Choroby a Cushingov syndróm

Video: Cushingovho choroba

Medzi ďalšie nadobličiek lézií treba prideliť symptómu endogénneho hyperkortizolismem. Spája rôzne patogenézy, ale podobné klinické prejavy ochorenia. Podobný klinický obraz je spôsobená nadprodukciou glukokortikoidov hormóny, najmä kortizolu.

Rozlíšiť Cushingov syndróm a choroba (bezopuholevaya forma) Cushingov. Cushingov syndróm je spôsobený nádorom, lúč vystupujúci z kôry nadobličiek (nezhubný nádor - corticosteroma, malígny - kortikoblastoma). Endogénne hyperkortizolizmus vidieť na 0,1% populácie.

Bolo zistené, že približne 60% pacientov má kôry nadobličiek hyperplázia, 30% - opuch látky, 7-10% pacientov je príčinou choroby je adenóm hypofýzy.

Zistený Prítomnosť 2-3% paraneoplastický Cushing (Zografski C, 1977), alebo tzv ektopický ACTH syndróm (AP Kalinin et al., 2000), v dôsledku zhubného nádoru, ktorý vylučuje kortikotropinpodobnuyu látkou je lokalizované a nadobličiek (v prieduškách, týmus, pankreas, semenníky, vaječníky, atď).

Cushingovho choroba je ochorenie polyetiological medzi dôvody, ktoré nabádajú Úrazy hlavy, infekčných chorôb, psycho-emočné poruchy nagruzki- značených súvislosti s tehotenstvom, pôrodom, potratom, atď.

Cmong rôzne klasifikácie hyperkortizolizmus naplno zastúpené Márová klasifikácia EI (1999), ktoré sa vyznačujú:

I. Endogénne hyperkortizolizmus.
1. ACTH závislé na forme.
1.1. Cushingovho choroba je spôsobená nádoru hypofýzy hyperplázie alebo kortikotrofov adenohypofýzy.
1.2. Ektopická syndróm ACTH spôsobené nádory endokrinných a nie endokrinné systémy, ktoré vylučujú kortikotropín uvoľňujúci hormón (CRH) a / alebo ACTH.
2. ACTH - samostatným.
2.1. Cushingov syndróm je spôsobený nádoru kôry nadobličiek (corticosteroma, kortikoblastoma).
2.2. Cushingov syndróm - mikrouzelkovaya dysplázia kôry nadobličiek adolescencie.
2.3. Cushingov syndróm - forma nadobličiek ochorenie makrouzelkovaya primárnej adrenálnej genéza u dospelých.
2.4. Subklinického Cushingov syndróm. Nekompletné Cushingov syndróm, pozorovaný pri "neaktívne" nadobličiek nádorov.

II. exogénne hyperkortizolizmus - iatrogénna syndróm Cushingov spojené s dlhodobým používaním syntetických kortikosteroidov.

III. Funkčné hyperkortizolizmus.

Pozorovaná u obezity, hypotalamu syndrómu, pubertu a dispituitarism mládeže, diabetes, alkoholizmus, ochorenie pečene, tehotenstvo, depresie.

AP Kalinin a kol. (2000) zistili, že pre chirurga, endokrinológ, je dôležité byť si vedomý z nasledujúcich najbežnejších klinických foriem Cushing:

• choroba Cushingov hypofýzy pôvod;
• Cushingov syndróm spojený s autonómne vylučovať nádormi kôry nadobličiek;
• Cushingov syndróm spôsobený kortikotropín nádorov produkujúcich vnegipofizarnoy lokalizácie.

Pri adrenálna hyperplázia, bez toho aby sa zmenila svoj tvar, difúzne zvýšená. Hmotnosť a rozmery hyperplastickými nadobličiek sú zvyčajne 2-3 krát vyššia, než je obvyklé.

Hyperplázia zahŕňa predovšetkým svetelný lúč spongiotsity pásmo, v ktorom syntetizovaná glukokortikoidy. Nádor utváranie kôry zvyčajne lokalizované v jednom nadobličiek.

Gormonalnoaktivnyh pre nádory v nadobličkách, vyznačujúci sa tým, že sa v kombinácii s neaktívnom atrofiou opačného prsníka. V 50% prípadov, najmä mladších ulíc, nadobličiek nádory podstúpiť malígny transformáciu.

klinický obraz Syndróm Cushingov je spôsobená nadprodukciou glukokortikoidov a v menšej miere, androgénnych a estrogénnych hormónov kôry nadobličiek. Kvantitatívne pomer týchto hormónov značne líši, a to vysvetľuje veľké množstvo a rozmanitosti symptómov tohto syndrómu.

Počiatok ochorenia u pacientov s hyperpláziou nadobličiek po neobmedzenú dobu. Pre väčšinu žien začína po potrate alebo pôrode. Pacienti s formou nádoru syndrómu, najmä v zhubné nádory kôry, choroba sa zvyčajne začína ostrejšie a rastie rýchlejšie.

