Lysozomálnych choroby

Makromolekuly odštiepiť hydrolýzou v kyslom prostredí pri pH v rozmedzí 4,5-5, s následným odstránením koncového zvyšku. Spôsob génovej transkripcie do konečného lysozomálního enzýmu - viacstupňový proces, ktorého porušenie môže byť v každom stupni. Nedostatok hydrolázy jedného znemožňuje rozkladať zvyšok makromolekuly.

V ochorenia akumulácia v lyzozómoch rôznych typov chorých buniek uložených metabolické produkty, ktoré je sprevádzané zvýšením ich počtu a veľkosti, a je detekovaná pomocou histologické, histochemické metódy a elektrónovej mikroskopie štúdiu rezu a biopsia, cytologických vzorkách krvi, moču, bronchiálnej hlienu, mozgovomiechová kvapalina, výpotok jeho bunkové kultúry fibroblastov, amniocytů.

Analýza DNA často môžu byť identifikované a charakterizované mutácie.

Videá: 63 - lysosom, hydrolýzy, vakuola, a mnohobunkové améba

Klasifikácia lysozomálnych ochorenia (LB) sa vykonáva v súlade s nahromadené podkladu a v súčasnej dobe je viac ako 40 typov. mechanizmy skladovanie nie sú vždy jasné, ale všeobecne závisieť od charakteru kumulovaného substrátu, ich sklon sa hromadiť v neurónoch, ktoré nie sú schopné obnovy a bunkové delenie v bunkách fagocytov systéme mononukleárny, bohaté lyzozómov.