Hirschsprung choroba

Opísal v roku 1886. Patologické zmeny spočívajú v neprítomnosti gangliových buniek v stene hrubého čreva v konkrétnej oblasti. Zmeny v nervovom aparáte rozmedzí hrubého čreva od úplnej absencii intermuscular a submukóznl plexu v rôznej miere gipoganglioza a šíriť aganglionarnoy oblasť v hrubom čreve je pozorované menšie v distálnej konečníku k celkovej deštrukcii celého hrubého čreva, a niekedy dokonca s prechodom na ilea.

Harald Hirschsprungovu (1830-1916) - prvý dánsky pediater. Hirschsprung choroba - jednou z hlavných príčin dedičnej megakolónu. Postihuje približne jedno dieťa za 5000 živo narodených detí. To sa dedí autozomálne dominantné alebo autozomálne recesívne spôsobom. Ill asi 30% nosičov mutácií. Príčinou ochorenia - nedostatok gangliových buniek v črevnej a svalovo-submukozálnej nervové pletene v tráviacom trakte blízkosti vnútorného análneho zvierača.

Symptómy a príznaky Hirschsprung choroby

Hlavnými klinickými príznakmi sú perzistentné zápcha vedie k črevnej obštrukcii, ktorá sa vyvíja od narodenia alebo raného detstva. Hrubého čreva sa neustále naplnená výkalmi, a rozširuje, čo vedie k postupnému zvyšovaniu veľkosti žalúdka, zvyšuje fekálne intoxikácie.

Spolu s absenciou konštantnou symptómu stoličky je nadúvanie, ktorý je tiež, ako je zápcha, pozorované od útleho veku. Nadúvanie, pacienti často trpia ešte ťažšie ako neprítomnosti predsedu, pretože to vedie k významnému zhoršeniu dýchania. Vysoká stojace a obmedzená mobilita membrány kopuly, spôsobené napučaním čriev, pľúc obmedzuje vetranie a pohybuje sa až k ľavej mediastinálnych orgánov, ktoré môžu spôsobiť podstatné zmeny v kardiovaskulárnom systéme. Nadúvanie a rozšírenie hrubého čreva spôsobuje postupnú zmenu v nastavení brucha a hrudníka.

Keď dlhé oneskorenie stoličky objaviť nevoľnosť, vracanie, niekedy, ktorý je farebný a má žlče blatisté farby. Apetít je často zachovaná, ale vývoj chronické črevnej obštrukcie vedie k podvýžive. Pri pohľade z brucha nafúknuté uhlom nasadená rebrá, niekedy jasne vidieť vizuálne peristaltika. Toto ochorenie je obzvlášť nepriaznivá pri pomerne vysokej umiestnenie rozšírenej časti, veľké dvojité dĺžke a umiestnenie. Röntgenové vyšetrenie je označený dilatáciu hrubého čreva cez segment lievika zúžili.

Video: Režim Hirschsprung choroba laparoskopia

Postihnuté deti zvyčajne dostanú k lekárovi čoskoro po narodení kvôli ich nedostatku vypúšťanie mekónia. Niekedy sa toto ochorenie sa prejavuje neskôr v podobe chronickej zápchy, fekálne tvorbu kameňov a nechutenstvo. Môže byť sťažené enterokolitídou už v ranom detstve. Prepad konečníka sú zriedkavé. Hirschsprung ochorenie často nájsť v spojení s dedičným syndrómom, viacnásobné endokrinné neoplazmy typu II a Downovým syndrómom.

Vyšetrenie Hirschsprung choroby

X-ray hrubého čreva po kontraste iriografie odhaľuje prázdne (bez fekálií) a spal distálnej konečník na pozadí opuchnuté a husto proximálnej časti hrubého čreva.

Endoskopický obraz pri normálnom sigmoidoskopie, biopsiou, ale v hlbších vrstiev črevnej steny detekovať neprítomnosť gangliových buniek v submukóze.

Anorektálny manometria zvyčajne ukazuje, že tón vnútorné a vonkajšie análny samotných zvieračov je normálny alebo mierne zvýšené. Keď sa zníži fekálne pretečeniu a ťahové rektálna zvierača vnútorné steny (ale nie uvoľniť ako by tomu bolo normálne). V dôsledku reflexné mechanizmus "reflexné bloku konečníka" sa zníži a vonkajšie zvierač.

Liečba Hirschsprung choroby

Chirurgická liečba, excízia je zbavená normálne časti inervácie čreva. Pred Excise možného dočasného kolonostomiya. Avšak približne 10% prípadov s poruchami defekácie zostať.

Video: Hirschsprung choroba v USA