Komplikácie syndróm krátkeho čreva (SPV)

lekársky pracovníci, podieľajúce sa na liečbu detí so syndrómom krátkeho čreva (SPV), je potrebné chápať nielen lekársku zložku ochorenia, ale aj emocionálne, spôsobené touto podmienkou. Nedávna multicentrická prieskum ukázal, že kvalita života detí, ktorí sú závislí na parenterálnej výžive a dostávajú ho doma, rovnako ako ich bratia a sestry sa nelíši od kvality života zdravých detí, čo ukazuje na účinnú vzájomnú pomoc medzi deťmi.

Naproti tomu je kvalita života rodičia (Najmä matky) sú závislé na parenterálnej výžive detí je nízka. Zdravotné komplikácie sú znázornené na obrázku.

Infekcia syndróm krátkeho čreva (CCM)

Najvýznamnejšou a často sa vyskytujúce syndróm krátkeho čreva, komplikácie (JCC) - septikémia spojená s prítomnosťou centrálneho cievneho katétra. Tri najdôležitejšie infekčné látky (v zostupnom poradí) sú grampozitívne koky, najmä koaguláza-negatívne stafylokoky, gramnegatívne bacily a huby, najmä Candida albicans.

Video: Účinnosť konzervatívnej terapie v liečbe pacientov s syndróm krátkeho čreva

Počet detí s infekčnou komplikácie postupne klesá so zvyšujúcim sa vekom postnatálnej. Ukázalo sa, že počet infekčných komplikácií je nižší u detí, ktoré pomáha biologickou matkou doma.

Trombóza so syndrómom krátkeho čreva (CCM)

Pre dieťa prežiť syndróm krátkeho čreva (CCM), nevyhnutné pre udržanie priechodnosti centrálnej žilovej katétre, v ktorom sú (Broviac alebo Hickman). Žilová trombóza, ktorý sa používa pre katetrizáciu je častou komplikáciou. Predpokladá sa, že trombóza je spojený s infekciou, a väčšina katétrov sú odstránené z tohto dôvodu. Avšak v niektorých katétre obštrukciu krvné zrazeniny prebieha spontánne.

Trombóza môže byť tiež vzhľadom na úroveň sústredenie dextrose v parenterálnej výžive, a mnohí lekári z tohto dôvodu sa snaží ustanoviť dextróza v koncentrácii nižšej ako 15%. lipid infúzie môže znížiť riziko trombózy. Predĺžené parenterálna výživa katétre a centrálne infekcie spôsobujú problémy vzhľadu spojené s mnohopočetným žilovej obštrukcie a rekanalizácii. Často diagnostikovaná vynikajúce syndróm dutej žily, čo môže viesť k hydrocefalus makrocefalie a za normálneho tlaku.

Niektorí odborníci naznačujú trvalé menovanie antikoagulanciá pre prevenciu tejto komplikácie. Výskumníci z Melbourne podáva deťom s CCM, ktorý je príjemcom parenterálna výživa doma, warfarínu. Pred začiatkom liečby sa antikoagulanciá dĺžky inštaláciu centrálnej katéter bol 160 dní. Keď sa warfarínom zvýšila na 352 dní, krvácajúce epizódy nebol.

Cholestáza so syndrómom krátkeho čreva (CCM)

Jeden z prvých štúdia zistila, že medzi deti, dostávajú parenterálnu výživu, najzávažnejšie prejavy ho-lestaza pozorované v skupine predčasne narodených detí, detí, ktorí nedostávali enterálnu výživu a detí so sepsou. V tejto štúdii, každý macrocomponent parenterálnej výživa (aminokyselina, glukóza a sójový olej) sú považované za prispievajúci faktor cholestázy.

V poslednom čase sa zistilo, že fytosteroly, sú prítomné v sójové emulziu, a teda vo vysokých koncentráciách v krvnom sére u pacientov užívajúcich parenterálnu výživu, pretože steatózy u pokusných zvierat. Progresie cholestázy je jasne spojené s endotoxemie. Ďalej, akumulácia železa v pečeni, pochádzajúcich z parenterálnej výživu, môže prispieť k pečeňovej toxicity.

