys diagnostikovaných myopatiu. V 90. rokoch, keď sa frekvencia znachitelnomsnizhenii cudzine sukcinylcholín poyavilissoobscheniya že MO môžu byť spôsobené steroidné relaxanty (pankurónium a vekurónium)¹⁸, ktorí predtým otnosilisk bezpečia. Všetky lokálne anestetiká, ako je éter, a amid, zistené, že sú bezpečné vzhľadom k MO. ¹⁹

Vývoj Uchastieanestetikov v PG^18.19

MO môže byť vyprovokovaný Ithaca non-farmakologické faktory, ako je strach z operácie, stres itravma. Správy o vývoji syndrómu u ľudí bez triggernyhpreparatov extrémne zriedkavé. ^20,21

patofyziológie^3.4

Biochemické zmeny, ku ktorým dochádza, keď sa MO dôjsť iba v kostrovom svale a sistemegemopoeza. Avšak, tieto zmeny ovplyvňujú funkciu mnoho orgánov isistem. V dôsledku priamych alebo nepriamych účinkov triggernyhagentov narušenú funkciu vápnikové kanály sarkoplazmaticheskogoretikuluma a ionizovaného vápnika v vápnika tsitoplazme.Kontsentratsiya sa hromadí v cytoplazme môže zvýšiť o osemkrát comparisonwith normy. intracelulárnej Ca²⁺ Viaže sa na troponín iobrazuet stabilný aktínu-myosin komplex, čo spôsobuje zníženie patologicheskoemyshechnoe. Výsledkom porušenie svalovej procesu relaksatsiiyavlyaetsya symptomatickej svalová stuhnutosť. Dlhšie myshechnoesokraschenie vyžadujú stálu spotrebu energie, uzavreté v ATF.Defitsit ATP aktivuje glykogenolýzy a fosforilatkinaznuyu sistemu.Rezultatom zvýšený metabolizmus sa zvyšuje potrebleniekisloroda a zvýšená tvorba CO₂ a teplo. Istoschenieaerobnogo spôsoby získavania energie spúšťa anaeróbne metabolizmus, chtoprivodit k akumulácii laktátu a metabolickej acidózy. Rezultatomnabuhaniya edém a svalového tkaniva k poškodeniu myocytov membránovú irabdomioliz, ktorý spôsobuje, hyperkaliémiu, hyperkalciémiu, myoglobinúriu zvýšenie CPK v krvi. Ostré ielektrolitnye metabolické poruchy, ktoré vedú k inhibícii kardiovaskulárneho systému, opuchu mozgu a ďalšie organnymrasstroystvam.

Spustenie MH vogromnoy fulminantnej formy závisí na včasnú diagnostiku tohto ochorenia iagressivnosti terapie vykonávané. Anestéziológ by umetraspoznat rozvoj MO v počiatočných fázach. Pre etogoneobhodimy lekára bdelosti pre túto chorobu a yasnoepredstavlenie klasického klinického obrazu a differentsialnoydiagnostike fulminantnej MH. Prvé príznaky sa často objavujú MO libospustya nejakú dobu po spustení indukčnej liekov alebo po úplnej chirurgického zákroku, vo fáze prebudenia.³Avšak, v prípade dňa MO po operativnogovmeshatelstva.²² Najmodernejších zdrojov samymrannim známky MZ nazýva rýchly nárast hladiny oxidu uhoľnatého₂ vvydyhaemom vzduchu.^2-4,10 Akonáhle rutinné súčasť moderného kapnografiyastanovitsya anesteziologicheskogomonitoringa, význam tohto diagnostického kritéria vozrastaet.Odnako keď je pacient na spontánne dýchanie, kapnografie, ako pravidlo, a zanedbávanie prichádzajú prvé klasický priznakiZG.

Klasické príznaky ZGotnosyatsya tachykardia, tachypnoe, hypertermia, cyanóza a generalizovannayamyshechnaya tuhosť.² Najcennejšie laboratórne údaje vdiagnostike MO je významný nárast Paco₂, snizhenieRaO₂, zmiešaná acidóza, hyperkaliémia imioglobinemiya.^2.10

Tachykardia je často yavlyaetsyanaibolee čoskoro klinickým príznakom MH. Dôvodom k podceneniu etogosimptoma je, že príčinou tachykardie a banalnyeintraoperatsionnye také stavy ako povrchné anestézie, hyperkapnia, hypoxémia, hypovolémiou a vplyv antiholinergicheskihpreparatov.

Arytmia v MO je spôsobené, zvyčajne sympatická stimulácia a zvýšená pako₂. Vnachalnoy krok MH Najčastejšie arytmie a tachykardia yavlyayutsyazheludochkovaya arytmia. Vývoj giperkaliemiiproyavlyaetsya typické znaky na EKG (ostrenie rasshireniekompleksa vlny T a QRS). S progresiou patologického procesu razvivaetsyabradikardiya nasleduje zastavenie srdcovej činnosti. Prichinoyostanovki srdce je ostrý hyperkalémie na pozadí porúch hypoxia imetabolicheskih.

