Vrodená pseudoartróza tibie u detí

ALS sa vyskytuje s frekvenciou 1 v 140,000 ku 1 v. 250000, s priemerom 1 190 tisíc. Medzi etiologických faktorov zoznam VLAN vláknité dysplázia, plodová zúženie Recklinghausen neurofibromatóza hypoplázia vzhľadom k ich kŕmenie plavidla embryonálneho defektu. Tento proces je často jednostranná. Obojsmerný ALS je vzácny. Súčasne s holennej kosti v 1/3 prípadov ovplyvnil lýtkovej kosti. Počiatočné štádium ochorenia vo forme kostného zakrivenie je častejšia u chlapcov a všade má polohu ľavotočivý.

Základom je komplexný patologický proces tvorby kostnej dysplastické lézie pôvodu pre náhradu kostí husté vláknité tkaniva buniek obsahujúce a malého počtu nádob. veľkosť kostnej defekt je od 0,5-1,0 cm alebo viac. Postihnuté kosti časť má osteopénie, čo vedie k degradácii mechanických vlastností tíbie. Znížená sila kostí je jeho deformácie. Oblúkové zakrivenie zachytáva strednej a dolnej tretiny kosti. Oblúk je smerovaný v smere předoboční.

Na vonkajšej zakrivenie povrchu vzniká ťahovej sily na vnútornom povrchu - kompresný sily. V útlmu kanáli namiesto hubovité kosti a namiesto kortikala vytvorených cýst. Cystická a väzivové tkanivá v tenkej kortikala neschopný odolať excentrickým zaťažením na diafýzy kosti, čo vedie k jeho otočnému bodu v hornej časti zakrivenie. Nezávislá konsolidácie fraktúry dochádza. Kalus je vytvorený ako fibrózne tkanivo nie je zdrojom osteogeneze. Tvoril pseudoartrózy holennej kosti. Oba konce kostí stať atrofická a ukázal. pseudoartrózy vrchol smeruje dopredu a uhol je otvorený v zadnej časti. Pomer kostného tkaniva s vláknitou miesto defektu určuje typ patologického procesu. Pri klíčení väzivového tkaniva v rámci typu perioste procesu je definovaný ako dysplastických, keď jeho klíčenie v endost a kostnej drene - je cystická, so zapojením celej šírke kosti - ako v zmesi.

Video: Pribíjanie jabĺčka a pórovité implantáty v chirurgickej liečbe zlomenín predkolenia condyles

Ochorenie má etapový charakter. V ďalšej fáze sa vrhne na rôznych obdobiach života. Novonarodené identifikovať akýkoľvek ohyb holennej kosti, alebo sa jedná o falošný kĺb. Pre jednotky používané v klasifikácii krok VLAN pomocou rádiologického Crawford, pričom patologický proces začína oblúkového deformácií tíbie.

Rádiologické klasifikácie Crawford v kombinácii s údajmi z histologického vyšetrenia tkanív a klinického obrazu.

V kroku 1 je oblúkovité zakrivenie holene, ktoré možno odlíšiť malej veľkosti, ktorý predstavuje najbližší príznaky choroby. Na röntgenových snímkach má tibie deformácii s neporušeným útlmu kanála nevýznamný zahusťovanie kortikálnej kosti, a pokles v priemere. Perioste sa zahustený, je prebytok ciev a buniek. tam je opuch a bunková odozva v mäkkých tkanív ventrálnej na úroveň kostnej deformity. V kroku 1, zlomenina nie je povinné deformácie výsledok. Dieťa má pomerne dobrú prognózu.

V kroku 2, sa oblúk zakrivenie väčšie, než v kroku 1. deformácie sa stredné a dolné tretinu segmentu a má smer dopredu a von. Na röntgenových snímkach má obmedzovačmi útlmu kanála, zahusťovanie skleróza kortikala laminácia a v strednej tretine. V kroku 2 sa fibrotické degenerácie kostnej dreni a resorpcie kostnej hmoty lobulárna dosiek.

V kroku 3, je deformácia vyjadrené holennej kosti. Tam je skrátenie bolesti v nohách, v porovnaní s kontralaterálnej. Nad zakrivenou prednej holennej hrebeň je stenčenie kože a podkožného tkaniva. Zachováva integritu kosti, patologická mobilita. Na RTG viditeľné tenké kortikal a cýst, ktoré sú naplnené lanom kostnej drene. V oblasti defektu kosti má chondroidní tkaniva s miernym osifikácie. Fibula sa nepodieľa na deformácii spolu s tibiálne. Prognóza ochorenia v kroku 3 v relatívne chudobnej kvôli vysokému riziku zlomenín.