Akumulácia medi v pečeni v charakteristike hladiny rozsahu pre Wilsonovej choroby nie je vzácny v závislosti na parenterálnej režim pacientov, ale přesycování medi nemusí závisieť od dĺžky parenterálnej výžive a je skôr symptóm skôr než príčinou ochorenia pečene. V takých prípadoch, odstraňuje meď z mikroelementov sa pridá k parenterálnej výžive, ale následne sa vyvinul gipokupremiya môže spôsobiť neutropéniu.

Video: Dollar Baby vyžadujú nákladné jedlo! neprejdú od starostí!

Hoci deti s cholestázou syndróm krátkeho čreva (MCC), možno iniciovať parenterálnu výživu, zistilo sa, že tento problém môže byť vždy riešené po jej ukončení. Deti, ktorí nemali úplnú toleranciu enterálnej výživy, ale že parenterálna výživa bola prerušená, spôsobené malabsorbčnom acidózy vedie k zvýšeniu príznakov cholestázy priebehu niekoľkých týždňov po ukončení parenterálnej pripojovacích a cholestázy pretrvávať po dobu niekoľkých mesiacov.

U väčšiny pacientov s syndróm krátkeho čreva (CCM) zmeny žlčových zloženia, zníženie množstva žlčových kyselín, žlčové stáva viskózny. V 25% detí s syndrómu krátkeho čreva (MKC) sa vyvíja žlčové kamene. Vo veľkej sérii štúdií zahŕňajúcich dospelých pacientov cholelitiáza bolo zaznamenané na 40%. V jednej štúdii bolo preukázané, že účinná žlčníka vyprázdňovania nastane, keď bolus, namiesto kontinuálne spôsob podávania živín, aj keď u pacientov so syndrómom krátkeho čreva (CCM) častejšie sa používa druhý spôsob.

U viac ako 10 rokov, Pediatri Mám podozrenie, že niektoré aminokyseliny, ktoré sú súčasťou parenterálnej výžive, majú vplyv na funkciu pečene u novorodenca. U predčasne narodených detí boli vyvinuté prípravky, ktoré uľahčujú normalizáciu hladín aminokyselín v sére a ktoré obsahujú zvýšené množstvo cysteínu a taurínu (doplňujúce Trophamine), ale predbežné porovnania týchto liekov sa štandardnými vzorcami aminokyselín neukázali žiadny rozdiel.

vykonávané nedávno meta-analýza ukázala, že v niektorých podskupín novorodenca pridanie taurínu chránené cholestáza spojené s parenterálnou výživou. A veľké kontrolované štúdie skupiny detí s veľmi nízkou hmotnosťou novorodencov pôrodnú a ktorí podstúpili operáciu, dostal rovnaký výsledok. Použitie štandardných aminokyselín, bola spojená s viac ako 2-násobné zvýšenie výskytu cholestáza zahájená parenterálnej výžive, v porovnaní s obdobím, kedy použiť iba Trophamine.

Video: AF Sheptulin Syndróm a krátka "supershort" črevo. Patogenéza hnačky. algoritmy správanie

iba spôsob liečby, ktorá bola použitá u detí s syndróm krátkeho čreva - orálne podávanie kyseliny ursodeoxycholovej, pretože jej účinnosť je preukázaná v liečbe cholestázy iného pôvodu. Nedávna štúdia v Taipei (Taiwan), ukázala, že deti s VLBW liečených terapiou kyseliny ursodeoxycholovej v dávke 10-30 mg / kg / deň, cholestázy bola menej dlhší ako u kontrolnej skupiny (63 dní vs. 92 p = sut- 0,006). Ďalej, miera priameho bilirubínu v sére bol tiež v skupine liečenej kyseliny ursodeoxycholovej výrazne nižšia.

Pokusy znížiť závažnosť cholestáza intravenózne podanie cholecystokinín vo väčšine prípadov bola neúčinná. Nedávna multicentrická štúdia 243 dojčiat ukázala, že podávanie cholecystokinín-oktapeptid nijako významne ovplyvniť úroveň priameho bilirubínu, alebo iné merané výsledky, vrátane výskytu sepsy, po dobu, po ktorú pacient dostal buď 50 alebo 100% výkonu na úkor enterálnej výživy na počet dní strávených na jednotke intenzívnej starostlivosti, a celkový počet dní pacienta, na úmrtnosť, počet prípadov zahusťovanie syndrómu žlči alebo žlčové kamene.

