Liečba pacientov s Addisonova choroba. Giperadrenalizm Cushingov syndróm

Video: Živé zdravé hypofýzy Cushing

bez liečby Pacienti s celkovou lézií nadobličiek sú zabití počas niekoľkých dní alebo týždňov kvôli obehový šok a všeobecné oslabenie. V prípade, že pacient denne zadať aspoň minimálnu dávku mineraloi glukokortikoidy, môžu žiť po mnoho rokov.

Video: Cushingovho choroba. Liečebné možnosti pre došlo k relapsu ochorenia

Addisonichesky kríza. Ako bolo uvedené vyššie, v pozadí fyzického alebo psychického stresu sú vylučované veľké množstvo glukokortikoidov. Pacienti s Addisonova choroba uvoľňovanie glukokortikoidov na pozadí existujúcich stresorov nenastane, tak pod vplyvom stresu (zranenie, choroba, chirurgia, atď), Človek môže dôjsť stav podobný Addisonova choroba v dôsledku akútny nedostatok hormónov kôry nadobličiek, ktorá je. e. vzniká akútnej adrenálnej insuficiencie, čo vyžaduje, aby sa zabránilo smrti podanie organizmu desaťnásobne v porovnaní s bežnými dávkami glukokortikoidov.

Táto naliehavá potreba zavedenia nadbytku glukokortikoidy, spojená s ťažkou nedostatočnosťou kôry nadobličiek pri strese, nazvaný addisonicheskim krízu.

Giperadrenalizm - Cushingov syndróm

hypersekrécia kôra adrenálna sprevádzané postupných komplexné hormonálne reakcie zvanej Cushingov syndróm. Väčšina z porušenia v tomto syndróm kortizolu prebytok je prisudzovaná, keď nadprodukcia androgénov môže byť tiež nevyhnutné. Nadbytok kortizolu môže vyvinúť z rôznych dôvodov, vrátane: (1) predné adenómu hypofýzy, vzniká veľké množstvo na ACTH, čo spôsobuje adrenálna hyperplázia a hypersekrécia kortizola- (2), poruchy funkcie hypotalamu, čo vedie k produkcii veľkého množstva kortikotropín uvoľňujúci hormón stimuluje uvoľňovanie nadbytku AKTG- (3) "ektopickej sekrécia ACTH" nádory umiestnený kdekoľvek, ako je tomu v prípade brušnej kartsinomy- (4), adrenokortikálna adenómu. Ak dôjde k Cushingov syndróm v dôsledku zvýšenej sekrécie ACTH prednej hypofýzy, je považované za Cushingovho choroba.

Nadmerná tvorba ACTH - najčastejšou príčinou Cushingov syndróm, ktorý sa vyznačuje vysokou úrovňou ako ACTH a kortizolu v krvnej plazme. Prípady primárne nadprodukcii kortizolu tvorí 20-25% klinických prípadov Cushingovým syndrómom a je zvyčajne v kombinácii so znížením plazmatických hladín ACTH v dôsledku inhibície kortizolu nadmernej produkcie ACTH u mechanizmu negatívnej spätnej väzby.

Zavedenie vysokou dávkou dexametazón (Syntetický glukokortikoid), môžu byť použité pre rozlišovanie závislé a ACTH nezávislé AKTT prevedení Cushingovho syndrómu. Pacienti s ACTH nadprodukcia kvôli ACTH secernujúcich adenómom adenohypofýzy alebo hypotalamus-hypofýza porúch, zavedenie aj veľmi veľkou dávkou dexametazónu neinhiboval sekréciu ACTH. Na rozdiel od toho, pacienti s primárnym nadobličiek nadprodukcii kortizolu (ACTH nezávislý) majú nízku či dokonca neohláseného ACTH. Cez jeho široké využitie, potlačenie dexametazón test je niekedy spôsobiť nesprávne pre diagnózu, ako niektoré hypofýza ACTH secernujúcich nádor v odpovedi na dexametazón meniť produkciu ACTH, potlačenie dexametazón test je preto považovaný za prvý krok v diferenciálnej diagnostike Cushingovho syndrómu.

Video: II nadobličiek nádorov: Moderné pokroky v diagnostike a liečbe

Cushingov syndróm To je tiež vyvíjaný pri dlhodobom podávaní veľkých dávok glukokortikoidov na terapeutické účely. Tak, u pacientov s chronickým zápalom, ako je reumatoidná artritída, sa môžu prejaviť niektoré klinické príznaky Cushingovho syndrómu pri dlhodobej liečbe glukokortikoidmi.

Charakteristickým rysom Cushingovým syndrómom mobilizácia tuku z dolných častí tela s ko-depozície prebytočný tuk na hrudi a hornej časti brucha, ktoré zrejme vytvára dojem dobytka trupu. Nadprodukcia steroidov tiež vedie k vzniku opuchov v tvári a androgénnej aktivita niektorých hormónov niekedy vedie k vzniku akné a hirzutizmu (nadmerný rast vlasy na tvári). Osoba sa stáva v tvare polmesiaca forma ako pacient s neliečenými Cushingovho syndrómu. Asi 80% z týchto pacientov má hypertenziu, zrejme kvôli mineralokortikoidnú pôsobeniu kortizolu.