Chyby pľúcnej ventil (stenóza, nedostatočnosť), liečba, príčiny, príznaky, príznaky

Takže, LA ventil je ovplyvnená s reumatizmom a IE sú oveľa menej pravdepodobné ako ostatné ventily. Ďalším rysom pľúcnych vady ventilov - menší vplyv na hemodynamiku bez súčasnej pľúcnej hypertenzie u pacientov. Paradox, ale vyjadril perforácia LA ventil v IE nevedie k závažným obehového zlyhania.

Príčiny pľúcnej chlopne

Vrodené, reumatická horúčka, karcinoidové syndróm.

Najčastejšou príčinou stenózy LA ventilu (CKLA) - vrodená abnormalita. Podľa registra pacientov s pľúcnou chlopne, vrodené abnormality pozorovaná u 95% pacientov a reumatické etiológie 1%. Reumatizmus zriedka ovplyvňuje LA ventil je všeobecne ako chlopne dochádza k mierne napätie, keď je hemodynamická záťaž. Pravdepodobnosť poškodenia ventilu je minimálny.

Relatívne častejšie ako reumatizmu, CKLA dôvodu - karcinoidu. Pri analýze registra pacientov s karcinoid, nevykazovala žiadnu srdcovú patológiu, hluk stenóza pľúcnej ventil bola diagnostikovaná u 32%, a zahusťovanie záhybov s ostrým obmedzenia mobility - u 49% pacientov. Stenózy kombinácia ventilu a nedostatočnosť LA - 53% pacientov. Takže každá z druhého pacienta s veľmi vzácneho ochorenia - karcinoidu - LA ventilu označenému patológie v izolovanej forme, alebo v kombinácii s nedostatočnosťou stenózou.

Klinický obraz identický s LA stenózou ventilu, je niekedy intaktné, keď ventil hrbolčeky. To znamená, že kompresia z vetiev pľúcnice mediastinálne lymfatické uzliny vedie k klinický obraz identický stenóza pľúcnej ventilu, ktorý je typický pre pacientov s Hodgkinovým ochorením.

Patofyziológia pľúcnej chlopne

Obmedzenia v diaľkovej pravej komory traktu spôsobuje ťažkosti pri vypudzovaniu krvi z pravej komory a vedie k zvýšeniu napätia myokardu pravej komory v systole to. začína zvýšený stres hypertrofiu myokardu proces, závažnosť, ktorá závisí na dĺžke existencie stenózy, pulmonálna chlopne a jej stupeň. U detí s vrodenou stenózou pravej komory hypertrofia pľúcne ventilu začne pri narodení a je obvykle stanovená lekárom ako dieťa. V prípade zúženie pľúcnej ventil objavila v neskoršom veku, miera hypertrofia pravej komory je oveľa menšia ako u vrodené stenózy. U dospelých pacientov nie sú schopní vysledovať vzťah medzi stupňom hypertrofia pravej komory a hodnotou na ventile LA tlakovom spáde. Teda, keď je tlak gradient 7-37 mm Hg Žiadny z pacientov zobrazená ventrikulárnu hypertrofiu. Aj keď je tlakový spád nad touto úrovňou niekoľkokrát, ventrikulárna hypertrofiu mierne exprimovaný. Zdá sa, že takáto miera hypertrofia pravej komory možno vysvetliť prevahou pravej komory dilatácie po rýchlom dilatáciu vláknitého kruhu a pridanie trikuspidální insuficiencie.

Za normálnych okolností, v pravom srdci nie je veľa úsilia udržať hemodynamiku. Dokonca sa zvýšil chlopne vyrovnávacej úlohu interventrikulárních septom a mechanického vplyvu novej objemu krvi vstupujúce do pravej predsiene pomocou dýchacích svalov, pomáhajú udržiavať hemodynamické pomerne dlhú dobu. Typicky, obehové dekompenzácia začína v 4. dekáde života. Počas tohto obdobia sú viditeľné známky zlyhania pravej komory - zvýšenie v pravej sieni, stagnácia v dutých žilách.

To znamená, že pacient má hromadenie v systémovom obehu bez známok pľúcnej hypertenzie. V tomto prípade, na rozdiel od chlopne trikuspidálnej chlopne sa časom vyvíjať hypertrofiu a dilatáciu pravej komory.

Príčiny pľúcnej nedostatočnosti ventilu

Všetky ochorenia zariadenie ventilu na ľavej strane srdca a všetkých ochorení, ktoré vedú k pľúcnej hypertenzii, spôsobujú regurgitácia ventilu pľúcneho tepny. IE vzhľadom k malému, hemodynamicky spôsobené napätím chlopne LA zriedka dochádza k ventilu pľúcnej tepny, ktoré vedú k regurgitáciu. Veľmi vzácna príčina - vrodená dilatácie pľúcnice, čo vedie k nesmykaniyu letáky a pľúcna regurgitáciu ventilu. Tak izolované pľúcna chlopňa nedostatočnosť - Clinical neobvyklé.

