Chronická granulomatózna choroba

Klasifikácia ochorení na základe dedičnosti typu a určiť poškodené komponenty oxidáza znížená nikotinamidadenindinukleotidfosfát (NADP). V 65% pacientov s patológiou záberu s X-viazanou dedičnosť zvyšku sa deje v autozomálne recesívnym spôsobom.

Video: Chronický únavový alebo choroba?

Gastrointestinálnych lézií uviesť pomerne často (30% s ohľadom na všetky prípady, zvyčajne sa zistiť, dedičnosť pacientov, ktorí je spojený s X chromozóm), jedná sa o patologickú zápalové reakcie s tvorbou pretrvávajúcou tkaniva granulómu (za to, že tvorba granulómov v dôsledku nedostatku schopnosť zničiť baktérie a antigény húb).

Príznaky a znaky

U väčšiny pacientov sa spôsob vykonáva v zažívacom trakte za vzniku granúl alebo ulcerácii v hrubom čreve. Dotknutá pacienti o bolesti brucha, hnačka (možná krvavé), nevoľnosť a vracanie. V mnohých prípadoch, klinické a rádiologické fenotyp nelíši od NUC. Segmentové distribúcie a tvorba granulómov, patológie je ako Crohnovou chorobou viac ako UC. Častým prejavom - pyloric obštrukcie. Klinické podobnosť stavy bodov na zaujímavú vzor, ​​ktorý by mohol byť kľúčom k rozlúšteniu patogénne mechanizmy zápalového ochorenia čriev. V poslednej dobe sa známe kombinácia Crohnovej choroby mutácie NOD-2, zapojených do rozpoznávania bakteriálnej muramyl dipeptidu výrobku, naznačuje, že neschopnosť adekvátne reagovať na bakteriálne infekcie chronické granulomatózne ochorenie a Crohnova choroba má podobný pôvod.

liečba

granulomatóza pôsobí GI lézií nie je plne rozvinutý. glukokortikoidy všeobecne používa. Terapia zahŕňajúce interferón gama (IF-y), znižuje závažnosť infekcie, ale zrejme neposilní zápalovú odpoveď u chronickej granulomatózne ochorenie.

Prognóza je zlá. Priemerný vek úmrtia u pacientov s léziami gastrointestinálneho traktu je 14 rokov.