Anémia u novorodencov: príčiny, liečby, rozsah, dôsledky, príznaky, príznaky

Obaja obrázky sa rýchlo mení s zrenia novorodenca, teda dolná hranica týchto noriem sa tiež mení. Premenné, ako je vek plodu, vzorkovacím umiestnenia (kapiláry alebo žily), do polohy s ohľadom na novorodenca placenty k pupočníkovej upnutie (v dolnej polohe v krvi vstupuje novorozhdennyh- vyššej polohy spôsobí odtok krvi od novorodencov) tiež vplyv na výsledky skúšky.

Príčiny anémie u novorodencov

Príčiny anémie u detí patria:

• fyziologické procesy,
• strata krvi,
• zníženú tvorbu červených krviniek,
• zvýšené odbúravanie erytrocytov (hemolýza).

fyziologická anémia. Normálne fyziologické procesy často spôsobujú normocytárna-normochromnou chudokrvnosti v období a predčasne narodených detí. Fyziologické anémia, spravidla nevyžaduje dôkladné zhodnotenie alebo ošetrenie.

V období dojčiat zvýšenie okysličenia, ktorý sa vyskytuje pri normálnom dýchaní po výsledkoch narodení k prudkému zvýšeniu úrovne tkaniva O₂, čo má za následok negatívnej spätnej väzby pre výrobu erytropoetínu a erytropoézy. Toto zníženie erytropoézy a kratšiu životnosť erytrocytov u novorodencov (dni 60-70 120 proti dospelým) nižšie koncentrácie hemoglobínu v priebehu prvých 2-3 mesiacov života, zvyčajne nie menšou ako 9,4 g / dl. Hladiny Hb stabilný počas niekoľkých najbližších týždňov, a potom sa pomaly stúpa k 4-6-teho mesiaca, v odozve na stimuláciu obnovenej erytropoietín.

Rovnaký mechanizmus vedie k anémii u predčasne narodených detí v prvých 4-12 týždňov, ale nižšiu produkcia erytropoetínu, kratšiu životnosť červených krviniek (35-50 dní), rýchleho rastu a častejšie krvácanie prispievajú k rýchlejšiemu a závažnej zníženie hemoglobínu. kojenci <32 нед гестации страдают сильнее всего.

strata krvi. Anémia sa môže vyvinúť v dôsledku prenatálnej, perinatálnej (pri pôrode) alebo popôrodná krvácanie. Novorodenci absolútny objem krvi je nízka (napr., Predčasne - 90-105 ml / kg, v termíne -78-86 ml / kg), ale výrazná strata iba 15-20 ml krvi môže viesť k anémii. Dojčatá s chronickou stratou krvi môžu byť kompenzované fyziologicky a, spravidla, sú klinicky stabilné než deti s akútnou strate krvi.

Prenatálna krvácanie môže byť spôsobené:

• krvácanie z plodu pre matku,
• transfúzie medzi dvojčatami (feto-fetálnej)
• malformácie pupočníka
• placentárnu poruchy
• diagnostické techniky.

Krvácanie z plodu matky nastať spontánne alebo v dôsledku traumy, materské amniocentéza, vonkajšie hlavové verzia, alebo placenty nádorov. Vyskytujú sa v približne 50% tehotenstva, aj keď vo väčšine prípadov je objem stratenej krvi je veľmi malý (asi 2 ml) - masívne straty krvi, je definovaný ako >30 ml, sa vyskytujú v 3/1000 tehotenstva.

Feto-plodu transfúzie - nerovnomerné rozdelenie krvi medzi dvojčiat, ktorá postihuje 13-33% z jednovaječných dvojčiat monochoriálních tehotenstva. Pri prenose veľkú časť darca krvi dvojča môžu byť veľmi anemický s rozvojom srdcového zlyhania, pričom príjemca môže byť politsitemichnym s rozvojom syndrómu vysokej viskozite.

Malformácie patrí velamentoznye zasunutie kábla do pupočnej šnúry alebo placentárnu cievnej vloženie Previa do brucha polosti- krvácanie mechanizmu, ktorý je často masívne a rýchly, alebo prasknutie spôsobená posunom pupočnej plavidiel.

Dva dôležité placentárnu vada spôsobujúce krvácanie - vcestné lôžko a predčasné odlúčenie placenty.

Diagnostické postupy, ktoré spôsobujú krvácanie zahŕňajú amniocentéza, choriový vzorkovanie klkov a testovanie pupočníkovej krvi.

