Sarkoidóza, liečba, príznaky, príčiny

Zažívacieho ústrojenstva, to zvyčajne postihuje pečeň, navyše sarkoidózy - jednou z najčastejších príčin pečeňové granulómy

príčiny sarkoidózy

Etiológie a patogenézy nie sú známe. Odhadovaný vplyv tuberkulózy a vírusových infekcií, mutagénne a imunologické faktory.

Klinické príznaky a prejavy sarkoidózy

Tam je nárast o lymfatických uzlín. Kožné vytvorené uzliny (infiltráty-sarkoid granulómy) rôznych veľkostí. Zvlášť často postihnuté kožu tváre.
Existujú tri klinické formy ochorenia: melkouzelkovuyu, krupnouzelkovuyu a edematous infiltratívny.

Vo väčšine prípadov je ochorenie pľúc v tumoroznogo napučaním alebo miliárnej kontaminácie, vzácnejšie postihuje srdce, pečeň, slezina, kosti a svaly. Zmeny v nervovom systéme, vznikajú na 1/3 pacientov s možným výskytom epileptických záchvatov. Zmeny v krvi sú leukopénia, lymfopénia, eozinofília, monocotyledonae monocytóza.

Uzliny v tkanivách zložených z lymfocytov (okrajová zóna), epiteloidní bunky a malý počet obrovských buniek. Kazeózna rozpad nie je pozorovaný, je tu tendencia k sklerózy. Uzliny oddelené kolagénových vlákien obklopujúcich tkanív.

Najčastejšie subklinického, dochádza k zmenám v pečeňových testov, príznaky ochorenia pľúc, kože alebo očí.

Ako výsledok, granulomatózne lézie pečene sa môže vyvinúť hepatomegália, horúčku.

Zriedkavé prejavy choroby zahŕňajú vážne intrahepatálna cholestázou a portálnej hypertenzie, vyvíja v dôsledku granulómu 1kan pečene a obštrukcii extrahepatálnych žlčových ciest v dôsledku stlačenia lymfatických uzlín porta hepatis, cholangitída, sarkoidózy pankreasu a distálnej spoločného žlčovodu zúžením.

očné príznaky pozorovala u 50% detí a 10% dospelých vo forme kožných lézií veku, folikulárna konjunktivitída, uzlíka slzné kanáliky, a žľazy vrecka s rozvojom Sjögrenovho syndrómu. Môže vyvinúť hlboké fokálnej zápal rohovky, poškodenie rohovky pripomínajúce tuberkulózu. Tam je často recidivujúce iridocyklitída obe oči s charakteristickými mastnými zrazeniny a uzliny v dúhovke. Možno, že tvorba zadné synechií a neperforované žiaka, sekundárny glaukóm, šedý zákal komplikované. Tam je zákal sklovca a zhoršeným zrakom ku slepote. Sa môže vyvinúť uveitída s malými krvácania vo fundu, perivaskulitom, obliteráciu ciev a vytvorenie sivasto žltá, podobne miliárnej hrbolčeky zŕn, ktoré lokálne vytvárajú zhluky v hrúbke cievnej membrány. V sietnici, tam periva skulyarnaya-zápalovú infiltráciu v podobe objímok. Ilse môže vyvinúť ochorenie. V niektorých prípadoch môže byť zápal očného nervu.

prieskum sarkoidóza

pečeňové testy

Zvýšenie pomeru aktivity alkalickej fosfatázy / GGT ± mierne zvýšenie AST / ALT. Pokiaľ nebola doručená diagnóza, zvýšenie aktivity ACE v sére a nálezy na röntgenologické vyšetrenie hrudníka agentúr (bilaterálna lymfadenopatia korene pľúc), môže pomôcť s tým.

Našiel CT alebo ultrazvukom nešpecifické, aj keď granulóm môžu splynúť a tvoria uzly v rozmedzí od 0,5 do 3 cm.

Pečeňových biopsiou granulómy bez kazeózna nekrózy v 80% prípadov. V 6% prípadov zistených cirhózou.

diferenciálnej diagnostika Geerforda vykonáva ochorenia, Mikulicz ochorenia, Brill-simmers syndrómy, Wegenerova lymfóm, tuberkulóza, tularémia, lupus, syfilis. Sarkoidóza okom rozlíšiť indolentní formy iridocyklitída tuberkulózy alebo herpes etiológie.

prognóza sarkoidózy

Počasie priaznivé pre život, pre pohľad - vážne.

Iridocyklitída má obvykle chronický techenie- zriedka dochádza akútne. Zdá sa teda, "tuk" precipitátov synechií vyrážky-uzliny v dúhovke granulómov, niekedy hypopyon. Tam je zvýšenie vnútroočného tlaku, sklovca zákaly.

Mumps tiež má chronický priebeh. Je tu zjavný zhutnenie slinných žliaz. Bolesť a hnisavé zmeny sú prítomné.

Video: Ako sa na liečbu sarkoidózy?

Starostlivosť o pacientov so sarkoidózou

Určenie kyseliny ursodeoxycholovej môže zmierniť príznaky cholestázy.

Glukokortikoidy vnútri. Dĺžka liečby nie je definovaný, pretože frekvencia recidívy zvyšuje pri krátkych cyklov liečby.

Imunosupresívna liečba je menej účinný pri vývoji cirhózu pečene a portálnej hypertenzie, zvážte transplantácia pečene je málokedy nutné.