Jedným z najcharakteristickejších príznaky Cushingovho syndrómu je obezita. To sa zvyčajne stáva android typu s charakteristickou redistribúciu tukových zásob, zakryť tvár a prevažne hornú časť trupu a končatín sú tenké na rozdiel od plnosti tela.

Človek sa stáva plné, guľaté, s purpurovo červené tváre, tzv mesačný tvár - miznú tunata. Kongescia spôsobené vplyvom vazodilatačné vyrobený nad glukokortikoidov hormónov na ciev pokožky. Krátky krk s výrazným kyfóza krčných stavcov a ukladaním tukového tkaniva v dolnej časti krku, umožňuje volať takú krk "krk bizóny." Pre Brucho je veľmi veľký, niekedy visí v prednej časti lonovej kosti ako "zástera."

Obezita sa zvyčajne rastie pomaly v priebehu niekoľkých rokov.

Ďalším špecifickým prejavom Cushingovho syndrómu je vzhľad na koži brucha, pásu, prsia, stehná, modro-fialové pruhy - strie Rubrae. Jazva pásy pri Cushingov syndróm pásy v priebehu tehotenstva a v bežnom obézny charakteristickú modro-fialovej farby.

Neskôr sa dostanú 15-20 cm, a šírku -. 1-3 cm koža typu podobným mramoru a je náchylný k pigmentácii. Tá je spôsobená podkožných dot krvácanie a ekchymóza, je dôsledkom zvýšenej krehkosti ciev.

Ďalším charakteristickým príznakom je množstvo akné, sa nachádza predovšetkým na tvári, chrbát a hrudník. Akné sa objaví u 50% pacientov, a výraznejšie u nádorových foriem syndrómu.

Veľmi často sú giperglyukokortitsizme ochlpenie - v 75% prípadov. V ochlpenie ženy vyjadril zvýšenie ochlpenia na brade, hornú peru, ohanbí a podpazušie, okolo bradavky a končatín. To je spôsobené zvýšenou sekréciou androgénov. Muži naopak, chlpatosť tváre a hrudníka nevýznamné.

Nádorové formy hirzutizmus, kedy syndróm je výraznejší, najmä bohaté rast vlasov pozorovaný u malígny kortikoandrosteromah.

Hypertenzia a obezita, spolu so zmenami na koži je najčastejším príznakom ochorenia a syndróm Cushing. To sa vyskytuje u 90% pacientov a vyznačuje sa vysokou systolického a diastolického krvného tlaku, nedostatok krízou a rezistentné na antihypertenznú terapiu.

Hypertenzia spôsobené nadmernou produkciou glukokortikoidov vyvolať retenciu sodíka a vody v tele, nasledované zvýšením krvného objemu.

Ženy často pozorovali poruchy menštruačného cyklu, prejavuje bolestivú menštruáciu, a amenorrhea gipomenoreey. Sú spôsobené zníženou gonadotropné stimulácia hypofýzy v dôsledku inhibície jeho hydrokortizónu. Sexuálnej túžby u týchto pacientov sa dramaticky zníži.

U mužov, zníženie sexuálnej túžby, dosahujúci v niektorých prípadoch úplné impotencia. Rozvíjanie testikulárne atrofia so zníženou spermogeneza.

kostné zmeny sa vyskytujú u viac ako 2/3 pacientov. Sú vyjadrené v zovšeobecnené osteoporóze skeletu je najviac pokrývajúci chrbticu, rebrá a lebečných kostí. Osteoporóza je spôsobená katabolické pôsobenie glukokortikoidov na proteínovej matrici kostry, pričom sa vyskytuje zvýšené extrakcii vápnika z kostí.

V pokročilej osteoporózy môže dôjsť k patologické fraktúry rebier, panvy a stlačenie tiel stavcov, ktoré sa vo forme "rybia" stavcov (Zografski C, 1977).

To vedie k platispondilii kifoznomu a zakrivenie chrbtice, a to najmä v oblasti krčnej a hrudnej oblasti, ktorá často spôsobuje radikulitnye bolesti. U mladých pacientov s retardácia rastu dochádza v dôsledku zvýšenej katabolizmu proteínu substrátu kostí.

Zvýšená produkcia glukokortikoidov inhibuje sekréciu rastového hormónu rastu. V dôsledku toho bol rast u pacientov so syndrómom Cushing, ak sa choroba vyskytla v mladom veku, je stále nízka.

Neuro-muskulárnej príznaky - svalová slabosť a únava - sa nachádzajú v 70% prípadov. svalová sila je podstatne znížená v dôsledku následnej amyotrofie a zníženie hladiny draslíka v bunkách.

U ťažkých foriem ochorení sú pozorované zmeny funkcie obličiek. Sediment moč sú erytrocyty a hyalínových vojne. Často nájsť izostenuriyu, oligúria a noktúria. V krokoch po 1/3 prípadov, pokles glomerulárnej filtrácie.