Perinatálnej krvácanie môže byť spôsobené:

• rýchleho doručovania (tj., rýchly, spontánny práce pre <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• pôrodnícke komplikácie (napr., placenta rez počas pôrodu cisárskym rezom zranenia);
• koagulopatie.

Kefalogematomy vytvorené ako výsledok, napríklad, vákuové alebo kliešte sú zvyčajne relatívne neškodné, ale subgaleal krvácanie sa môže rozšíriť na mäkké tkanivá, veľký objem straty krvi, čo vedie k anémii, hypotenzia, šok a smrť. Oveľa menej vnútorného krvácania môže spôsobiť prasknutie pečene, sleziny, nadobličiek alebo počas pôrodu. Intraventrikulárne krvácanie, z ktorých najčastejšie u predčasne narodených detí, rovnako ako subarachnoidálne a subdurálny krvácanie môže tiež viesť k významnému poklesu hematokritu.

Hemoragické ochorenie novorodencov -krovotechenie dobu niekoľkých dní po normálnom pôrode, v dôsledku prechodu na fyziologické deficitom vitamín K dependentných koagulačných faktorov. Ďalšie možné dôvody: krvácanie v prvých dňoch života a ďalších koagulopatiami (napríklad hemofília), DIC spôsobené sepsa, cievne malformácie alebo prenatálnych aplikácie materských antagonistov vitamínu K (napr. Fenytoín, mólo-rina, izoniazid).

Zníženie tvorby červených krviniek. výrobné chyby erytrocytov môže byť:

• vrodené,
• získal.

Vrodené chyby sú extrémne zriedkavé, ale anémia Diamond - Blekfana a Fanconiho anémia je najčastejšie.

Anémia Diamond - Blekfana vyznačuje neprítomnosťou erytrocytových prekurzorov v kostnej dreni, macrocytic červených krviniek, nedostatok retikulocytov v periférnej krvi, rovnako ako nedostatok zapojenie ďalších krvných bunkových línií. To je často súčasťou syndrómu vrodených chýb vrátane mikrocefália, rázštep podnebia, očných vád, deformít palcom a krídlového krku. Až 25% detí trpí anémiou pri narodení a nízka pôrodná váha sa vyskytuje asi u 10% prípadov. Predpokladá sa, že tento chudokrvnosť je spôsobená chybnou diferenciáciu kmeňových buniek.

Fanconiho anémia je autozomálne recesívny porucha kostnej drene prekurzorov buniek kosti, čo spôsobuje makrocytózu a retikulocytopéniu s progresívnym defektom hematopoetických bunkových línií. To je zvyčajne diagnostikovaná po novorodeneckom období. Príčinou je genetický defekt, ktorý dáva opravy poškodenej DNA, alebo odstránenie toxických voľných radikálov, ktoré poškodzujú bunky.

Iné vrodené anémie zahŕňajú Pearsonovho syndróm - vzácne multisystémové ochorenie zahŕňajúce mitochondriálnej poruchy, ktoré spôsobujú sideroblastickej refraktérnej anémie, pancytopénie, rôzne funkčné poruchy a nedostatočné

pečene, obličiek, pankreasu zhelezy- dizeritropoetinovye vrodený anémia, v ktorej chronická anémia (obvykle makrocytová) je dôsledkom nedostatočného alebo abnormálne produkciu červených krviniek a hemolýzou spôsobené abnormalitami erytrocytov.

Získané defekty - tie, ktoré sa vyskytujú po narodení. Medzi najčastejšie príčiny patria:

• infekcie
• nutričné ​​nedostatky.

Infekcie (napr., Malária, ružienka, syfilis, HIV, cytomegalovírus, adenovírus, bakteriálne sepsa), môže znížiť tvorbu erytrocytov v kostnej dreni. Kongenitálna infekcia parvovírusom B₁₉ To môže viesť k nedostatočnej produkcii červených krviniek.

Nutričné ​​nedostatok železa, medi, folátov (kyselina listová), a vitamín E a B₁₂ To môže viesť k chudokrvnosti v prvých mesiacoch života, ale zvyčajne nie je pri narodení. Anémia z nedostatku železa - najbežnejšie nedostatok živín. Incidencia nad ňou v menej rozvinutých krajinách, kde je výsledkom zlej výživy a dlhou a výlučného dojčenia. Nedostatok železa je bežný u dojčiat, ktorých matky samy nedostatok železa, a medzi predčasne narodenými deťmi, ktoré nevykonala transfúziu krvi, zmesi živín, ktoré nie sú doplnené zhelezom- bez doplnenia zásob železa sú ochudobnené o 10-14 týždňov u predčasne narodených detí.

hemolýza. Hemolýza môže byť spôsobené:

• poruchy imunity,
• defekty v membráne červených krviniek,
• deficitom enzýmu,
• hemoglobinopatie,
• infekcie.

Všetky vyššie uvedené spôsobuje tiež hyperbilirubinémia, ktorý môže spôsobiť žltačku a kernikteru.

Imunitný reakciou sprostredkované hemolýza sa môže objaviť, keď fetálny červené krvinky s povrchovými antigénmi (zvyčajne Rh a ABO antigény z krvi, ale aj v systéme Kell, Duffy a ďalšie antigény menšie skupiny), ktoré sa líšia od erytrocytárnych antigénov matky spadajú do materského obehu a stimulovať tvorbu protilátok IgG namierené proti fetálnych červených krviniek. Najbežnejšie ťažká scenár - keď Rh (O-antigén) negatívnych matka sa stal citlivý na D-antigénu v priebehu predchádzajúceho tehotenstva, Rh-pozitívny plodom- druhej Rh-pozitívny tehotenstva potom môže volať IgG-reakciu, ktorá môže viesť k plodu a novorodenca hemolýza. Vnútromaternicové hemolýza môže byť natoľko závažné, že spôsobí opuch alebo death- po pôrode môže byť významné anémiu a hyperbilirubinémia s voľným hemolýzy v dôsledku maternálna pretrvávajúce IgG (polčas približne 28 dní). Vďaka široké použitie profylaktické anti-Mo-protilátok, aby sa zabránilo senzibilizáciu lézie vyvíjajú <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Chyby zmeniť tvar membrán červených krviniek a deformovateľnosť erytrocytov, čo vedie k predčasnému odstráneniu z obehu. Medzi najčastejšie poruchy sú dedičné sférocytóza a dedičné elliptocytosis.

Nedostatok G6PD enzýmu a piruvatkina-ZA sú najčastejšie nedostatok enzýmu spôsobuje hemolýzu.

Hemoglobinopatie sú spôsobené deficity a štrukturálnych abnormalít globín reťazí. Pri narodení novorodenca 55-90% hemoglobínu sa skladá z 2 - 2 -chains a globínu (fetálnej hemoglobín či hemoglobín F). Po narodení produktov -chains sa zníži a-reťazci zvýšenie produkcie až do dospelého hemoglobín začne prevládať. Alfa-thalassemia je dedičná genetická porucha spôsobená depresie výroby a-globín reťazci, a je najbežnejší hemoglobinopatie, čo spôsobuje anémiu v novorodeneckom období. thalassemia - vrodená porucha a reťazca produkty. Vzhľadom k tomu, počet globín normálny pri narodení mierne, thalassemia a štrukturálnych abnormalít (globinových reťazcov pri narodení sú vzácne a príznaky sa neobjaví, kým hladina fetálneho hemoglobínu nie je znížená na dostatočne nízku po dobu 3-4 mesiacov.

Intrauterinná infekcia určitými baktériami, vírusmi, huby a prvoky (najmä toxoplazmózy a malárii) môže tiež spôsobiť hemolytickú anémiu. V malárie Plasmodium vstupuje do červených krviniek a vedie k ich zničeniu. Vyskytuje sa imunitný reakciou sprostredkované zabíjanie infikovaných erytrocytov a odstránením nadbytočných neinfikované bunky. Dizeritropoez spojená kostnej drene vedie k nedostatočnej vyrovnávacej erytropoézy. Intravaskulárne hemolýza dizeritropoez extravaskulárnu fagocytózu a môže viesť k anémii.

Symptómy a príznaky anémie u novorodencov

Príznaky a znaky sú podobné bez ohľadu na príčinu, ale sa líši v závislosti na rýchlosti nástupu a závažnosť anémie. Novorodenci majú tendenciu byť svetlo, a v prípade, že anémia je ťažké, majú tachypnoe, tachykardia, a niekedy aj hluk-Flow sa vyznačuje tým, hypotenziou s akútnou strate krvi. Môžu byť prítomné s žltačka hemolýzou.