Patofyziológia pľúcnej nedostatočnosti ventilu

Predné Mechanizmus pľúcnej nedostatočnosti ventilu - opakované vracanie krvi z pľúcnej tepny do pravej komory dutiny. Opakované vracanie krvi vedie k preťaženiu komory objemu pravej krvi, ktorý stimuluje hypertrofiu pravej komory, komorová stena pravej vysokého napätia nedochádza. Reštrukturalizácia myokardu, vrátane rozvoja vysokého napätia a hypertrofiu, čo umožňuje vyrovnať sa s objemom prekrvenie. Avšak, v priebehu času sa počet aktívne pôsobiacich kapilár nespĺňa zväčšenej infarktom hmotou, čo vedie k ischémii a dilatácií pravej komory. Stupeň regurgitácia závisí na oblasti otvor vytvorený s uzavretými ventilmi a tlakového spádu medzi pľúcnou tepnou a pravej komory. U pacientov s ťažkou pľúcnou hypertenziou, významnú regurgitáciou u pacientov s IE a nedostatočnosti, pľúcnej arteriálnej hypertenzie bez pľúcnej regurgitácie ventilu, na strane druhej, je minimálna. Pľúcne nedostatočnosť ventil bez pľúcnej hypertenzie tolerovaná bez významného zhoršenia kvality života. Pri pľúcnej hypertenzie regurgitácia vyjadrené najprv nastáva rýchlo hypertrofiu a dilatáciu pravej komory, tlak v pravej komore v diastole je rovná tlaku v pľúcnej tepne, čo vedie rýchlo k rozvoju pravej zlyhanie srdca (edém, hepatomegália, ascites, anasarca).

Symptómy a príznaky pľúcnych vady ventilov

Sporé príznaky - vo vážnych prípadoch je dýchavičnosť.

Klinické príznaky: vydutie RV pulzácie jugularis ± trikuspidální regurgitácia, tlmený P₂.

EKG: hypertrofia prostaty, modifikovaný Vlna P (P-pulmonale). akútna situácia

Zriedkavo - dramaticky vyvíjali tachykardia môže viesť k decompensated pravostranného srdcového zlyhania.

Stenóza pľúcnej ventil je veľmi dlhá doba života, pacienti nemajú žiadne sťažnosti. Výnimka - mechanický kompresný pobočky LA v medzihrudia, ako sú lymfatické uzliny u pacientov s Hodgkinovou chorobou. Avšak, v tomto prípade sú nešpecifické sťažnosti. Pacienti hlási ťažkosti na hrudi, v prvom rade - sťažnosť kvôli ochorenia. V prípade zúženie pľúcnej ventil je v dôsledku vrodenej poruchy, typický vzhľad sťažností, ktorá je charakteristická pre správnu srdcové zlyhanie, pretože v 4. dekáde života.

Keď sa pľúcna chlopňa nedostatočnosť sťažnosti pacient bude predovšetkým v dôsledku základného ochorenia, ktoré má za následok pľúcnej hypertenzie.

Typické sťažnosti dýchavičnosť, únava, opuchy, tiaže v pravom hornom kvadrante. Pri vytváraní zlyhaní pľúcnej ventilu spôsobené karpinoidom a IE typické žiadne sťažnosti. V prvom rade - na sťažnosti návaly horúčavy, pocit horúčky, hnačky, dýchavičnosť (karcinoidové symptómy), alebo horúčka (tj symptómy). V izolovanej pľúcnej ventilu nedostatočnosti počte pacientov sa sťažujú na typické srdcové patológie je minimálna.

História a sústredený vyšetrení pacienta diagnosticky dôležité.

Lead posluchový znamenie stenóza pľúcnice - systolický šelest, počúva II-III mezižebřím pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Intenzita hluku závisí od stupňa stenózy a kontraktility myokardu. Znížením kontraktilitu myokardu zníženie intenzity hluku. Na vstupe hluku zvyšuje vplyvom vdychovaného účinok na žilovej objeme vratnej a tlakového spádu na ventile. Ak klapky udržať pohyblivosť, to je veľmi zriedkavé počuť tón exilu.

