Endokrinopatie novorodenci

Deti s cukrovkou často fetopatia narodené matkám s nedostatočne kompenzovaným diabetom počas tehotenstva. Diabetická fetopatia dieťa môže byť prvým prejavom latentného diabetu u matky.
Klinické prejavy: deti sa rodia s oveľa väčšiu hmotnosť než u zdravých žien rovnakého veku plodu. Oveľa viac, než je obvyklé, placenta a pupočná šnúra hmotnosť. Vyznačuje zvýšenou podkožného tuku na tele, mesiac tvár, fialovo modré sfarbenie kože, hypertrichóza (hirsutizmu), pasty, opuchy nôh, dolnej časti chrbta. Zväčšené vnútorných orgánov (srdce, pečeň, slezina), znížená hmotnosť mozgu a týmusu.
fetálny Macrosomia dochádza v dôsledku hromadenia telesného tuku a v menšej miere z dôvodu glykogénu matiek hyperglykémia.
Po narodení detí v prvých 3 hodinách hypoglykémie dôsledne dodržiavané.
U detí s diabetickou fetopatia častejšie ako iné, sú hyalínových membrány ochorenia, srdcové zlyhanie, trombóza obličkovej žily, nezrelosť centrálneho nervového systému, náchylnosť k infekciám.

Liečbu. Novorodencov matiek s diabetom, funkčne nezrelé a udržiavaná ako predčasné, bez ohľadu na pôrodnej hmotnosti. Novorodenci sú umiestnené v inkubátore s dávkovaným prívodu kyslíka pri teplote 33-34 ° C, nie je menšia ako 24 hodín. Prvé kŕmenie sa vykonáva 10% roztokom glukózy v 1-2 hodín po pôrode a počas niekoľkých dní vzniku materského mlieka každé 2 hodiny.
Hladina glukózy v krvi sa stanoví po 1 hodine po pôrode pred prvým kŕmenie, a potom sa každé 3-4 hodiny po dobu dvoch dní. Znížením hladiny glukózy v krvi nižšia ako 1,7 mmol / l intravenózne podalo 20% roztoku glukózy (0,5-1,0 g / kg za 2-4 minút) a po kvapkách 10% roztok glukózy sa potom zavádza (10 mg / kg .minutu). Na každých 100 ml podávaný 10% roztok glukózy sa pridal 3,2 ml roztoku 10% glukonátu vápenatého a chloridu sodného. Ak je hypoglykémia udržuje po dobu 6 hodín, sa podávajú glukokortikoidy.
Pre prevenciu diabetickej fetopatia vyžaduje plnú kompenzáciu diabetu u matky počas tehotenstva a pôrodu. Deti narodené diabetickej fetopatia, neskôr často ukázalo, diabetes, mozgovej dysfunkcie v rôznej miere, vrátane mentálna retardácia, epilepsia, mozgovej obrny.

Prechodné novorodenecká hypertyreóza (NTT) vyvíja u detí matiek s difúznou toxické strumy a autoimúnne thyroiditis.
Clinic. V prípade, že matka nedostala liečbu, novorodenca označené príznaky hypertyreózy pri narodení: nízkej pôrodnej hmotnosti na normálnu dĺžku, zväčšené štítnej žľazy, exophthalmos, opuch očného viečka, zvýšená nervovú podráždenosť, prílišnú reakciu na svetlo a zvuk, tras, nystagmus. Najtypickejším príznakom je tachykardia (200 alebo viac srdcová frekvencia 1 minúta), pozorovalo tiež častejšie stoličky, regurgitácia, zväčšená pečeň a slezinu. Hyperemické koža, mokré, len zriedka sa objaví žltačka a krvácanie. Chuti do jedla obvykle sa zvyšuje, deti dychtivo sať, ale masové stúpa pomaly. Možno, že vývoj srdca a nedostatočnosti nadobličiek.
Diagnóza je potvrdená stanovením zvýšených hladín hormónov štítnej žľazy (T3 a T4) so ​​znížením TSH.
Liečbu. Dôležitým faktorom pri liečbe STT je racionálne organizácii starostlivosti, používanie sedatíva, s ťažkou tachykardia - Inderal. V prípade nedostatočnosti opatrenia predpísané lieky jód - Lugolov roztok 1 kvapka 3 krát denne. Liečenie jódových prípravkov pokračuje po dobu 7-10 dní.
1/3 detí, ktorí mali NTT, hovorí CNS patológie, psychomotorickú retardáciou.