V kroku 4, je falošný kĺb holennej kosti. V prvých falošných spoločných pocit, ako tuhosť, potom sa vyvíja abnormálne pohyblivosť. Vzhľadom k tomu, mobilita vo falošnom kĺbu sa zvyšuje a deformácia holennej kosti lýtkovej zakrivenie začína. V stupni 4 má zakrivenú holennej dopredu. Je viditeľný skrátenie končatín segmentu a svalovej atrofie. Pokožka cez oblasti pokrytej falošným spoločných jaziev. Pri ťažkej deformácii dolnej tretine nohy dotkne hornej ploche nohy. Na röntgenových snímkach zjavných manipuláciou s holennej kosti medzi prostrednej a dolnej tretiny zahustený perioste na koncoch fragmentov do kostnej atrofie priľahlej mäkké tkanivá, v neprítomnosti konsolidácie zlomeniny. Na úrovni pakĺbov má miestny hypervaskularizací a rozvoj arterio-arteriálnej anastomózy. Veľké cievy deformovaná zakrivenie kostí a skrátenie segmentu. Dieťa schopný samostatného pohybu, došlo k prudkému porušeniu chôdze.

Na diagnostiku ALS sa používa röntgenové žiarenie, MRI a angiografiu.

Na röntgenovom snímku, v závislosti na stupni postupu sa určí kmeň stenčovanie, roztrúsená skleróza, kostnej zahusťovanie kortikala viac s konkávne stranou, osteoporóza, cysty, obliteráciu útlmu kanála. X-Ray obraz odráža proces jeho vzniku s výskytom falošného kĺbu. Pre začiatok falošného spoje sa vyznačuje sklerotických fragmenty tíbie v kontakte so sebou. Postupne dochádza k postupnému strate kostnej substancie, ktorá vedie ku kuželi fragmenty deformácie a zvyšujúce sa vzdialenosť medzi nimi.

Video: Nailing Cotes zlomeniny predkolenia a falošné spoje s použitím svorky s termomechanickým pamäťou

MRI umožňuje určiť fázu pakĺbov, opuchu mäkkých tkanív, zahusťovacie perioste, veľkosti a štruktúre kostného defektu. Stanovenie rozsahu defektu je dôležité pre plánovanie operácií úrovne resekcia. Vada je lepšie vidieť pri kontrastné.

Urobiť angiografiu ako predoperačné štúdie na vyhodnotenie cievneho stavu a možnosť vytvorenia cievnej anastomózy počas transplantácie kostnej bez cievneho štepu. Angiografia odhalí expanziu arteriálnej a žilovej krvné cievy, hypoplázia hlavné nohy tepien, spôsobuje veľké tepny safenózní žily hypopláziu až do ich neprítomnosti.

liečba

Na liečbu ALS konzervatívne nie sú použité vzhľadom k ich neúčinnosti. Imobilizácia holennej nevedie k tvorbe kostí Kalus, ktorý je schopný upevniť fragmenty holene.

Hlavné liečba ALS je pripravený na prevádzku. Účelom operácie - fúzie kostí, korekcia deformity a vyrovnanie dĺžky končatiny. Viaczložková patologický proces je dôvod, že pre liečenie ALS zamestnal mnoho typov chirurgických zákrokov, ktoré zahŕňajú veľké množstvo súčiastok. Keď VLAN je operácia, ako je resekcia pakĺbov, substitúcia kostného defektu štepu alebo autogénnom na cievne stopke, korekcia uhlové deformity končatiny, stabilizáciu kostných fragmentov s ihlami, doska, intramedulárnej tyč / Externé fixačné zariadenie, stabilizáciu členkového kĺbu, predĺženie fragment tibie u kompresia-rozptýlenie prístroja. Najčastejšie sa pre liečenie ALS s skrátenie končatín použitej techniky rozptýlenie kompresie osteosyntézu navrhnuté GA Ilizarovův v 19o2 sa uložiť krúžok zariadenie Ilizarovův v proximálnom metafyzálních a kruh v distálnej metafýzy tíbie. U nás lúče, z ktorých jedna prechádza obe tíbie. Prstence 3 sú pripojené tyče. Tráviť rozptýlenie o 1/4 otáčky 2-3 krát denne. Odstráňte uhlovú deformáciu. Potom, až do konca lúča kosti fragmentu vykonaná v rovine kolmej k rovine kostných deformít. Lúčov ohnuté v smere zakrivenie hornej a upevniť ho na ďalšie kruhu. Správnu trakcie lúča osi kosti transformáciou regenerované kosti v priebehu 3 týždňov. Nápravné konce lúčov sú upevnené na prstenci pomocou príchytiek.

