Hypofýza Cushingovho symptómy, príčiny, liečba, symptómy

epidemiológia Cushing

Vzácna choroba, zaznamenaný na frekvencii 2 prípadov na 1 milión obyvateľov za rok, u väčšiny žien (3- 15: 1), a často vo veku 20-40 rokov

Príčiny Cushingovou chorobou

Mechanická poranenia, zápal, krvácanie do mozgu bázy tumoru hypotalamu a hypofýzy. Ženy vo veku 20 až 45 rokov ochorie častejšie než muži. Cushingovho choroba sa vyskytuje v detstve a dospievaní. Funkčné basophilism hyperkortizolizmus alebo juvenilného hormónu, sa prejavuje ako dočasný disociácia s miernymi symptómami.

Patofyziológia Cushingovou chorobou

Niekedy ACTH-secernujúce nádor dosiahne veľké veľkosti (makroadenómov) a veľmi zriedka má invazívny rast alebo malígne. Typicky inhibičný účinok na kortizol sekréciu ACTH adenómu hypofýzy zachovalou do určitej miery. Táto vlastnosť sa používa v diferenciálnej diagnostike potlačení dexametazón testu odlíšiť túto chorobu Cushingovým syndrómom (v poslednom prípade je regulácia je stratená).

V patogenéze ochorenia centrálne miesto, ktoré patrí dysfunkciou prednej hypofýzy diencephalic systému a sekundárne dysfunkcie kôry nadobličiek a pohlavných žliaz.

patogenézy. Primárna lézie diencephalic-hypofýza región. Nadmerná produkcia adrenokortikotropného hormónu hyperplázie vzniká, keď bazofily z predného laloku hypofýzy. S rozvojom bazofilné adenóm alebo pod vplyvom CRF kortikoreguliruyuschego faktora - neurosekrece hypotalamus - zvyšuje funkčnú aktivitu bazofilných buniek hypofýzy.

Príznaky, znaky pre Cushingovou chorobou

Obezita tváre, krku, hrudníka, brucha. Tenké končatiny. Rovinnosť stehien a zadku u žien. Pokožka tváre je purpurovo červené. Na brucho, stehná pás tiahnuci sa tmavo purpurová farba, zatvrdnuté kože stenčenie. Suchá koža s modrastým nádychom, známky podliatin. Akné, varí. Ženy na tvári vellus ochlpenie, niekedy intenzívny hypertrichóza. Znížená funkcia vaječníkov, označený menštruácia, neplodnosť, maternicové atrofiu a hypopláziu vaječníkov. Muži pokles sexuálnej potencie. Zvýšenie krvného tlaku. Vysoké hodnoty hemoglobínu, zvýšil počet červených krviniek. Zmenilo štruktúru kostí. Osteoporóza. Zvlášť osteoporotichny stavce, čo vedie k ich sploštenie a zlomenín. Možno, že pretrvávajúce narušenie metabolizmu sacharidov. "Steroiddiabetes" nadmernej produkcie glukokortikoidov. Diabetická glykemický typ krivky. Možné glyukozurnya a hyperglykémia. Vysoký krvný cholesterol. Pri ťažkom ochorení hypokalémiou. Mierne zvýšenie množstva 17-ketosteroidov a glukokortikoidy. Na röntgenových snímkach hyperplastickými nadobličiek.

Najčastejšími symptómy zahŕňajú slabosť proximálnych svalov (kvôli steroidné myopatia), bolesti chrbta (v dôsledku osteoporózy), priberanie na váhe (kvôli steroidy indukované lipogenézy) a akné. Okrem toho majú ženy hirzutizmus (spojené so zvýšenou sekréciou androgénov) a amenorey (kvôli hypofýza-vaječníkov os kortizolu potlačenie aktivity). Najvýraznejší charakteristika červená "v tvare polmesiaca" tvár a fialovej pretiahnutie pásmo (strie), v podbrušku, na ramená a boky, vyplývajúce z katabolické pôsobenie steroidov na proteínové štruktúry kože. Medzi ďalšie príznaky patrí stenčenie kože a ľahko traumatizovaná.

Hypertenzia je často pozorované, (v dôsledku retencia sodíka) a hyperglykémii (vzhľadom k stimulačným účinku steroidov na glukoneogenézy). Protizápalové a imunosupresívne účinky steroidov so zvýšenou náchylnosť k pacientom bakteriálnej infekcie. Ektopická produkcia ACTH môže vykazovať známky a príznaky spôsobené nádorom (často rakoviny priedušiek).

Video: Choroby, ktoré menia vzhľad. Cushingovho choroba

Diagnóza Cushingovho choroba

uznanie. Tieto údaje sú diagnostický test k vylúčeniu adrenokortikálna nádor, ktorý môže byť jasne vidieť, sa zavedením kyslíka v perirenálního metóda tuku pnevmosuprareno-rádiografiu. Keď bazofilné adenóm hypofýzy na röntgenovom snímku sa môže zvýšiť veľkosť tureckého sedla. S významným diencephalic porušenie pozorované zodpovedajúce neurologické príznaky, zmeny EEG a ľahké duševné poruchy, znížená inteligencia, eufória alebo depresie.

kurz. Choroba sa zvyčajne vyvíja pomaly, ale vytrvalo postupuje. Často komplikovaná ťažkú ​​hypertenzia, cerebrovaskulárnych ochorení a cukrovky. Niekedy sa spontánne alebo pod vplyvom rádioterapie objaviť krátkodobé remisii.