Zvýšená sympatika tonusavyzyvaet v skorej fáze MH výrazný vzostup krvného tlaku. Tým mereusugubleniya metabolické poruchy krvného tlaku začína padatv dôsledku sekundárneho infarktu depresie.

• Tachykardia (nevysvetliteľná)
• hyperkapnia
• tachypnea
• svalová stuhnutosť
• cyanóza
• ostré povyshenietemperatury
• nestabilné krovyanoedavlenie
• Arytmia (ventrikulárna)
• Acidóza (respiračné imetabolichesky)
• Koagulopatia (DIC)

Hypermetabolismus skeletnoymuskulatury vedie k veľmi rýchlemu nárastu Paco₂. Upatsientov nachádza na spontánneho dýchania, vyvíja tachypnoe, chtomozhet byť jedným z prvých príznakov MH.^3.10 Uiskusstvenno ventilovaných pacientov rýchlo začne narastatSO₂ Na konci výdychu, cez pokusy zvýšiť minutnoyventilyatsii. Pri použití absorbéra semi-slučky a povyshaetsyatemperatura dramaticky zmenila farbu sorbentu (sorbentu ak obladaetetim nehnuteľností). V neprítomnosti hyperkapnia ZGmaloveroyaten diagnózy.²

Príčiny rostkontsentratsii CO₂ Na konci výdychu²

1. znižovanie eliminatsiiSO₂ z tela:

1. Prehĺbenie anestézie u spontánne dýchajúcich patsientovna
2. Nedostatočný prietok čerstvého plynu anestéziologického prístroja, rozpínacie hadice
3. Chybná voľba parametrovventilyatsii (pokles minútová ventilácia)
4. Patológia pľúc: obstruktsiyaverhnih dýchacích ciest, ašpirácie, odnologochnaya intubácia, pneumotorax, hemotorax, pľúcny edém, ARDS

1. Release v organizmekzogennogo CO₂ - laparoskopia
2. zvýšená obrazovanieSO₂ (Sepsa, atď.).
3. Chyby pri monitorovaní
4. Zlokachestvennayagipertermiya

V dôsledku toho sa zvyšuje dopyt neadekvatnogoobespecheniya kyslíka alebo razvivayuscheysyaserdechno obehové zlyhanie môže dôjsť cyanózu. MH Prineblagopriyatnom v neskoršej fáze sa môže vyvinúť opuch logkihkak následkov dekompenzácia a zlepšenie funkcie myokardu sosudistoypronitsaemosti.³

Všeobecnej myshechnayarigidnost veľmi často pozorované v rozšírenej fáze MH. Biohimicheskiymehanizm táto tuhosť bolo uvedené vyššie. Klinicky sa tento príznak mozhetbyt vyjadrené v rôznych stupňoch, od mierneho húževnatosti dogeneralizovannoy svalové kontrakcie.² Stupeň rigidnostimogut ovplyvnený takými faktormi, ako je závažnosť MO, a skutočnosť, obommyshechnoy hmoty. Curariform myorelaxanciá nie sú orezané kontraktúry spôsobené MO.

Veľmi často simptomomnazyvayut tuhosť žuvacích svalov, a napriek tomu to simptomostaotsya kontroverzné.^2,23-27 Podľa tuhosti žuvacích svalov (RZHM) pochopiť kontraktúru žuvacích svalov v odozve na suktsinilholina.RZhM dosahuje svoje maximum v priebehu niekoľkých sekúnd po polnoyperifericheskoy svalovej relaxácie a koncových fascikulácie, dodávajúci poroyznachitelnye obtiažnu intubáciu. RZHM môže byť prvý simptomomZG.² Pacienti s RZHM väčšia pravdepodobnosť, že zomrú na MH.²⁸ RZHM chaschenablyudaetsya deti a že tí, ktorí vykonávajú indukčné putomapparatno-masky inhaláciu halotanom a následne I / vvedeniemsuktsinilholina, ako keď bola indukcia vykonávať len vnutrivennymipreparatami.² Intenzita tejto vlastnosti sa líšia od vesmaumerennoy RZHM neschopnosť otvorenia ústie (príznak "oceľové čeľuste"). Viac ako polovica pacientov s príznaku bol detekovaný "oceľové čeľuste" poslevypolneniya svalová biopsia predispozície DRG.^5.19 Vaguer RZHM formy možno pripísať vyvíjajúce somnitelnympriznakam MH.² V prípade skutočného RZHM ponashemu verí, by mal zastaviť zavedenie spúšťacích prípravkov naladitadekvatny sledovať a udržiavať tak pacienta ako pacienta spredraspolozhennostyu MH.

Zvýšenie teploty mozhetokazatsya dostatočne neskoro príznak MH. Tu je potrebné poznamenať, chtoosobuyu diagnostická hodnota nie je toľko vysoká temperaturakozhnyh kryty, ako sa tempo jej rastu. Pre zvýšenie MH harakternomolnienosnoe telesnej teploty na normálnu hodnoty nad 41-42 ° C. Teplota stúpne pri rýchlosti vyššej ako 0,5 ° C za každých 15 minút.²

Diferenciál diagnostikasostoyany sprevádzaná horúčkou a tachykardia *²

1. Veľké množstvo kryté iliperegrev otepľovanie matraca.
2. Súčasné patológie: infekcia, hypertyreóza, feochromocytóm, osteogenesis imperfecta, transfúznej komplikácie.
3. Patológia centrálneho nervového systému: porazheniyagipotalamusa (anoxie, edém, trauma).
4. Reakcia na lieky -zlokachestvenny neuroleptický syndróm (STN)³⁶,serotonínový syndróm, reakcie na prostaglandínu E1 ingibitorymonoaminoksidazy, amfetamín, kokaín, tricyklické antidepresíva, atropín, glykopyrolát, droperidol, metoklopramid (Reglan), ketamín, stiahnutie levodopy syndrómu.
5. Chyby prístroja alebo použitie eonepravilnoe: zlyhanie snímače teploty, prehriatie prichádzajúcich plynov pacientovi.
6. Zlokachestvennayagipertermiya

^* To sa týka zvýšenia temperaturybolee ako 0,5 ° C počas 15 minút.

Znížením perfúzie kozhitemperatura kože nemusí byť vysoká, kdežto tsentralnayatemperatura rastie veľmi rýchlo. So zvyšujúcou sa prenosu tepla, obilnompotootdelenii, tepelné straty rezom, ispolzovaniiholodnyh infúzne roztoky, nízka teplota vzduchu v operatsionnoypovyshenie telesnej teploty nedá vyjadriť. Táto teplota sluchaenarastanie v neskorej fáze je mimoriadne MH neblagopriyatnymprognosticheskim znamenie.

Výsledkom je, že rozvoj obshirnogorabdomioliza mioglobinemiya a myoglobinúrie, klinicheskiproyavlyayuschayasya, že moč bude "tsvetkoka-Cola".¹⁰

V neskorej fáze MO môže razvitsyatyazholaya koagulopatia prejavuje obvykle DIC. Ugrozaobshirnogo krvácanie vyžaduje pozorné sledovanie krvného svortyvayuscheysistemoy.

Smrť môže nastať, keď PG vrezultate zástavu srdca, poškodenie mozgu, alebo zničenie vnutrennegokrovotecheniya iných telesných systémov.

Včasná diagnóza a agressivnayaterapiya potrebné na dosiahnutie priaznivého výsledku v molnienosnoyforme MO. Úvod do klinickej praxe dantrolén ostro uvelichilovyzhivaemost pacientov, ale aj racionálne symptomatickú liečbu dazhepri žiadny dantrolénu výrazne zlepšuje výsledok v tomto zabolevanii.V 1981 North American Association poZlokachestvennoy hypertermia bola vytvorená v USA malou skupinou zainteresovaných klinickí lekári iissledovateley (MHAUS).¹⁰ Ciele tohto Assotsiatsiiyavlyayutsya: 1) na zlepšenie zdravotnej starostlivosti pre MH 2) predostavlenieneobhodimoy informácie o pacientovi, 3) podporovať a vykonávať výskum veto. V súčasnej dobe je taká organizácia existuje a inEurope - Európsky úrad pre MH. Most razvityhstran má národné centrá, ktoré zhromažďujú a otsenkoyinformatsii prípady MZ poskytovať núdzovú poradenstvo, podporovať vzdelávacie programy pre razlichnyhspetsialnostey lekári poskytujú pacientom informácie predraspolozhennostyuk MH vykonávať výskum. V roku 1993 MHAUS po otsenkinakoplennogo materiálu, rad odporúčaní na liečbu MZ, ktoré sa týkajú tak skutočné klinickej a organizačné storonuvoprosa.¹⁹²⁹ Konaním aktivity yavilossnizhenie úmrtnosť v MO za posledných 20 rokov, z toho 80% do10-20%.

Dovolili sme sami predlozhitvariant pacienta protokol terapia s akútnou epizódy MZ, založený narekomendatsii MHAUS z roku 1993, dátum uverejnenia európskeho výskumu iyaponskih a osobné skúsenosti.

Liečba Protocol vtipkoval epizódu MH

1. Ihneď zastaviť vvedenievseh spúšťací prípravky. Volanie o pomoc!
2. Hyperventilácia 100% kyslíka.
3. Vstúpiť / in dantrolén dávke 2-3mg / kg. Celková dávka spoločne s opakovanými injekciami lieku mozhetsostavit až 10 mg / kg alebo viac.³⁰
4. Korekcia metabolicheskogoatsidoza v / v úvode 1-3 mmol / kg DPH₃^-.
5. Aktívne chladenie patsienta.Vvodit / v chladenom fyziologickom roztoku, 15 ml / kg každé 10minút 3 krát, vykonať výplach telových dutín studený roztok sa ľadová smerované, krk, triesla.
6. Korekcia hyperkaliémia / zavedenie v koncentrovaných roztokoch glukózy s inzulínom (0,5 g / kgglyukozy a 0,15 U / kg inzulínu), potom chloridu vápenatého₂ 2-5mg / kg.
7. Liečba arytmie v / vvedeniemnovokainamida (1 mg / kg / min až 15 mg / kg) alebo lidokaínu (1 mg / kg) .Blokatory vápnikové kanály v kombinácii s dantrolenomprotivopokazany.³¹
8. Udržanie dostatočnej výdaj moču (aspoň 1 ml / kg / h) / manitol k zavedeniu 0,5 g / kg (sdantrolenom fľaša obsahuje manitol v množstve 150 mg na mgdantrolena) alebo furosemidom (0,5 až 1,0 mg / kg). Set uretralnyykateter.
9. Cévková tsentralnuyuvenu pre adekvátne infúznu terapiu a izmereniyaTsVD.
10. Tepna katetrizácia dlyaprovedeniya invazívne monitorovanie hemodynamické a analizaarterialnoy krv.
11. Monitorirovatkislotno báze stav organizmu, krvný plyny kontsentratsiyusyvorotochnyh elektrolyty (Na, K, Ca, Cl, P) (každých 10 minút) urovenkreatinfosfokinazy, hemostáza (koagulyatsionnyetesty).
12. Korekcia vozmozhnoykoagulopatii.

Po uplynutí akútnej fázy, pacient vykazuje prechod na jednotke intenzívnej starostlivosti.

1. Vykonávať pozorovanie votdelenii intenzívnu starostlivosť po dobu najmenej 24 hodín.
2. Pokračujte dantrolenpo podávané 1,0 mg / kg každých 6 hodín po dobu 24-48 hodín.
3. Naďalej sledovať gazovkrovi, kreatín kinázy, elektrolyty, myoglobínu v sére a vmoche. Koagulačné testy by mali byť vykonávané každých 6 hodín, kým ihnormalizatsii. Neustále sledovať telesnú teplotu.

Na konci terapevticheskihmeropriyaty nevyhnutné informovať pacienta a jeho príbuzných odannom choroby, preventívne opatrenia MO a silne rekomendovatproyti dôkladné vyšetrenie rodiny.

Telefónne "horúcej linky" na liečbu MHAUSpo G: (209) 634-4917, po celý deň. Dlyaneekstrennyh konzultácie a informovanie pacientov mozhnovospolzovatsya telefón: 1-800-98-MHAUS alebo 607-674-7901.

Telefónnych účastníkov Outland USA: 1-315-428-7924.

Vyššie uvedený protokol neyavlyaetsya dokonalé a úplné, a môže byť zmenený na terapiikazhdogo konkrétneho pacienta. V komentári k tejto správe, je potrebné poznamenať, že odporúčaná nahradí niektoré zdroje anestézie stroj neyavlyaetsya opodstatnené, pretože to trvá príliš veľa dragotsennogovremeni a k ​​žiadnemu podstatnému urýchleniu eliminácie anestetikoviz pacienta nie je.³² Vmeshatelstvopri operatívne diagnóza MH musí prerušiť alebo sa suspenduje takbystro ako je to možné. Otázka tracheálnej intubácii, ak je GA razvivaetsyau neintubovaných pacient riešený na základe možnosť adekvatnoyventilyatsii pľúc. Pacient s PG môže byť dostatočné ventilirovatapparatno maskou-spôsobom, zatiaľ čo pacient s symptóm intubácia "oceľových čeľustí" môže byť buď nemožné alebo chrezvychaynotravmatichnoy.³

Dantrolén zostáva katalyzátory sú v súčasnosti jediným špecifická liečba PG. MHAUS Poprotokolu žiadna klinika nemožno použiť akýkoľvek obschiyanestetik pokiaľ klinika nemá 36 flakonovdantrolena.^2.19 Dantrolén spolu so štandardnou liečbou naborompreparatov MH (viď. Aplikácie) by mal byť pri prevádzkovej mozhnoblizhe. U pacientov, ktorí nereagovali na dávke 10 mg / kgmozhet vyžadovať 20 mg / kg dantrolén. Ak sa po podaní 20 mg / kgnikakogo klinické zlepšenie nedošlo, s najväčšou pravdepodobnosťou u pacienta neZG. Dantrolén sa má podávať v dávke akútnej všetko klinicheskieproyavleniya MO. Ak tak neurobí, môže viesť k retsidivuZG.²

Chladiace dolzhnoprovoditsya pacienta za použitia celého komplexu, k dispozícii sredstv.V každý operačný priestor v chladničke obal by mal byť SOLDO a aspoň 3 litre chladených infúznych roztokov.

