Cushingovho choroba: klinický obraz, diagnostika a liečba

najčastejšou príčinou Endogénnej Cushingov syndróm je kortikotropinsekretiruyuschaya adenóm hypofýzy (60%), rovnako ako nadobličky (25%), alebo ektopickú ložiská (15%). Termín "Cushingovho choroba" je spojená s nádorom hypofýzy ako príčinu jeho vzniku. Mnoho príznakov Cushingovho choroba sú nešpecifické a zahŕňajú hypertenziu, poruchy glukózovej tolerancie, menštruačné poruchy a psychiatrických porúch, vrátane depresie. Väčšina žien trpí Cushingovou chorobou, zníženú plodnosť. Pre nich je typický vzhľad jemné chĺpky na tvári a akné, rovnako ako dočasná strata vlasov na hlave v dôsledku zvýšenia sekrécie adrenálnych androgénov.

Video: Addisonova choroba. Diagnóza. Liečbu. Klinické prípady. Addisonova choroba

Zvyčajne sa diagnóza "choroba Cushing"Daj oneskorenie od 3 do 6 rokov a sledovať vzplanutia choroby je možné strií a pigmentácie, dochádza v dôsledku nadmernej sekréciu kortikotropín a iné kriedové-notropinov.

Diagnóza Cushingovho choroba

Jedinou spoľahlivou a všeobecne dobre študovať Pre stanovenie diagnózy "Cushingovho syndrómu" je denná stanovenie voľného kortizolu v moči. Vzhľadom na dôležité rozdiely, pokiaľ ide o sérového kortizolu u zdravých mužov svojho jediného merania nehrá úlohu pri stanovení diagnózy. Test s dexametazónom (1 mg na noc) indikuje prítomnosť choroby, ak je obsah kortizolu v dopoludňajších hodinách nižšia ako 1,8 mg / dl, ale táto štúdia poskytuje až do výšky 40% falošne pozitívnych výsledkov.

Video: Liečba Raynaudovho syndrómu. Klinika a diagnostika Raynaudovho syndrómu

Podľa National Institutes of Health, v kombinácii s ohromujúcou testovacie nízkou dávkou dexametazón a stimulácia kortikotropín cesto ukázala 100% diagnostickú presnosť. Tento dvojaký test môže byť obrovský význam pre diferenciálnu diagnostiku Cushingovho psevdosindrome a zvýšené denné množstvo voľného kortizolu v moči. Bude tiež užitočné pre stanovenie koncentrácie kortizolu v krvnom sére a slinách o polnoci.

Po stanovení diagnózy syndrómu Cushing Ďalším krokom je prísť na to, či kortizolu hypersekrécia kortikotropín závislé. Hoci nedetegovateľné alebo nízke hladiny kortikotropín vždy nadobličiek pôvod, prípadné s ektopickú Cushingovho syndrómu a kortikotropín sekretujících nádorov hypofýzy nízke alebo normálne hladiny, objasniť to pomocou testu kortikotropín stimuláciu. V tomto prípade, kortikotropín výkon v prvom prípade bude vyššia, keď sú dáta v mnohých ohľadoch podobné. Skúška potom môže pomôcť s vysokými dávkami dexametazónu (8 mg) alebo kortikotropín-stimulácie.

Pri syndróme ektopickej sekrécie ACTH neexistuje potlačenie syntézy kortizolu dexametazónu alebo jeho zvýšenie počas stimulácie. "Zlatý štandard" diferenciálnej diagnóza medzi hypofýzy a ektopický vzoriek nádoru slúžia na zníženie vedľajších nosových dutín. Táto štúdia by mala byť vykonaná skúseným neuroradiologist, a nie je určený k diagnóze Cushingovho syndrómu.

Cushingovho choroba je potrebné odlíšiť predovšetkým s mimomaternicovom syndrómom sekrécie ACTH - najčastejšie a najlepšie študoval syndrómu ektopického sekrécie hormónov. Najčastejšie súvisiace nádory sú karcinómy, a prognóza je nepriaznivá. Zvyčajne rýchlo, počas 6 mesiacov, rozvíjať výraznejšie svalová slabosť, hyperpigmentácia, hypertenziu, hypokaliémiu a opuchy. Predpokladá sa, že príčinou hyperpigmentácie - melanokortinu účinky, syntetizovaný súčasne s kortikotropín.

Niekedy je príčinou mimomaternicového syndrómu sekrécie ACTH sú benígne nádory - karcinoid alebo pankreatických buniek ostrovčekov. Sú ťažké odlíšiť od hypofýzy, ako rádiologické štúdie Sella často dávajú negatívne výsledky alebo zobraziť mikroadenómov, ktoré sú prítomné u 20% zdravých ľudí (podľa pitva dát).

Liečba Cushingovho choroba

pri liečbe kortikotropín hypofýzy nádor preferujú jej chirurgii (transsfenoidálnou) odstránenie. Skúsený chirurg pozitívnych výsledkov dosiahnuť 80-90%. Ak sa po operácii pacient nie je príjemcom steroidné hormóny, kortizol nie je definovaný, je to vynikajúci známkou dlhodobého vyliečenie. Potom, čo dôjde k úspešnej operácii počas prechodného nedostatočnosti nadobličiek, zvyčajne trvá 6-8 mesiace, niekedy až 2 roky. V prípade neúspešného výsledku môže byť ponúknutá druhú operáciu a rádioterapiu.

Ak táto liečba nie je úspešná, sa vzťahujú na lekárske alebo chirurgické adrenalektomií. Ektopických nádorov kortikotropín sekretující by mali byť pokiaľ možno odstránené. Oktreotid môže inhibovať ektopickú sekréciu. Mitotan je možno najlepší adrenolytics. Iné lieky, ako je aminoglutetimid (Cytadren), ketokonazol (Nizoral) a metyrapone (metapyron) majú iba dočasný efekt. Antagonista glukokortikoidového mifepristonu (RU-486) ​​- sľubný liek, ale s niektorými vedľajšími účinkami. Jedným z problémov je, že jej činnosť nie je možné vystopovať stanovením koncentrácie kortizolu.
mifepristonu blokuje jeho aktivitu, hoci v skutočnosti je množstvo cirkulujúce hladiny kortizolu môže byť vysoká.