Zmeny v röntgenovej Sella je zvyčajne chýba.

výhľad. Pacienti umierajú porúch kardiovaskulárneho činnosti, krvácanie do mozgu alebo infekcie, odpor, na ktoré sa prudko zníži.

Ošetrenie Cushing ochorenie

Rádioterapia na mezhutochno- hypofýzy regiónu sleduje opakovanými kurzov za relácie p 100-200 (1600 - 2000 p o celkovej samozrejme), dáva dobrý efekt. V prítomnosti nádoru sa používa vysoké dávky (až do 3000-4000 p na samozrejme). V posledných rokoch široko rozšírený medzisúčtu adrenalektomií, čo vedie k odstráneniu nadmernej produkcie steroidných hormónov. Po operácii je možné gipokortitsizm, ktorý spôsobuje, že je potrebné pre dlhodobej liečby steroidy. Do zápalových procesov v oblasti diencephalic potreby protizápalovej liečby antibiotikami. Rezerpín, dibazol a iné lieky, ktoré znižujú tlak Crozier. V prípade porušenia gonád hormonálna terapia funkcie pohlavia, osteoporózy, anabolické steroidy: methandrostenolone na 0,005 0,01 g za deň, liečbe trvajúcej 4-8 týždňov, metilandrostendiol z 0.02-0.05 gramov na deň (v rovnakom čase vymenovať jedlo bohaté na proteíny). Zobrazené formulácie draselné. V prípade porušenia metabolizmu sacharidov a inzulínové injekcie dietetika.

Symptomatické lieky sa používajú antihypertenzíva, analgetiká, lieky pohlavné hormóny, anabolické steroidy a veroshpiron Aldactone.

Transsfenoidálnou odstránenie nádoru.

• Selektívna prostatektómia poskytuje najvyššiu rýchlosť vytvrdzovania, čo je chirurg s bohatými skúsenosťami tak vysoko ako 90%. V prípade, že nie je detekovaná úroveň kortizolu po operácii (<50 нмоль/мл), вероятность рецидива не превышает 10%. Если после операции концентрация кортизола крови определяется, вероятность рецидива повышается до 50%.

Ožiarenie z hypofýzy.

• Všeobecne sa odkazuje na druhej línii liečby, kedy odstránenie adenómu transsfenoidálnou ukázalo zbytočné. Effect vyvíja postupne - v priebehu jedného roka alebo dlhšie, takže po ožiarení vyžaduje farmakoterapie, ktorého cieľom je blokovať sekréciu kortizolu.

Adrenalektomii.

• Bilaterálne adrenalektomii sa odporúča chirurgický zákrok po poruche hypofýzy, rádioterapie a liekov. Laparoskopická adrenalektomii dáva menej komplikácií. Adrenalektomii je veľmi účinný spôsob liečby, ktorý pomáha eliminovať príznaky hyperkortizolismem v takmer úplnej počte pacientov s hypofýzy Cushing je. Avšak, ak opustil unremoved loci adrenalínu, recidíva je takmer nevyhnutné. Ako prevenciu recidívy a rozvoj Nelson syndróm (zvýšenie kortikotropinomy do veľkých rozmerov) sa ožiari hypofýzy.

farmakoterapie.

• Inhibítory steroidogenézy najmä metyrapone lieky sú zvyčajne v prvej línii, ale v neprítomnosti mstirapona možno priradiť a spracuje sa s ketokonazolom, ktorý, podľa niektorých zdrojov, a potláča sekréciu ACTH kortikotrofami. Nevýhodou tejto liečby - je potrebné postupne zvyšovať dávky, pretože potláčanie sekrécie kortizolu v nadobličkách, respektíve, k ešte väčšiemu stupňu disinhibition sekrécie ACTH. Inhibítory steroidogenézy môže byť použitý v kombinácii s glukokortikoidmi.
• Reakcia na lieky, ktoré inhibujú sekréciu ACTH, napr somatostatínové agonisty (pasireotid), bromokriptín a niektoré ďalšie maloprognoziruema. Pasireotid najmä normalizuje kortizolu vylučovania u 30% pacientov, ale to sa môže zhoršiť glukózovú toleranciu.
• Po úspešnej radikálnej liečbe Cushingovho choroba (chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy alebo ožarovanie hypofýzy) často vyvinú glukokortikoidov nedostatočnosť.

sledovanie

Chirurgická liečba je považovaný za úspešný, ak nie je detekovaný pooperačné hladiny kortizolu (<50 нмоль/л). Цель наблюдения — контроль рецидива болезни Иценко-Кушинга. Для этого регулярно исследуют уровень кортизола на фоне отмены заместительной терапии. Если секреция кортизола восстанавливается, то для исключения рецидива проводят малую дексаметазоновую пробу.