Vykonaných cez každú kostnej fragment 2 páry pretínajúcich lúčov sú pripevnené na 4 krúžky. Kompresia sa vykonáva v zariadení pre regeneráciu tesnenie.

o spôsobe Ilizarovův niekoľkých prevedení liečenie ALS základe navrhnuté. Všeobecné ustanovenia pre všetky typy zákrokov je vykonať 2 pretínajúcich lúče skrz proximálnej a distálnej metafýzy tíbie. Jedna z dolných lúčov prechádza holennej a lýtkovej kosti. Tieto lúče sú upevnené na kruhy, ktoré sú pripojené cez 3-4 tyče. Korekcia technika je upravený v závislosti na stave kostných úlomkov. Keď je hladký bočný povrch kostných úlomkov prevádza stlačením ich vzájomnej osi kosti v zariadení so štyrmi kruhmi. Keď hrotov atrofickej kostí veci k protismerne laterálna stlačeniu v zariadení. Vykoná lúče s Prítlačné podložky fragmentov prostredníctvom koncov v opačných smeroch a vykonávať ich kompresiu. Pri tesnej nearthroses uhlovo kompenzovať fragmentov prostredníctvom ich vzdialených koncoch v hornej časti zakrivenie lúčov sa vykonáva ťah podložky, ktoré sú pripevnené na svorky pripojené k prstencu zariadení. Preveďte rozptýlenie vo vozidle a trakciu lúčov. Keď falošný tesný spoj s prvým segmentom skracovanie kroku sa vykonáva v uzavretom kompresnom zariadení po dobu 2-3 týždňov a potom rozptýlenie pre regeneráciu kosti.

ALS liečba hardvér v kombinácii s kostnej vrúbľovanie. Substituované kortikálnej defekt aloštěpu kosti po resekcii koncov fragmentov kosti, načo sa stláčanie sa vykonáva v zariadení. Pri predĺžení nožný kosti vykonať osteotomia tibie a plastov demineralizovanej kostnej štep. Typ kosti štepenie závisí na veľkosti defektu kosti. Pri defekte tibie kratšie ako 3 cm, a menšie, než skrátenie úseku 5, pozri operácia je znázornené náhradné bez vád avaskulárna kostný štep. Odstránenie aby vláknité časti tíbie normálneho krvácania, a otvorenie útlmu kanála. Ak chcete štep je aplikovaný intramedulárnej tyč alebo lúče. Uložiť sadrovú dlahu na zvyšok nohy. Po operácii odporúča elektrickej osteogenezi. Pri defekte tibie viac ako 3 cm a veľkou plochou kostných úlomkov skleróza plán rozsiahlej segmentální resekcii kostného štepu náhradného vady na stopke. Vláknité kostnej defekt sa zvyčajne odstráni do 10 cm. Produkcia plot vaskularizovaného kostným štepom z ipsilaterálny alebo kontralaterálnej lýtkové s distálne umiestnených nádob. Štep je upevnený ku koncom tibie pomocou lúčov alebo zariadenia, ktoré je z upevnenia. Zosietené vrúbľované nádoby s ciev matiek. Prežívanie bola pozorovaná u 82% pacientov, v období od 1 do 6 mesiacov, s priemerom 3,5-5 mesiacov.

Video: Nailing Cotes zlomeniny predkolenia a falošné spoje s použitím svorky s termomechanickým pamäťou

Viacstupňové operácia vykonaná, ak VLAN i4seyut veľké množstvo komplikácií.

V ranom pooperačnom období mikrochirurgické operácie sú zložité cievne trombózy. Dlhšie imobilizácia vedie k svalovej atrofii. Intramedulárnej fixácie je sťažené tým, že tuhosť členkového kĺbu. V odľahlých podmienok po zásahu odhalia opakované ohýbanie transplantované kosti alebo kostnú regeneráciu v doprednom smere, a valgus distálnych dolných končatín. Po začiatku zaťaženie zlomenín vrúbľovania nôh sa vyskytujú v mieste pripojenia k materskej kosti. Najčastejšie sa vyskytujú v spodnej oblasti zlúčeniny podľa druhej - v hornej zlúčeniny. V strednej časti štepu dôjsť stresové fraktúry. Na kontralaterálnej nohy štepu berie fibulární členok spôsobuje narušenie stability a rozvoja hallux valgus. V neskorom období vedomie rozdiel v dĺžke končatín. Skrátenie operovanej nohy, ktorý je väčší ako 2 cm, je viac než polovica ovládať.