Nedostatok rovnobežnosti medzi závažnosťou hypertenzie a obličkových funkcií vysvetlená degeneratívne zmeny v parenchýme obličiek vyplývajúce z narušených metabolických procesov.

Vzhľadom k hojnej vylučovanie vápnika v moči často vyvinú nefrolitiázy a nefrokalcinózu. Dlhodobá hypertenzia môže viesť k vážnym nefroangioskleroz a chronickým zlyhaním obličiek.

Je potrebné najmä zdôrazniť, metabolických porúch, medzi ktoré podstatne zmenené metabolizmus sacharidov. Najčastejšie pozorované hyperglykémia a glykozúria, ktoré sú spôsobené nadprodukciou glukokortikoidov proteín stimulujúci neoglyukogenez a spôsobuje rozvoj hyperglykémia u týchto pacientov.

Vysoká hladina cukru v krvi spôsobuje kompenzačné hyperinzulinémie. Vzhľadom k anti-účinku inzulínu kortizolu je vyčerpanie ostrovný aparátu slinivky beta buniek a vyvinuté steroidné diabetes. To sa vyznačuje rezistenciou na inzulín, ale zriedka spôsobuje acidózu, a pacienti dobre tolerovať.

Vzhľadom k tomu, poruchy metabolických procesov v organizme pacientov s Cushingovým syndrómom sa vyskytujú závažné degeneratívne zmeny vnútorných orgánov a znížená odolnosť proti infekciám, pričom je tu tendencia k zovšeobecnenie infekcií.

procesy regenerácie u týchto pacientov je veľmi spomalil, takže ak môžete prísť hnisajúce kompletnú divergencia operačnú ranu.

Veľký význam v diagnostike ochorení a syndróm Cushing, určovaní druhu a povahy patologických zmien hormonálnej štúdie. Odhaľujú zvýšenú koncentráciu plazmového kortizolu. Zvýšené hladiny ACTH označuje hypofýzy etiológie syndrómu.

Diferenciálna diagnostika ochorení a syndróm Cushingov primárna dôležitosť je počítačová tomografia umožňuje odhaliť hyperplázie alebo nádor kôry nadobličiek (obr. 1,2).

13.2.3.jpg

Obr. 1. CT v pravom nadobličiek corticosteroma

Obr. 2. Počítačová tomografia ľavej nadobličiek hyperplázia

liečba. Vzhľadom k syndrómu polyetiology zvoliť správny spôsob liečby je nevyhnutne nutné presnej diagnózy. V Cushingovho syndrómu, jediná liečba je adrenalektomie - odstránenie nadobličky s hormonálne aktívny nádor.

Chirurgické odstránenie nádoru by sa malo uskutočniť čo najskôr, a maximálne radikál, ako je to často dochádza k malígnej transformácii. Rýchly rozvoj progresívne ochorenie - dôkaz o zhubný nádor.

Diskutuje indikácie na chirurgickú liečbu Cushingovho choroba. Adrenálna hyperplázia vyskytuje 2-5 krát častejšie jej nádory. Autori, podľa ktorého je syndróm hypotalamus-hypofýza pôvodu, predpokladá sa, že liečba ochorenia je uvedený rádioterapii (gammaterapiya, protón ožiarenie) hypofýzy región alebo operáciu hypofýzy.

Avšak hypofysektomii by malo byť vykonané za prísnych indikáciou, pretože je sprevádzané radom komplikácií, z ktorých najbežnejšie je syndróm nedostatok hypofýzy. Väčšina chirurgov odporúča vykonávať adrenalektomií, ktorý zastavuje ďalší rozvoj tohto syndrómu, zastavenie sekréciu glukokortikoidov.

V súčasnej dobe je považovaný za adrenalektomii patogenicky podloženú operáciu, ktorá nevedie k dysfunkcii ďalších žliaz s vnútornou sekréciou, ktorá nastane po hypofysektomii.

Vývoj endovaskulárne operáciu viedlo k benígnej alternatívu k operácii, liečenie endogénnej hyperkortizolismem. Tak, IV Komissarenko a kol. (1984) vyvinul metódu pre endovaskulárne gidrodestruktsii nadobličiek a skúsenosťami v liečbe mnohých pacientov preukázali jeho účinnosť.

V roku 1988 FI Todua zavedený do praxe spôsobom klinickej k prerazeniu zničeniu nadobličiek pod kontrolou CT pre liečbu Cushingovho chorobu.

Na našom pracovisku (1989) vyvinul metódu endovaskulárne embolizácia deštrukciou adrenálna žilovej jeho 3% roztok trombovara.

Pri závažnej a rýchlo sa rozvíjajúce foriem Cushingovho syndrómu, endovaskulárne zničenie vľavo nadobličiek doplnok kontralaterálnej adrenalektomií, namiesto antifiziologichnoy celkovej bilaterálnej adrenalektomie.

SI Karimov, BZ Tursunov, RD Sunnatov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno