Malígny hypertermia: liečba, príznaky, núdzové, čo sa deje?

Príznaky môžu byť svalová rigidita, hypertermia, tachykardia, tachypnoe, rabdomyolýzy rovnako ako respiračné a metabolické acidózy. Diagnóza je klinickým proyavleniyam- pacientov z rizikových skupín môže vykonať test na citlivosť. Najdôležitejšie je liečba prudké ochladenie a aktívna podpora akcie.

Typicky, spúšťací pôsobí ako myorelaxans suktsinilholina- použitie inhalačných anestetík sa najčastejšie používa galotan- iná halogénované inhalačné anestetiká (izofluran, sevofluran, desfluran) môže tiež zosilniť vývoj malígnej hypertermie. Kombinácia týchto látok spôsobuje podobnú reakciu u pacientov so svalovou dystrofiou a myotonií.

Patofyziológia malígnej hypertermie

Malígny hypertermia sa vyskytuje približne u jedného z 20.000 ľudí. Predispozície sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom s variabilitou penetrancí. Najčastejšie spôsobujú abnormálne mutáciu receptora ryanodinu ovplyvňuje kostrové svaly, ale identifikovaných viac ako 22 ďalších kauzativní mutácie.

Pravdepodobný mechanizmus je spôsobená faktormi spustenie uvoľňovania iónov vápnika zo sarkoplazmatického retikula v bunkách priečne pruhovaného svalstva u pacientov s predispozíciou. Výsledkom je, že zrýchlenie vápnika indukované biochemických reakcií, ktorá vedie k drastickému zníženiu svalov a zvýšiť rýchlosť metabolizmu.

komplikácie. Sa môže vyvinúť hyperkaliémia, respiračné a metabolickú acidózu, hypokaliémiu rabdomyolýza, zvýšenie kreatín kinázy, myoglobinúrie a poruchy zrážania krvi (najmä roztrúsená vnútorná koagulácia [DIC]. U starších pacientov a pacientov s ochoreniami, DIC môže zvýšiť riziko smrťou.

Symptómy a príznaky malígnej hypertermie

Malígny hypertermia môže vyvinúť v priebehu anestézie alebo v ranom pooperačnom období. Klinický obraz sa mení v závislosti na lieky používané a vnímavosti pacienta. Svalová stuhnutosť, najmä žuvacie, je často prvým príznakom, nasleduje tachykardia a iných arytmií, tachypnoe, acidóza, šok a hypertermia. Teplota sa zvyčajne stúpa >40 ° C a môže byť neúnosné >43 ° C). S rozvojom rabdomyolýzy a myoglobinúrie štátnej moč môže nadobudnúť hnedastú či krvavú farbu.

Diagnostika malígnej hypertermie

• Klinické hodnotenia.
• Screening možných komplikácií.
• testovanie citlivosti u pacientov s rizikom.

Podozrenie vývoja tohto ochorenia by malo dôjsť v prípade, že typické príznaky a symptómy sa prejavuje v období od 10 minút do niekedy niekoľko hodín po začatí inhalačnej anestézie. Včasná diagnóza môže uľahčiť rýchle rozpoznanie žuvacieho svalovou rigiditou, tachypnoe, tachykardiu a zvýšenie úrovne CO₂ vo vydychovanom vzduchu.
Neexistujú žiadne testy, ktoré okamžite potvrdiť diagnózu, ale pacienti potrebujú na testovanie potenciálnych komplikácií. Testovanie zahŕňa EKG, krvné testy (kompletný krvný obraz s stanovenie počtu krvných doštičiek, koncentrácia elektrolytu, krvné hladiny močoviny, kreatinínu, kreatínkinázy, vápnik, protrombínového času, počiatočného času tromboplastinchatogo, fibrinogén), a analýzy moču potvrdiť zmazanie alebo myoglobinúrie.

Je potrebné vylúčiť ďalšie diagnózy. Ktorý sa vyvíjal skoro po operácii môže spôsobiť sepsu, hypertermiu, ale menej ako bezprostredne po navodenie anestézie. Nedostatočná anestézie môže spôsobiť zvýšenie svalového tonusu a tachykardia, ale žiadne zvýšenie teploty. Thyrotoxic kríza a feochromocytóm zriedka vyskytujú bezprostredne po navodenie anestézie.

Testy na citlivosť. Testovanie na citlivosťou na malígne hypertermiu sa odporúča u pacientov s rizikom, kedy ich rodinní príslušníci alebo oni sami majú históriu náznaky predtým neklaďte ťažké alebo mierne nežiaduce účinky v celkovej anestézii. Najpresnejšie je kofeín-halothan Kontraktúra svalový test (Kolesá MMC). Meria reakcii vzorky svalového tkaniva na kofeínu a halotanu. Tento test vyžaduje vyrezanie asi 2 g svalového tkaniva a môže byť vykonávaná iba v špecializovaných centrách v smere lekára. Genetický test má obmedzenú citlivosť (30%), ale dostatočne spetsifichen- pacienti, ktorých mutácie nainštalovaná, nemusí byť vykonaná, KGMK.

Liečba malígnej hypertermie

• Rýchle ochladenie a udržiavacia terapia.
• dantrolénu

Je nesmierne dôležité, ako rýchlo a efektívne ochladzovať pacienta, aby sa zabránilo poškodeniu CNS, rovnako ako začať terapiu pre korekciu porúch metabolizmu údržby. Najlepší výsledok sa dosiahne, keď sa začiatkom liečby pred svalová stuhnutosť stáva všeobecná a rabdomyolýzy, ťažkú ​​prehriatiu a ľadu. Okrem obvyklých fyzikálnych metód stanovených chladenie intravenóznej aplikácii dantrolén. U niektorých pacientov, tracheálna intubácia, vyvolaná paralýza a kóma vyžadujú potlačenie príznakov a podpornú liečbu. Ak chcete ovládať excitovaného stavu môže byť intravenózne podávané benzodiazepíny, často vo veľkých dávkach. Malígny hypertermia dáva vysokú úmrtnosť a nemôže dať ani okamžitý invazívna liečba zahájená.

Prevencia malígnej hypertermie

Keď výhodou zdieľaný možné, miestne a regionálne anestézie. Silné inhalačné anestetiká a depolarizujúcich myorelaxanciá sa nemá používať u citlivých pacientov. Rovnako ako predchádzajúce anestézie liečivá výhodná nedepolarizujúce svalovej blokatory.Dlya výhodné anestetikum barbituráty (ako je tiopental), etomidátu a propofolu. Dantrolén by mala byť vždy pri lôžku.