Diagnóza anémie u novorodencov

histórie. Anamnéza potrebné sa zamerať na materskej faktory (napr, hemoragická diatéza, vrodených vád červených krviniek, nedostatok potravín, lieky), rodinná anamnéza dedičných ochorení, ktoré spôsobujú hemolytickej ochorenia novorodenca (napr, hemoglobinopatie, nedostatok enzýmu, membránové defekty v červených krviniek, aplázia červených krviniek) a pôrodníckej faktory (napr infekcie, vaginálne krvácanie, pôrodníckej intervencie, spôsob dodania, strata krvi, spracovanie a vzhľad pupočníka, placenty patológie, tieseň plodu, množstvo ovocia).

Nešpecifické materskej faktory poskytnúť ďalšie informácie. Splenektómia naznačuje možnú históriu hemolýzy vady erytrocytov bunkovú membránu alebo autoimunitné anemii- cholecystektómii - v histórii hemolýzy vyvolanej žlčovými kameňmi. Medzi dôležité faktory patrí gestačný vek pri pôrode, vek nástupu symptómov, pohlavia, rasy a etnického pôvodu.

lekárskemu vyšetreniu. Tachykardia a hypotenzia zahŕňať významné strate krvi. Žltačka - hemolýza alebo systému (tzv ABO nezlučiteľnosť alebo nedostatok G6PD), alebo lokalizovaná (v dôsledku rozkladu krvného kefalhematóm). Hepatosplenomegália navrhuje hemolýzu, kongenitálna infekcia alebo srdcového zlyhania. Podliatiny alebo petechiae - hemoragická diatéza. Vrodené anomálie môže znamenať, syndróm zlyhania kostnej drene.

testovanie. Anémia sa môže očakávať v prípade, prenatálnej ultrazvuk odhalí fetálnej hydrops, ktorá sa prejavuje tým, definíciu abnormálne, nadmerné obsah kvapaliny v dvoch alebo viacerých častiach tela (napr., Pohrudnice, pobrušnice, perikardu) - môže predstavovať zvýšenie srdca, pečene, sleziny.

Po pôrode, ak je podozrenie na anémia, počiatočné skúšky je:

• počítanie retikulocytov,
• štúdium periférne náteru.

Ak je obsah retikulocytov nízky, anémia spôsobená vrodenú alebo získanú dysfunkciou kostnej drene a potrebou u dojčiat posúdiť potlačenie kostnej drene príčiny kostnej s definíciou:

• Titre alebo PCR štúdie kongenitálna infekcia (ružienka, syfilis, HIV, CMV, adenovírusu, parvovírus);
• Hladiny kyseliny listovej a vitamínu ^;
• hladiny železa a medi.

Ak tieto štúdie nie je stanoviť príčinu anémie, môže byť potrebná biopsia kostnej drene, genetické testovanie pre vrodené poruchy erytrocytov produktov alebo oboch týchto postupov.

Ak je počet retikulocytov zvýšil alebo normálne (odpoveď odráža kostnej drene), anémia v dôsledku straty krvi alebo hemolýzy. Ak nie je žiadna viditeľná strata krvi, alebo ak je príznaky hemolýzy pozorované v periférnej náteru, je nutné vykonať priamym antiglobulínovým testom (DAT [Coombs vzorka]).

Ak Pozitívny výsledok Coombsovho testu, anémia je pravdepodobné, že bude sekundárne Rh nezlučiteľnosti, ABO alebo iných systémov.

V prípade negatívneho testu Coombs, stanovenie stredného erytrocytov korpuskulárneho objemu (MCV), môžu byť užitočné. Značne znížená MCV navrhuje-talasémia alebo chronickou plodu stratu krvi. Počas normálnej alebo vysokou MCV periférny náter môže detekovať abnormálne morfológiu erytrocytov kompatibilný s membránovými poruchami, mikroangiopatia, DIC-syndróm, deficit vitamínu E alebo hemoglobinopatie. V prípade, že náter je normálne, dôvody môžu byť strata krvi, deficitom enzýmu alebo infekcie, a malo by sa vykonávať príslušný výskum, vrátane testovanie fetomaterinskuyu krvácanie.