Lead posluchový znamenie pľúcna nedostatočnosť ventil - diastolický šelest, počúva II-III mezižebřím pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Intenzita hluku závisí na tlakového gradientu pľúcnice / pravej komory. Keď ventrikulárna dilatácia pravej vyjadrené, a tlak v diastole rovný tlaku v pľúcnej tepne, intenzita hluku sa znižuje. Analýza zvučnosť II tone na pľúcnej tepne dáva dôležitú informáciu lekárovi. V typickom prípade je rozstup závažnosť II závisí na stupni pľúcnej hypertenzie. Avšak, keď je exprimovaný fibrózou klapky zvučnosť II tón oslabuje.

Inštrumentálne metódy diagnostiky pulmonálnej chlopne zveráky

SC detekciu elektrokardiogram srdcovej elektrickej osi otočením doprava a znaky gipertpofii pravej komory. Typicky vzhľad gR komplex V ,, s rastúcim stupňom stenózy - komplex v RSR V ,. Hypertrofia a dilatácia pravej predsiene manifest P vlny (zúžené, vo zväčšenom meradle, rozšírená) v II, III, a AVF vedie. Keď nevyjadrené zmeny EKG stenóza môže chýbať.

V prípade, že izolovaný zlyhanie NKLA EKG pľúcnej hypertenzie, bez, zvyčajne žiadne charakteristické zmeny. Pri závažnom regurgitáciu a dilatáciu pravej komory sa objaví rSR` komplex v V1.

Na röntgene v stenózy pľúcnej ventile sa objaví významné zmeny len u pacientov s ťažkou stenózou ventilu po mnoho rokov. Pravá komora zvyšuje samozrejme v šikmých výstupkov, a nakoniec určiť zvýšenie I a II správnych obrysu oblúky. Upozorňuje sa na zväčšené pravej komory bez známok pľúcnej hypertenzie.

Pri nedostatku pľúcnej ventilu na röntgene okrem všetkých funkcií pľúcnej hypertenzie určiť zmeny na ľavej strane srdce dutín spôsobené mitrálnej alebo aortálnej chlopne, alebo k zmene po myokardu ľavej komory. Nová funkcia - rýchle (v rokoch) (v sérii röntgenových snímkach) predstavuje nárast o pravej komory a potom pravé átrium. Prudký nárast I a II správnych kontúr oblúkov srdca sprevádzané znížením stagnácie v pľúcnom obehu.

Echokardiografie - Základnou metódou pre diagnostiku patológie pľúcne ventilu. Pri chlopne, pulmonálna chlopne hrbolčeky detekciu zmien, určenie ich mobilitu, hrúbky a oblasť ústia lietadla. Pomocou dopplerovskej echokardiografia, meria tlakový spád na ventile. Ako doplňujúce informácie, lekár získa ventrikulárnu hypertrofiu, ventrikulárnu dilatáciu správne, množstvo otvorenie trikuspidálnej chlopne a ľavej siene. Táto informácia je užitočná pre určenie prognózy ochorenia.

S regurgitácia ventilu základu pľúcnici pre diagnózu - meranie priemeru pľúcnici, oblasť jej ústia a meria použitím Dopplerovská echokardiografia hodnoty regurgitácia trysku (jet amplitúda, zvyčajne 1-2 cm) a dĺžku (spravidla až do 75% diastola trvanie), a pľúcnej arteriálnej tlak.

Rozmery pravej komory, trikuspidálnej chlopne a otvorenie ľavej siene možné určiť fázu ochorenia a prognózou.

Liečba pľúcnej vady ventilov

• Balloon valvuloplastika - zvyčajne prvej fáze liečby. Účinne, je možné vykonávať viackrát. Hlavným vedľajším účinkom - pľúcna regurgitácia.
• Otvorená valvotomy dáva veľmi dobrý dlhodobý efekt.
• Protetika (zriedka nutná). V niektorých prípadoch, perkutánna ventil implantácie.

Liečebná stratégia a prognóza závisí na etiológiu ochorení.

Stenóza pľúcnej ventil. Chirurgická liečba - nie je jediný spôsob kuratívny liečby. V prípade, že akcia nie je neskorší dospievania, choroba nemá negatívny vplyv na životnosť. Operácia vykonaná u dospelých je menej efektívna, pretože čas potrebný na hypertrofiu a dilatáciu pravej komory. Obvykle pacienti cítia dobre a nevyžadujú liečbu do 40 rokov, v neskoršom veku sa začína prevládať zlyhanie pravej komory.

Keď sa regurgitácia chlopne, pľúcna embólia zvyčajne objavia príznaky obehového zlyhania. V prípade, že základné ochorenie, ktoré viedlo k pľúcnej hypertenzii, vyžadujú chirurgický zákrok, kedy ťažká regurgitácia sú vždy diskutovať o protézu pľúcnej ventil. V ťažkej pľúcnej hypertenzie a významný regurgitácia závažnou prognózou.