Sarkoidóza u detí. Diagnostika a liečba

sarkoidóza je chronické ochorenie neznámeho pôvodu, ktorý je založený na granulomatózna zápal mnohých orgánov. To je najviac bežné medzi mladými ľuďmi, ale niekedy sa vyvíja u detí.

granulómy sarkoidóza podobné tým, ktoré sú tvorené mykobakteriálnych a plesňové infekcie alebo precitlivenosťou na organické chemikálie. Táto podobnosť dala vzniknúť špekuláciám o úlohe mikróbov a organických nečistôt ako príčina sarkoidózy, ale aj napriek rozsiahly výskum, to nebolo preukázané.

sarkoidóza Bolo zistené, po celom svete a medzi všetkými etnickými skupinami. V juhovýchodnej časti Spojených štátov, toto ochorenie sa obvykle nachádza medzi Američanmi Afričana ako u belochov. Familiárna prípady naznačujú úlohu genetické faktory, ale spôsob dedičnosti nie je známy.

Video: Sarkoidóza. Diagnostika a liečba

granulóm sa môže objaviť prakticky kdekoľvek v tele. V typickom kazeózna granulómov v režime offline nekroz- sa skladajú z epiteloidní bunky, makrofágy a obrie bunky obklopené monocytov, lymfocytov a fibroblasty. Aktivované lymfocyty a makrofágy granulómov vylučujú rôznych zápalových mediátorov, vrátane IL-1, IL-2, IFN a ďalších cytokínov, ktoré podporujú zápal.

aktívna fáza choroba granulómy sú prítomné v prevažne T-pomocných buniek (CD4). Liečenie sa zvyčajne vyskytuje bez poškodenia parenchymálnych orgánov, ale približne 20% z fibroblastov množia na obvode granulómov v tkanivách vytvorených Fibrotické zjazveniu. Makrofágy vylučujú granulómy v 1,25- (OH) 2-D3, aktívnej formy vitamínu D, ktorý je normálne produkovaný v obličkách. Prebytok vitamínu D vedie k hyperkalciémii a hyperkalciúria.

Video: Zotavenie z sarkoidózy

elementárne klinické prejavy veľmi rozmanité a závisí na porážke rôznych orgánov, ale u detí sa choroba zvyčajne začína chudnutie, kašeľ, únava, bolesti kostí a kĺbov, a chudokrvnosť. Rovnako ako u dospelých, najčastejšie postihuje pľúca, ale rozsah a charakter ich zranenia sa veľmi líšia. Rádiograficky detekovaný infiltráty v orgánovej parenchýmu, viac malých uzlov, Hilar a paratracheal lymfatických uzlín.

Video: sarkoidózou príčiny

na študovať pľúcne funkcie detekovaná prevažne obmedzujúce zmeny. Tam je často periférne lymfadenopatia, očné lézie (uveitída alebo iritída), kožné a pečeňové. Deti do 4 rokov niekedy vyvinúť zvláštnu formu sarkoidózy, vyznačujúci krupnopyatnistoy erytematózna vyrážka, uveitída a artritíde bez poškodenia pľúcneho tkaniva. Kĺbových ochorení (čo môže byť brané ako mladých reumatoidnej artritídy) je sprevádzaný bolesťou a výpotok šľachovej pošvy a niektoré obmedzenou schopnosťou pohybu.

akýkoľvek špecifické diagnostické indikátory To neexistuje. Zvyčajne nachádzajú zvýšená ESR, Hyperproteinemie, hyperkalciémiu, hyperkalciúriu, eozinofília a zvýšené hladiny ACE. Ochutnať Kveim - intradermálny materiál sarkoidoznyh granulómov s vyšetrením biopsie kože niekoľko týždňov - spetsifichna- dostatočne citlivé a navyše je ťažké získať štandardizovaný materiál pre administráciu. Preto sa používa len zriedka. Definitívne diagnóza si vyžaduje charakteristiku detekcie noncaseating granulómy v biopsiu postihnutého tkaniva.
všetci pacienti sarkoidóza by ste mali pravidelne kontrolovať stav očí a obličiek, pretože zmeny v týchto tkanivách nie sú vždy sprevádzané klinickými príznakmi.

Vzhľadom na rozmanitosť prejavov sarkoidóza Účty pre diferenciálnu diagnostiku vylúčiť mnoho ochorení vrátane tuberkulózy, pnevmomikozy (histoplazmóza, blastomykóza, kokcidioidomykózy), lymfóm, Crohnovej choroby, zápalových ochorení očí (zápal spojiviek phlyctenular).

liečba sarkoidóza symptomatická. Vzhľadom k tomu, prognózy a prírodnej histórie sarkoidózy u detí nie sú identifikované, je často ťažké rozhodnúť o použití potenciálne nebezpečných agensov terapiiyu Po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch môže nastať spontánne vyzdorovlenie- v iných prípadoch, choroba sa stáva chronickým ochorením pľúc a pokrok. Kortikosteroidy tlmí akútne zápalové zmeny v očných tkanivách, a spomaliť progresiu procesov v pľúcach a znížiť hyperkalcémia a hyperkalciúria.

Video: Verejné SILA - diagnostika a liečba krčnej chrbtice

V závažných prípadoch, ktoré nemôžu byť kortikosteroidov, Metotrexát môže byť použitý. očné ochorenia hrozí oslepnutie. Z tohto dôvodu odôvodnené lokálnej aplikácii kortikosteroidov, však vyžaduje pozorné sledovanie pacientov.
periodickej štúdie respiračné funkcia umožňuje posúdiť dynamiku procesu v pľúcach. Podľa ACE, môžete posúdiť aktivitu ochorenia.