Fetomaterinskie krvácanie môže byť diagnostikovaný testovaním na prítomnosť fetálnych červených krviniek v krvi matky. Spôsob kyslé elúcie Kleyhauera - vetva - najčastejšie používané testy, ale iné prístupy zahŕňajú imunofluorescenčné metódy a diferenciálnej alebo zmiešané aglutinačný test. Po skončení postupu Kleyhauera - pobočka citrát-fosfátový pufer o pH 3,5 sa vymýva hemoglobínu od dospelých, ale nie fetálny eritrotsitov- tak erytrocyty plodu sa zafarbia eozín a mikroskopicky viditeľné, zatiaľ čo pre dospelých erytrocyty sa objaví ako červené krvinky tiene. Metodika Kleyhauera - Pobočka je neúčinné, ak má matka hemoglobinopatie.

Liečba anémie u novorodencov

Potreba liečby závisí od stupňa anémie a súvisiacich chorôb. Mierna anémie u inak zdravých donosených a nedonosených detí, zvyčajne nevyžaduje žiadne špeciálne zaobchádzanie je určený lecheniya- primárnu diagnostiku. Niektorí pacienti potrebujú transfúziu alebo výmenu transfúziu balených červených krviniek.

transfúzia. Transfúzie je indikovaný na liečbu závažnej anémie. Transfúzie by mala byť vykonaná v prítomnosti príznakov anémie alebo podozrenie na pokles zásobovanie tkanív O₂. Rozhodnutie o transfúzii by mala byť založená na symptómoch, veku a závažnosti ochorenia pacienta. Hematokritu sama o sebe by nemala byť rozhodujúcim faktorom, pretože niektoré deti môžu mať vôbec žiadne príznaky nižšiu hematokritu, a iní môžu mať príznaky chudokrvnosti pri vyššom hematokritu.

Pred prvým transfúziu, ak to nebolo už bolo vykonané, krv matky a plodu, musí byť skúmané patrí do skupiny ABO a Rh a prítomnosť atypických protilátok červených krviniek, je nutné vykonať priamym antiglobulínovým testom na červené krvinky dieťaťa.

Krv pre transfúzie, musia byť rovnaké alebo kompatibilný systém ABO a Rh novorodencov na všetky anti-ABO, alebo protilátky proti erytrocytom, je uvedené v sére matky alebo novorodenca. Novorodenci antierythrocyte vyrobené protilátky sú veľmi zriedkavé, takže keď je potreba transfúzie krvi, opakujte skríning protilátok nie je zvyčajne potrebné do 4 mesiacov.

Erytrocytov použité na transfúziu, musí byť filtrovaný (bezleykotsitarnaya) a ožaruje sa rozptýlených alikvótne 10-20 ml / kg, získaných od jedného darcu krovi- po sebe transfúznej rovnaký účinok na krvný minimalizácia komplikácií a transfúzne príjemcu. Krv z CMV-negatívnej darcu by mala byť považovaná za terapiu pre veľmi predčasne narodených detí.

výmenná transfúzia. Výmenné transfúziu, v ktorej je plné krvi odobratej od novorodencov v alikvótoch následnou transfúzii červených krviniek je preukázané pre niektoré prípady hemolytickej anémie so zvýšením sérového bilirubínu a niektorých prípadoch závažnej anémie so srdcovým zlyhaním. Tento postup znižuje titre protilátok v plazme a hladiny bilirubínu a minimalizuje preťaženie tekutinami. Závažné nežiaduce účinky (napr., Nekrotizujúca trombotsitopeniya- enterokolit- gipoglikemii- gipokaltsiemiya- šok, pľúcny edém, alebo oboje [bilancie spôsobené zmenami tekutiny]) spoločný a mal by byť vykonané skúseného personálu. Pokyny pre výmenné krvné transfúzie sa líšia a nie sú presvedčivé.

Ostatné lieky. Použitie rekombinantného ľudského erytropoetínu sa zvyčajne neodporúča, čiastočne preto, že nebolo preukázané, že znižuje potrebu transfúzie v prvých 2 týždňov života.

terapia Železo je obmedzená na prípady opakované straty krvi (napríklad krvácanie diatéza, gastrointestinálne krvácanie, časté krvácanie). Orálny prípravky železa sú predpochtitelnymi- parenterálne podávanie prípravkov na báze železa niekedy vedie k anafylaxia, a preto liečba musí riadiť hematologist.

Liečba viac neobvyklých spôsobuje anémiu je špecifické choroby (napr. Kortikosteroidy Diamond anémia - Blekfana a vitamín B₁₂ u₁₂-zlyhanie).