Opakované kríza a nedostatok fúzie fragmentov kosti sú indikáciou k ďalšej operácii. Možnosti liečby zlomenín štepu závisí od jeho stavu. Intramedulárnej fixácie je účinná pri vývoji periostálního krvného zásobenia a nastavenie transplantované lýtkovej kosti po prvej operácii. Počas šiestich mesiacov, štep prechádza hypertrofické zmeny a zvýšenie veľkosti až do veľkosti tíbie. Oneskorené konsolidácia na jednej strane nemá žiadny vplyv na výšku rekonštrukcie štepu. medulárnou veľkosť kanála väčšia ako 4 mm, intramedulárnej čap umožňuje použiť na opätovné zaistenie. Nail stráviť retrográdna cez pätu a členkový, členok, a oni sa prekrývajú oblasť zlomeniny. Uložiť sadrovú dlahu na dobu 6 týždňov. Kompletné fúzie kostnej bode 4 mesiace.

S každým následným opakovaným používaním intervencie vedie k zhoršeniu stavu mäkkých tkanív a kostí. Pri prevádzke sa zobrazí atrofickej jazvy, zrasty vybijú prekrvenie kostných úlomkov. Pretože počet chirurgických zákrokov sú menej náchylné k lomu konsolidáciu. Odhaduje sa, že potom, čo sa prvé dve operácie šev frekvencia dosahuje až 90%. Po tretej operácii možnosť konsolidácie sa zníži na nulu. Márnosť liečby vyvoláva otázku, amputácia, ku ktorému 60% prípadov sú k dispozícii nasledujúce údaje:

• nedostatok konsolidácie zlomeniny po troch operáciách;
• rozdiel v dĺžke nôh väčšia ako 5 cm;
• vývoj sekundárne deformácia končatiny distálne od hladiny ALS;
• Výrazný nedostatok schopnosti používať končatinu.

Dieťa chôdze s ALS po operácii substitúcia kostného defektu je sprevádzaná porúch spojených so zmenami v ako pacienta, tak kontralaterálna končatiny. Na zranené nohe má equinus, skrátenie holennej kosti, stuhnutosť členku, spôsobené fixácie a imobilizácie. Kontrlatelnoy pešo po užití transplantácii vyvíja valgus distálnej končatiny v dôsledku poruchy na lýtkovej kosti. Chôdzu ovládané dieťa je konštruovaný s obmedzenou kapacitou pre prenos zaťaženia do chorých a zdravé nohy, pretože obaja sú ušetrení v procese pohybe. Pri doprednom ťah equinus na operovanej nohe skracuje dobu podpory na päty a rýchlemu prechodu na systém na celé chodidlo. Equinus v kombinácii s skrátenia pomáha tlačiť pole dopredu, je obmedzené, čo vedie k zaťaženiu zavesenie na holennej kosti. Jednotlivo fáza tuhosť členok bráni normálnemu otáčania holennej kosti na talusového bloku späť na prednej strane v sagitálnej rovine. Ako výsledok tlakovej sily, ktorý pripadá na holennej kosti, sa zvýši, je kompresný sila vektora v neprítomnosti otáčania predkolenia nepohybuje zo zadnej do prednej ploche kosti. Outdoor extensor moment členkového kĺbu nenastáva, čo vedie k predpínacie sily holennej kosti v regenerovať. Chronické pôsobenie predpínacie sily môže viesť k opätovnému zlomeniu novovytvorenej kosti. Šok fáza zadný by malo byť zníženie triceps, zadnú tibiálne a lýtkového svalu, ktorý vytvára vnútorné kompresné sily.

Stlačenie holenná kosť, ktorá predstavuje os reakciu na bolesť, ktorá vedie k odchýlke trupu v opačnom smere pre vykládku oporné nohy. Veľký zaťaženie sa prenáša na kontralaterálnej nohe, ktorá je v tejto fáze opierky nôh na päte, čo prispieva k jeho valgus zakrivenie.

ALS pacientov, ktorí trpeli kostnej štepenie, ortopedické topánky sú vyrobené s cieľom vytvoriť podmienky pre konsolidáciu štepu.

Topánky vyrobené s týmito požiadavkami:

• Suspenzia zaťaženie fáza predné šok;
• prevenciu predpínacie silu v holennej kosti;
• vonkajšia mechanická ochrana holennej kosti;
• skrátenie náhradu;
• spoliehanie sa na rearfoot keď equinus;
• Nízka hmotnosť výrobku, vzhľadom k ochabovaniu svalov;
• proti valgus deformácii na kontralaterálnej pešo.

Topánka na poranenú nohách dlahy činí výška vklad, ktorý prekrýva obslužné úrovne a dosahuje do podkolennej jamky, vnutrizagotovochny kruhové tuhé Berecz, ciferník s pätou podrážke elastického materiálu. Topánky na kontralaterálnej nohu rozšírený, aby vnútorné Berecz a odstránenie päty dovnútra.