Ako už bolo spomenuté, MO aritmiipri spôsobené predovšetkým hyperkaliémiou na pozadí acidózy igipoksii tak naliehavá oprava hyperkaliémia predotvraschaetbystroe nástupom dekompenzácia kardiovaskulárneho systému. Infuziyakontsentrirovannyh roztoky glukózy v kombinácii s inzulínom sgiperventilyatsiey, intravenózna roztokom hydrogénuhličitanu sodného a chloridu draselného riadiace kaltsiyapozvolyayut koncentrácie v sére a podderzhivatudovletvoritelny transmembránový potenciál. O niekoľko hodín neskôr poslekupirovaniya epizóda MH sa môže vyvinúť hypokaliémia ako sledstvieprovedennoy terapiu a použitie furosemid, ktorý vyžaduje tschatelnogoelektrolitnogo sledovanie v jednotke intenzívnej starostlivosti. Vzhľadom k tomu, chtoaritmii sú zvyčajne komorových v prírode, sa s výhodou používa vkachestve lidokaínu antiarytmiká. Novokainamidpri MO teraz začali používať väčšie opatrnosť.²Treba pripomenúť, že v kombinácii s Dantrolén kaltsievyhkanalov blokátormi sú kontraindikované, pretože to môže viesť k srdcovému sosudistomukollapsu.

Rozvíjanie neskôr ZGmioglobinuriya a viesť k porušeniu značka pre hemoglobinúriou funktsiipochek. Adekvátne tekutín a diuretické terapie umožňujú izbezhatetogo komplikácií.

Dantrolén bol predstavený v klinicheskuyupraktiku v roku 1975.⁴ Bolo navrhnuté ako peroralnyypreparat, a neskôr, v roku 1979, bol pripravený egolekarstvennaya forma pre o / v úvode. Dantrolén je myagkimmiorelaksantom na pôvodnom nekurarepodobnym mehanizmomdeystviya.² Po o / v soľnej effektnastupaet dantrolén sodného po 6-20 minútach. Dostatočné koncentrácie v plazme sohranyaetsyav po dobu 5-6 hodín.³⁴ Doba trvania Udet eliminácia polovice doba 7-10 hodín u dospelých cca 12 hodín. Dantrolenpodvergaetsya metabolizuje v pečeni a vylučuje pochechnymputom. ³⁴

Dantrolenasostoit mechanizmus účinku je, že spomaľuje uvoľňovanie Ca²⁺ izsarkoplazmaticheskogo retikulum, čím znižuje, kontsentratsiyukaltsiya v cytoplazme. V dôsledku inhibovaného myshechnyhvolokon kontraktility a vystriedaný hypermetabolismus svalových bunkách.³

Dantrolén obladaetantiaritmicheskim účinok, predĺženie refraktérnej periódy. On snizhaetsokratimost myokardu a ako výsledok, srdcového indexu. Dantrolén mozhetpovyshat celkový vaskulárnej rezistencie, bez toho by to ovplyvnilo priemernú arterialnoedavlenie. Medzi vedľajšie účinky tohto lieku môže byť otnestigolovokruzhenie, bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, vyjadrené sonlivost.Dantrolen môže spôsobiť svalovú slabosť v pooperačnom období, a preto je nutné vykonať predĺženou umelou ventilyatsiilogkih. Navyše dantrolénu môže spôsobiť nevoľnosť, vracanie, malátnosť, zápal žíl intravenózne.²

Anestézia u pacientov spredraspolozhennostyu MH³

Všetci pacienti spredraspolozhennostyu na malígny hypertermie (PZG) neobhodimaadekvatnaya premedikáciou, aby sa zabránilo pravdepodobné predoperatsionnogostressa. Benzodiazepíny a barbituráty sú najvhodnejšie pre etoytseli. Deti prednosť orálnej, intranazálne alebo rektálne putvvedeniya drogy. Použitie na účely dantrolén katalyzátorov premedikácie sú v súčasnej dobe uznaná ako neodôvodnené, pretože pobochnyheffektov vyjadrené, a preto, že sa zodpovedajúca podávanie monitorovanie svoevremennymego bude už pri prvých príznakoch rozvíjajúce MH.

Najprijateľnejšie a bezopasnymisposobami anestézie, sú nasledujúce:

1. Indukčné isbalansirovannaya barbituráty anestézii s oxidom dusným, opioidy, nesteroidné benzodiazepinamii svalové relaxanciá nedepolarizujúce.
2. Infúzia propofolu.
3. Regionálne anestézie.
4. Lokálne anestézie na fonemedikamentoznoy sedáciu.

Použité monitoring standartnyyintraoperatsionny: EKG, invazívne krvný tlak, pulzné oximetria, capnography, termometria. Kateterizatsiyaarterii nutné pre dávkovanie vzorky do niekoľkých arteriálnej krvi pre analýzu gazovkrovi, kyselina-báza a vody a elektrolytov zloženie krvi.

Na operačnom sále mala nahoditsyastandartny nastaviť potrebný pre adekvátnu liečbu MH lekarstvennyhpreparatov a spotrebného materiálu (viď. Príloha). Ochladenie paketykladutsya vedľa operačného stola.

Anestézia stroj by nemal bytsledov inhalačné anestetiká. Môžete použiť akékoľvek zariadenie, kotoryynikogda neudržiava inhalačné anestetiká, libopredvaritelno čistené anestéziologického prístroja. Pre kompletné vyčistenie narkoznogoapparata potrebné:

1. Odstráňte všetky výparníky.
2. Dostupnyeplastikovye nahradiť všetky gumové diely a stroje obvod.
3. Vymeniť tlmiče znova.
4. Používajte iba nové trubice masku.
5. Chistymkislorodom vetracie zariadenie pri prietoku 10 l / min po dobu aspoň 10 minút. Ispolzuyamass-spektrografické plynové analýzy, či nedošlo k kontureapparata definovaný ingalyatsionnyhanestetikov koncentráciách.³³

V pooperačnom periodepatsienty s PZG vyžadujú monitorovanie v pooperačnej miestnosti po dobu 3-4 hodín, pretože väčšina z príznakov MH dochádza v prvých Postoperati hodín. ³⁵

V súčasnej dobe naiboleespetsifichnym diagnostický test je skúška halotan-kofeinovyykontraktilny. Táto metóda vyžaduje biopsiipoperechno-pruhovaná sval a je vykonávaná v 40 laboratóriách na svete, s 15 centrami so sídlom v Spojených štátoch a asi 20 v evropeyskihstranah. Vďaka úsiliu Európskeho úradu pre MO MO iSeveroamerikanskoy asociácie (MHAUS) koná etogotesta štandardizáciu vo všetkých krajinách, kde sa skúšky vykonávajú, a boli chetkoopredeleny diagnostické kritériá. Tento test sa vykonáva nasledujúcim spôsobom: svalového vlákna sa umiestni do roztoku kofeínu, zvyčajne sa razryvproiskhodit pri použití sily vo > 0,2 g, a keď to PZG razryvproiskhodit silou v > Pri uvádzaní 0,3 g svalových vlákien v médiu obsahujúcom halothan zníženie koncentrácie halothan 3% s vypínacím vlákien smeschaettochku > G až 0,7 > 0,5 g^2,4,37 Dannyeliteratury naznačujú, že tento test je 100% citlivá a 78% špecifické.^2,38,39

Meranie urovnyakreatinkinazy je nízka vernosť skríningový test, kedy egoispolzuyut detekovať PZG aplikovať na celú populáciu. Maloletí, ktorí laboratórne metóda je veľmi užitočné pri testovaní otdelnyhsemey s PZG. ²

Nedávne štúdie ukázali, že skúšky na svalového tkaniva príjmu vápnika, obsah ATP vo svale, vyčerpania ATP v doštičkách, uvoľňovanie vápnika z lymfocytov, červené krvinky meniť chemiluminiscencie, ako aj testovacie miofosforilazny neimeyut žiadnu diagnostickú hodnotu v identifikácii pacientov s PZG. Nasegodnyashny deň tam nie je jediná neinvazívna test pre diagnostiku pozvolyayuschegochetko PZG. ²

Teraz je možné, aby vseyopredelennostyu tvrdenie, že malígna hypertermia subjekty yavlyaetsyasamostoyatelnoy chorobu pomerne ďaleko na svoemupatogenezu a princípy liečby nešpecifické gipermetabolicheskogostatusa. Táto choroba je dedičná s polietiologichnoygeneticheskoy prírodou. Výsledok ochorenia závisí na včasnom stanovení diagnózy a liečby primeranosti vykonávaných.

V tejto súvislosti by som chcel podnyatvopros zaviesť v našej krajine konzultačné centrum pre MH zadachamikotorogo by bolo: 1), čím hodiny poradné pomoschivracham konfrontovaný s MZ vo svojej praxi, 2) zber sluchayahZG v našej krajine na štatistické a vedecké účely, 3) provedenieprosvetitelskoy práce medzi pracovníkmi v zdravotníctve, 4) pacienti s predostavlenieneobhodimoy informácií PZG. So všetkými znachitelnostipredlozhennyh úloh je potrebné poznamenať, že toto stredisko nie je potrebuetsereznyh finančných nákladov. Môže existovať na základe krupnoykliniki majú anestetiká okolo hodinovej služby, lekári kotoroyobladayut dostatočné znalosti a skúsenosti v oblasti špecifickej liečby PG. Kazhdyyanesteziolog by mal vedieť, že keď sú konfrontovaní s prípadom MH sa môže zamilovať, keď som vytočiť telefónne číslo a získať potrebné konzultácie ibezotlagatelnuyu. Vzdelávanie a školstvo katalyzátory sú v súčasnej dobe prebiehajú na univerzitách a prednáškových kurzov usovershenstvovaniyavrachey, a táto práca by mala byť daná iba na koordinovanejší itselenapravlenny charakteru. Zostáva dodať, že pacient s PZG alebo chlenyego rodiny by mali mať prístup k slobodným a komplexných informačných sigs týkajúcich sa tak lekárske tech a právne aspekty tohto problému.