Vrodená hypotyreóza. Táto choroba je spojená so zníženou produkciu hormónov štítnej žľazy štítnej žľazy. Dievčatá ochorejú 2 krát častejšie ako chlapci.
Ochorenie je najčastejšie spôsobená hypopláziu či apláziou štítnej žľazy ako dôsledok porážky jeho zárodku v 4-9 týždňoch tehotenstva. Poruchy štítnej žľazy môže byť vzhľadom k veľkej dávky liekov predpísaných tehotnú tyreotoxikóza a ďalších ochorení štítnej žľazy. Tiež tu môžu byť príčinou ochorenia vnútromaternicové infekcie lúč alebo rádioaktívne žiarenie. Menej častá príčina kongenitálna hypotyreóza môže byť genetické defekty v syntéze hormónov štítnej žľazy, prenášané dedičstvo.
Pretrvávajúce nedostatok hormónov štítnej žľazy, ktoré vznikli v maternici, čo vedie k CNS ochorenia, nedostatočný rozvoj niektorých oblastiach mozgu. Tieto zmeny sú nevratné na neskôr (po 4 týždňoch veku) skoré substitučnú terapiu. "
Clinic vrodenej hypotyreózy sa vyvíja postupne. V novorodeneckom období môžu byť klinické prejavy vymazané, a to najmä u detí, ktoré dostávajú materské mlieko obsahuje pomerne významné, ale nedostatočné množstvo hormónov štítnej žľazy. Ale niektoré príznaky môžu byť podozrenie na vrodené hypotyreózy v prvých dňoch života. Dieťa často narodený po období, v 40-42 týždni tehotenstva po indukcii pôrode alebo ro-dostimulyatsii, dĺžka tela pri pôrode, priemerná, a normálnej telesnej hmotnosti alebo viac ako 4 kg. Tam boli rastúce slabosť, letargia, slabý plač, ťažkosti pri kŕmení, stagnujúci, neefektívne sanie, cyanóza, apnoe, záchvaty, a pri kŕmení. Cyanóza dochádza pri manipulácii s starostlivosti, prípadné kŕče, hlučné, dýchavičnosť, stridor, a neskôr vypúšťanie mekónia, nadúvanie, zápcha, zhrubnutie pokožky prehyb, suchá koža a mramorovanie, ľahké chladené, intenzívne a dlhodobé novorodeneckej žltačky (viac ako 10 dní), zavčas chudokrvnosť. Obvod hlavy je zvyčajne normálne, fontanelami veľkú otvorenú šípového švu. Tvár a telo opuchnuté neskoro eliminuje šnúru, pupočnej prietrže, mierna bradykardia.
S vekom, vrodené symptómy hypotyreózy stále zreteľnejšie a dosiahol plného rozvoja od 3-6 mesiacov veku.
Diagnóza je potvrdená stanovenie krvných hladín hormónov štítnej žľazy. V súčasnej dobe sú všetky novorodenca po pôrode v nemocnici, sa posudzujú na laboratórne štúdie TSH a T4. Kapilárnej krv je vypracovaný na 3-5 dní života na filtračnom papieri a poslal do laboratória.
Liečbu. Predpísať hormóny štítnej žľazy, úspešná liečba je možná iba vtedy, keď doba začínate liečbu do 4-6 týždňov veku, aby v budúcnosti normálnej fyzický a duševný vývoj detí. V neprítomnosti včasnej liečby u detí rozvíja kreténizmus (meškanie telesný a duševný vývoj).

ochorenia nadobličiek

Akútnej adrenálnej insuficiencie (Waterhouse-Friderichsen syndróm).
Príčiny akútna nedostatočnosť nadobličiek u novorodencov môže byť pôrodná trauma, asfyxia, hemoragické ochorenie novorodenca, ťažké poranenia mozgu, sepsa, pneumónia, herpes infekcia, chrípka, a dedičné choroby - vrodená adrenálna hypopláziu kôry alebo dedičnou syntézy defekt glukokortikoidy.
Clinic. Slabosť, svalová hypotónia, útlaku reflexy, bledosť, zníženie krvného tlaku, tachykardia, oligúria. Ak sa nelieči, príznaky porúch Mikrocirkulačná: akrozianoz, "mramor" kože. Pulse vláknitý objaviť vracanie, riedka stolica, čo vedie k dehydratácii, anúrii, kóma.
Počas akútnej nedostatočnosti nadobličiek závažnejšie, často fulminant, čo vedie k smrti v skorých ranných hodinách choroby. Keď je infekčné ochorenie označený horúčku, ostrý cyanóza, dýchavičnosť, kŕče, petechiálne vyrážku na koži.

Kongenitálna adrenálna hyperplázia (adrenogenitálny syndróm). Pri tomto ochorení, porucha syntézu hormónov kôry nadobličiek. To sa môže prejaviť klinicky jednoduché a solteryayuschey formy.
Keď jednoduchá forma adrenogenitálny syndróm u dievčat hypertrofiu klitorisu, miešku tvaru pyskov ohanbia, urogenitálneho sínusu, prehnané vonkajšie genitálie u chlapcov.