Najdôležitejším krokom vpred Použitie parenterálnej výžive Mohlo by to byť nahradené sójový Intralipid na lieky s omega-3 mastných kyselín, ktoré klesá v priebehu cholestázy. Skupina výskumníkov z Bostonu hlásené dve deti s poruchou funkcie čriev a chronickou cholestázou, ktorý sa podarilo dosiahnuť obnovenie alebo zlepšenie priebehu cholestázou krátko po začiatku nového príprave rybieho oleja. Avšak o účinnosti multicentrickej štúdie bolo začaté.

D-laktát acidóza syndrómu krátkeho čreva (CCM)

D-laktát produkoval laktobacilov, bifidobaktérií a iných Gram-pozitívnych baktérií v črevách. Jeho koncentrácia v krvnom sére zdravých detí nula, zatiaľ čo u detí s ňou priemermi CCM asi 500 pmol / l, ale koncentrácia môže byť vyššia ako 141 mmol / l. Keď je dieťa s CCM hyperchloremická vyvinúť metabolická acidóza, encefalopatiu, hypotenzia, a stav jeho dekompensiruetsya, prvá vec, ktorá je podozrivá - je sepsa. Avšak, tieto príznaky môžu byť spôsobené tým, D-mliečnej acidózy, ktorý môže nastať s periodickými exacerbáciami, ale tiež viesť k úmrtiu.

D-laktát acidóza liečenie znižuje množstvo kalórií pochádzajúcich orálne, najmä sacharidy, a priradenie orálne, intravenózne miesto antibiotík, ako sú vankomycín, potlačiť grampozitívne anaeróbne baktérie, najmä Lactobacilli. Laktobacily tvorí viac ako 60% všetkých mikroorganizmov v stolici detí s CCM.

Neinfekčné kolitída so syndrómom krátkeho čreva (CCM)

Non-infekčné kolitída - ďalšie častou komplikáciou mnohých detí s SKK- prejavuje hnačkou s prítomnosťou krvi. Táto komplikácia je priamo úmerná k rýchlemu nahromadeniu enterálnej výživy. V prípade, že zmena stravy nemá vplyv na vymenovanie sulfasalazín 25-50 mg / kg / deň prednizón, alebo 1 mg / kg / deň, niekedy zlepšuje stav. V praxi J. Marc Rhoads bol prípad ulceróznej kolitídy u detí s CCM.

Ochorenie obličiek so syndrómom krátkeho čreva (CCM)

Pomerne často deti s syndróm krátkeho čreva (CCM) sa ustanovuje ultrazvukom renálnej hypertrofie a u 25% dospelých pacientov s konzervovaných hrubého čreva, - urolitiázy. V patogenéze kontinuity ohľadu na to, hrubého čreva hyperoxalúriou v dôsledku tvorby vápenatých solí mastných kyselín (mydlá vápnika) v hrubom čreve a zvýšenie absorpcie šťavelanu vápenatého z hrubého čreva.

Dlhodobá pozorovaní dospelých, parenterálne privádza, To bolo dokázané zníženie klírensu kreatinínu o 3,5% ročne najmä v dôsledku pristúpenia infekcie a cieľových aminoglykozidy. Existujú správy o fokálnej tubulointersticiálna fibrózy v dôsledku nedostatku arginínu u detí a krýs s CCM.

Hypergastrinémie so syndrómom krátkeho čreva (CCM)

Hypersekrécia žalúdočnej šťavy ako dôsledok Rozsiahla resekcia tenkého čreva obzvlášť dôležité v prvých niekoľkých mesiacov po resekcii, a je pravdepodobne výsledkom nadbytočnej produkcie gastrínu G-buniek antra, a je tiež spojená so zlou rozpadu hormónu v tenkom čreve. V dôsledku týchto procesov je narušený trávenie, je dvanástnikových vredov, na liečenie, ktoré je predpísanú blokátory žalúdočnej sekrécie.

Video: Part 2. Wind of Hope - Postup na prípravu na infúziu a prácu s katétre časť 2