Druhým prvkom je školenie predlagaemyhmeropriyaty v Rusku aspoň jeden laboratornogotsentra kdekoľvek vykonali štandardné halotan-kofeín kontraktilnyytest určiť predispozície k GA, ktorá spĺňa požiadavky MHAUS.Mozhno predpokladať, že v Rusku existuje dostatok kolichestvovysokotehnologichnyh biochemické laboratóriá schopné analýzy provoditopisanny.

Nakoniec by malo vyriešiť problém oregistratsii Dantrolén v našej krajine a centralizované etogopreparata zákaziek. Vzhľadom k tomu, droga je pomerne drahé, bolshinstvobolnits v súčasnosti nemôže dovoliť kúpiť ego.Uchityvaya že dantrolénu je život zachraňujúce liek, ktorý smyslsozdavat potrebný prísun tejto drogy vo veľkých regionalnyhklinikah a zaistí jeho odovzdanie pacienta s PG znamená skoroypomoschi a leteckou záchrannou službou. Táto akcia vyžaduje opredelennyhekonomicheskih náklady, ale tieto náklady zdajú nevýznamné, pokiaľ ide o záchranu životov skutočných pacientov.

Vyššie uvedené kroky nashemumneniyu bude priťahovať pozornosť klinických pracovníkov v našej krajine problemeZG k zlepšeniu diagnostiky a liečby tejto choroby a zníženie letalnostot fulminantnej forme MH.

1. Denborough MA, Lovell RRH: Anestetiká úmrtí v rodinnom [písmeno], lanceta 2: 45,1960.
2. Kaplan RF: Malignanthyperthermia, ASA opakovacích kurzov v anesteziológie,Philadelphia, 1994, JB Lippincott Co.
3. Bell C, Kain ZN, ed: ThePediatric Anestézia Handbook, 2^nd Vydanie, St. Louis, 1997, Mosby-Year Book, pp. 485-500.
4. Sessler DI: Temperatureregulation. V Gregory GA, ed: pediatrická anestézia,3^rd Vydanie, New York, 1994, Churchill Livingstone Inc., pp.47-59.
5. Rosenberg H, Fletcher JE: malígny hypertermia. V Baras PG, ed: ASA opakovacích kurzov inAnesthesiology, diel 14, Philadelphia, 1986, JB Lippincott Co., pp.207-216.
6. Schmitt HP, Simmendinger HJ, Wagner H, et al: Ťažké morfologické zmeny v kostrovom svale afive mesiacov staré dojčatá úmrtia v anestetické komplikácie s generalmuscle tuhosti, Neuropadiatrie 6: 102, 1975.
7. Mayhew JF, Rudolph J, Tobey RE: malígny hypertermia v šesť mesiacov starého dojčatá: správa o prípade,Anesth Analg 57: 262, 1978.
8. Ording H: Výskyt malignanthyperthermia v Dánsku, Anesth Analg 64: 700-704, 1985.
9. Wingard DW: od A stressfulsituation [Editorial], Anesth Analg 59: 321, 1980.
10. Http://mhaus.org 1998 (Web of North American Association poZlokachestvennoy hypertermia)
11. Levitt RC: Perspektívy thediagnosis malígny hypertermie vnímavosti s použitím moleculargenetic prístupov, anesteziológia 76: 1039-1048, 1992.
12. MacLennan DH, Phillips MS:Malígny hypertermia, veda 256: 789-794, 1992.
13. Williams CH, Lasley JH: The modeof dedičnosť syndrómu fulminantná hypertermia napätie v swine.In Henschel EO, ed: Malígny hypertermia: súčasné poňatie, NewYork, 1977, Appleton-Century-Crofts, p.141.
14. Wieland SJ, Fletcher JE, Rosenberg H, Gong QH: malígny hypertermia: pomalý prúd sodný incultured ľudské svalové bunky, Am J Physiol 257: C759-C765,1989.
15. Schulman S: Malignanthyperthermia a detské anestézie, Semin Anesth 12: 54-64,1993.
16. Heiman-Pattersohn TH, Natter H, Rosenberg H, et al: malígny hypertermia citlivosť v x-linkedmuscle dystrofiou, pediater Neurol 2: 356, 1987.
17. Brownell AKW: Malignanthyperthermia: Vzťah k iným chorobám, Br J Anaesth60: 303-308, 1988.
18. Http://mh.hiroshima-u.ac.jp/Documentation 1997. (Data Japanese Research Center)
19. Prevencia malígnej hypertermie: ananesthesia protokol, MalignantHyperthermia asociácie Spojených štátov (MHAUS), 1993.
20. Stražiště KP, Fox AW: Malignanthyperthermia: prehľad publikovaných prípadov, Anesth Analg77: 297-304,1993.
21. Gronert GA: Human malignanthyperthermia: Awake epizód a korekcie s dantrolén, AnesthAnalg 59: 377-378, 1980.
22. Murphy AL, Conlay L, Ryan JF, Roberts JT: malígnej hypertermie počas predĺženého anestetické forreattachment končatiny, anesteziológia 60: 149-150, 1984.
23. Littleford JA, Patel MA, Bose D, Cameron CB, McKillop C: žuvacích svalové kŕče u detí: implicationsof pokračovanie spúšťanie anestetikum, Anesth Analg 72: 151-160,1991.
24. Schwartz L, Rockoff MA, Koka BV: žuvacích kŕč s anestézii: výskyt a dôsledky, AnesthAnalg 72: 151-160, 1991.
25. Larache MG, Rosenberg H, LarachDR, Broennle AM: Predikcia malígnej hypertermie citlivosti byclinical znamenie, anesteziológia 66: 547-550, 1987.
26. Hannallah RS, Kaplan RF: Jawrelaxation po halotan / sukcinylcholínom poradí u detí,anesteziológia 81: 99-103, 1994.
27. O'Flinn RP, Shutack JG, Rosenberg H, Fletcher JE: žuvacie sval tuhosť a malignanthyperthermia citlivosť u pediatrických pacientov: aktualizácie onmanagement a diagnostiky, anesteziológia 80: 1228-1233,1994.
28. Barlow MB, Isaacs H: Malignanthyperpyrexial úmrtie v rodine - Správy o troch prípadoch, br JAnesth 42: 1072-1076, 1970.
29. Núdzové terapia malignanthyperthermia, MalignantHyperthermia asociácie Spojených štátov (MHAUS), 1993.
30. Ryan JF: Malígny hypertermia: liečba a následná starostlivosť, Anesth Clin North Am 4: 913-932,1991.
31. Rubin AS, Zablocki AD: Hyperkaliémia, verapamil a dantrolén, anesteziológia66: 246-249, 1987.
32. Reber A, Schumacher P, UrwylerA: Vplyv troch rôznych typov konaní o eliminationkinetics prchavých anestetík, anestézie 48: 862-865,1993.
33. Beebe JJ, Sessler DI: Príprava anestézia strojov u pacientov náchylných k malignanthyperthermia, anesteziológia 69: 395-400, 1988.
34. Harrison GG: Dantrolén: dynamika a kinetika, Br J Anaesth 60: 279-286, 1988.
35. Yentis SM, Levine MF, HartleyEJ: Mali by všetky deti s podozrením alebo potvrdenou malignanthyperthermia náchylnosť byť prijaté po operácii? Prehľad 10 rokov,Anesth Analg 75: 345-350,1992.
36. Guze BH, Baxter LR: Neurolepticmalignant syndróm, N Eng J Med 313: 163-166, 1985.
37. Larache MG pre severnú AmericanMalignant hypertermia Skupina: Štandardizácia testu kofeín halothanemuscle kontraktúry, Anesth Analg 69: 511-515,1989.
38. Urwyler A, Censier K, KaufmannMA, Drewe J: Genetické účinky na variability testu caffeinehalothane svalové kontraktúry, anesteziológia 80: 1287-1295,1994.
39. Wedel DJ, Nelson TE: Malignanthyperthermia: diagnostické dilema - falošne negatívny kontraktúra responseswith halotan a kofeín sám, Anesth Analg78: 787-792,1994.

Zoznam OBORUDOVANIYAI potrebných liekov na liečbu MH (Minúty MHAUS 1994)

Vždy pripravený yavlyaetsyaneobhodimoy zabrániť úmrtiu MO. Tento materialepredstavlen zoznam liekov a zariadení, kotoryedolzhny byť k dispozícii v každej pobočke anesteziológie a kazhdoyoperatsionnoy.

Okrem anestetické apparatui EKG monitora v každom mieste, kde je celková anestézia, dolzhnyprisutstvovat:

• Liečba Protocol MH podobnyyrekomenduemomu MHAUS
• Prostriedky pre postoyannogomonitoringa ETCO₂, SAO₂ a centrálne temperaturytela
• Hypotermii balíček iholodilnik s ľadom chladeného roztoku 3000 ml

LEKARSTVENNYEPREPARATY

Taška s týmito liekmi dolzhnabyt okamžite prevezený do operačnej sály:

• Dantrolén - 36 fľaštičiek v / Introducion
• 2,000 ml vody na rozpustenie dlyainektsy dantrolén
• 50 ml fľaštičky hydrogénuhličitan natriya8,4%
• 20% manitol 500 ml
• Furosemid 4 ampulky (40 mg) vampule
• 50% glukózy 50 ml
• Fľaša konvenčné inzulínu 100Ed / ml
• 10% chloridu vápenatého

• 50 ml injekčná striekačka
• Levin trubice
• Veľké plastové sáčky Soldo
• vedro ľadu

• Infúznej pumpy? 2
• Sada pre meranie CVP? 2
• katéter Folleya
• Uretrálne katétre (raznyhrazmerov)
• pisoár
• Sada pre zmiešavanie vody dantrolenas
• rezervný dyhatelnyykontur
• Súpravy pre odber analizovkrovi